Malformación del canal auriculoventricular
Introducción
Introducción a la malformación del tubo auriculoventricular El defecto del tubo auriculoventricular se ha denominado defecto de la almohadilla endocárdica, el defecto del primer orificio, el tracto común auriculoventricular o el defecto del orificio primario es una serie de malformaciones cardíacas congénitas formadas por el primer tabique y la displasia endocárdica. Las lesiones faltan parcialmente en el anillo auriculoventricular, la aurícula inferior y el tejido septal ventricular, y pueden estar asociadas con grados variables de malformación de la válvula auriculoventricular. La malformación del tubo auriculoventricular es rara, y representa solo el 5% de todos los tipos de comunicación interauricular. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.03% - 0.08% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: regurgitación mitral regurgitación tricúspide
Patógeno
La causa de la malformación del tubo auriculoventricular
La enfermedad es una enfermedad congénita, que se forma por el desarrollo de displasia septal auricular primaria o absorción excesiva durante el desarrollo embrionario, se puede dividir en malformación parcial del tubo auriculoventricular y malformación completa del tubo auriculoventricular. El flujo hacia la derecha es grande, los síntomas aparecen temprano y la afección es más intensa.
Prevención
Prevención de malformación del tubo auriculoventricular
Los pacientes con malformación del tubo auriculoventricular que no se han sometido a cirugía, el desarrollo de la enfermedad varía según el tipo y la función de la lesión, y el primer tipo de defecto y la válvula mitral tienen un reflujo leve. Con otras malformaciones vasculares cardíacas congénitas, la progresión natural del curso de la enfermedad es similar a la del defecto septal auricular más grande del segundo puerto. Casi 10 a 15% de los casos tienen obstrucción vascular pulmonar causada por hipertensión pulmonar en el grupo de edad de 20-40 años. Lesion
Tipo parcial de malformación del tubo auriculoventricular: insuficiencia mitral en subflujo de moderado a arriba, de izquierda a derecha, hipertensión pulmonar, al menos el 20% de los casos en los lactantes y niños pequeños mostraron síntomas obvios y murieron antes de los 10 años.
El tipo completo de malformación del tubo auriculoventricular es raro, y no hay suficientes datos sobre la progresión natural de la enfermedad. Se estima que aproximadamente el 80% de los que no se han sometido a cirugía morirán de enfermedad obstructiva vascular pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva a la edad de 2 años, por lo tanto, cada tipo de habitación Los casos de malformación esofágica deben tratarse con cirugía en los primeros años, pero si la resistencia de la circulación pulmonar excede el 70% de la resistencia de la circulación sistémica, la cirugía debe estar contraindicada.
Complicación
Complicaciones de malformación del tubo auriculoventricular Complicaciones regurgitación mitral regurgitación tricúspide
Además de la resistencia a la circulación pulmonar que excede el 70% de la resistencia sistémica, está contraindicada para la cirugía. Todos los tipos de malformaciones del tubo auriculoventricular deben realizarse temprano. Las complicaciones incluyen:
1. Defecto residual del tabique auricular o ventricular.
2, conducción cardíaca anormal (arritmia y bloqueo cardíaco completo).
3, regurgitación mitral.
4, regurgitación tricuspídea.
Síntoma
Síntomas de malformación del tubo atrioventricular Síntomas comunes Fibrilación auricular en las aurículas, comunicación interventricular ventricular, temblor cardíaco, temblor, agrandamiento del corazón, luxación aórtica, vía aérea, conducto arterioso permeable, insuficiencia cardíaca derecha
(1) manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de la malformación del tubo auriculoventricular varían según el tipo de lesión, el tamaño del subflujo de izquierda a derecha, la gravedad de la insuficiencia valvular auriculoventricular y el aumento de la resistencia vascular pulmonar. Las manifestaciones clínicas de la comunicación interauricular auricular simple En general, el defecto del tabique auricular es similar. La mayoría de los pacientes pueden no presentar síntomas clínicos en los primeros años después del nacimiento. Cuando crecen, las lesiones obstructivas vasculares pulmonares pueden causar palpitaciones, dificultad para respirar, disminución de la tolerancia al ejercicio, infección respiratoria e insuficiencia cardíaca derecha. Síntomas
Los tipos parciales de casos comunes auriculoventriculares tienen un crecimiento físico deficiente e hipertensión pulmonar temprana, y los síntomas clínicos y la insuficiencia cardíaca mencionados anteriormente pueden presentarse en los primeros años y seguir aumentando.
