Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado
Introducción
Introducción a la deposición de cristales de pirofosfato de calcio dicálcico Las enfermedades por deposición de hidrofosfato de fosfato de calcio (CPPD) se han encontrado por más de 30 años. A menudo se le llama "gota" antes de que se confirme la cristalización de CPPD; también se llama "pseudogota", y debido a su La calcificación del cartílago articular está presente en la radiografía, por lo que también se llama condrocalcinosi. Sin embargo, esta enfermedad puede estar libre de calcificación del cartílago, por lo que en la actualidad se denomina "artropatía por pirofosfato". Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0025% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causas de la deposición de cristales de pirofosfato de calcio y dicalcio
Trastornos metabólicos (30%):
En 1988, McCarty lo dividió en varios tipos, lo que indica que la enfermedad está relacionada con muchos factores, hereditarios, no hereditarios; relacionados con trastornos metabólicos y también relacionados con traumatismos articulares, de acuerdo con estadísticas relevantes, 80% Los pacientes anteriores tenían más de 60 años; el 70% de los pacientes tenían antecedentes de daño articular; los pacientes jóvenes (<50 años) se asociaron principalmente con trastornos metabólicos.
Hipertiroidismo muscular paratiroideo (25%):
La hipocalciuria familiar, la hipercalcemia, la hemocromatosis, el depósito de hemosiderina, el hipotiroidismo, la gota, la hipocalcemia, la hipofosfatemia, la amiloidosis, el mecanismo de depósito de cristales de CPPD son desconocidos, la mayoría cree Se asocia con una disminución en el pirofosfato inorgánico local no destructivo (PPi) y una disminución en la inhibición de la deposición de PPi por la glucoproteína del cartílago. En condiciones normales, el nucleósido trifosfato (NTP) se descompone en un núcleo de fosfato único por la nucleósido trifosfato pirofosfato hidrolasa (NTP). Glucósido (NMP) y PPi, y luego PPi se descompone en ácido fosfórico inorgánico (Pi) por pirofosfatasa inorgánica (PPiase).
Daño tisular (25%):
Si la actividad de la nucleósido trifosfato pirofosfato hidrolasa aumenta, la actividad de la pirofosfatasa inorgánica disminuye y la inhibición de la deposición local de tejidos se debilita, lo que puede causar la deposición de ácido pirofosfórico inorgánico, que se dice que aumenta con la edad o el daño tisular. La inhibición de la sedimentación se debilitará gradualmente, por lo que la deposición de CPPD ocurre principalmente en los ancianos y aumenta con la edad; también se observa en el sitio de la lesión del tejido, por lo que la incidencia de la articulación de la rodilla es alta y los trastornos metabólicos también cambian las propiedades físicas y químicas de los tejidos locales. Propicio para la deposición de cristales de CPPD, como los iones de hierro en la hemocromatosis, por un lado cambia directamente el rendimiento del cartílago, por otro lado inhibe la pirofosfatasa inorgánica, lo que mejora la deposición de CPPD, estas hipótesis pueden explicar el mecanismo de deposición de CPPD, actualmente No está claro, pero recientemente se ha demostrado que los pacientes con deposición de CPPD tienen una concentración de ATP más alta en el líquido articular que otras concentraciones de artritis. La NTPPasa puede hidrolizar ATP a AMP y PPi; otros han demostrado que la pirofosfatasa es soluble en fosfato de calcio. La lisis es estimulada por Mg ++ e inhibida por Ca ++. Fam también demuestra que el nivel de ATP del líquido articular es más alto que el de otros pacientes con CPPD. inflamación de las articulaciones fue alto, y se relaciona con la concentración de PPi.
Prevención
Prevención de la deposición de cristales de fosfato dicálcico de calcio
No existe un método de prevención especial para esta enfermedad, y el ejercicio físico debe fortalecerse para aumentar la autoinmunidad.
Complicación
Complicaciones de la deposición de cristales de fosfato dicálcico cálcico Complicacion
Dolor
2. Deformidad articular: tipos comunes de tipos comunes de deformidades articulares, como sigue:
(1) Deformidad articular de fantasía con botones: flexión de la articulación interfalángica proximal, sobreextensión distal del nudillo.
(2) Malformación del telescopio: debido a la gran absorción del extremo del hueso metacarpiano, los dedos están obviamente acortados, la piel del dedo tiene arrugas obvias similares a los órganos, las articulaciones de los dedos están flojas e inestables, y hay actividad lateral anormal. El dedo afectado se puede estirar o acortar, como un telescopio.
(3) deformidad de aporreo: se refiere a la extensión incompleta del tendón flexor, que hace que el tendón se prolongue y forme la deformidad a la flexión de la articulación interfalángica distal.
(4) deformidad del "cuello de ganso": flexión de la articulación metacarpofalángica, sobreextensión de la articulación interfalángica proximal, flexión distal de la articulación interfalángica, parece el cuello de un ganso desde un lado.
