enfermedad de Behçet
Introducción
Introducción a Behcet La enfermedad de Behcet (BD) es una enfermedad inflamatoria vascular crónica y sistémica. Las principales manifestaciones clínicas son úlceras orales recurrentes, úlceras genitales, oftalmia y daños en la piel. También puede afectar los vasos sanguíneos, el sistema nervioso y la digestión. La mayoría de los pacientes con tracto, articulación, pulmón, riñón, epidídimo y otros órganos tienen un buen pronóstico, el pronóstico de los ojos, el sistema nervioso central y los vasos sanguíneos grandes es malo, lo cual es bueno para los adultos jóvenes varones. La enfermedad se divide en tipo vascular, tipo neurológico, tipo gastrointestinal, etc. según el daño sistémico de sus órganos internos. El tipo vascular se refiere a arterias grandes y medianas, y aquellas con compromiso venoso; neurológico se refiere a aquellos con compromiso nervioso central o periférico; el tipo gastrointestinal se refiere a úlceras gastrointestinales, hemorragia, perforación, etc. La enfermedad de Behcet (enfermedad de Behcet, enfermedad de Behcet), también conocida como síndrome de Behcets, o síndrome de ojo-boca-genital, o síndrome de Behce, es lo mismo que la medicina china. Fue informado en 1937 por el dermatólogo turco Behcet. La enfermedad de Behcet no solo invade los ojos, la boca y los genitales, sino que también causa enfermedades inflamatorias vasculares que involucran múltiples sistemas en todo el cuerpo, excepto que el tiempo de aparición de diversas lesiones de órganos y sistemas es diferente. Algunos pacientes tienen lesiones de 1-2 tipos de órganos primero, y luego hay lesiones de otros órganos, lo que dificulta el diagnóstico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.2% Personas susceptibles: buenas para hombres y adultos jóvenes. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: eritema, dolor de cabeza.
Patógeno
Causa de la enfermedad de Behcet
Infección (30%):
1. Virus: la detección temprana del virus como su causa, después de epidemiología, cultivo de tejidos, serología, inoculación de animales, inmunofluorescencia y microscopía electrónica, etc., no se ha confirmado más, el informe de tinción cree que la enfermedad puede estar asociada con la infección por lentivirus Causado por anormalidades autoinmunes; algunos informes han encontrado evidencia de la relación entre HSV-1 y la enfermedad, como evidencia de la relación entre anti-HSV-1 y la enfermedad en la sangre del paciente, como el título de anticuerpos anti-HSV-1 en sangre del paciente El HSV-1 alto afecta a los linfocitos CD4 y causa anormalidades inmunes, y el HSV-1 tiene ADN homólogo a los linfocitos de la sangre periférica de la enfermedad.
2. Estreptococos: debido a que algunos pacientes a menudo desarrollan amigdalitis, faringitis y periodontitis, se cree que la enfermedad está relacionada con la bacteria en estas lesiones. El estudio encontró que el título de anticuerpos anti-estreptococos en el suero del paciente aumentó; desde la boca del paciente Entre las cepas aisladas, el estreptococo es el más estrechamente relacionado, y especialmente S. sanguinis, la prueba intradérmica y la prueba de inhibición de la migración de macrófagos pueden obtener resultados positivos; estreptococo 65 La prueba de proteína de choque térmico -KDa puede causar hipersensibilidad de la piel y síntomas sistémicos. Estos estudios fueron realizados principalmente por académicos japoneses. Aunque se considera que tienen un papel importante en la patogénesis, no se han llegado a conclusiones consistentes.
3. Tuberculosis: desde 1964, ha habido informes de casos relacionados con la infección de tuberculosis en China, es decir, la tuberculosis, como la tuberculosis, la tuberculosis linfática, etc., puede envejecer después del daño inicial de la enfermedad de Behct. Las lesiones sexuales, pero las lesiones activas, la mayoría de los ensayos OT son muy positivos; el tratamiento farmacológico antituberculoso, no solo tiene un efecto significativo en las lesiones primarias para mejorar el daño causado por la enfermedad de Behcet, sino que se considera una manifestación alérgica de tuberculosis, tuberculosis La proteína de choque térmico de 65 KDa de las bacterias también está involucrada en la aparición de esta enfermedad.
