hipospadias
Introducción
Introducción a hipospadias La abertura ectópica uretral en el lado ventral de la uretra se llama hipospadias, y la abertura de hipospadias puede ocurrir en cualquier lugar desde el perineo hasta la cabeza del pene. El extremo distal de la uretra externa, la uretra y los tejidos circundantes están subdesarrollados, y la formación de un cordón de fibra involucra el pene, haciendo que el pene se doble hacia el lado ventral. La curvatura congénita del pene no son todas las hipospadias, pero las hipospadias tienen diferentes grados de curvatura del pene. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.03% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: criptorquidia hernia inguinal, quiste de próstata, obstrucción del tracto urinario
Patógeno
Causa de hipospadias
Factores endocrinos (15%):
En algunos casos, el receptor de andrógenos y la deficiencia de 5-reductasa, también se encuentra que después de la estimulación con gonadotropina coriónica humana (HCG), la respuesta de aumento de andrógenos en pacientes con hipospadias es significativamente menor que la del grupo de control normal. El eje hipotalámico-hipofisario-gonadal de pacientes con hipospadias es anormal.
Factores ambientales (15%):
Los estudios han encontrado que la incidencia de hipospadias en recién nacidos que han usado progesterona al comienzo del embarazo es mayor, y los estudios han demostrado que los niveles de estradiol y estrona en pacientes con hipospadias aumentan, estos estudios sugieren que el estrógeno tiene Antagonizar la acción androgénica.
Anomalías cromosómicas y mutaciones genéticas (20%):
La tasa de aberraciones cromosómicas en pacientes con hipospadias es significativamente mayor que en la población normal, incluidas las aberraciones autosómicas y las aberraciones cromosómicas sexuales. Se descubrió que los pacientes con hipospadias pueden tener un gen receptor de andrógenos, un gen determinante del sexo, un gen 5-reductasa, un gen de la hormona antimulleriana y una mutación del gen CYP21B.
Patogenia
Durante el desarrollo embrionario, el desarrollo y la fusión del tracto genital ventral en el pene se ven afectados por la hipófisis y el andrógeno.Si el andrógeno es deficiente, la fusión de los pliegues pleurales a ambos lados del tracto genital causará un defecto en la pared lateral ventral de la uretra. La uretra del pene está detrás de la abertura uretral normal, formando una hipospadias.
Según la abertura uretral, las hipospadias se pueden dividir en tipo de cabeza de pene, tipo de pene, tipo de escroto del pene y tipo perineal, entre los cuales el tipo de cabeza de pene y el tipo de pene son dominantes.
Prevención
Prevención hipospadiaca
Después de la corrección quirúrgica de la curvatura del pene y la formación de uretra, el paciente puede soportar orinar y puede eyacular en la vagina. En general, la apariencia y la prevención del esputo siguen siendo un problema que debe ser muy valorado en varias operaciones de modelado.
Complicación
Complicaciones de hipospadias Complicaciones, criptorquidia, hernia inguinal, quiste de próstata, obstrucción del tracto urinario
1. Criptorquidia y hernia inguinal
La malformación concurrente más común de hipospadias es la criptorquidia y la hernia inguinal, cuya incidencia es del 7% al 13%, y cuanto más cerca esté la abertura uretral del escroto, mayor será la incidencia.
2. Malformación del tracto urinario
La incidencia de hipospadias posteriores es de aproximadamente 1% a 5%. La incidencia de otras malformaciones del sistema es alta. La incidencia de malformación es del 7%, la incidencia de malformación es del 13% y la incidencia de tres malformaciones del sistema. 37%
3, cápsula prostática
El saco prostático es una manifestación de insuficiencia mülleriana o displasia del seno urinario durante el desarrollo embrionario. La incidencia de hipospadias posteriores es del 10% al 15%. El saco prostático puede causar obstrucción del tracto urinario. Formación e infección de cálculos en el saco.
4, hermafroditismo
Los hipospadias severos, como las características de género borrosas de los genitales externos, como la hipoplasia testicular, el pene pequeño, la transposición del escroto del pene, la división escrotal y otras manifestaciones, deben prestar atención a la situación del hermafroditismo, deben analizarse para detectar cromosomas y pruebas de función endocrina relacionadas, Las malformaciones acompañantes poco frecuentes incluyen atresia anal y meningocele.
Síntoma
Síntomas de hipospadias Síntomas comunes Micción masculina hormigueo dolor persistente Ruptura del tracto urinario Pene corto gigante yin pene uretra
1, tipo de cabeza de pene
La abertura uretral se encuentra en el lado ventral del surco coronario, a menudo en forma de fisuras, algunas pueden complicarse por estenosis uretral, el prepucio dorsal es largo, el lado ventral no tiene prepucio ni ligamento, la cabeza del pene está desnuda, pequeña y ligeramente plana, esférica, pene hasta el abdomen La flexión lateral, pero en menor medida, no afecta las relaciones sexuales y la micción.
