tortícolis espástica
Introducción
Introducción a la tortícolis espástica. La tortícolis espasmódica es una distonía localizada que afecta la región del cuello, que se manifiesta como una contracción involuntaria paroxística de los músculos del cuello, que hace que la cabeza gire hacia un lado o se incline. Es una discinesia extrapiramidal y es una enfermedad orgánica independiente. Sin embargo, los factores mentales como la ansiedad y la depresión reactiva desempeñan un cierto papel en el ajuste de los síntomas de la enfermedad. Los impulsos emocionales son incluso un factor en el desarrollo acelerado de la enfermedad. El diagnóstico clínico y el tratamiento deben distinguirse por una cuidadosa observación clínica y electromiografía. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Población susceptible: más común en adultos, la edad promedio de inicio es de 30 a 40 años Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: síndrome de distonía, depresión tortícolis espástica
Patógeno
Causa de tortícolis espástica
Factores genéticos (30%):
Las convulsiones localizadas de distonía parcial en adultos están determinadas genéticamente, y los estudios genéticos de la distonía sistémica han hecho grandes progresos, y la investigación genética sobre los efectos de la distonía del ventrículo inferior también ha progresado poco a poco. En algunas familias, se observa distonía cervical en aproximadamente el 10% de los familiares de primer y segundo grado, con evidencia de herencia autosómica dominante, con penetrancia reducida, y se realiza en tres familias con tortícolis espástica. El estudio encontró que el inicio de una familia está asociado con el cromosoma 18P, mientras que la falta de DYT1 en las dos últimas familias indica anormalidades genéticas en la patogénesis de la distonía muscular cervical.
Función vestibular anormal (12%):
Se ha informado que la reactividad reflejo vestibular-ocular o la asimetría en pacientes con tortícolis espástica no pueden corregirse después del tratamiento con toxina botulínica. La anormalidad vestibular no es una anormalidad primaria y otros tipos de distonía localizada (p. Ej., Escritura de esputo, ) también puede asociarse con tortícolis espasmódica, la sordera, el mareo y la ataxia no son características de la tortícolis espástica. Al mismo tiempo, muchos pacientes no tienen anormalidades reflejas vestibulares, pero tienen un período más largo de tortícolis espástica, que puede La anormalidad vestibular es secundaria a la postura anormal de la cabeza a largo plazo causada por la tortícolis espástica.
Trauma (15%):
Se ha considerado que el trauma es la causa de la tortícolis espástica. Se informa en la literatura que el 9% -16% de los pacientes tienen antecedentes de trauma en la cabeza o el cuello, que generalmente ocurren semanas o meses antes del inicio.
Otros: la estimulación de la vibración del cuello a corto o largo plazo encontró que existe una diferencia significativa en la posición de la cabeza del paciente, debido a cambios en la estimulación sensorial del cuerpo circundante, lo que hace que el control central de la cabeza y el cuello compense la inversión de la función de mediación, los impulsos nerviosos aferentes. Hay una barrera para la integración central.
Patogenia
La tortícolis espasmódica es un tipo de discinesia, que afecta solo a los músculos regionales, y es una distonía de inicio en la edad adulta. Todavía se desconocen los cambios patológicos. Solo se pueden encontrar algunas tortícolis espásticas en los ganglios basales. En los focos epilépticos, Tarlov informó un caso de tortícolis ascendente posterior con núcleo caudado bilateral y formación lacunar indefinida.Un paciente con tortícolis espástica y acromegalia similar a la danza desarrolló núcleo caudado bilateral y globo pálido. Las células ganglionares de la región se pierden, y algunos estudiosos no han informado cambios estructurales en la tortícolis sacra.
Prevención
Prevención de tortícolis espástica
Debido a que se desconoce la causa de la enfermedad, no existe una medida preventiva efectiva. La práctica clínica más importante es el tratamiento activo. La fisioterapia y el masaje a veces pueden aliviar temporalmente los espasmos, como aplicar una suavidad sensible a la mandíbula ipsilateral mientras se gira la cabeza. Estrés (técnica de biorretroalimentación sensorial), aunque el fármaco es eficaz para inhibir la distonía, la tasa efectiva es del 25% al 33%, pero su efecto sobre el alivio del dolor es mejor, fármacos anticolinérgicos (como trihexifenidato, bencilideno) (productos) y las benzoazepinas son efectivas, los relajantes musculares (como el ácido cloranfenico) y los antidepresivos cíclicos (como la amitriptilina) se usan menos, los medicamentos anteriores deben comenzar con una pequeña dosis, aumentar gradualmente para ser eficaces, El nivel de seguridad debe prestar atención a sus efectos secundarios, especialmente para los ancianos.