Oligoelementos (30%):
Algunos informes han encontrado que los pacientes con tejidos patológicos como las células endoteliales vasculares, los macrófagos, los nervios surales y el humor acuoso, el suero y los neutrófilos han aumentado los niveles de diversos elementos traza, y más son cloro orgánico, fósforo orgánico e iones de cobre. Este último es el más alto, que puede ser causado por factores ocupacionales o ambientales.
Factores genéticos (20%):
La enfermedad tiene una morbilidad regional, como la más común en los países costeros mediterráneos; hay casos familiares con sangre, se pueden ver en 2, 3 o 4 generaciones, y la incidencia es más masculina, HLA-B5 (+) es inmune hereditario La tasa positiva del marcador es 67% -88%, lo que indica que la patogénesis está relacionada con HLA-B5, pero también con HLA-D, especialmente HLA-DR. El gen de susceptibilidad de la enfermedad de Behcet se encuentra en el brazo 6 del cromosoma, en HLA. Entre los sitios -B y TNF-beta, esto puede proporcionar dirección para futuras investigaciones sobre terapia génica. La enfermedad de Behcet no tiene un patrón genético y puede ser heredada recesivamente por el sistema.
Anormalidad inmune (10%):
Los anticuerpos anti-orales de la mucosa y los anticuerpos anti-pared arterial están presentes en el suero de los pacientes; además, hay complejos en el suero, que son hasta 60% positivos y están relacionados con la actividad de la enfermedad; además de IgG, IgT e IgM están ligeramente elevados, a veces IgE Elevación; el examen DIF reveló IgG, IgA, CIC y C3 en la pared del vaso, especialmente en la pared de la vénula. In vitro, los valores de la prueba de transformación de linfocitos de estos pacientes fueron generalmente bajos, y la prueba cutánea de DNCB fue en su mayoría negativa, células T y Los valores de las células TH se reducen; las células infiltrantes en las lesiones nodulares similares al eritema son principalmente células T, especialmente células TH y NK, mientras que las células infiltrantes en el tejido ocular son principalmente linfocitos y macrófagos CD4, pocas células B y Las células NK, estos linfocitos y macrófagos CD4 son HLA-DR (+), los hechos anteriores indican que la enfermedad tiene inmunidad humoral e inmunidad celular a menudo, pero generalmente tienden a creer que las anormalidades inmunes celulares están más estrechamente relacionadas con la enfermedad.
Hormonas sexuales (5%):
Se midieron las hormonas sexuales como la testosterona, la progesterona, el estradiol, la hormona luteinizante, la hormona estimulante del folículo y la prolactina pituitaria en 21 hombres y mujeres embarazadas. Análisis estadístico de los valores de testosterona masculina y progesterona femenina en comparación con el grupo control Bajo, el valor de p era <0.01 y 0.05, el resto estaba en el rango normal; se midieron 14 casos de mujeres preovulatorias con PGF-2d, el valor promedio fue aproximadamente 2 veces menor que el grupo control (p <0.001).
Otro (5%):
Aunque la etiología de esta enfermedad no está clara, la patogénesis está relacionada con anormalidades inmunitarias: durante el proceso de regulación inmunitaria e inflamación, los cambios en los componentes celulares y diversas sustancias activas producidas, como los inhibidores de la plasmina, pueden disolver la plasmina. La actividad de la fibrina se reduce y el contenido de fibrinógeno aumenta; y la quimiotaxis de neutrófilos aumenta; se produce el factor de necrosis tumoral (TNF-beta), IL-2 e IL-6, que están en el desarrollo de lesiones. También puede tener un papel.
Prevención
Prevención de Behcet
Preste atención a la combinación de trabajo y descanso, mantenga un buen estado de ánimo; preste atención a la limpieza, prevenga varias infecciones; fortalezca la nutrición, mejore la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, puede aliviar la enfermedad y reducir la recurrencia.
La dieta debe ser ligera y nutritiva y fácil de digerir, comer frituras menos grasosas y alimentos picantes. Deje de fumar, beba menos y tome café. Fumar es el más vulnerable al daño a la barrera de la superficie respiratoria e induce la aparición de enfermedades. El tabaco, el alcohol y el café estimulan la excitación nerviosa. Algunas personas quieren "eliminar la tensión y la fatiga", pero en realidad debilitan la resistencia a las enfermedades del cuerpo y conducen fácilmente a la enfermedad. Por lo tanto, fortalecer la condición física y mantener la higiene son la clave.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Behcet Complicaciones
Complicaciones comunes de esta enfermedad:
1. Complicaciones cutáneas, casi todos los pacientes tienen eritema nodular cutáneo, foliculitis, erupción cutánea o erupción pustulosa, pero también reacciones alérgicas no específicas de la piel: si se usan agujas estériles para penetrar la piel estéril, de 24 a 28 horas Las manifestaciones internas son nódulos, induración, pápulas o pequeñas pústulas.
