miocardiopatía hipertrófica obstructiva
Introducción
Introducción a la miocardiopatía obstructiva hipertrófica La miocardiopatía obstructiva hipertrófica se ha denominado obstrucción muscular subaórtica. En 1952, Davies informó que cinco de sus hermanos y hermanas tenían la enfermedad, y tres de ellos tuvieron muerte súbita. En 1958, Teae describió la hipertrofia del tabique ventricular, que era mucho más grueso que la pared libre del ventrículo izquierdo. Los cardiomiocitos son gruesos y cortos, la disposición está desordenada y la conexión lateral entre las células se llama hipertrofia septal ventricular asimétrica. Se considera que es un tipo de cardiomiopatía primaria después de 1960. Representa aproximadamente el 20% de todos los tipos de cardiomiopatía. Se llama cardiomiopatía obstructiva idiopática, estenosis aórtica hipertrófica idiopática o hipertrofia. Tipo de miocardiopatía obstructiva. Alrededor del 30% de los casos tienen antecedentes familiares y pueden tener factores genéticos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% Personas susceptibles: más comunes en ancianos mayores de 50 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: arritmia, endocarditis, muerte súbita.
Patógeno
Causas de la miocardiopatía obstructiva hipertrófica
Genético (25%):
Puede haber muchas personas en una familia, lo que sugiere que está relacionado con la herencia. Matsumori descubrió que la tasa de detección de HLADRW4 era tan alta como 73.3%, y la tasa de detección del grupo de control era extremadamente baja. El sistema HLADR es uno de los genes genéticos, que tiene un efecto regulador en la respuesta inmune. La enfermedad está relacionada con la herencia.
Trastornos endocrinos (15%):
Los pacientes con tumores de células distróficas tienen más cardiomiopatía hipertrófica. La infusión intravenosa de una gran cantidad de noradrenalina puede causar necrosis miocárdica. En experimentos con animales, la infusión intravenosa de catecolamina puede causar hipertrofia del corazón. Por lo tanto, se considera que la cardiomiopatía hipertrófica es un trastorno endocrino. Causado
Prevención
Prevención de miocardiopatía obstructiva hipertrófica
El curso de la enfermedad es lento, el pronóstico es incierto y puede ser estable durante muchos años. Sin embargo, una vez que aparecen los síntomas, puede deteriorarse gradualmente. La muerte súbita y la insuficiencia cardíaca son las principales causas de muerte. La muerte súbita es más común en niños y jóvenes. Su apariencia está relacionada con la actividad física, con o sin Síntomas u obstrucción relacionados, grosor muscular de la pared ventricular alta, antecedentes familiares de muerte súbita, taquicardia ventricular persistente es un factor de riesgo de muerte súbita, posibles mecanismos de muerte súbita, incluyendo arritmia ventricular rápida, lesiones de nódulos sinusales y Los trastornos de la conducción cardíaca, la isquemia miocárdica, la disfunción diastólica, la hipotensión, los dos más importantes, la aparición de fibrilación auricular pueden promover insuficiencia cardíaca, un pequeño número de pacientes con complicaciones como endocarditis infecciosa o embolia.
Complicación
Miocardiopatía obstructiva hipertrófica Complicaciones, arritmia, endocarditis, muerte súbita.
Las complicaciones de la miocardiopatía obstructiva hipertrófica son:
(1) Arritmia: más común, en la que la arritmia ventricular y la fibrilación auricular requieren tratamiento.
(2) Endocarditis: la incidencia es baja debido a la adhesión de bacterias en la sangre al trastorno del flujo sanguíneo en el corazón, como la válvula aórtica y la válvula mitral.
(3) bloqueo cardíaco: puede ocurrir en el nodo sinusal y el nodo auriculoventricular, más común, es también uno de los factores que afectan el tratamiento farmacológico.
(4) muerte súbita: menos, puede no tener signos, la evaluación sistemática puede ayudar a identificar a estos pacientes de alto riesgo, pero es la complicación más grave de la miocardiopatía hipertrófica, la taquicardia ventricular causada por taquicardia ventricular es la más común La bradicardia grave también es un factor que no se puede ignorar.
Síntoma
Síntomas de miocardiopatía hipertrófica obstructiva Síntomas comunes Pulso de agua después del parto, angina de pecho, soplo sistólico, obstrucción visceral, palpitaciones, estructura cardíaca, anormalidad, mareos, mareos, gris y relajación miocárdica.
Manifestación clínica
Los síntomas clínicos incluyen dificultad para respirar, desmayos o mareos y angina postoperatoria. Similar a la estenosis aórtica, aproximadamente el 10% de los casos tienen palpitaciones o embolia sistémica debido a fibrilación auricular paroxística o persistente, y corazón congestivo en casos avanzados. Fracaso, respiración sentada y edema pulmonar. Los signos comunes incluyen latidos apicales, desplazamiento hacia la izquierda, impulsos de elevación comunes o impulsos dobles. El margen izquierdo inferior esternal o el área apical se puede escuchar en el soplo sistólico medio, transmitido a la base del corazón, a menudo acompañado de temblores, acompañados de temblores. En el caso de la regurgitación mitral, la región apical presenta un soplo sistólico completo, el segundo ruido cardíaco se divide, y el tercer sonido cardíaco o el cuarto corazón cardíaco también se pueden escuchar, pero el sonido sistólico en forma de chorro no se escucha y la onda de choque arterial periférica es fuerte. La onda de fuga es pequeña, similar al pulso del agua.
