lupus eritematoso sistémico
Introducción
Introducción al lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune inflamatoria del tejido conectivo que afecta a múltiples órganos en mujeres jóvenes. Los casos tempranos, leves y atípicos están aumentando. Algunos pacientes críticos (excepto aquellos con glomerulonefritis proliferativa difusa) a veces pueden aliviarse. Algunos pacientes tienen un episodio "transitorio" y la enfermedad puede desaparecer por completo después de un corto período de varios meses. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% -0.005% Personas susceptibles: más de 20 a 40 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: retraso mental trastorno mental demencia leucemia linfoma SIDA lupus eritematoso sistémico
Patógeno
Causas del lupus eritematoso sistémico
La etiología de la enfermedad aún no se ha confirmado, y una gran cantidad de estudios han demostrado que las anomalías genéticas, endocrinas, de infección, inmunitarias y algunos factores ambientales están relacionados con la patogénesis de esta enfermedad.
En la calidad genética, los factores ambientales, los niveles de estrógenos y otros factores interactúan, lo que resulta en la reducción de los linfocitos T, la inhibición de la función celular, la hiperproliferación de las células B, la producción de una gran cantidad de autoanticuerpos y los autoantígenos correspondientes in vivo para formar un correspondiente El complejo inmunitario, depositado en la piel, articulaciones, pequeños vasos sanguíneos, glomérulos y otras partes, con la participación del complemento, causa inflamación aguda y crónica y necrosis tisular (como la nefritis lúpica), o los anticuerpos interactúan directamente con los antígenos de las células del tejido, causando células La destrucción (p. Ej., Antígenos específicos de glóbulos rojos, linfocitos y paredes de plaquetas se unen a los autoanticuerpos correspondientes, causando anemia hemolítica, linfopenia y trombocitopenia, respectivamente), lo que resulta en daños sistémicos múltiples en el cuerpo.
Prevención
Prevención sistémica del lupus eritematoso
Prevención poblacional
(1) Fortalecimiento del censo y la publicidad: Fortalecimiento de la investigación de la epidemiología de las enfermedades autoinmunes, establecimiento de clínicas de asesoramiento especializado, organización de asociaciones de pacientes y descubrimiento de pacientes a tiempo.
(2) Mejorar el nivel de diagnóstico y tratamiento del personal médico: con el desarrollo de la inmunología y otros medicamentos básicos, la investigación sobre enfermedades autoinmunes también se ha desarrollado en consecuencia, por lo tanto, se fortalece el estudio teórico y se mejora continuamente el nivel de diagnóstico y tratamiento de tales enfermedades por parte del personal médico. Detección temprana y medidas importantes para el tratamiento oportuno.
(3) Técnicas de pruebas de laboratorio para desarrollar y popularizar gradualmente las enfermedades autoinmunes: los cambios histopatológicos de algunas enfermedades autoinmunes ya son obvios, pero no existe una manifestación clínica típica, por lo que se necesita asistencia con técnicas de inmunoensayo, incluida la detección de ciertos Las enfermedades autoinmunes tienen anticuerpos de importancia diagnóstica particular.
Prevención personal
(1) Prevención primaria: trate de evitar inducir factores de respuesta inmune, que es la clave para prevenir enfermedades autoinmunes.
1 Mantener el optimismo: los estudios inmunológicos modernos han demostrado que la función inmune del cuerpo también está regulada por factores neurológicos y endocrinos, por lo que es importante mantener un estado de ánimo optimista para mantener la regulación inmune normal del cuerpo.
2 adhiérase al ejercicio: el ejercicio físico o participar en el trabajo físico apropiado es una forma importante de mejorar la condición física y mejorar la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades. El ejercicio físico puede mejorar la adaptabilidad del cuerpo a los cambios ambientales externos, reducir la posibilidad de enfermedades, como hacer ejercicios, practicar Qigong, Salga a caminar, juegue Tai Chi, agua tibia o baño de agua tibia.
3 Combinación de trabajo y descanso: la medicina tradicional china siempre ha abogado por una dieta y una vida regular. Es una medida importante para mantenerse en forma y hacer ejercicio. Las reglas de vida, moderación y dieta, trabajo y descanso moderados, pueden mantener la energía y la fuerza, evitar causas externas. Invasión de factores de enfermedad.
4 para evitar factores predisponentes: por ejemplo, cuando llega el verano, la luz solar directa, es fácil agravar el daño de la piel de los pacientes con LES e incluso causar fluctuaciones en la condición de todo el cuerpo. Los medicamentos antirradiación como el ungüento de quinina al 3%, el ungüento de dióxido de titanio compuesto, el ungüento de ácido benzoico al 10% de amoníaco, etc., otras exposiciones como el resfriado, los rayos X, etc., también pueden hacer que la enfermedad se intensifique, no pueden ignorarse.
5 prevención de la infección: la prevención de la infección estreptocócica es una parte importante de la reducción de la incidencia de enfermedades reumáticas autoinmunes, los pacientes a menudo muestran síntomas de infecciones respiratorias como dolor de garganta, tos, etc., pueden tratarse con antibióticos apropiados, en caso de curar infecciones, como la amigdalitis crónica , sinusitis, otitis media crónica, caries dental, etc.