2. Vasculitis alérgica pequeña del sistema cardiovascular, síndrome de vena cava superior, endarteritis, regurgitación aórtica, aneurisma periférico, etc.
3. Síndrome del tronco encefálico del sistema nervioso, cefalea paroxística recurrente, etc.
4. Úlcera de la mucosa gastrointestinal, perforación, proliferación, etc. del sistema gastrointestinal, manifestaciones similares a la hipertermia.
5. Dolor reumatoide en las articulaciones de las extremidades.
6. Gran hemoptisis del sistema respiratorio, vasculitis pulmonar, etc.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Behcet Síntomas comunes Erupción similar al acné bloqueo de la conducción congestión hipertermia dolor en las articulaciones parálisis intestinal traumática
Todo el sistema está involucrado, y los más comunes son la cavidad oral, la piel, los genitales y los ojos, el sistema nervioso central, los vasos sanguíneos y el tracto digestivo, todos son graves y la incidencia masculina es alta. Los estudiosos japoneses informan la incidencia de varios daños en el sistema de órganos. Ellos fueron: úlcera oral 100%, erupción cutánea 90%, úlcera genital externa 97%, daño ocular 79%, daño ocular más hombres que mujeres, la tasa de incidencia fue 90% y 40%, respectivamente, otro daño del sistema es el sistema nervioso central 28%, sistema digestivo 20%, sistema cardiovascular 15%, articulación 15%, Huang Zhengji y otros análisis de la incidencia de manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behcet en China: 99% de úlceras orales, 43.2% de lesiones oculares, 73.6 de lesiones genitales externas %, lesiones cutáneas 96.8%, sistema nervioso 26%, vasos sanguíneos grandes 8.7%, tracto digestivo 8.4%, artritis 60.9%.
Un pequeño número de pacientes está gravemente enfermo y puede dañarse al mismo tiempo en dos o más partes dentro de 5 días a 3 meses. La condición es grave, a menudo acompañada de fiebre alta. Después de un cierto período de remisión, pueden ocurrir episodios crónicos recurrentes. El tiempo es de 1 a 2 meses, la mayoría de los cuales son enfermedades crónicas. El daño ocurre en una parte. Después de episodios repetidos y remisiones en diferentes períodos, la enfermedad ocurre en otras partes. Esta última es principalmente daño local y los síntomas sistémicos son menores, pero Se puede agravar agudamente durante el curso de la enfermedad.
Ya sea una exacerbación aguda o aguda en un curso crónico, los principales síntomas sistémicos son fiebre alta, dolor de cabeza, fatiga, pérdida de apetito, dolor en las articulaciones o hinchazón, etc., el tipo de calor es incierto, algunos casos pueden seguir siendo calientes, fatiga excesiva, falta de sueño La menstruación, los cambios climáticos estacionales, etc., pueden empeorar el daño de diferentes partes, un pequeño número de pacientes tiene antecedentes familiares, no hay casos de infección por contacto.
1. Síntomas básicos: se refiere a los síntomas más comunes y con frecuencia los primeros en esta enfermedad. Pueden aparecer en sucesión o al mismo tiempo durante varios años. La mayor parte del inicio está oculto, y algunos comienzan con fiebre. , fatiga y otros síntomas sistémicos.
(1) ulceración oral recurrente (ulceración oral recurrente): al menos 3 episodios por año, aparecen más de un nódulo rojo doloroso en la mucosa bucal, labios, labios, paladar blando, etc., seguido de ulceración, el diámetro de la úlcera es generalmente 2 ~ 3 mm, algunos con inicio de herpes, aproximadamente 7 a 14 días después de que el auto remitió, sin dejar cicatrices, hay varias semanas de cicatrices sin cicatrizar, úlceras una tras otra, este síntoma se observa en el 98% de los pacientes, y esto es El primer síntoma de una enfermedad, que se considera el síntoma más básico y necesario para el diagnóstico de esta enfermedad.