Complicación
Complicaciones de la tortícolis espástica Complicaciones síndrome de distonía atresia espástica
Hay muy pocas complicaciones en esta enfermedad, pero un tercio de los pacientes tienen distonía con otras partes, como los párpados, la cara, la mandíbula o la mano. Los movimientos involuntarios (como el esputo) pueden desaparecer durante el sueño, y los pacientes también pueden La combinación de dolor, que es alta en la tortícolis espástica, está relacionada con la disfunción, y está relacionada con el grado de rotación sacra y la rotación de la cabeza.La disfunción a menudo es causada por evitar la interacción social debido a una postura anormal de la cabeza y el cuello. Los estudios han demostrado que la mayoría de los pacientes con esta enfermedad también tienen una combinación de depresión.
Síntoma
Síntomas de tortícolis espástica Síntomas comunes Al escribir la parte posterior del cuello y los músculos, la cabeza de la cabeza está sesgada hacia un lado ... Arteria vertebral
La incidencia de esta enfermedad es de aproximadamente 15 / 300,000, más común en adultos, la edad promedio de inicio es de 30-40 años, la proporción de hombres a mujeres es aproximadamente igual, el inicio es lento, la condición se agrava gradualmente, rara vez se resolverá o aliviará por sí sola, los músculos de la cabeza y el cuello no pueden Movimientos anormales controlados, a menudo afectados por grupos musculares bilaterales, pero el grado de afectación a menudo es asimétrico, lo que hace que la cabeza gire hacia un lado para movimientos torsionales, luz matutina, ejercicio, cambios emocionales o estimulación sensorial, agravamiento, quedarse dormido, sufrir hipertrofia muscular. Dolor, el examen neurológico es negativo, la enfermedad en sí no será fatal.
Las manifestaciones clínicas de la tortícolis espástica son diversas, la mayoría de ellas de inicio lento, algunas de aparición repentina, los músculos superficiales y profundos del cuello pueden verse afectados, y cada paciente tiene diferentes grados de afectación y afectación muscular, pero La contracción de los músculos esternocleidomastoideo, trapecio y cabeza y cuello se manifiesta con mayor facilidad, de acuerdo con el grado de afectación muscular del cuello y el grado de afectación, las manifestaciones clínicas se pueden dividir en cuatro tipos:
1. Tipo rotativo:
Se caracteriza por una rotación en cuclillas o clónica de la cabeza alrededor del eje longitudinal del cuerpo.
2. Tipo de espalda:
Diríjase hacia la parte posterior para ponerse en cuclillas o agruparse hacia atrás, en cuclillas, mirando hacia el cielo, la columna cervical está arqueada.
3. Tipo de flexión frontal:
Dirígete al cofre para obtener esputo o flexión clónica.
4. Tipo de lado:
La cabeza se desvía del eje longitudinal del cuerpo hacia la izquierda o hacia la derecha para ponerse en cuclillas o flexión lateral clónica. En casos severos, la oreja, el tobillo y el hombro se acercan o cierran, y a menudo se acompañan del levantamiento de los hombros del mismo lado, acortando las orejas y los hombros. Distancia.
La mayoría de los pacientes con tortícolis espástica tienen una frecuencia de contracción muscular superior a 10 veces / s, que se caracteriza por la rigidez de la cabeza en una dirección, llamada esputo; un pequeño número de pacientes tiene una frecuencia de contracción muscular inferior a 10 veces / s, que se caracteriza por la contracción de la cabeza en una dirección, Por el ajetreo y el bullicio.
La tortícolis espástica es igual a otras enfermedades extrapiramidales: las manifestaciones clínicas son más leves al levantarse, nerviosas, impulsivas o de parto, los síntomas se agravan al caminar o cuando se estimulan varios órganos del cuerpo, los síntomas se alivian cuando están tranquilos y los síntomas desaparecen después de quedarse dormido. Cuando está despierto, el paciente a menudo usa la mano para enderezar la cabeza. Cuando los síntomas gradualmente se hacen evidentes, afecta la vida diaria y el estado mental del paciente. El movimiento anormal a largo plazo de la cabeza puede mostrar los músculos afectados con diferentes grados de engrosamiento e hipertrofia, y los músculos antagonistas del lado contralateral están en relajación. El estado de desuso, e incluso diversos grados de atrofia muscular, los pacientes leves pueden no tener dolor muscular, los pacientes severos a menudo tienen mialgia severa, un pequeño número de pacientes también están acompañados de temblores, pacientes ocasionales con pronunciación, trastornos de la deglución.
Examinar
Examen de tortícolis sexual
Inspección de laboratorio
El examen general del líquido cefalorraquídeo, la sangre y la orina son normales.
