síndrome de Behçet
Introducción
Introducción al síndrome de Baisai La enfermedad de Behcet está estrechamente relacionada con las úlceras orales recurrentes, y pueden ocurrir úlceras aftosas recurrentes en el 90% -100% de los pacientes. Sin embargo, no solo invade los ojos, la boca y los genitales, sino también enfermedades inflamatorias vasculares que pueden afectar múltiples sistemas en todo el cuerpo, excepto que el tiempo de ocurrencia de varias lesiones de órganos y sistemas es diferente. Algunos pacientes tienen lesiones de 1-2 tipos de órganos primero, y luego hay lesiones de otros órganos, lo que dificulta el diagnóstico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.2% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemoptisis
Patógeno
Causa del síndrome de Behcet
La causa de la enfermedad de Behcet aún no está clara. Algunas personas piensan que es causada por una infección viral o una reacción alérgica a factores infecciosos, pero no se ha demostrado completamente. Recientemente, se han realizado muchos estudios en inmunología, y se ha encontrado que algunos pacientes tienen inmunoglobulinas séricas elevadas y complejos inmunes, y tienen varios anticuerpos, como los anticuerpos anti-mucosas orales y los anticuerpos anti-pared arterial. Por lo tanto, algunas personas piensan que esta enfermedad puede ser algunos factores, incluida una enfermedad autoinmune inducida por el virus.
Prevención
Prevención del síndrome de Behcet
La enfermedad ha sido recurrente y progresiva durante 40 años, y la vasculitis pulmonar causada por hemoptisis o lesiones del sistema nervioso central tienen un pronóstico desfavorable.
Complicación
Complicaciones del síndrome de Behcet Complicaciones hemoptisis
Se ha encontrado que la enfermedad también invade muchos órganos, causando atención a sus complicaciones, en primer lugar, complicaciones cutáneas, casi todos los pacientes tienen eritema nodular, foliculitis, erupción cutánea o erupción pustulosa, pero también concurrentes Reacción alérgica no específica de la piel: si se usa una aguja estéril para penetrar en la piel esterilizada, se caracteriza por nódulos, induración, pápulas o pequeñas pústulas. Otras complicaciones no son altas, pero todas son "lesiones fatales", como el corazón. Vasculitis alérgica pequeña del sistema vascular, síndrome de vena cava superior, endarteritis, regurgitación aórtica, aneurisma periférico, etc .; síndrome del tronco encefálico del sistema nervioso, cefalea paroxística recurrente, etc .; sistema gastrointestinal Úlceras mucosas, perforación, proliferación, etc .; manifestaciones similares a la hipertermia; dolor similar al reumatismo articular a escala de extremidad; hemoptisis grande del sistema respiratorio, vasculitis pulmonar, etc., siempre que estas complicaciones estén disponibles, el paciente puede ser requerido La vida, así que sé despectivo.
Síntoma
Síntomas del síndrome de Behcet Síntomas comunes Enrojecimiento, dolor abdominal, erupción eritematosa, diarrea, úlcera genital repetida, erupción similar al acné, ataxia
Síntomas principales: Tipo completo: 4 sujetos principales en el proceso clínico
1. Úlcera aftosa abdominal mucosa oral tipo incompleto: 3 signos principales o síntomas oculares típicos más 1 signo principal
2. Tipo sospechado de síntomas cutáneos: aparecen 2 signos principales en el curso clínico
(1) La erupción eritematosa nodular solo es posible: episodios mayores repetidos
(2) tromboflebitis subcutánea
(3) Erupción cutánea similar al acné similar al folículo piloso
(4) Prueba de acupuntura cutánea positiva
3. Síntomas oculares
(1) iridociclitis
(2) coroiditis retiniana
(3) Lesiones secundarias de los dos primeros
4. Lesiones vulvares
(1) úlcera aftosa del escroto masculino
(2) úlcera de dolor de pared de la vagina de los labios de tamaño femenino
Condición secundaria:
Artritis reumatoide
2. Síntomas gastrointestinales, como múltiples úlceras en el área ileocecal.
3. Epididimitis
4. Síntomas del sistema vascular, como tromboflebitis oclusiva, oclusión arterial, aneurisma, etc.
5. Síntomas del sistema nervioso.
1. El médico observa úlceras orales repetidas o el paciente seguramente se queja de úlceras aftosas o herpéticas, que se repiten 3 veces en 1 año.