Síntoma
Síntomas del síndrome de deposición de cristales de pirofosfato de calcio Síntomas comunes Calcificación Dolor de calor diurético Engrosamiento sinovial Hinchazón de las articulaciones Nódulos de zombie matutinos
La CPPD cristaliza en tendones, ligamentos, cápsulas articulares, sinovial y cartílago articular, principalmente en estado inactivo asintomático, pero "activo" puede ser cambios patológicos degenerativos agudos o crónicos, inflamación y degeneración, pueden aparecer a su vez o superponerse Existencia, los síntomas clínicos se manifiestan en diversidad, convulsiones agudas, subagudas, crónicas o intermitentes, lo que hace que los síntomas clínicos sean similares a otras diversas enfermedades articulares, lo que dificulta el diagnóstico.
Pseudo gota
Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con artritis por pirofosfato tienen síntomas de seudogota y hay más pacientes masculinos. La inflamación de las articulaciones a menudo ocurre con una o varias articulaciones, mostrando hinchazón y dolor en las articulaciones, que dura varios días y se alivia por sí misma. Durante el período de remisión, no hay síntomas, todo el proceso inflamatorio es como la gota, pero a diferencia de la gota verdadera,
Las partes articulares de la enfermedad son más comunes en las articulaciones grandes, la articulación de la rodilla más común, que representa aproximadamente la mitad de la parte afectada, seguida de los hombros, los codos, las muñecas, los tobillos y otras articulaciones sinoviales, incluida la primera articulación metatarsofalángica, y Gota verdadera, que con mayor frecuencia involucra la primera articulación metatarsofalángica, la afectación de las articulaciones grandes no es común,
2 La naturaleza del dolor es diferente de la gota verdadera. El dolor es obvio durante la inflamación, pero el dolor es leve o "leve". Aunque la inflamación de las articulaciones es obvia, el dolor puede aliviarse inmediatamente después de la aspiración del líquido articular.
3 proceso inflamatorio diferente respuesta de gota verdadera a los factores inducidos (trauma, diuréticos de mercurio, etc.) la latencia es más larga, tarda varios días en aparecer enrojecimiento y reacción de hinchazón, si hay tofos, puede estallar, y la enfermedad toma tiempo para inducir la causa En pocas palabras, una reacción inflamatoria puede ocurrir en unas pocas horas, la inflamación de las articulaciones es obvia, pero el dolor no es dramático, el proceso inflamatorio es corto y no se produce ulceración.
2. artritis pseudo reumatoide
Este tipo representa aproximadamente el 5% de los pacientes con CPPD. Se caracteriza por simetría y afectación de múltiples articulaciones. Aunque los síntomas son leves, la duración es más larga. Después de algunos vientos y lluvias o meses, se caracteriza por rigidez matutina, fatiga y engrosamiento de la membrana sinovial. La contractura en flexión, el aumento de la velocidad de sedimentación globular, etc., aproximadamente el 10% de los pacientes con factor reumatoide IgM positivo, aproximadamente el 1% de los pacientes muy similares a la artritis reumatoide, a menudo conducen a diagnósticos erróneos.
3. Pseudo osteoartritis
En este tipo de cambios multiarticulares progresivos, la rodilla se ve afectada con mayor frecuencia, seguida de la muñeca, la articulación metacarpofalángica, la articulación de la cadera, la articulación del hombro, la articulación del codo y la articulación del tobillo, aunque este rendimiento y la osteoartritis primaria Los tipos de afectación articular (como las rodillas y las caderas) se superponen, pero la artritis de la enfermedad de la articulación del ácido coclear es diferente: las articulaciones interfalángicas distales y proximales muestran nódulos de Heberden y nódulos de Bouchard y la primera articulación carpometacarpiana. Menos involucrado, la capacidad de unión de la CPPD se desarrolla simétricamente, pero algunas articulaciones, especialmente las articulaciones con lesiones o fracturas severas, tienen una degeneración más severa, y la contractura por flexión a menudo ocurre en las articulaciones afectadas por CPPD, y las articulaciones de la rodilla a menudo tienen deformidad en valgo.
4. Articulaciones seudo-neurotróficas.
La artropatía por pirofosfato se puede caracterizar como enfermedad articular destructiva grave, pero la mayoría de los exámenes neurológicos se encuentran en el rango normal, pero hay informes de espasmos leves de la médula espinal asociados con las articulaciones de la rodilla y la deposición compleja de cristales de CPP. Alrededor del 5% de los pacientes con CPPD se presentan en la enfermedad articular neurotrófica espástica de la médula espinal.
5. Deposición asintomática de cristales de CPP
En la radiografía, las articulaciones mostraron calcificación de CPP, pero no síntomas clínicos, y los casos asintomáticos representaron el 20% del total de casos.
