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hipogammaglobulinemia de aparición tardía

Introducción

Introducción a la hipogamma tardía La hipogammacitosis tardía es una afección que involucra un grupo de desequilibrios de la gammaglobulina caracterizados por una muy baja o falta de cierta Ig en la sangre del paciente, mientras que otra Ig puede aumentar; o el contenido de Ig es normal y funcional Condiciones normales y muchas otras. El contenido de deficiencia de Ig del paciente también puede cambiar con el tiempo.La inmunodeficiencia común es que las células B no pueden sintetizar cierta Ig, o solo pueden sintetizar Ig con una función anormal. La cantidad de células B en la sangre periférica de los pacientes es reducida o normal, pero la maduración y diferenciación de las células B son defectos viscerales o trastornos de la regulación inmunitaria de las células T. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:

Patógeno

La causa de la hipogammaglobemia tardía

Algunos niveles de Ig en la sangre son extremadamente bajos o ausentes, mientras que otra Ig puede aumentar; o el contenido de Ig es normal y la disfunción, etc., el contenido del defecto de Ig del paciente también puede cambiar con el tiempo, el defecto inmune común Son las células B las que no pueden sintetizar ciertas Ig, o solo pueden sintetizar Ig con una función anormal. El número de células B en la sangre periférica de los pacientes es reducido o normal, pero la maduración de las células B, la diferenciación de las vísceras en los defectos o los trastornos de la regulación inmunológica de las células T.

Prevención

Prevención retardada de hipogammaglobulina

La clave para prevenir esta enfermedad es encontrar un tratamiento temprano de la enfermedad primaria.

Complicación

Complicaciones retardadas de hipogammaglobulina Complicacion

Una complicación común de esta enfermedad es la infección.

Síntoma

Síntomas de hipogammaglobulitis retardada síntomas comunes granulocitopenia anemia perniciosa síndrome de malabsorción

Inicio tardío, más común en niños y adultos jóvenes, sin diferencias de género, los pacientes con infección son ligeramente inferiores a la deficiencia congénita de gammaglobulina, en su mayoría proceso de infección crónica, la infección respiratoria purulenta recurrente más común, más Ver sinusitis crónica, neumonía crónica, etc., algunos pacientes (falta de IgA) con síndrome de malabsorción, y a menudo tienen flagelosis de giardia azul intestinal, además, los pacientes pueden estar asociados con tiroiditis autoinmune, gránulos El tamaño de las amígdalas y los ganglios linfáticos, como la citopenia, la anemia perniciosa, la artritis reumatoide, etc., puede ser normal, se pueden encontrar folículos linfáticos en los ganglios linfáticos y el bazo a menudo aumenta.

Examinar

Examen de hipogammaglobemia tardía

1. El contenido de inmunoglobulina en suero IgG, IgA, IgM es anormal.

2. Los valores de las células B suelen ser normales.

3. Algunos pacientes tienen una disminución en la función inmune celular.

Diagnóstico

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de hipogamma tardía

El diagnóstico de esta enfermedad es claro y no necesita identificarse con otras enfermedades.

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