Los casos cocanales auriculoventriculares de tipo completo pueden presentar hipertensión pulmonar dentro de 1 año o incluso 1 mes después del nacimiento, insuficiencia cardíaca y agravamiento progresivo, respiración rápida, circulación periférica deficiente, aumento del corazón y la púrpura, a menudo en la muerte prematura. Alrededor de la mitad de los pacientes están acompañados de demencia congénita.
(2) examen físico
La mayoría de los niños enfermos tienen un crecimiento lento, el abultamiento torácico anterior completo, latidos fuertes del ápice y una zona de sonido cardíaco agrandada. Los signos en el pecho del primer defecto del tabique auricular auricular son similares a los del segundo defecto del tabique auricular, y hay lóbulos de la válvula atrioventricular. En la región pre-cardíaca del cocanal atrioventricular completo, se puede escuchar un soplo sistólico completo áspero. La región apical es la más fuerte y puede ser temblor. El segundo tono de la válvula pulmonar en el caso de hipertensión pulmonar se fortalece, se fija y se divide, y el lado inferior izquierdo del esternón Se pueden escuchar soplos diastólicos parecidos al tambor en el área apical, y el hígado está inflamado en casos de insuficiencia cardíaca, a veces con púrpura.
Examinar
Examen de la malformación del tubo auriculoventricular
Existen varios métodos de examen que pueden usarse para esta enfermedad:
(1) Examen de radiografía de tórax: los hallazgos de la radiografía de tórax del primer defecto del tabique auricular auricular son similares a los del segundo defecto del tabique auricular con defecto grande, y hay compartimientos parciales y completos de regurgitación de la válvula auriculoventricular. En los casos comunes, el corazón obviamente estaba agrandado, el ventrículo izquierdo, el ventrículo derecho y la aurícula derecha estaban agrandados. Los vasos sanguíneos pulmonares estaban significativamente congestionados, la pulsación aumentaba y la resistencia a la circulación pulmonar aumentaba significativamente. Las sombras vasculares pulmonares en la región hilar se engrosaron y los vasos sanguíneos alrededor del campo pulmonar se engrosaron. Las sombras son escasas.
(2) Examen de electrocardiograma: intervalo PR prolongado, hipertrofia significativa del ventrículo derecho o bloqueo incompleto de la rama derecha, ventrículo izquierdo también hipertrofia, eje izquierdo del eje eléctrico, anillo QRS del diagrama del vector del corazón frontal invertido. La parte principal del anillo QRS se mueve hacia arriba hacia la izquierda o incluso hacia la derecha, y el eje eléctrico promedio está entre -30 ° y -140 ° .Algunos autores señalan que el anillo QRS del diagrama del vector del corazón frontal de algún tipo de casos comunes auriculoventriculares está invertido. En la dirección izquierda, la superficie horizontal QRS invierte la aguja hacia la izquierda hacia la parte posterior; la vía común auriculoventricular de tipo completo tiene la superficie frontal QRS en la dirección de marcha inversa de la aguja hacia la derecha, y la superficie horizontal QRS invierte la aguja hacia adelante hacia la derecha.
(3) Ecocardiografía: la aurícula derecha, la aurícula derecha y la arteria pulmonar tienen un diámetro interno mayor. El movimiento del tabique ventricular está subordinado a la contracción del ventrículo derecho. Durante la eyección ventricular, el tabique ventricular presenta un movimiento hacia adelante, es decir, un movimiento contradictorio, y la sección de ultrasonido El examen de cardiograma mostró la parte inferior del tabique interauricular, el tabique interventricular, la valva mitral anterior y la valva tricúspide. En circunstancias normales, la cruz formada por la interconexión en el área central desapareció y el eco de la parte inferior del tabique interauricular y la parte superior del tabique interventricular Interrumpida, las cuatro cámaras cardíacas se comunican entre sí, la válvula mitral avanza, la valva anterior se acerca a la valva tricúspide durante la sístole y se acerca al tabique ventricular durante la diástole, la fase diastólica de la válvula mitral se suspende y el ventrículo izquierdo fluye hacia afuera. El estrechamiento del tracto, después de inyectar el agente de contraste de ultrasonido en la vena periférica, la presión sistólica del ventrículo izquierdo es mayor que el ventrículo derecho y la presión del ventrículo derecho diastólico es ligeramente mayor que el ventrículo izquierdo. El agente de contraste se puede ver en la parte superior del tabique ventricular. Fluyendo
(4) cateterismo cardíaco derecho: el catéter puede ingresar a la aurícula izquierda desde la aurícula derecha, o directamente al ventrículo izquierdo desde la aurícula derecha. Hay una derivación de izquierda a derecha a nivel de las aurículas y el ventrículo. El contenido de oxígeno en la sangre en la aurícula derecha es mayor que el de la vena cava. El contenido de oxígeno puede estar más elevado que la aurícula derecha. Los pacientes con hipertensión pulmonar pueden mostrar derivación de derecha a izquierda y resistencia vascular pulmonar, y la forma de onda de la presión auricular derecha con fractura valvular mitral puede mostrar aumento de la onda V debido a insuficiencia de la válvula auriculoventricular. Alto.
