enfermedad de Behçet
Introducción
Introducción a la enfermedad de Behcet. Behcet es un síndrome crónico multisistémico dañino. Se caracteriza por úlceras genitales y uveítis recurrente además de úlceras orales recurrentes. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: oclusión venosa retiniana vasculitis retiniana
Patógeno
Causa de la enfermedad de Behcet
La causa de la enfermedad de Behcet aún no está clara. Algunas personas piensan que es causada por una infección viral o una reacción alérgica a factores infecciosos, pero no se ha demostrado completamente. Recientemente, se han realizado muchos estudios en inmunología, y se ha encontrado que algunos pacientes tienen inmunoglobulinas séricas elevadas y complejos inmunes, y tienen varios anticuerpos, como los anticuerpos anti-mucosas orales y los anticuerpos anti-pared arterial. Por lo tanto, algunas personas piensan que esta enfermedad puede ser algunos factores, incluida una enfermedad autoinmune inducida por el virus.
Prevención
Prevención de la enfermedad de Behcet
Controlar el desarrollo de lesiones de fondo es esencial para el tratamiento de esta enfermedad y para prevenir la ceguera.En el tratamiento de corticosteroides y antimetabolitos, se debe tener cuidado para evitar efectos secundarios graves como la mielosupresión y la interrupción de corticosteroides.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Behcet Complicaciones oclusión de la vena retiniana vasculitis retiniana
La principal causa de ceguera son las complicaciones del fondo de ojo, como la complicada oclusión de la vena retiniana. Se ha pensado que esta enfermedad debe ir acompañada de empiema de la cámara anterior, que rara vez se observa en la práctica clínica. Es más común en el fondo de ojo, y a menudo acompañado de retina. La inflamación vascular puede causar edema macular e incluso causar oclusión vascular retiniana, que puede afectar gravemente la visión.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Behcet Síntomas comunes La congestión bloquea las heridas erupción cutánea similar al acné
Principalmente basado en signos clínicos:
1, los principales signos: úlceras genitales orales repetidas, trastornos de la piel y diversos tipos de uveítis.
2, signos secundarios: artritis, enfermedades gastrointestinales, vasculitis y enfermedades neurológicas.
Manifestaciones clínicas:
1, malestar general, fatiga, fiebre baja, pérdida de apetito, úlceras genitales, orales recurrentes, cambios en el eritema nodular de la piel.
2, rendimiento ocular: aproximadamente el 80% de los pacientes con ambos ojos al mismo tiempo o uveítis sucesiva, el curso de la enfermedad durante 10 a 20 años, el tipo es:
1 iridociclitis ligera.
2 iridociclitis aguda, coroiditis.
3 uveítis total aguda, que se caracteriza por inflamación granulomatosa recurrente, KP fina, empiema de cámara anterior, catarata complicada, glaucoma secundario, manifestaciones de fondo de saco macular, edema, degeneración, arteria central u obstrucción venosa El edema retiniano, la exudación, la hemorragia, la congestión del pezón del nervio óptico, la atrofia y, finalmente, pueden conducir a la pérdida permanente de la visión.
Examinar
Chequeo de la enfermedad de Behcet
[Inspección de laboratorio]
1. Prueba de irritación de la piel Inyección de flexor del antebrazo de solución salina normal 0.1 ml, induración roja de 48 h de diámetro o pústulas pequeñas, las pápulas pequeñas fueron positivas, lo que sugiere que la quimiotaxis de neutrófilos está mejorada, la tasa positiva es de aproximadamente 40%.
2. La determinación de la proteína C-reactiva (PCR) de la PCR aumentó antes y después del inicio de la inflamación ocular, especialmente antes del inicio de lo más obvio; aumento de la PCR y aumento del recuento de neutrófilos, 1 semana de ataque ocular positivo La tasa es del 86,1%, por lo que se considera que la determinación de la PCR tiene un cierto valor para predecir el inicio de la inflamación ocular.
3. Velocidad de sedimentación globular y clasificación de glóbulos blancos Cuando ocurre la enfermedad, la velocidad de sedimentación globular se acelera significativamente. La relación de neutrófilos también aumentó significativamente.
4. Examen patológico Los cambios patológicos básicos de todos los órganos afectados fueron vasculitis. La mayoría son exudativas, algunas son proliferativas, o ambas. Las lesiones exudativas agudas se manifiestan como congestión luminal, trombosis, degeneración similar a la fibrina de la pared y los tejidos circundantes, e infiltración de neutrófilos y derrame de glóbulos rojos. Los núcleos de neutrófilos a menudo se rompen en polvo nuclear. Hay edema obvio, exudación de celulosa y formación de abscesos. No hay excepciones a la patología proliferativa.