Examinar
Examen de la miocardiopatía obstructiva hipertrófica
Los métodos de examen que son útiles en el diagnóstico de esta enfermedad son:
(1) Examen de rayos X del tórax: la sombra del corazón se agranda, el ventrículo izquierdo se agranda, pero no hay signos de agrandamiento de la aorta ascendente o calcificación de la valva de la válvula. En el caso avanzado, la aurícula izquierda y el ventrículo derecho también pueden aumentar, y los vasos sanguíneos en el campo pulmonar se estancan.
(2) Examen de electrocardiograma: que muestra hipertrofia y tensión del ventrículo izquierdo, a veces aparecen ondas Q anormales en los cables frontal aVL e I, y algunos casos muestran rama completa del haz derecho, rama izquierda o bloqueo de la rama anterior izquierda e hipertrofia auricular izquierda .
(3) Cateterismo cardíaco: el cateterismo cardíaco derecho puede mostrar signos de presión arterial pulmonar elevada o estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho.El cateterismo ventricular izquierdo muestra un aumento significativo de la presión diastólica final del ventrículo izquierdo y la fase sistólica entre la luz ventricular izquierda y el tracto de salida. El gradiente de presión, la forma de onda de la presión arterial aórtica o periférica mostró un aumento rápido en la rama ascendente, mostrando un pico doble, luego descendiendo lentamente, disminuyó la presión del pulso aórtico después de la extrasístole ventricular, tomando nitroglicerina, nitrito de isoamilo, isoproterenol Prime, digital y el trabajo físico y la acción de Valsalva después de la contractilidad miocárdica, el aumento de la obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo, puede conducir a un aumento de la acústica, mayor gradiente de presión de contracción.
(4) La angiografía selectiva del ventrículo izquierdo puede mostrar el tabique ventricular en la hipertrofia anterior superior del tracto de salida y la valva de la válvula mitral anterior en la pared posterior del tracto de salida, la cavidad ventricular izquierda es curva, y el volumen ventricular izquierdo es pequeño y el músculo papilar es grueso al final de la contracción.
(5) La angiografía ventricular izquierda aún puede determinar si hay insuficiencia mitral, los pacientes adultos deben ser utilizados para la angiografía coronaria para comprender la presencia o ausencia de lesiones de la arteria coronaria.
(6) Ecocardiografía: mostró un engrosamiento significativo de la pared ventricular izquierda, septal ventricular más grueso que la pared posterior del ventrículo, pequeña cavidad ventricular izquierda, estenosis del tracto de salida y sístole de la válvula mitral anterior.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la miocardiopatía obstructiva hipertrófica
Los pacientes con obstrucción del tracto de salida ventricular tienen manifestaciones clínicas características y no son difíciles de diagnosticar.La ecocardiografía es un método de diagnóstico no invasivo extremadamente importante, que es útil tanto para pacientes obstructivos como no obstructivos. El avance sistólico mitral y de 18 mm, suficiente para distinguir entre casos obstructivos y no obstructivos, el cateterismo cardíaco mostró que la diferencia de presión del tracto de salida del ventrículo izquierdo puede establecer un diagnóstico, la angiografía ventricular también es valiosa para el diagnóstico, clínicamente en el margen izquierdo esternal izquierdo El soplo sistólico debe considerar esta enfermedad, que afecta la hemodinámica con acción fisiológica o acción farmacológica y observar el cambio del soplo es útil para el diagnóstico. Además, es necesario el siguiente diagnóstico diferencial.
(1) Defecto del tabique ventricular: el soplo sistólico es similar, pero es una sístole completa y no hay soplo en la región apical. Se puede distinguir la ecocardiografía, el cateterismo cardíaco y la angiografía cardiovascular.
(B) estenosis aórtica: los síntomas y los soplos son de naturaleza similar, pero el soplo es más alto, y a menudo hay un chorro de sonido en el área de la válvula aórtica, el segundo sonido se debilita, puede haber un soplo diastólico temprano, la radiografía muestra la aorta ascendente La dilatación, los movimientos fisiológicos o los efectos del fármaco tienen poco efecto sobre el soplo. El cateterismo cardíaco izquierdo muestra que la diferencia de presión sistólica existe antes y después de la válvula aórtica, y la ecocardiografía puede identificar la lesión.
(C) regurgitación mitral reumática: el soplo es similar, pero principalmente durante el período sistólico completo, el vasoconstrictor o la posición en cuclillas hacen que el soplo sea más fuerte, a menudo acompañado de fibrilación auricular, la aurícula izquierda es más grande, la ecocardiografía no muestra defecto septal ventricular .
(4) Angina de pecho por enfermedad coronaria: los cambios ST-T y las ondas Q anormales en el electrocardiograma son comunes a ambos, pero la enfermedad coronaria no tiene soplo característico, ensanchamiento aórtico o calcificación múltiple, hipertensión e hiperlipidemia; ecocardiografía El tabique interventricular no está engrosado, pero puede haber anomalías en el movimiento de la pared segmentaria.