2. El médico observa úlceras genitales repetidas o el paciente afirma que los genitales tienen úlceras aftosas o calambres, especialmente los hombres.
3. Enfermedad ocular uveítis (pre y / o post), células visibles en el vítreo durante el examen con lámpara de hendidura, vasculitis retiniana.
4. Nódulos de lesiones cutáneas lesiones eritematosas, pseudo foliculitis, pápulas purulentas, erupción cutánea similar al acné (no se ve con prednisona).
5. Prueba de acupuntura positiva con una aguja pequeña estéril 20, oblicua en la piel de la espina, después de 24 a 48 horas, el médico juzgó los resultados.
Cualquier persona con úlceras orales repetidas y más de 2 de las 4 restantes pueden diagnosticar la enfermedad.
Otros síntomas estrechamente relacionados con la enfermedad y propicios para el diagnóstico de esta enfermedad incluyen dolor en las articulaciones (artritis), flebitis embólica subcutánea, trombosis venosa profunda, embolia arterial y / o aneurisma, neuropatía central, úlcera digestiva y epidídimo. Yan y la historia familiar.
Principalmente manifestado como úlceras orales, úlceras genitales y mucositis ocular (tríada), puede tener daño en la piel (cuádruple), también puede invadir órganos de otros sistemas.
Primero, úlceras orales.
La úlcera tiene muchos bordes y dolores claros. Se encuentra en los labios, las encías, la lengua o la mucosa bucal. La úlcera es redonda u ovalada. La superficie tiene pseudomembrana blanca o amarilla. A menudo es múltiple, generalmente curada después de 1-2 semanas, pero recurrente. Algunos pacientes tienen úlceras persistentes que afectan el apetito, y casi todos los pacientes tienen úlceras orales.
Segundo, úlcera genital.
La mayoría ocurre en el escroto, el glande, los labios femeninos, la pared vaginal e incluso el cuello uterino, la uretra, la morfología de la úlcera y las úlceras orales, pero las repeticiones no se parecen a las úlceras orales, se puede ver el examen físico después de la úlcera vulvar o la cicatriz de cicatrización de la úlcera.
Tercero, inflamación ocular.
Manifestaciones tempranas de conjuntivitis, iridociclitis, empiema tardío de la cámara anterior, uveítis ocular, conjuntiva, hemorragia corneal y retiniana, la inflamación ocular es el primer síntoma de la enfermedad, y con mayor frecuencia en úlceras orales durante varios años. Después de la aparición, que se manifiesta como dolor ocular y periorbitario, fotofobia, pero también afecta la deformación pupilar, la visión lateral o bilateral, esta enfermedad es la principal causa de ceguera en Japón, se puede ver sangrado en el fondo, oclusión arteriovenosa, atrofia óptica.
Cuarto, síntomas de la piel.
Principalmente eritema nodular y eritema polimorfo, foliculitis, erupción cutánea similar al acné y alergia cutánea, prueba de acupuntura (Pathergytest), usando una aguja de 20 o más pequeña, penetra oblicuamente en la piel en condiciones estériles, 24 a 48 horas más tarde Las pústulas o la foliculitis aparecen en el área perforada, el rubor periférico es positivo, la tasa positiva en pacientes en Japón y Turquía es del 90%, y en pacientes chinos es del 62,2%. La prueba es altamente específica y rara vez es positiva en otras enfermedades o personas normales. .
Quinto, desempeño conjunto
Entre el 50% y el 60% de los pacientes se quejan de dolor en las articulaciones, puede producirse sinovitis aguda o crónica, pero la inflamación y la destrucción ósea de las articulaciones son poco frecuentes y las articulaciones grandes de las extremidades, especialmente la articulación de la rodilla, son las más afectadas.
Sexto, rendimiento del sistema nervioso central
Del 10% al 18% de los pacientes con daño en el sistema nervioso central, pueden tener dolor de cabeza, rigidez en el cuello, meningitis, epilepsia, paladar blando, sensorial y discinesia, ataxia cerebelosa, daño en el nervio craneal y diversos síntomas psiquiátricos, sistema nervioso central Sufrir con mayor frecuencia indica que la afección es grave y el pronóstico es malo.
