hiperfunción de la médula suprarrenal
Introducción
Introducción a la hiperfunción de la médula suprarrenal Tumores medulares suprarrenales: el feocromocitoma es la causa principal de la hiperfunción medular, y ahora los casos clínicamente confirmados de hiperplasia de la médula conducen a la hiperfunción medular. Se han reportado casos de feocromocitoma desde el siglo I, pero se han reportado informes exitosos de extirpación clínica quirúrgica de tumores desde 1927. En 1949, Holton y 1950, Goldenberg descubrió que el feocromocitoma secreta adrenalina y noradrenalina. Desde entonces, se conoce la patogenia clínica del feocromocitoma. En el pasado, el feocromocitoma se consideraba una enfermedad rara. En los últimos años, el número de casos ha aumentado debido a la mejora continua en los métodos de diagnóstico. Según las estadísticas, la tasa de incidencia es del 0,4 al 2,0% de todos los casos de hipertensión. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fibromatosis, esclerosis tuberosa, hemangioma
Patógeno
Hiperfunción de la médula suprarrenal
Mutación genética (95%):
Las principales causas de hiperfunción de la médula suprarrenal son feocromocitoma, feocromocitoma maligno e hiperplasia de la médula suprarrenal.
Las células cromafines son redondas o elípticas, con una envoltura completa, y los vasos sanguíneos circundantes están llenos de ira. El tumor es generalmente grande, con un diámetro de 2 a 6 cm, aproximadamente el 90% de los cuales se produce en la médula suprarrenal, y el 10% restante puede ocurrir fuera de la glándula suprarrenal. El sitio, que ocurre fuera de la glándula suprarrenal, es más común en la aorta retroperitoneal, incluido el cromosoma (cuerpo de Zuckerkandl), pero también en el riñón, el hilio renal, el hilio, la cabeza pancreática, el bazo, la arteria celíaca, junto a la arteria ilíaca. , ovario, área de la vejiga, el feocromocitoma fuera de la cavidad abdominal es raro, como la columna mediastínica posterior, ocasionalmente en el cuello, feocromocitoma suprarrenal intracraneal y testicular, 90% es único, bilateral o múltiple 10%, el tumor es generalmente benigno (representa aproximadamente el 90%), la superficie de corte es de color naranja, sangrado común, necrosis y cambios quísticos, los vasos sanguíneos son ricos, el intersticial es raro, las células tumorales son grandes, los polígonos irregulares, el citoplasma Más gránulos, similares a las células de la médula suprarrenal normales, pero el cromato más grande puede manchar las partículas, llamado feocromocitoma, aproximadamente el 10% del feocromocitoma es maligno, pero a veces por histomorfología Difícil de identificar, principalmente en su El comportamiento maligno, es decir capsular metástasis invasión, linfático, hígado, hueso y pulmón y otros órganos.
En un número muy pequeño de casos, las manifestaciones clínicas y las pruebas bioquímicas son consistentes con el diagnóstico de feocromocitoma, pero no existe un tumor causado por la hiperplasia de la médula suprarrenal. Las células de la médula proliferativa son indistinguibles morfológicamente de las células de la médula normal, solo se ve toda la glándula suprarrenal. El volumen es grande, la glándula está llena, la superficie está elevada, la capa de la médula se ensancha (la relación con la corteza es mayor que 1:10) y la hiperplasia de la médula es una lesión bilateral, pero el grado de hiperplasia en ambos lados puede ser diferente.
Las manifestaciones clínicas son causadas por la secreción de una gran cantidad de catecolaminas por las células tumorales: el feocromocitoma suprarrenal secreta principalmente epinefrina, mientras que el feocromocitoma fuera de la glándula suprarrenal secreta principalmente norepinefrina, que se debe a la falta de grupo metilo en el tejido tumoral ectópico. Debido a la transferencia de enzimas, la secreción de catecolaminas por el feocromocitoma puede ser intermitente o persistente, lo que resulta en síntomas clínicos variables.
El neuroblastoma, ganglioneuroma, también puede secretar catecolaminas, que tienen manifestaciones clínicas similares al feocromocitoma.
Prevención
Prevención de la hiperfunción de la médula suprarrenal
Tumores medulares suprarrenales: el feocromocitoma es la principal causa de hiperfunción medular, por lo que no existen medidas preventivas efectivas.
Complicación
Hiperfunción de la médula suprarrenal Complicaciones fibromas hemangioma esclerosante nodular
A menudo se acompaña de tumor endocrino múltiple tipo II o displasia neuroectodérmica, como neurofibromatosis múltiple, esclerosis tuberosa, hemangioma trigeminal múltiple. También puede complicarse por las siguientes enfermedades, como insuficiencia cardíaca, arritmia, encefalopatía hipertensiva, infecciones pulmonares y otros cambios anormales. Si hay una crisis de hipertiroidismo de la médula suprarrenal, se debe tomar sangre de inmediato para determinar el nitrógeno de urea, la creatinina, el azúcar en la sangre, etc., para evitar rodar el sitio del tumor.