6 Evitar el abuso de drogas: en la actualidad, el número de enfermedades iatrogénicas ha aumentado, lo que ha causado una gran preocupación en la comunidad médica. Dado que muchos de los efectos farmacológicos farmacológicos no se entienden completamente, el abuso de drogas puede causar que sustancias con propiedades haptenos entren fácilmente al cuerpo. Causa daño inmunopatológico, produce diversas enfermedades autoinmunes, como penicilina, penicilamina, clorpromazina, anticonceptivos, etc., induce fácilmente el LES, mientras que los medicamentos antihipertensivos con hidralazina, anticonvulsivos como la fenitoína, la proca Debido a las aminas, la isoniazida, etc., después del uso a largo plazo de estos medicamentos, pueden aparecer síntomas similares al LES y se pueden encontrar autoanticuerpos en el cuerpo, pero los síntomas pueden resolverse espontáneamente poco después de suspender el medicamento.
(2) Prevención secundaria:
1 diagnóstico temprano: manifestaciones tempranas de LES, fiebre intermitente repetida, hinchazón y dolor en las articulaciones, fatiga, debilidad, examen serológico de aumento de la gammaglobulina o detección de autoanticuerpos, tales pacientes deben estar alertas a enfermedades autoinmunes, se requiere un examen adicional, también Intente usar medicamentos como las linfoquinas que aumentan la función inmune celular, como los factores de transferencia y los interferones, para lograr la inhibición, eliminar el papel de los antígenos y realizar un tratamiento de diagnóstico.
2 tratamiento temprano:
(3) Prevención de nivel 3:
1 pacientes deben ser anticonceptivos, evitar el embarazo: el embarazo y el parto pueden inducir lupus eritematoso sistémico, también es un factor importante para agravar la afección, y la posibilidad de aborto espontáneo y muerte fetal es varias veces mayor de lo normal.
2 adherirse al tratamiento: especialmente para el uso de hormonas y moduladores inmunes deben revisarse regularmente.
3 Diferenciación del síndrome TCM: consulte la sección "Tratamiento".
Complicación
Complicaciones sistémicas del lupus eritematoso Complicaciones retraso mental trastorno mental demencia leucemia linfoma SIDA lupus eritematoso sistémico
Se puede combinar con hipertiroidismo o hipotensión, síndrome de Sjogren y otras enfermedades.
Síntoma
Síntomas de lupus eritematoso sistémico Síntomas comunes Eritema de mariposa facial erupción en la punta de los dedos y dedos de las manos (dedos del pie) ... Alopecia patológica dolor fatiga dolor en el pecho proteinuria
Síntomas generales
La proporción de la enfermedad que afecta a hombres y mujeres es de 1: 7 a 9, y la edad de inicio es de 20 a 40 años. El niño o los ancianos también pueden desarrollar la enfermedad. Debilidad, fiebre y pérdida de peso.
1. Piel y mucosas
El rendimiento es diverso y puede clasificarse en términos generales en específicos y no específicos. 1 lesiones específicas tienen eritema mariposa, lupus eritematoso cutáneo subagudo, eritema discoide y lupus neonatal. 2 lesiones cutáneas inespecíficas son fotoalérgica, pérdida de cabello, úlceras bucales, vasculitis cutánea, fenómeno de Raynaud, erupción cutánea similar a la urticaria, paniculitis rara por lupus o lupus profundo y lupus eritematoso ampolloso.
3. Músculos esqueléticos
La tabla muestra dolor articular, artritis, deformidad articular (10% de daño de rayos X) y mialgia, debilidad muscular.
4. afectación del corazón
Puede haber pericarditis (4% de los pacientes tienen signos de taponamiento pericárdico), la miocarditis se manifiesta principalmente como insuficiencia cardíaca congestiva, enfermedad de la válvula cardíaca (endocarditis de Libman-Sacks). La arteritis coronaria es rara, se manifiesta principalmente como dolor en el pecho, ECG anormal y enzimas miocárdicas elevadas.
5. Participación del sistema respiratorio.
Pleuritis, derrame pleural (20% a 30%), síndrome pulmonar de arrugas y contracciones que se manifiesta principalmente como hernia y disfunción diafragmática); se observan lesiones intersticiales pulmonares en 10% a 20% de los pacientes, de los cuales 1% a 4% son Puede producirse neumonía aguda por lupus, embolia pulmonar (5% a 10%, generalmente anticuerpos anti-cardiolipina positivos), hemorragia pulmonar e hipertensión pulmonar (1%).
6. Riñón
Manifestaciones clínicas de nefritis o síndrome nefrótico. Los glóbulos rojos, los glóbulos blancos, los yesos y la proteinuria aparecen en la orina durante la nefritis. Las pruebas de función renal son normales temprano, progresan gradualmente y la uremia puede ocurrir más tarde. Síndrome nefrótico y manifestaciones de laboratorio de edema sistémico, con diversos grados de cavidad abdominal, derrame torácico y pericárdico, grandes cantidades de proteinuria, disminución de la albúmina sérica, inversión de la proporción de globulina blanca e hiperlipidemia.