Siete, intravenosa y arteritis
Casi diferentes partes de las arterias y venas grandes, medianas y pequeñas pueden verse afectadas, pero las más frecuentes son la flebitis por embolia de las extremidades inferiores, las venas varicosas son frecuentes, la obstrucción de la vena cava superior e inferior, la afectación arterial es principalmente oclusión arterial y aneurisma, y Causada por necrosis del dedo, ausencia de pulso, ruptura de aneurisma, etc., afectación de la arteria pulmonar causada por hipertensión pulmonar.
Ocho, rendimiento gastrointestinal
Las úlceras intestinales son más comunes en áreas ileocecales, pero también en otras áreas, como dolor abdominal, diarrea, hemorragia, perforación, fístula intestinal y estenosis intestinal.
Nueve, otro
Puede haber subtestosteritis, puede ocurrir parénquima pulmonar en los pulmones; puede ocurrir nefritis focal en el riñón, se han reportado varios casos de leucemia en el país y 2 casos tienen histiocitosis maligna, que es un desarrollo maligno de la enfermedad. Todavía es la manifestación del síndrome de Behcet causado por estas enfermedades malignas o la combinación de las dos enfermedades queda por estudiar.
Examinar
Examen del síndrome de Behcet
Durante el período activo de la enfermedad, la "tasa de sedimentación globular", la mucina, el ácido siálico, la alfa, la globulina aumentaron, algunos pacientes dieron positivo a la ceruloplasmina y algunos casos dieron positivo a la globulina fría. La microcirculación de la punta de la lengua muestra que el pezón está atrofiado. Este punto tiene el valor del diagnóstico auxiliar. Se puede verificar la patogenia de los órganos, como electrocardiograma, electroencefalograma, LCR, CT, MRI, película de rayos X, gastroscopio y colonoscopia. , angiografía, ecografía Doppler, etc.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
1, úlcera vaginal femenina aguda
Para las úlceras agudas y dolorosas que ocurren en el yin femenino, las mujeres solteras son más comunes. Hay tres tipos de úlceras: gangrena, enfermedades de transmisión sexual, miliar, gangrena y fiebre alta. Síntomas sistémicos, malignos y miliares Los síntomas, los síntomas subjetivos de las úlceras son ardor y dolor, pueden estar asociados con los nódulos de las extremidades inferiores, eritema y úlceras orales, por lo que algunas personas piensan que es la manifestación genital femenina de la auto-supresión, el curso de la enfermedad suele ser de varias semanas, a menudo recurrencia.
La enfermedad no tiene antecedentes de relaciones sexuales, el dolor de úlcera, los ataques suaves y repetidos se pueden distinguir de las enfermedades de transmisión sexual como el chancro duro y el chancro suave.
2, herpes genital
El herpes masculino ocurre en el pene, el glande, el surco coronal, etc., rara vez afecta el escroto, las mujeres son comunes en los labios, clítoris, perianal y vaginal e incluso en el cuello uterino, a menudo con sensación de ardor, agrupando pequeñas sanguijuelas pronto, ruptura de la erosión después de unos días Forma una úlcera poco profunda, la base es blanda, el curso es corto y es fácil de recaer. Las mujeres embarazadas con herpes genital pueden provocar abortos espontáneos, partos prematuros y también pueden infectar a los recién nacidos.
Esta enfermedad forma una llaga después del herpes, se puede distinguir el curso suave, corto y otras características de la enfermedad de Behcet, el chancro duro y la úlcera aguda yin femenina.
3, sentadilla suave
La enfermedad es una de las enfermedades de transmisión sexual, causada por Haemophilus ducrei, múltiples úlceras suaves y dolorosas en el área genital, redondas u ovales, los bordes irregulares pueden ser irregulares, superficie basal irregular, secreción purulenta de color amarillo pálido en la superficie Cosas fáciles de sangrar.
4, sentadilla dura
Se caracteriza por una sola o algunas úlceras duras indoloras en el área genital, sin bordes purulentos, claros y ordenados, ganglios linfáticos inflamados cercanos, cicatrización en 2-3 semanas, que generalmente ocurre en glande masculino, surco coronario, pene, labios femeninos, vagina Etc. Los labios, la lengua, el ano y los dedos también son buenas partes.