Otras complicaciones
1. Complicaciones cardiovasculares, cardiopatía catecolaminérgica, arritmia, shock.
2. Complicaciones cerebrovasculares Accidente cerebrovascular, ataque isquémico transitorio (AIT), encefalopatía hipertensiva, trastornos mentales.
3. Otros como diabetes, enterocolitis isquémica, colelitiasis, etc.
Síntoma
Médula suprarrenal hipertiroidismo síntomas comunes poliuria broncoespasmo hiperfunción suprarrenal hiperactividad taquicardia sal corticosteroides presión arterial excesiva caída choque
Síntomas típicos:
Presión arterial alta, secreción excesiva de catecolaminas, masa abdominal.
Examinar
Examen de la hiperfunción de la médula suprarrenal
1. Se prefiere la tomografía computarizada suprarrenal. Cuando se realiza un examen de CT, debido a cambios en la posición corporal o la inyección de agentes de contraste venosos pueden inducir ataques hipertensivos, se deben usar bloqueadores de los receptores alfa-adrenérgicos para controlar la hipertensión, y se debe preparar fentolamina en cualquier momento durante la exploración para detectar necesidades urgentes. .
2. La resonancia magnética (MRI) puede mostrar la relación anatómica y las características estructurales del tumor y los tejidos circundantes, y tiene un alto valor diagnóstico.
3. B es conveniente, fácil y de bajo precio, pero la sensibilidad no es tan buena como la TC y la RM, y no es fácil encontrar lesiones más pequeñas. Se puede utilizar como un medio de detección inicial y posicionamiento.
4.131 La gammagrafía con I-m-yodobencilamina (MIBG) tiene un alto valor diagnóstico para la localización de lesiones de feocromocitoma metastásico extrarrenal, múltiple o maligno, y tiene importancia cualitativa y localizada, pero hay falsos negativos, por lo que debe examinarse Se suspendió la primera semana y se tomó el yodo compuesto para proteger la glándula tiroides antes de la prueba.
5. Muestra de sangre de intubación venosa suprarrenal para CA plasmática Cuando las manifestaciones clínicas y las pruebas bioquímicas apoyan la enfermedad, pero el examen de imagen no invasivo anterior no logró localizar el tumor, puede considerarse. Durante la operación, puede inducir una crisis hipertensiva, y la fentolamina debe prepararse para uso de emergencia.
En los últimos años, se ha utilizado hidroxiefedrina de 11 carbonos, imágenes de octreotida o PET para diagnosticar esta enfermedad.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hiperfunción de la médula suprarrenal.
1. Hipertensión esencial Algunos pacientes con hipertensión esencial exhiben una alta excitabilidad del nervio simpático, que se manifiesta como palpitaciones, hiperhidrosis, ansiedad y aumento del gasto cardíaco. Sin embargo, las catecolaminas urinarias del paciente son normales. En particular, la determinación de catecolaminas durante el inicio de la ansiedad es más útil en la exclusión de la médula suprarrenal.
2. Enfermedad intracraneal En el caso de la enfermedad intracraneal combinada con presión intracraneal alta, pueden aparecer síntomas como dolores de cabeza severos, como hipertiroidismo de la médula suprarrenal. Los pacientes a menudo tienen signos de otro daño neurológico para apoyar la enfermedad primaria. Sin embargo, también debe estar alerta a la hiperfunción medular suprarrenal y la hemorragia cerebral.
3. Los trastornos neuropsiquiátricos se confunden fácilmente con una exacerbación de la disfunción medular suprarrenal en los episodios de ansiedad, especialmente con hiperventilación. Pero la presión arterial suele ser normal en un ataque de ansiedad. Si la presión arterial también aumenta, es necesario medir las catecolaminas en sangre y orina para ayudar a la identificación. Las convulsiones también son similares a la hiperfunción medular suprarrenal, a veces las catecolaminas en sangre también pueden estar elevadas, pero las catecolaminas en orina son normales. Hay auras antes de las convulsiones, EEG anormal y tratamiento antiepiléptico eficaz para ayudar a la excreción de la médula suprarrenal.
4. Las mujeres menopáusicas en el período de transición menopáusica tendrán una variedad de síntomas causados por la deficiencia de estrógenos, como sofocos, sudoración, irritabilidad, cambios de humor difíciles de controlar, similar a la hiperactividad de la médula suprarrenal, al comprender el historial menstrual. La determinación de hormonas sexuales y CA puede ser útil para la identificación.
5. Otro hipertiroidismo se presenta con síntomas metabólicos altos, acompañado de presión arterial alta. Sin embargo, la presión arterial diastólica es normal y las catecolaminas no aumentan. La enfermedad coronaria, angina de pecho, infarto agudo de miocardio, etc., debe diferenciarse de la hiperfunción medular suprarrenal. En general, se puede distinguir según el cambio de electrocardiograma en el momento del inicio y la mejora del tratamiento del suministro de sangre al miocardio. La más crítica es la determinación de catecolaminas urinarias.