7. afectación del sistema nervioso
Puede tener convulsiones, trastornos mentales, síndrome cerebral orgánico que incluye amnesia orgánica / disfunción cognitiva, demencia y alteración de la conciencia, otros pueden tener meningitis aséptica, accidente cerebrovascular, mielitis transversa y esclerosis tipo lupus , así como la neuropatía periférica.
8. sistema sanguíneo
Los afectados pueden tener anemia, disminución del recuento de glóbulos blancos, trombocitopenia, ganglios linfáticos inflamados y esplenomegalia.
9. sistema digestivo
Los afectados pueden ser anorexia, náuseas, vómitos, diarrea, ascitis, hígado, función hepática anormal y pancreatitis. Vasculitis mesentérica poco frecuente, síndrome de Budd-Chiari y enteropatía perdedora de proteínas.
10. Otro
Se puede combinar con hipertiroidismo o hipotensión, síndrome de Sjogren y otras enfermedades.
Examinar
Examen sistémico de lupus eritematoso
1. Inspección general
Debido a que los pacientes con LES a menudo tienen una afectación múltiple del sistema, como un sistema sanguíneo anormal y daño renal, los análisis de sangre pueden tener anemia, disminución del recuento de glóbulos blancos y trombocitopenia.Cuando el riñón está involucrado, el análisis de orina puede mostrar proteinuria, hematuria, células y partículas. Tipo de tubo; la velocidad de sedimentación globular (velocidad de sedimentación globular) aumenta durante la actividad del LES, y el período de remisión puede reducirse a la normalidad.
2. Examen inmunológico
El 50% de los pacientes tienen hipoproteinemia, el 30% de los pacientes con LES tienen hiperproteinemia, especialmente gamma globulina elevada, y los niveles de IgG en suero aumentan durante la actividad de la enfermedad. Cuando la enfermedad está activa, el nivel de complemento a menudo se reduce porque la formación de complejos inmunes consume una disminución en la capacidad del complemento y del hígado para sintetizar el complemento, y los componentes individuales del complemento C3, C4 y la actividad hemolítica del complemento total (CH50) pueden reducirse durante la actividad de la enfermedad.
3. Examen bioquímico
Las pruebas de función hepática en pacientes con LES fueron en su mayoría anormalidades leves a moderadas, y ocurrieron con mayor frecuencia durante el curso de la enfermedad, acompañadas de niveles elevados de alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST). La albúmina sérica anormal sugiere una descompensación de la función renal. La detección cuantitativa de la microalbuminuria en las pruebas de función urinaria ayuda a determinar y controlar el alcance y el pronóstico del daño renal. En presencia de nefritis lúpica, el nitrógeno de urea en suero (Bun) y la creatinina en suero (cr) son útiles para juzgar el estadio clínico y observar los efectos del tratamiento.
Los pacientes con LES tienen un alto riesgo de enfermedad cardiovascular y gradualmente han atraído gran atención en los últimos años. Algunos pacientes con LES tienen dislipidemia severa, marcadores inflamatorios elevados y alta homocisteína (Hcy). Los niveles de lípidos en suero, la proteína C reactiva hipersensible (hs-CRP) y la homocisteinemia se consideran predictores efectivos de la enfermedad cardiovascular aterosclerótica asociada a CTD (ASCVD), que puede reducirse mediante pruebas periódicas. El riesgo de eventos cardiovasculares.
4. Detección de autoanticuerpos
Actualmente, los ensayos clínicos de autoanticuerpos relacionados con SLE son principalmente anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-dsDNA, anticuerpos anti-ENA (incluidos anti-Sm, anti-U1RNP, anti-SSA / Ro, anti-SSB / La, anti-rRNP, anti-Scl -70 y anti-Jo-1, etc.), anticuerpos antinucleosomas y anticuerpos antifosfolípidos. Para pacientes con sospecha clínica de LES, se deben realizar pruebas de autoanticuerpos inmunológicos. Entre los criterios de clasificación de SLE revisados por ACR, las anormalidades inmunológicas y los autoanticuerpos positivos incluyen: anticuerpos anti-Sm, anticuerpos anti-dsDNA, anticuerpos antifosfolípidos y ANA positivo.
5. Examen histopatológico.
La biopsia de piel y la biopsia renal también son muy útiles para diagnosticar el LES. El rendimiento glomerular de la prueba de lupus cutáneo positivo y "hall completo" es muy específico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del lupus eritematoso sistémico.
El diagnóstico de LES se basa principalmente en manifestaciones clínicas, pruebas de laboratorio, histopatología y estudios de imagen. En el estándar de clasificación de LES revisado por el Colegio Americano de Reumatología (ACR) en 1997, las pruebas de laboratorio tales como anormalidades hematológicas, anormalidades inmunológicas y autoanticuerpos positivos se incluyeron explícitamente en los criterios de diagnóstico. Los exámenes de laboratorio del LES son importantes para el diagnóstico, el diagnóstico diferencial y el juicio de la actividad y la recurrencia del LES.
