mastocitosis
Introducción
Introducción a la mastocitosis La mastocitosis, también conocida como urticaria pigmentada, los estudios de clonación y el análisis mutacional indican que al menos algunos casos de mastocitos adultos se deben a hiperplasia tumoral de mastocitos, mientras que los niños con enfermedad de mastocitos son hiperplasia inducida por citocinas. . Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: diarrea.
Patógeno
Causas de la mastocitosis
Actualmente se desconoce la causa de la enfermedad, pero se recomienda que preste atención a los problemas de la vida personal en su vida diaria.
Prevención
Prevención de la masturbación de mastocitos
El pronóstico es grave y también puede morir en la infancia.
Complicación
Complicación de la mastocitosis. Complicaciones, diarrea
Las complicaciones comunes de esta enfermedad son las úlceras pépticas y la diarrea crónica.
Síntoma
Síntomas de mastocitosis síntomas comunes erupción cutánea gángster diarrea dolor abdominal hipotensión náuseas sangrado nasal
Los pacientes con mastocitosis sistémica tienen dolor en las articulaciones, dolor en los huesos y síntomas alérgicos, y otros síntomas causados por los receptores de histamina H2 (aumento del ácido gástrico y secreción de moco), los pacientes a menudo tienen úlceras digestivas y diarrea crónica. El problema es que la histología del tejido muestra que el contenido de histamina es extremadamente alto, consistente con el grado de agregación de mastocitos. En la mastocitosis sistémica, el contenido de histamina y sus metabolitos en la orina también es alto, y la histamina en plasma puede ser elevada. La concentración de triptasa, heparina y prostaglandina D2 (PGD2) aumentó.
Aproximadamente la mitad de los pacientes desarrollan la enfermedad 6 meses después del nacimiento y 1/4 ocurren antes de la pubertad.El daño de la piel incluye máculas, pápulas, nódulos, placas, ampollas o ampollas, ocasionalmente telangiectasia, Manchada o pecosa, similar a la urticaria al principio, pero no desaparece, las lesiones de la piel persisten y gradualmente se vuelven de piel de ante o de color pizarra. Al cortar o frotar la piel, a menudo se produce eritema y eritema alrededor del grupo de viento (signo de Darier).
Las lesiones a menudo están ligeramente elevadas, los nódulos pueden ser firmes, emanar o fusionarse entre sí, y la superficie tiene una apariencia cerosa de color marrón pálido. La piel del paciente es de 1/3 a 1/2 de los rasguños normales de la piel. Agentes liberadores de histamina como el alcohol, la morfina o la codeína o después de un frotamiento extenso, síntomas severos como picazón, enrojecimiento difuso o incluso colapso, dolor de cabeza, bradicardia, hipotensión, acompañados de liberación severa de histamina Somnolencia, pérdida de apetito, diarrea y dolor en las articulaciones.
La enfermedad se puede dividir en los siguientes tipos en clínica:
1. El mastocitoma solitario aislado tiene nódulos aislados al nacer o en la primera semana después del parto, con pápulas secas o placas altas redondas u ovales de hasta 20 mm de diámetro, lisas o ligeramente trenzadas (piel de naranja) Forma), pueden observarse edema, ronchas, ampollas e incluso ampollas en las lesiones. A veces hay varios tumores de mastocitos. La mayoría de los tumores mastoideos aislados se resuelven naturalmente antes de los 10 años.
2. Los niños con mastocitosis generalizada generalmente se ven en la primera semana después del nacimiento, que se caracteriza por máculas, pápulas o nódulos pigmentados leves, parecidos a ronchas pruriginosas, y las lesiones son ovales o redondas de diámetro 5 ~ 15 mm de pequeño, etc., se pueden fusionar entre sí, el color es de color amarillo a rojo parduzco, y las ampollas o ampollas a menudo se forman en la etapa temprana de la enfermedad. Por lo general, antes de la pubertad, las lesiones cutáneas disminuirán naturalmente en unos pocos años, pero también hay quienes continúan hasta la edad adulta. Esta enfermedad puede ocurrir. Daño sistémico, pero es extremadamente raro tener una enfermedad sistémica maligna.
3. El tipo adulto de hiperplasia mastocitaria generalizada con roncha típica de pápulas y nódulos avellana es la más común, la diseminación ocurre en todo el cuerpo, especialmente en la parte superior del brazo, la pantorrilla y el tronco.
4. La mastocitosis neoplásica seudo-amarilla ocurre cuando aparece una gran cantidad de nódulos de color amarillo pálido con un diámetro de 1 a 2 cm, el bazo es grande, aparece eritema en lugar de ronchas al frotar y se observa una infiltración de mastocitos densa en la histopatología.
5. Hiperplasia difusa de los mastocitos de la piel La piel entera se ve afectada y engrosada de manera difusa. Debido a la infiltración de los mastocitos, la piel es muy anaranjada y la piel está infiltrada con una dureza similar a la masa.
6. La mastocitosis eritrodérmica es una eritrodermia generalizada, la piel tiene una apariencia similar a un grano con una superficie externa que mira hacia el grano, y se puede generar una roncha en toda la superficie de la piel.
7. La persistencia de telangietasia macularis eruptiva perstans es una erupción de placa asintomática pigmentada persistente, tono rojizo seco, la telangiectasia es rara o poco visible, este tipo es benigno, la mayoría El caso es solo un problema cosmético, puede ocurrir daño óseo y úlcera péptica, y no hay enfermedad de Darier.