2, tipo de pene
La abertura uretral está ubicada en el lado ventral de cualquier parte de la unión del surco coronario con el escroto del pene. La placa uretral en el extremo distal de la abertura uretral está separada, y el pene no está formado en forma tubular. El pene está doblado hacia el lado ventral, y la abertura uretral está más estrechamente curvada hacia el lado, afectando las relaciones sexuales. También afecta la fertilidad, y la forma de la cabeza y el prepucio del pene es la misma que la del tipo de cabeza del pene.
3, tipo de escroto del pene
La abertura uretral se encuentra en la línea media del escroto. El escroto a menudo se divide como un labio mayor femenino. El extremo distal de la uretra está formado con un cordón fibroso. El pene está muy curvado. Necesita orinar, el pene es corto y plano, y algunos son como el clítoris femenino. Los testículos no cayeron en el escroto divisor ni formaron una transposición del escroto del pene.
4, tipo perineal
La abertura uretral se encuentra en el perineo, el escroto está dividido, el escroto está incompleto y la criptorquidia puede combinarse. El pene es pequeño y curvo, que es como un clítoris hipertrófico. Todo el desarrollo genital es como una vulva femenina, por lo que muchos padres piensan erróneamente que las mujeres necesitan orinar.
Examinar
Examen de hipospadias
Laboratorio, rayos X, endoscopia: el tipo de escroto del pene y el tipo perineal de uretra a menudo acompañados de división escrotal, el sexo de los órganos reproductores externos es difícil de determinar, por lo que se debe examinar el frotis de la mucosa bucal oral y el cariotipo para determinar el género, La uretroscopia y la cistoscopia se pueden utilizar para comprender el desarrollo de un colon en los hombres; la urografía excretora se puede utilizar para comprender si se combinan las malformaciones congénitas de los riñones y los uréteres recurrentes. La uretrografía excretora para pacientes con hipospadias se puede clasificar como un examen de rutina. El valor de la hipospadias tipo glande es pequeño, porque la incidencia de malformación del tracto urinario superior en estos pacientes no es mayor que la de las personas comunes.
Diagnóstico
Diagnóstico de hipospadias
Diagnóstico
El diagnóstico de hipospadias de tipo de cabeza de pene y de tipo de pene es relativamente fácil y puede diagnosticarse por características de apariencia.
Diagnóstico diferencial
El hipospadias escrotal y perineal del pene debe distinguirse del pseudohermafroditismo femenino y el hermafroditismo verdadero, especialmente aquellos con criptorquidia, independientemente del tipo de hipospadias, la cromatina sexual debe ser negativa, el cromosoma sexual es XY, los 17-cetosteroides urinarios son normales y las gónadas son testículos.
1. Pseudohermafroditismo femenino.
La causa se debe a los defectos congénitos de ciertas enzimas en la corteza suprarrenal, lo que resulta en síntesis y metabolismo anormales de la corteza suprarrenal, lo que aumenta los metabolitos intermedios de las propiedades androgénicas, los genitales masculinos del feto y la vulva continúa desarrollándose en la dirección masculina después del nacimiento, hipertrofia del clítoris. Al igual que el pene, la abertura uretral se encuentra en la raíz hipertrófica del clítoris y se asemeja a las hipospadias perineales. La vagina es estrecha. Los principales puntos de identificación son los siguientes:
1 Examen cuidadoso de la vulva: además de la abertura uretral, todavía hay una abertura vaginal; no hay testículo en los labios mayores agrandados.
2 prueba de 17-cetosteroides en orina: el valor aumentó.
Examen de cromatina de 3 sexos: el epitelio de la mucosa oral o el epitelio de la mucosa vaginal, la piel o los glóbulos blancos, la tasa positiva de comprobar la cromatina después de una tinción especial, la enfermedad es femenina, la tasa positiva debe ser superior al 10%.
Examen de cromosomas de 4 sexos: debe ser XX, si es necesario, puede hacer un examen de imágenes suprarrenales, excepto los tumores corticales suprarrenales.
2, verdadero hermafroditismo
La glándula genital de la verdadera malformación anfótera tiene testículo y ovario, o testículo de huevo. Por lo tanto, los genitales externos pueden mostrar la apariencia de ambos sexos al mismo tiempo. También puede tener una apariencia típica de hipospadias y su cromatina puede ser positiva. Puede ser negativo; el cromosoma sexual 2/3 es XX, 1/3 es XY, si la cromatina sexual es positiva, el cromosoma sexual es XX, puede excluir hipospadias, si no se determina el género o si el diagnóstico final es hermafroditismo verdadero, entonces La biopsia gonadal es la base.
3, deben diferenciarse de las anormalidades de la glándula suprarrenal.