(2) ulceración genital recurrente (ulceración genital recurrente): básicamente similar a los síntomas de las úlceras orales, pero el número de casos es pequeño, el número también es pequeño, el sitio común es el labio menor grande de la paciente, seguido de la vagina; escroto masculino Y el pene también puede aparecer alrededor del perineo o el ano, aproximadamente el 80% de este síntoma.
(3) Lesiones de la piel: el daño de la mucosa de la piel es un síntoma importante de esta enfermedad, que representa el 95.7% y los siguientes cuatro tipos de daño de la piel:
1 eritema nodular: es el tipo más común de daño en la piel, principalmente en las extremidades inferiores, especialmente en la parte inferior de la pierna, a veces en las extremidades superiores y el tronco, más común en la extensión del costado, los nódulos subcutáneos son generalmente de frijoles anchos a nueces, poco profundos Diferente, hay dolor y sensibilidad, el color de la piel es rojizo, rojo oscuro o morado, la textura es dura, desde algunas hasta docenas, distribución irregular, aproximadamente 1 mes puede resolverse por sí mismo, pero es fácil de recaer, o Para que un lado se desvanezca, un lado es nuevo, la mayoría de los cuales son más pesados en verano, rara vez se rompen, y parte del rango rojo nodular puede exceder el área del nódulo. Cuanto más exterior es el color, más claro parece sonrojarse.
2 tromboflebitis: ocurre principalmente en las extremidades inferiores, a veces también en las extremidades superiores, para las cuerdas subcutáneas duras del tacto, hay sensibilidad local, si ocurre en la subcutánea profunda, el examen físico solo tiene una honda subcutánea; si ocurre en Las venas superficiales subcutáneas pueden tener diferentes grados de enrojecimiento en la superficie de la piel y heridas altas en la piel. La tromboflebitis superficial también puede ser secundaria a la inyección intravenosa de drogas.
3 lesiones similares a la foliculitis y al esputo: más hombres que mujeres, daño similar a la foliculitis más que daño similar al esputo, la lesión puede ocurrir en cualquier parte de la superficie del cuerpo, más común en la cabeza, la cara, el pecho y los genitales, cuántas lesiones cutáneas Diferente, puede repetirse, con el verano como el peso, la infiltración basal de estas lesiones es más significativa, las pústulas superiores son menos, el enrojecimiento circundante es más grande, acompañado de diferentes grados de induración, el cultivo bacteriano es negativo, el tratamiento con antibióticos no es válido.
4 reacción de acupuntura: la inyección (músculo, vena), la acupuntura y otras dermis cutáneas de la herida por arma blanca, después de 24 a 48 horas, pueden producir pápulas rojizas en el sitio de acupuntura, el centro tiene pústulas y luego se cicatrizó gradualmente, esta reacción se llama Para la reacción de acupuntura, disminuyó en aproximadamente 1 semana, y el período de actividad de la enfermedad fue mayormente positivo. Tiene una importancia diagnóstica específica, y a veces la reacción de acupuntura es negativa. En este momento, se inyecta solución salina normal, y las pústulas pueden estar presentes en el sitio de acupuntura después de 24 horas. Debe enfatizarse que la enfermedad de Behcet no se puede descartar incluso si la reacción de acupuntura es negativa.
Examinar
Examen de Behcet
[Inspección de laboratorio]
1. Prueba de irritación de la piel: se inyectaron 0,1 ml de solución salina normal en el antebrazo y la induración roja o pústulas pequeñas con un diámetro superior a 2 mm aparecieron en 48 h. Las pápulas pequeñas fueron positivas, lo que sugiere que la quimiotaxis de los neutrófilos se mejoró, y la tasa positiva fue de alrededor del 40%.
2. Determinación de la proteína C reactiva (PCR): la PCR aumentó antes y después del inicio de la inflamación ocular, especialmente antes del inicio del ataque; la PCR aumentó con el aumento del recuento de neutrófilos, 1 semana de enfermedad ocular La tasa positiva es del 86,1%, por lo que se considera que la determinación de la PCR tiene un cierto valor para predecir el inicio de la inflamación ocular.
3. Velocidad de sedimentación globular y clasificación de glóbulos blancos: cuando ocurre la enfermedad, la velocidad de sedimentación globular se acelera significativamente y la relación de neutrófilos también aumenta significativamente.