8. Mastocitosis sistémica La proliferación de mastocitos se produce no solo en la piel, sino también en los ganglios linfáticos, el sistema gastrointestinal, los huesos, el corazón, la sangre, el hígado y el bazo. La enfermedad es progresiva o inmóvil, y las lesiones son principalmente nudos. Tipo, el daño óseo suele ser asintomático, el examen de rayos X muestra área radiolúcida y área radioactiva densa, el daño óseo es generalmente estático, leucemia de mastocitos no progresiva rara, el tracto gastrointestinal puede mostrar un golpe mucoso característico, dolor abdominal común, Las náuseas y los vómitos, la mastocitosis sistémica generalmente ocurre en adultos, pero aproximadamente el 10% de los pacientes con enfermedad diseminada en la infancia tienen afectación sistémica, pero también pueden causar la función orgánica debido al síndrome eosinofílico secundario alto Obstáculos, los mastocitos liberan grandes cantidades de histamina causando reacciones sistémicas, que incluyen enrojecimiento, vómitos debido al aumento de heparina en el plasma, hemorragias nasales, heces con sangre y equimosis, anemia, leucopenia y trombocitopenia, tiempo de protrombina, El 60% de los pacientes con histamina en orina de 24 h aumentó, cuando una gran cantidad de mastocitos se infiltraron en múltiples órganos para destruir la función normal, puede ocurrir hipertrofia maligna La enfermedad, casos raros puede causar la muerte de la piel visceral, amplio sistema de infiltración puede causar la muerte.
9. La pigmentación genital familiar es rara y es autosómica dominante.
Según el aumento de la pigmentación, la roncha, los rasguños artificiales de la piel y la biopsia de la piel pueden confirmar el diagnóstico. La radiografía, el examen de la médula ósea y la biopsia de los ganglios linfáticos pueden ayudar a determinar la presencia o ausencia de lesiones sistémicas. La determinación de la histamina urinaria también está disponible. Ayuda al diagnóstico, especialmente para personas de tipo sistema.
Además, si observa cuidadosamente los cambios patológicos de la mastocitosis de leucemia, se puede ver que las células infiltrantes son inmaduras, el núcleo es grande y polimórfico, y la imagen mitótica es visible al mismo tiempo, mientras que los gránulos heterocromáticos son menores, lo que es útil para el diagnóstico de clasificación.
El método de diagnóstico más confiable para esta enfermedad es usar la tinción de Giemsa para mostrar gránulos metacromáticos en los mastocitos, daño a la mácula, mastocitos que se asemejan a fibroblastos, y se debe prestar especial atención a la tinción especial para evitar el diagnóstico perdido.
Examinar
Examen de mastocitosis
El examen histopatológico mostró que el contenido de histamina era extremadamente alto, consistente con el grado de agregación de mastocitos. En la mastocitosis sistémica, el contenido de histamina y sus metabolitos en la orina también era alto, y la histamina en plasma podría ser elevada. La concentración de tripsina, heparina y prostaglandina D2 (PGD2) aumentó. Las manifestaciones histopatológicas de todas las lesiones cutáneas fueron infiltración de mastocitos, pero la ubicación y el número fueron diferentes. Los mastocitos se caracterizaron por gránulos metacromáticos en el citoplasma, tinción de rutina. Las partículas no eran visibles en ese momento, pero cuando se tiñeron con Giemsa o azul de toluidina, las partículas fueron claramente visibles.
Mastocitos de mastocitosis: mastocitos; neutrófilos, otros son glóbulos rojos y linfocitos jóvenes.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de mastocitosis.
El método de diagnóstico más confiable para esta enfermedad es usar la tinción de Giemsa para mostrar gránulos metacromáticos en los mastocitos, daño a la mácula, mastocitos que se asemejan a fibroblastos, y se debe prestar especial atención a la tinción especial para evitar el diagnóstico perdido.
En el tipo nodular o eritrodérmico, es similar a las células de Langerhans observadas en la enfermedad de Letterer-Siwe o en el granuloma eosinofílico, y las tres enfermedades se confunden fácilmente, pero la enfermedad no invade la epidermis. Esto es diferente de la enfermedad de Lettere-Siwe. Sin embargo, se basa principalmente en la tinción especial y la combinación de manifestaciones clínicas y estas enfermedades. Es más confiable. Además, hay muchas enfermedades en la clínica que pueden confundirse con la urticaria pigmentada. Las manchas de pigmentación pueden diagnosticarse erróneamente como El esputo pigmentado o las pecas, y los tumores amarillos y el granuloma amarillo juvenil se pueden mezclar con las espinillas y los tipos nodulares de la enfermedad, además de la identificación de la urticaria papular, a veces la enfermedad se confunde con la erupción del fármaco, en el tipo ampolloso. Se deben descartar ampollas y urticaria ampollosa, y se debe distinguir el eritema polimorfo. Las lesiones ampollosas extensas también deben considerar la posibilidad de leucemia. La biopsia es más importante en este momento.
En los ataques agudos, especialmente aquellos con antecedentes de episodios recurrentes, el síndrome de mastocitos puede ocurrir después de la liberación de histamina, que es similar al síndrome carcinoide.
