enfermedad hemolítica del recién nacido
Introducción
Introducción a la enfermedad hemolítica neonatal. La enfermedad hemolítica (recién nacido), también conocida como eritroblastosis fetal, pertenece a la misma familia de anemia inmunohemolítica (iso-inmunhemoliticanemia), que se refiere a la anemia hemolítica inmune causada por anticuerpos del grupo sanguíneo. Es causada por la incompatibilidad de los tipos de sangre maternoinfantil, y es una de las causas más comunes de hiperbilirrubinemia neonatal, y tiene un inicio temprano y un progreso rápido. En casos graves, puede causar ictericia, por lo que es una enfermedad que merece atención. . La tasa de incidencia del primer hijo representa del 40% al 50%. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: vistas en recién nacidos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ictericia, encefalopatía bilirrubínica neonatal, anemia hemolítica
Patógeno
Causas de la enfermedad hemolítica neonatal.
Incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh (5%):
La incidencia de hemólisis neonatal causada por la incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh es baja en China. Por lo general, la madre es Rh negativa, el feto es Rh positivo y el tipo de sangre es inconsistente y causa hemólisis. Generalmente, el primer feto no ocurre, pero la enfermedad del segundo feto Sin embargo, si una madre Rh negativa recibió una transfusión de sangre Rh positiva antes del primer feto, también puede desarrollarse el primer feto.
Incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO (60%):
La enfermedad es más común con la incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO, la más común es que la madre es tipo O, el feto (o bebé) es tipo A o tipo B, el primer hijo puede estar enfermo, cuanto mayor sea el número de nacimientos, mayor será la tasa de incidencia, y una vez Más grave que una vez, se puede ver que la madre es tipo A, el feto (o bebé) es tipo B o tipo AB, la madre es tipo B y el feto (o bebé) es tipo B o tipo AB, pero raro, feto (o bebé) Para el tipo O, se puede descartar la enfermedad.
Genética (20%):
El antígeno hereditario dominante simplemente falta en la madre. La sangre fetal ingresa a la madre por alguna razón. La madre produce el anticuerpo IgM correspondiente. Cuando la sangre fetal ingresa a la madre nuevamente, la madre tiene una reacción inmune secundaria, que produce una gran cantidad de anticuerpos IgG y entra a través de la placenta. Feto, de modo que el feto, la hemólisis neonatal, mientras que 0.1 ~ 0.2 ml de glóbulos rojos fetales en la circulación materna es suficiente para sensibilizar a la madre.
Enfermedad hemolítica de incompatibilidad del grupo sanguíneo 1.Rh: la mayoría de las madres son Rh negativas, pero las madres Rh positivas también pueden estar enfermas, la tasa de incidencia del primer niño es muy baja, porque la primera respuesta inmune para producir anticuerpos IgM tarda de 2 a 6 meses, y Débil, no puede ingresar al feto a través de la placenta, y la mayoría de los glóbulos rojos fetales en la madre se producen al final del embarazo o en el momento del parto, por lo que el primer hijo a menudo se encuentra en la etapa latente de la respuesta inmune primaria, cuando la segunda respuesta inmune ocurre en el segundo embarazo, solo necesita contar Puede aparecer en el día, principalmente el anticuerpo que la IgG puede pasar a través de la placenta, y puede aumentar rápidamente. Por lo tanto, el segundo niño a menudo está enfermo. El anticuerpo del sistema Rh solo puede ser causado por glóbulos rojos humanos. Si la madre ha tenido antecedentes de transfusión de sangre, y el tipo de sangre Rh es diferente. El primer hijo también puede estar enfermo, la madre de la madre (abuela) es Rh positiva, la madre ha sido sensibilizada antes del nacimiento, el primer hijo también puede estar enfermo, esta es la teoría de la abuela.