Examen de imagen
1. Electromiografía: los músculos trazados convencionalmente tienen músculos esternocleidomastoideos bilaterales y músculos cefálicos bilaterales. Se pueden aplicar electrodos unipolares. Se debe registrar a los pacientes en reposo (generalmente sentado) y la cabeza está en movimiento voluntario. Bajo la actividad mioeléctrica, para comprender qué músculos están activos y qué músculos están en estado de inhibición, los nervios dominantes de los músculos de este último no pueden cortarse.
2. Prueba de bloqueo parcial: el bloqueo debe completarse bajo la supervisión de EMG. El punto de inyección debe seleccionarse cuando el músculo es estimulado eléctricamente y se produce la contracción máxima. Cada músculo debe inyectarse con lidocaína al 10% 5 ~ 10 ml. Incluso si el bloqueo está incompleto, puede ayudarnos a predecir el efecto que el músculo puede tener después de que se corta su nervio dominante.
3. Película de rayos X de la columna vertebral: cambios visibles en la forma de la columna vertebral, como curvas laterales, flexión, retroceso o torsión, incluso la subluxación de las articulaciones facetarias de la columna cervical.
4. Examen de CT: para los tipos complejos de tortícolis espástica, se puede realizar una tomografía computarizada en el cuello. El rango de escaneo es desde el trocánter occipital hasta el plano del cono del cuello 7. El método de escaneo es un escaneo continuo de capa delgada. Las rebanadas de CT pueden medir los lados izquierdo y derecho. Compare con la circunferencia de los músculos, enumere los nombres y los lados de los músculos hipertróficos y ayude a encontrar la extensión de los músculos afectados, de modo que la resección muscular selectiva, la tomografía computarizada del cerebro y la resonancia magnética a menudo no tengan cambios anormales obvios.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica de tortícolis espástica
Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad es relativamente fácil, es difícil determinar el músculo involucrado, de acuerdo con sus manifestaciones clínicas específicas, el tendón cervical o la cabeza clónica inclina la cabeza hacia un lado, el examen del sistema nervioso (incluido el sistema de cono, la función extrapiramidal y cerebelosa, la sensación Etc.) están en el rango normal, debido al espasmo muscular a largo plazo, los músculos afectados a menudo son anormalmente sólidos e hipertrofiados, y no hay anormalidades en la TC y el EEG de la cabeza. De acuerdo con los síntomas, el diagnóstico de tortícolis espástica se puede hacer, combinado con palpación y La electromiografía anterior, el bloqueo local y el rendimiento muscular del cuello, después de un análisis exhaustivo del paciente, hacen un diagnóstico clínico y una lista de los músculos afectados, y luego desarrollan un plan de tratamiento.
Diagnóstico diferencial
1. Enfermedad cervical superior: como dolor en las costillas, lesiones, hernia de disco cervical, etc., los pacientes a menudo se quejan de molestias en el cuello, atrofia muscular en un lado del cuello, la cabeza se puede inclinar, pero no habrá convulsiones, al mismo tiempo, las lesiones anteriores pueden tener El movimiento sensorial y el reflejo de las extremidades superiores cambiaron, mientras que la tortícolis espástica no tuvo ningún efecto sobre la función de las extremidades superiores.
2. Lesiones de la unión cráneo-cervical: tales como deformidades severas de la unión craneocerebral, estos pacientes a menudo tienen síntomas de compresión del nervio de la unión craneocerebral, como caminar inestable, dificultad para tragar, debilidad muscular en las extremidades, reflejos y tensión muscular, también expresados como El engrosamiento del cuello, la línea inferior del cabello, como con la siringomielia, también puede tener atrofia muscular de la extremidad superior, dolor segmentario y fenómeno de separación táctil, de manera similar, el paciente puede tener un fenómeno de tortícolis, pero no habrá convulsiones.
3. Atrofia del músculo esternocleidomastoideo lateral congénito: común en niños, más común en lesiones de nacimiento, atrofia muscular del lado de la lesión, los músculos laterales normales tienen hipertrofia compensatoria, pero no habrá convulsiones.
4. Dolor en el músculo craneal posterior de los niños: el paciente tiene una posición forzada de la cabeza para aliviar el dolor, lo que provoca rigidez en algunos músculos del cuello. Aunque hay una postura de inclinación de la cabeza, no hay convulsiones y el paciente tiene síntomas postcraneales obvios. Como dolor de cabeza, vómitos, marcha inestable, nistagmo y antecedentes cortos, los niños también deben diferenciarse de la tortícolis ocular, debido a lesiones en un lado del ojo, la mayoría de la parálisis de algunos músculos del ojo, lo que hace que el niño enfermo mire el objeto Cuando la cabeza está en una cierta posición de inclinación.
5. Finalmente, debe diferenciarse de la tortícolis falciforme: los pacientes tienen factores mentales claros, aparición repentina, cambios frecuentes en los síntomas, irregularidades y los síntomas desaparecen rápidamente después de la estabilidad emocional.