(5) La ventriculografía izquierda selectiva puede mostrar que el agente de contraste fluye hacia el ventrículo derecho y / o la aurícula derecha a través del defecto septal auricular y ventricular; el ventrículo izquierdo se reseca a través de la válvula auriculoventricular y puede mostrar el tamaño y el tamaño del defecto septal cardíaco. En el caso de la malformación ventricular, el agente de contraste inyectado en el ventrículo izquierdo en algunos casos de tracto común auriculoventricular fluye de regreso a la aurícula izquierda, y luego ingresa en secuencia a la aurícula derecha, ventrículo derecho y arteria pulmonar; el tipo completo de agente de contraste en el canal cocanal atrioventricular ventrículo izquierdo De vuelta a la aurícula izquierda y derecha, también desde el ventrículo izquierdo a través del defecto septal ventricular directamente en el ventrículo derecho, incluso si la aurícula izquierda, derecha y ventricular derecha, el desarrollo de la arteria pulmonar al mismo tiempo, el caso cocanal atrioventricular se movió al ápice debido a la posición de la válvula atrioventricular Y el defecto del tabique ventricular, el tracto de salida del ventrículo izquierdo es estrecho y largo, y el signo de cuello de cisne aparece en la radiografía del ventrículo izquierdo anterior izquierdo. Por lo tanto, la angiografía selectiva del ventrículo izquierdo puede identificar el primer y segundo defecto del tabique auricular. Y también es valioso para identificar el intercambio parcial y completo de habitaciones.
(6) La malformación del tubo atrioventricular con tabique ventricular completo y sin hipertensión pulmonar, como la disminución de la saturación de oxígeno en la sangre arterial, debe considerarse como una única malformación auricular.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de malformación del tubo auriculoventricular
El diagnóstico de malformaciones del tubo auriculoventricular debe identificarse en las siguientes enfermedades:
(1) Defecto del tabique auricular secundario:
Se pueden identificar los siguientes puntos:
1 Defecto del tabique auricular secundario en el área de la válvula pulmonar y soplo sistólico, sin soplo de la válvula mitral, regurgitación tricuspídea.
2 defecto del tabique auricular tipo agujero secundario Desviación derecha del eje ECG, bloqueo incompleto de la rama del haz derecho, aurícula derecha, agrandamiento del ventrículo derecho, malformación del tubo auriculoventricular con desviación del eje izquierdo, bloqueo de la rama del haz anterior izquierdo.
La ecocardiografía 3 y la angiografía cardiovascular pueden mostrar defectos del tabique ventricular, división entrecruzada, malformación de la válvula auriculoventricular.
(B) comunicación interventricular:
Las malformaciones completas del tubo atrioventricular tienen diferentes tamaños de comunicación interventricular, similar a la comunicación interventricular gigante, pero el soplo apical de la insuficiencia mitral no se escucha en la región apical. El diagnóstico diferencial depende de la ecocardiografía y la angiografía. Verificar
(C) estenosis de la arteria pulmonar simple:
La estenosis simple de la arteria pulmonar y la malformación completa del tubo atrioventricular pueden detectar soplo en el segundo espacio intercostal del borde esternal izquierdo, pero el primero tiene síntomas clínicos leves, el segundo sonido de la válvula pulmonar se debilita o desaparece, y no hay válvula mitral ni tricúspide. Soplo incompleto cerrado, la radiografía de tórax de rayos X mostró menos sangre pulmonar, se puede identificar la ecocardiografía.
(4) Otras enfermedades cardíacas congénitas:
Tal como el aspecto clínico de la púrpura, puede diagnosticarse erróneamente como tetralogía de Fallot, transposición de las grandes arterias, atresia tricúspide, drenaje venoso venoso, etc., pero se puede identificar la ecocardiografía, el cateterismo cardíaco y la angiografía cardiovascular.