2. El grupo sanguíneo ABO no es una enfermedad hemolítica: la mayoría son del tipo madre O, fetal tipo A o B, algunos son madre tipo A, fetal tipo B o AB tipo, o madre tipo B, fetal tipo A o tipo AB, porque A O los anticuerpos naturales anti-A o anti-B de las madres tipo B son principalmente anticuerpos IgM que no pueden pasar a través de la placenta, mientras que los aloanticuerpos presentes en las madres tipo O son principalmente IgG, por lo que la enfermedad hemolítica ABO se encuentra principalmente en las madres tipo O, A o B. Tipo de feto, la enfermedad hemolítica BO puede ocurrir en el primer niño, porque los alimentos, las bacterias Gram negativas, los parásitos intestinales, las vacunas, etc. también tienen sustancias de tipo sanguíneo A o B, la estimulación inmune continua puede hacer que el cuerpo produzca IgG anti-A o Anticuerpo anti-B, tales anticuerpos pueden causar hemólisis después de ingresar al feto a través de la placenta después del embarazo. Dado que los antígenos A y B también están presentes en muchos tejidos fuera de los glóbulos rojos, solo una pequeña cantidad de anticuerpos anti-A o anti-B a través de la placenta se combinan con glóbulos rojos, y el resto son Es neutralizado y absorbido por sustancias solubles del grupo sanguíneo A y B en otros tejidos y plasma, por lo que, aunque la incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO materno-infantil es muy común, la incidencia es solo una minoría.
Prevención
Prevención de la enfermedad hemolítica neonatal
1. El período fetal se puede diagnosticar en el período fetal.
(1) Parto prematuro: las mujeres embarazadas Rh negativas tienen un feto muerto, un historial de aborto espontáneo, pueden tomar la sangre de la madre para un examen inmunológico, como la detección de anticuerpos positivos, las mujeres embarazadas deben ser seguidas mensualmente para verificar el cambio en el título de anticuerpos, el efecto del anticuerpo Rh en este embarazo El precio aumenta de bajo a 1:32 o 1:64, el valor de la bilirrubina del líquido amniótico aumenta y la proporción de fosfatidilcolina / esfingomielina amniótica es> 2 (lo que indica que el pulmón fetal está maduro), y se puede considerar que el parto temprano alivia Compromiso fetal.
(2) intercambio plasmático repetido: para pacientes con enfermedad hemolítica Rh severa, el control prenatal de la sangre aumenta la titulación de anticuerpos Rh, se puede administrar tratamiento de intercambio plasmático repetido, a cambio de anticuerpos, reducir la hemólisis fetal.
(3) transfusión de sangre intrauterina: edema fetal, o Hb fetal <80 g / L y el pulmón no está maduro, transfusión de sangre intrauterina factible, directamente con los glóbulos rojos concentrados no agregados en suero de las mujeres embarazadas bajo el ultrasonido B en los vasos sanguíneos umbilicales.
(4) Medicamentos: desde el cuarto mes de embarazo, la hierba de hierbas medicinales chinas orales, angélica, peonía blanca, guangmuxiang, una dosis por día, hasta el parto, las mujeres embarazadas con incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO pueden prevenir la medicina tradicional china como Yinchen, Las mujeres embarazadas recibieron fenobarbital 90 mg / día 1 a 2 semanas antes de la fecha esperada de nacimiento para inducir la producción de glucuroniltransferasa fetal.
(5) Terminación del embarazo: se debe dar un tratamiento integral a las mujeres embarazadas para reducir el productor de anticuerpos y terminar el embarazo si es necesario.
2. Después del nacimiento: a las mujeres Rh negativas se les debe inyectar intramuscularmente con IgG anti-RhD 300 g tan pronto como sea posible dentro de las 72 h posteriores al parto de los lactantes Rh positivos para evitar la sensibilización; inyección intramuscular de 300 g a las 29 semanas del próximo embarazo, el efecto es mejor.
Para las mujeres Rh negativas con aborto, sangrado prenatal, amniocentesis o embarazo ectópico cuando se transfunde sangre Rh positiva, la misma dosis debe administrarse por vía intramuscular.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad hemolítica neonatal Complicaciones ictericia encefalopatía neonatal por bilirrubina anemia hemolítica
Puede haber complicaciones como ictericia, hiperbilirrubinemia, encefalopatía por bilirrubina, síndrome de bilis pegajosa, anemia hemolítica e insuficiencia respiratoria y circulatoria.