6. Otro
En algunos pacientes, especialmente aquellos con antecedentes familiares, la columna se vuelve recta y dura, similar a la espondilitis anquilosante. Se ha informado que la articulación es realmente esquelética, y algunos pacientes no han entendido bien debido a la artritis aguda transitoria. "Reumatismo", algunos episodios son leves y se consideran "síntomas psicóticos", etc.
Examinar
Examen de la precipitación cristalina del pirofosfato de calcio dihidratado
El calcio en sangre, el fósforo normal y la fosfatasa alcalina son normales.
El líquido articular es un exudado que contiene cristales de CPP. Este cristal se encuentra en los glóbulos blancos durante la fase inflamatoria aguda; en la etapa tardía de la inflamación aguda, tanto dentro como fuera de las células; en la fase inflamatoria crónica, fuera de los glóbulos blancos, los cristales tienen forma de barra o romboides. La tinción con rojo de alizrina es un cristal doblemente refractivo débilmente positivo, el número de glóbulos blancos aumenta, de miles de células a 100,000 células por milímetro cúbico. Es principalmente neutrófilo, y el líquido sinovial debe ser teñido y cultivado por bacterias. Además de la inflamación infecciosa, a veces el líquido articular es sanguinolento, no puede considerarse una simple hemorragia articular traumática (hemartrosis), todavía existe la posibilidad de CPPD.
Debido a que la artropatía por pirofosfato a menudo se asocia con ciertos trastornos metabólicos, las pruebas de rutina deben incluir: magnesio en sangre, hierro sérico, ferritina y unión a hierro, y ácido úrico y función tiroidea (TSH, T3, T4), si es anormal Debe ser revisado más a fondo.
Hallazgos de rayos X: los hallazgos típicos de rayos X son un poco una sombra de densidad radiográfica lineal y lineal en el fibrocartílago articular o el cartílago hialino. La sombra es típica y clara, y tiene valor diagnóstico, pero cuando el cambio no es obvio o atípico, Más fotos detalladas de X en partes delgadas (como las manos), y un examen puntual en partes hipertróficas (como las articulaciones de la rodilla), como una radiografía que muestra el depósito temprano de calcificación del cartílago articular, se pueden usar para la sínfisis bilateral de rodilla, cadera y pubis El corte X, el corte anterior posterior de las manos, si no hay deposición de cristales, la posibilidad de calcificación del cartílago no es grande. Por el contrario, las articulaciones con hallazgos negativos de rayos X pueden tener cristales de CPP en el líquido articular, especialmente la cavidad articular extensa. La diferencia entre la estenosis y la artritis gotosa: la gota se caracteriza principalmente por pequeñas lesiones en la superficie articular y el extremo del hueso, que es diferente de la calcificación del cartílago articular en esta enfermedad. Cuando la enfermedad articular seudo-neurotrófica ocurre en la enfermedad articular de Charcot, solo El rendimiento de rayos X de la presión potencial no se puede identificar, pero la "verdad" de la articulación de Charcot no tiene dolor y la enfermedad sí.
Los depósitos de calcificación también pueden ocurrir en cápsulas articulares, ligamentos y tendones. El depósito de la membrana sinovial puede ser muy grande, lo que puede confundirse con condromatosis. Este depósito puede expresarse como un crecimiento tumoral. Hay un pirofosfato similar a un tumor en el país. El informe de la depresión.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la deposición de cristales de pirofosfato de calcio y dicalcio
Diagnóstico
Gota falsa aguda
Más común en los ancianos, a menudo secundario a enfermedades metabólicas o endocrinas, como diabetes, hiperparatiroidismo, enfermedad de color amarillo pardo, acromegalia e hipofosfatemia, convulsiones similares a gota, inicio agudo, De 12 a 36 horas de clímax, generalmente monoartritis o una pequeña cantidad de artritis, con mayor frecuencia involucrando la articulación de la rodilla, seguida de esputo, muñeca, codo y cadera, articulaciones afectadas, hinchazón, calor y disfunción, disfunción, examen de rayos X. Calcificación del cartílago articular, que muestra placas calcificadas paralelas o de grano fino en la superficie del hueso subcondral. Se pueden ver cristales sinoviales en el líquido sinovial. También se observan formas de diamante o ladrillo de diferentes tamaños bajo microscopía de luz polarizada. Doble refracción.
2. Gota falsa crónica
A menudo secundario a la osteoartrosis, debido a la deposición continua de pirofosfato en la cavidad articular del cartílago degenerativo, el examen de rayos X mostró lesiones de osteoartritis y calcificación del cartílago, el diagnóstico se basó en líquido sinovial para detectar cristales de pirofosfato .
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe distinguirse de las siguientes enfermedades:
1. verdadera gota;
2. Artritis reumatoide;
3. Artrosis primaria;
4. Fiebre reumática;
5. Enfermedad del condroma.