4. Examen patológico: los cambios patológicos básicos de todos los órganos afectados son vasculitis, la mayoría de los cuales son exudativos, algunos son proliferativos, o ambos.Las lesiones exudativas agudas se manifiestan como congestión luminal y trombosis. Degeneración similar a la fibrina de la pared y su tejido circundante, e infiltración de neutrófilos y derrame de glóbulos rojos, el núcleo de neutrófilos a menudo se rompe en polvo nuclear, edema obvio, exudación de celulosa, formación de abscesos, patología proliferativa No hay excepciones
5. El sistema de fibrinólisis sérica y la inmunogenética (brazo pequeño del cromosoma 6) se pueden examinar si es necesario o necesario.
[Otras inspecciones]
1. Examen de rayos X: examen de la comida con bario del tracto digestivo, pacientes con un curso de menos de 7 años, a menudo con úlcera de estómago, bulbo duodenal y del intestino delgado, la perforación de la úlcera puede ocurrir en algunos casos, el intestino delgado puede tener diferentes grados de cambios funcionales, Se puede ver que la luz intestinal se ensancha, la mucosa del intestino delgado está engrosada y hay un fenómeno de segmentación, a veces la pared intestinal yeyunal es recta y tiene forma de salchicha.
Los pacientes con enfermedad avanzada durante 10 años pueden tener un defecto de llenado polipoideo amplio en el estómago, el intestino delgado y el colon, que es obvio en el intestino delgado y el colon, y pueden tener nudos proliferativos desiguales en el colon ileocecal y ascendente. Defectos de llenado nodular, trastorno de los pliegues de la mucosa, diagnóstico patológico de giro ulcerativo, colitis.
Las manifestaciones pulmonares son menos comunes. Si el infarto vascular pulmonar o la hemorragia, a menudo se observan en el campo pulmonar o en el área hilar con neumonía similar. La densidad de las metástasis pulmonares aumenta con sombras redondas o elípticas, y la sombra del corazón puede agrandarse. Hay un ligero agrandamiento ventricular y se pueden encontrar adherencias aracnoideas en la mielografía.
La angiografía puede detectar cambios en la estenosis segmentaria en diferentes partes de la arteria renal, la arteria mesentérica y las arterias cerebrales.
2. Electrocardiograma: algunos pacientes pueden tener cambios en el segmento ST y la onda T, la mayoría de los cuales tienen taquicardia sinusal.
3. EEG: cuando el sistema nervioso está involucrado, la mayoría de ellos muestran ondas lentas difusas, pero también hay muchos cambios en la forma de onda sin formas de onda características. Aquellos con síntomas del tronco encefálico pueden tener ondas lentas difusas y ningún síntoma. Pueden ocurrir ondas lentas leves a moderadas.
4. Reacción de acupuntura: esta es la única prueba específica con una fuerte especificidad en esta enfermedad. Se practica usando una aguja intradérmica estéril para penetrar la piel en el medio de la flexión del antebrazo y luego retirarse. Después de 48 horas, observe la penetración de la aguja. La reacción de la piel, si hay pápulas rojas o pápulas rojas con herpes blanco, se considera un resultado positivo. Al mismo tiempo, algunos casos de prueba de acupuntura positiva, pero algunos son negativos, el paciente está recibiendo una vena Cuando se verifica la punción o se trata la inyección intramuscular, a menudo se produce una reacción positiva a la acupuntura, y la tasa positiva de venopunción es mayor que la de la punción intradérmica. La reacción positiva de la acupuntura no tiene una relación obvia con el sitio de la enfermedad, pero se correlaciona positivamente con la actividad de la enfermedad.El resultado positivo de la prueba de acupuntura aparece en más del 60% de los pacientes con BD en China, mientras que la tasa positiva en los países costeros mediterráneos es del 80%. En Europa y los Estados Unidos, la tasa positiva de esta prueba es baja, y el falso positivo de esta prueba es menor, y su especificidad es del 90%.
5. Otros exámenes relacionados: exámenes relevantes del sistema afectado de acuerdo con las manifestaciones clínicas de los pacientes, incluyendo imágenes como resonancia magnética, angiografía, ecografía, examen cardiovascular, endoscopia, líquido cefalorraquídeo, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de diabetes
Diagnóstico
1, manifestaciones clínicas
Durante el curso de la enfermedad, las úlceras orales recurrentes, la oftalmia, las úlceras genitales y las lesiones cutáneas características observadas y registradas por los médicos, y los vasos sanguíneos grandes o el daño del sistema nervioso son muy sugestivos para el diagnóstico de la enfermedad de Behcet.