Síntoma
Síntomas de enfermedad hemolítica en recién nacidos Síntomas comunes Reversión del arco del ángulo Grupo sanguíneo ABO materno equimosis cutánea incompetente Ictericia fisiológica espasmos del hígado esplenomegalia edema edema hipoproteinemia ascitis
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad hemolítica en los recién nacidos varían en severidad, dependiendo de la fuerza del antígeno, la respuesta inmune del individuo, la capacidad compensatoria del feto y las intervenciones prenatales, las manifestaciones clínicas de la enfermedad hemolítica Rh son más graves y progresan más rápidamente. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad hemolítica ABO son en su mayoría leves, la enfermedad hemolítica Rh generalmente no ocurre en el primer niño y la enfermedad hemolítica ABO puede ocurrir en el primer niño.
1. Edema fetal: casos graves de edema fetal, principalmente en la enfermedad hemolítica Rh, una gran cantidad de glóbulos rojos destruidos en el período fetal, niños con edema sistémico, pálido, equimosis cutánea, derrame pleural, ascitis, bajo ruido cardíaco, frecuencia cardíaca rápida, Dificultad para respirar, hepatoesplenomegalia, placenta también edema obvio, la relación entre el peso de la placenta y el peso neonatal puede alcanzar 1: (3 ~ 4), pueden ocurrir casos graves de muerte fetal, la causa del edema fetal y la insuficiencia cardíaca causada por anemia severa, La hipoproteinemia debida a disfunción hepática se asocia con una mayor permeabilidad capilar secundaria a hipoxia tisular.
2. Astrágalo: la ictericia de los niños con enfermedad hemolítica aparece temprano, generalmente la ictericia ocurre dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento y se desarrolla rápidamente. La bilirrubina sérica es principalmente bilirrubina no conjugada, pero también hay algunos niños que combinan la bilis durante el período de recuperación. La eritropoyetina obviamente está elevada y hay un síndrome de bilis pegajosa. Algunas ictericias por enfermedad hemolítica ABO son más leves y similares a la ictericia fisiológica.
3. Anemia: los niños con enfermedad hemolítica tienen diferentes grados de anemia, la enfermedad hemolítica Rh es más obvia, como la persistencia de anticuerpos del grupo sanguíneo que puede provocar hemólisis, niños con anemia obvia de 3 a 5 semanas después del nacimiento (Hb <80g / L ), llamada anemia tardía, más común en lactantes no transformados y prematuros que se han sometido a transfusiones de sangre.
4. Hígado, esplenomegalia: casos graves de hematopoyesis extramedular, hígado, esplenomegalia.
5. Encefalopatía por bilirrubina (cerebritis por bilirrubina): la encefalopatía por bilirrubina puede ocurrir en la enfermedad hemolítica de los recién nacidos, la bilirrubina en niños a término completo excede 18 mg / dl y la bilirrubina en lactantes prematuros excede 12-15 mg / dl. La encefalopatía comienza a manifestarse como una enfermedad de Dios, el reflejo de succión y el reflejo del abrazo se debilitan y la tensión muscular es baja. Dura de medio día a un día. Si la enfermedad progresa, hay fiebre, mirada de dos ojos, aumento de la tensión muscular, convulsiones, angulación, etc. Muerte por insuficiencia respiratoria o hemorragia pulmonar.
Examinar
Examen de la enfermedad hemolítica neonatal.
[Inspección de laboratorio]
1. Examen bioquímico de la sangre: reducción de glóbulos rojos, reducción de la hemoglobina, aumento significativo de reticulocitos, se observan glóbulos rojos nucleados en el frotis, el recuento de glóbulos blancos, junto con los glóbulos rojos nucleados puede aumentar considerablemente, estos cambios sanguíneos también con hemólisis Diferente
2. Examen del tipo de sangre: cuando el tipo de sangre Rh materno es incompatible, el suero sanguíneo de caballo puede usarse para identificar el tipo de sangre ABO, y el tipo de sangre ABO puede clasificarse erróneamente. Debido a que el caballo es estimulado por el antígeno de superficie de glóbulos rojos humanos, cuando se produce el anticuerpo anti-A (B), Se producen anticuerpos anti-IgG, por lo que cuando existen dudas inexplicables, se debe pensar que la enfermedad puede cambiarse a suero humano para identificar el grupo sanguíneo ABO.