5. El sistema de fibrinólisis sérica y la inmunogenética (brazo pequeño del cromosoma 6) se pueden examinar si es necesario o necesario.
[Otras inspecciones]
1. Examen de rayos X del examen de comida de bario del tracto digestivo, pacientes con un curso de menos de 7 años, a menudo combinado con estómago, bulbo duodenal y úlcera del intestino delgado. La perforación de la úlcera puede ocurrir en casos individuales. El intestino delgado puede tener diferentes grados de cambios funcionales, se puede observar que la luz intestinal se ensancha, la mucosa del intestino delgado está engrosada y hay un fenómeno de segmentación. A veces, la pared intestinal yeyunal es recta y tiene forma de salchicha.
Los pacientes con enfermedad avanzada durante 10 años pueden tener un defecto de llenado polipoideo amplio en el estómago, el intestino delgado y el colon, que es obvio en el intestino delgado y el colon, y pueden tener nudos proliferativos desiguales en el colon ileocecal y ascendente. Defectos de llenado nodular, trastorno de los pliegues de la mucosa, diagnóstico patológico de giro ulcerativo, colitis.
El rendimiento pulmonar es menos común. Si el infarto vascular pulmonar o la hemorragia, a menudo en el campo pulmonar o el área hiliar, hay una densidad similar de neumonía, metástasis pulmonares, sombra redonda u ovalada, se puede aumentar la sombra del corazón. La angiografía cerebral por gas puede tener un agrandamiento ventricular leve. Las adherencias de mielina se pueden encontrar en la mielografía.
La angiografía puede detectar cambios en la estenosis segmentaria en diferentes partes de la arteria renal, la arteria mesentérica y las arterias cerebrales.
2. Los pacientes con ECG pueden tener cambios en el segmento ST y la onda T, la mayoría de los cuales tienen taquicardia sinusal.
3. Cuando el EEG está involucrado en el sistema nervioso, la mayoría de ellos muestran ondas lentas difusas, pero también hay muchos cambios de forma de onda sin formas de onda características. Las ondas lentas difusas pueden ocurrir en pacientes con síntomas de tronco encefálico, y las ondas lentas leves a moderadas pueden ocurrir en pacientes sin síntomas del tronco encefálico.
4. Reacción de acupuntura Esta es la única prueba específica con fuerte especificidad en esta enfermedad. Su práctica es usar una aguja intradérmica estéril para penetrar la piel en el medio de la flexión del antebrazo, y luego retirarla. Después de 48 horas, observe la reacción de la piel en la penetración de la aguja. Si hay pápula roja o pápula roja con herpes blanco, se considera como Resultado positivo Al mismo tiempo, cuando se realizó una prueba de acupuntura multisitio, aparecieron algunos resultados positivos, pero algunos fueron negativos. Las reacciones positivas de acupuntura a menudo ocurren en pacientes sometidos a venopunción o inyecciones intramusculares. La tasa positiva de punción venosa fue mayor que la de la punción intradérmica.
No hubo una relación significativa entre la reacción positiva de la acupuntura y la ubicación de la enfermedad, pero se correlacionó positivamente con la actividad de la enfermedad. El resultado positivo de la prueba de acupuntura apareció en más del 60% de los pacientes con BD en China, mientras que la tasa positiva en los países costeros mediterráneos alcanzó el 80%. La tasa positiva de esta prueba en países europeos y americanos es baja. Esta prueba tiene menos falsos positivos y su especificidad es del 90%.
5. Otros exámenes relacionados De acuerdo con las manifestaciones clínicas del paciente, los exámenes relacionados del sistema afectado, incluyendo imágenes como resonancia magnética, angiografía, ecografía, examen cardiovascular, endoscopia, líquido cefalorraquídeo, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de la enfermedad de Behcet.
Debe diferenciarse de la uveítis con vasculitis retiniana; se asocia con la uveítis anterior purulenta de la cámara anterior, que es principalmente monocular, con uveítis anterior o posterior, y no combina La mayoría de las enfermedades como las úlceras orales o de enfermedad son monoculares, con uveítis anterior o posterior, y no hay manifestaciones sistémicas como úlceras orales o genitales.