2, inspección de laboratorio
No existe una anormalidad de laboratorio específica en esta enfermedad. La fase activa puede haber aumentado la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva. Algunos pacientes tienen una función positiva de agregación de plaquetas y globulina fría. La tasa positiva de HLA-B51 es 57% ~ 88%, con ojo y digestión. Cambios patológicos
3. Prueba de reacción de acupuntura (prueba de Pathergy)
Usando una aguja estéril de calibre 20 en el centro de la flexión del antebrazo, inclinándose unos 0,5 cm y girando ligeramente en la dirección longitudinal y saliendo.Después de 24 a 48 horas, apareció localmente un pequeño punto rojo similar a una foliculitis o una lesión similar a una pústula con un diámetro de> 2 mm. Positiva, esta prueba es altamente específica y está relacionada con la actividad de la enfermedad, la tasa positiva es de aproximadamente 60% a 78%, y lesiones similares aparecen después de la punción venosa o un traumatismo cutáneo son de igual valor.
4, inspección especial
La enfermedad neuroconductual a menudo ha aumentado la presión del líquido cefalorraquídeo y un ligero aumento en el recuento de glóbulos blancos. La tomografía computarizada del cerebro y la resonancia magnética (IRM) tienen cierta ayuda en las lesiones del cerebro, el tronco encefálico y la médula espinal. La sensibilidad del examen de resonancia magnética aguda es tan alta como 96.5%. Encontrado en el tronco encefálico, la sustancia blanca paraventricular y la señal aumentada de los ganglios basales, la resonancia magnética de fase crónica debe distinguirse de la esclerosis múltiple, la resonancia magnética se puede utilizar para el diagnóstico y tratamiento de la observación de seguimiento de la enfermedad neurobehide.
La angiografía y la endoscopia con bario gastrointestinal, la angiografía y el Doppler a color pueden ayudar a diagnosticar la ubicación y extensión de la lesión.
Las películas de rayos X pulmonares pueden caracterizarse por exudación difusa o sombras nodulares redondas de diferentes tamaños en uno o ambos lados.En el infarto pulmonar, puede haber una imagen borrosa de mayor densidad alrededor del hilio, TC de alta resolución o vasos pulmonares. El contraste, la exploración isotópica de ventilación pulmonar / perfusión, etc. son útiles para el diagnóstico de lesiones pulmonares.
5, criterios de diagnóstico
La enfermedad no tiene características serológicas y patológicas específicas. El diagnóstico se basa principalmente en síntomas clínicos. Por lo tanto, se debe prestar atención a la recolección detallada de la historia clínica y las manifestaciones clínicas típicas. En la actualidad, se utilizan los criterios de diagnóstico establecidos por el grupo internacional de investigación de la enfermedad de Behcet en 1989.
El estándar internacional de diagnóstico de Behcet
1. Los médicos o pacientes que han observado úlceras orales repetidas se han quejado de úlceras o cicatrices aftosas, ataques repetidos dentro de los 3 años 3 veces.
2. Las úlceras genitales repetidas han sido observadas por médicos o pacientes que se quejaron de úlceras aftosas genitales, especialmente hombres.
3. Antes y / o después de la uveítis de la lesión ocular, hay infiltración celular o vasculitis retiniana en el vítreo cuando se examina la lámpara de hendidura.
4. Nódulos de lesiones cutáneas lesiones eritematosas, pseudo foliculitis, pápulas purulentas, erupción cutánea similar al acné (sin tomar glucocorticoides).
5. La reacción de acupuntura fue positiva con una aguja estéril de calibre 20, insertada oblicuamente en la piel, y el resultado fue determinado por un médico de 24 a 48 horas.
Cualquier persona con úlceras orales repetidas acompañadas de 2 de los 4 elementos restantes puede ser diagnosticada como esta enfermedad.
Otros síntomas que están estrechamente relacionados con la enfermedad y que conducen al diagnóstico de esta enfermedad son: dolor en las articulaciones (artritis), flebitis embólica subcutánea, trombosis venosa profunda, embolia arterial y / o aneurisma, neuropatía central, úlcera digestiva, Epididimitis e historia familiar (tabla 3).