3. Examen de anticuerpos específicos: hay anticuerpos inmunes, estasis sanguínea y aumento del índice de ictericia, aumento de la bilirrubina, debido a diferentes métodos de operación, los resultados pueden diferir en más de 3 veces, orina, excreción urinaria biliar aumentada y tracto biliar en el tracto biliar Cuando está bloqueado, puede ser grisáceo, la bilirrubina se puede encontrar en la orina, la actividad de la acetilcolinesterasa eritrocitaria se reduce significativamente en la enfermedad hemolítica ABO, la protrombina de albúmina plasmática y el fibrinógeno pueden reducirse, lo que puede causar síntomas de sangrado, casos graves. Trombocitopenia disponible, tiempo de sangrado prolongado, coágulo sanguíneo pobre sistólico, un pequeño número de DIC.
4. Bilirrubina sérica: principalmente bilirrubina no unida, los niños con enfermedad hemolítica se profundizaron gradualmente después del nacimiento, los niveles de bilirrubina mostraron cambios dinámicos, deben seguirse de 2 a 3 veces al día.
[diagnóstico]
1. Examen de rayos X: vea el tejido blando de la cabeza fetal fuera del cráneo para formar una banda transparente, la forma del cuerpo se vuelve gorda, las manos y los pies no pueden flexionarse o la sombra de la placenta aumenta.
2. Examen de ultrasonido: es útil para el diagnóstico de edema grave del feto con ascitis. El examen de ultrasonido como el grosor de la piel fetal superior a 5 mm significa edema fetal, la monitorización por ultrasonido puede detectar hepatoesplenomegalia y edema periférico, y puede utilizarse para detectar bilis mediante amniocentesis. La presencia de eritropoyetina en el líquido amniótico, el aumento de bilirrubina en el líquido amniótico, especialmente combinado con ultrasonido para confirmar la hepatoesplenomegalia o el edema, lo que sugiere que el pronóstico es crítico, y es necesario infundir glóbulos rojos a través de la pared abdominal bajo guía de ultrasonido, si el feto está cerca del término completo, tan pronto como sea posible. Terminar el embarazo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de enfermedad hemolítica en recién nacidos.
Diagnóstico
1. Historia: cualquier mujer embarazada con antecedentes de muerte fetal inexplicada, aborto, antecedentes de transfusión de sangre, antecedentes de síntomas severos neonatales o manifestación prenatal temprana, debe hacerse la prueba de anticuerpos específicos. :
1 tubo de ensayo debe estar limpio y seco para evitar la hemólisis.
2 prueba de anticuerpos prenatales del grupo sanguíneo, muestras de sangre a la madre y a su esposo; prueba de recién nacido para enviar muestras de sangre de recién nacidos, muestras de sangre de padre y madre suplementadas (como la sangre materna no se puede abrochar a tiempo, solo puede enviar muestras de sangre de recién nacido).
3 extracción de sangre neonatal 3 ml (no anticoagulación); sangre materna 5 ml (no anticoagulación); sangre del marido 2 ml (anticoagulación, el uso de anticoagulante general).
4 Si no se puede analizar el local, el suero materno se puede separar y enviar a la unidad de inspección cercana, y la otra música de baile anticoagulación de 2 ml. Cuando hace calor, la botella de muestra de sangre se puede colocar en la botella de boca grande con cubitos de hielo. Estéril).
2. Tipo de sangre: el tipo de sangre BO fetal está determinado por el líquido amniótico durante el embarazo. Si se confirma la madre y el mismo tipo, la enfermedad puede ser inmune a la enfermedad, pero la sustancia libre de sangre del tipo de sangre Rh debe tomarse de la sangre fetal para ser estereotipada, y el tipo O recién nacido puede excluir la enfermedad hemolítica ABO. No es posible descartar enfermedad hemolítica en otros sistemas de grupos sanguíneos.
3, examen específico de anticuerpos: incluyendo madre, bebé, tipo de sangre paterna, título de anticuerpos, prueba de globulina humana (método indirecto antes del nacimiento, método directo después del nacimiento), prueba de liberación y prueba gratuita, que es el diagnóstico de esta enfermedad La base principal.
La prueba indirecta de globulina antihumana utiliza glóbulos rojos con antígenos conocidos para verificar la presencia o ausencia de anticuerpos incompletos en el suero de los sujetos; la prueba directa positiva indica que los glóbulos rojos del bebé han sido sensibilizados por anticuerpos del grupo sanguíneo, la prueba de liberación es positiva y el diagnóstico se establece debido a los glóbulos rojos sensibilizados. El anticuerpo se libera por calentamiento y la especificidad del anticuerpo en la solución de liberación debe determinarse mediante glóbulos rojos estándar. La prueba gratuita es encontrar anticuerpos no conjugados en el suero neonatal, pero los glóbulos rojos no se han sensibilizado y el positivo indica que puede estar dañado.
En el diagnóstico de embarazo puede ser la enfermedad, debe esforzarse por probar el anticuerpo una vez al mes dentro de los 6 meses de embarazo, una vez cada medio mes de julio a agosto, una vez a la semana después de 8 meses o según sea necesario, el título de anticuerpos es bajo Al máximo, las ondulaciones o los cambios repentinos de mayor a menor indican que la condición es inestable, existe la posibilidad de agravamiento y la potencia permanece sin cambios, lo que indica que la condición es estable o que los tipos de sangre materna e infantil son consistentes. El anticuerpo solo es causado por el legado, y después de la exclusión de los factores restantes, En general, la gravedad de la enfermedad es directamente proporcional al título de anticuerpos, pero el sistema ABO es naturalmente similar a la relación de sustancia anti-A (B), y algunas mujeres solteras tienen un título de 1024. Por lo general, la enfermedad hemolítica ABO tiene un título de 64 como caso sospechoso, pero individual También hay un informe del inicio cuando el título es 8.
4, examen de líquido amniótico del contenido de bilirrubina: no es como el título de anticuerpos dejado por el anterior, por lo que el contenido de bilirrubina del líquido amniótico tiene una importancia orientadora para estimar la condición y considerando la interrupción del tiempo de embarazo, el líquido amniótico normal es transparente e incoloro, hemólisis severa En la madrugada, el agua era amarilla.
Liley descubrió que el aumento de la densidad óptica a 450 mm es proporcional a la gravedad de la enfermedad hemolítica fetal, ya que la concentración de bilirrubina en el líquido amniótico fetal normal disminuye con el aumento de la edad gestacional, la densidad óptica a 450 mm medida en diferentes semanas de gestación. El número de aumentos tiene diferentes significados: los resultados obtenidos por Liley del líquido amniótico de las mujeres inmunizadas de 101 Rh, el aumento de la densidad óptica de 450 mm se representa en la ordenada y la edad gestacional se representa en la abscisa, que se divide en tres áreas, el líquido amniótico. El aumento de la densidad óptica a 450 mm se encuentra en el área superior, la condición es grave y generalmente está a punto de morir. En el área media, la enfermedad moderada es grave. En el área inferior, puede ser un niño Rh negativo o un niño Rh positivo con anemia extremadamente leve. El 10% necesita cambiar de sangre.
5, examen de imagen: el edema sistémico en la película de rayos X, el tejido blando visible ensanchado, la curvatura transparente de las extremidades de la banda es deficiente, la ecografía B es más clara, la hepatoesplenomegalia, el derrame torácico y abdominal pueden reflejarse en la pantalla.
6, otras pruebas de laboratorio: el mismo valor para el diagnóstico de esta enfermedad.
Diagnóstico diferencial
1, edema sistémico: para diferenciarse de la síntesis hereditaria de la cadena peptídica de la globina de la alfa-talasemia, edema fetal de Hb Bant y malformación congénita, otros también deben considerar diabetes materna, nefropatía congénita, disfunción placentaria, fetal La transfusión de sangre fetal o un niño, la infección intrauterina y otros factores pueden identificarse mediante serología de examen clínico.
2, ictericia: la ictericia fisiológica apareció tarde, progreso lento, leve, sin anemia y hepatoesplenomegalia, la sepsis tiene síntomas de envenenamiento, fiebre, anticuerpos específicos negativos, el hemocultivo ayuda a identificar, otros como la enfermedad de inclusión de células gigantes, La enfermedad de gusanos venenosos, la hemorragia intracraneal, la deficiencia de G-6-PD y otras enfermedades hemolíticas congénitas deben considerarse para la identificación.
3, anemia: relacionada principalmente con varias causas de anemia hemorrágica, la deficiencia de G-6-PD es más común en el Sur, otras anemia hemolítica congénita, la anemia nutricional es rara.