Aunque las úlceras orales no son de naturaleza específica, se presentan en el 98% de las BD, y cuando se combina con úlceras vulvares, lesiones oculares y lesiones cutáneas, la especificidad mejora mucho, por lo que se considera uno de los síntomas básicos de la BD. Cuando hay dos síntomas presentes en los tres síntomas principales de la úlcera oral, la úlcera genital externa y el daño ocular, la enfermedad de Behcet se puede diagnosticar con la premisa de excluir otras enfermedades relacionadas.
Diagnóstico diferencial
En la clínica, la enfermedad debe diferenciarse de úlceras orales simples, síndrome de reiter, espondilitis anquilosante y enfermedad inflamatoria intestinal.
1. La úlcera oral recurrente simple es el tipo más común de daño ulcerativo de la mucosa oral con características recurrentes. Ocurre principalmente en adultos jóvenes, y las membranas mucosas de los labios, mejillas, lengua y lengua son propensas. Inicialmente, la mucosa oral está congestionada. (enrojecimiento), edema (ligeramente abultado), la mancha roja del tamaño del grano de mijo, se rompió rápidamente en una úlcera redonda u ovalada, el centro es ligeramente cóncavo, la superficie es de color amarillo grisáceo, rodeado de un rubor estrecho, espontáneo Dolor intenso, intenso, que afecta el habla y la alimentación de los pacientes, generalmente no presenta síntomas sistémicos evidentes, y la enfermedad de Behcet es una enfermedad sistémica, no solo úlceras orales, sino también lesiones oculares, úlceras perineales y reacciones de acupuntura. Espera
2. Aunque el síndrome de Rett puede tener úlceras orales, balanitis y conjuntivitis, es fácil confundirlo con la enfermedad de Behcet, pero el primero no tiene reacción de acupuntura ni flebitis.
3. La lesión básica de la espondilitis anquilosante es la inflamación del punto de adhesión, a menudo rigidez de la columna HLA-B27 positiva, severa o avanzada, las articulaciones de la columna son cambios similares al bambú, se pueden distinguir de la enfermedad de Behcet.
4. La enfermedad de Crohn puede tener úlceras orales, que se manifiestan principalmente como úlceras segmentarias o hiperplasia del tracto digestivo, pavimentando cambios similares a guijarros en los intestinos; la colitis ulcerosa se caracteriza por úlceras gastrointestinales inferiores, principalmente lesiones de colon sigmoideas, Desde el fondo hasta el íleon, algunas personas lo llaman "ileitis inversa", los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal tienen diarrea más severa, las heces son sangre de pus, y la radiografía o la colonoscopia con fibra pueden ayudar al diagnóstico, y con Identificación de la enfermedad de Behcet.
5. El lupus eritematoso sistémico puede tener lesiones oculares, úlceras y nervios orales, lesiones del sistema cardiovascular, pero su condición se agrava progresivamente, no episodios periódicos, y las células LE, los anticuerpos antinucleares son positivos, estos resultados anormales nunca se ven Enfermedad de Behcet.
6. El granuloma de Wegener tiene lesiones oculares y daño sistémico múltiple, pero su estado se deteriora progresivamente. El examen de rayos X de los pulmones muestra una variedad de infiltrados, a veces con cavidades, y las características histopatológicas son granulomatosas. Vasculitis y daño renal severo, sin úlceras genitales, prueba de acupuntura negativa, fácil de distinguir con la enfermedad de Behcet.
7. La artritis tuberculosa a veces se acompaña de eritema nodular, pero sin daño ocular y úlceras genitales, generalmente sin daño cardiovascular y del sistema nervioso, el tratamiento antituberculoso es efectivo, aunque la infección tuberculosa puede causar la enfermedad de Behcet, tratamiento antiespasmódico Efectivo, pero la enfermedad de Behcet causada por Mycobacterium tuberculosis no solo tiene eritema nodular y artritis, sino también cambios en el sistema vascular, el sistema nervioso y la mucosa, la identificación de ambos no es difícil.
8. Arteritis múltiple Cuando la enfermedad de Behcet se caracteriza por lesiones vasculares, debe distinguirse de la arteritis múltiple, que se caracteriza principalmente por falta de pulso en las extremidades superiores o inferiores, sin cavidad oral, úlcera genital y cambios histopatológicos. Arteritis de células gigantes, sin cambios venosos, reacciones de acupuntura negativas, pocas lesiones cutáneas.
