deformidad de osteítis
Introducción
Introducción a la malformación osteítis La osteostatitis (osteítis deformante) es una enfermedad ósea crónica progresiva, con osteoclastos y osteogénesis local del tejido óseo, resorción y reconstrucción ósea, osteoporosis y calcificación coexisten como características patológicas, la enfermedad es desconocida, crónica La remodelación del hueso focal es anormal. Al principio, la resorción ósea en la lesión aumenta, y luego aumenta la formación de hueso nuevo compensatorio, de modo que el hueso tejido y el hueso laminar se incrustan en la lesión, lo que resulta en una estructura ósea desordenada, engrosamiento del hueso y fragilidad del hueso. Y los vasos sanguíneos en el hueso aumentan. Manifestaciones clínicas de dolor óseo, deformidad ósea y fractura, la enfermedad no invade directamente la articulación, pero la deformidad ósea puede causar enfermedad articular secundaria. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0,0002% -0,0005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hiperparatiroidismo primario, osteosarcoma, artritis, depresión
Patógeno
Causas de la malformación osteítis
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la causa exacta: existen datos que muestran que los pacientes tienen una frecuencia más alta de HLA-DQW1; 15% a 30% tienen antecedentes familiares, que es 7 veces mayor que el de la población general, y los pacientes con antecedentes familiares positivos tienen un inicio más temprano y una condición más grave; Se sugiere que esta enfermedad puede estar relacionada con ciertas infecciones virales. Se han encontrado muestras de conchas virales en el núcleo de osteoclastos y el citoplasma de la parte patológica del paciente. Según la forma del cuerpo de inclusión, parece ser una familia de paramixovirus; esto se encontró en estudios in vitro. El virus puede fusionarse con células infectadas y formar células gigantes multinucleadas; IL-6 puede regular este proceso, pero los viriones intactos no se han aislado, la inmunofluorescencia indirecta y la tinción de inmunoperoxidasa han confirmado el antígeno del virus del sarampión en el núcleo y el citoplasma. Y los antígenos del virus sincitial respiratorio, los estudios clínicos han encontrado colágeno anormal en la piel de los pacientes; algunos pacientes con vetas angioides retinianas, tumores elásticos pseudo amarillos y calcificación vascular, lo que sugiere que puede estar relacionado con el metabolismo del colágeno, actualmente Hay varios tipos de doctrinas.
Infección por virus (35%):
Se encontró por microscopía electrónica que hay una nucleocápside del virus ARN en el citoplasma y el núcleo de los osteoclastos en el sitio de la lesión. Se especula que la infección por paramixovirus puede estar relacionada con la enfermedad. Sin embargo, las personas se encuentran en el hueso. Se han encontrado estructuras similares en osteoblastos de tumores de células gigantes y osteopetrosis. Otros estudios han encontrado que el virus del sarampión y la infección por el virus del moquillo canino también pueden estar asociados con esta enfermedad. La relación entre la infección viral y la osteítis de malformación no ha sido Se obtuvieron más confirmaciones y verificaciones del modelo animal.
Genético (25%):
Entre el 15% y el 30% de los pacientes tienen antecedentes familiares positivos, lo que sugiere que la enfermedad tiene una predisposición genética. Se ha informado que la enfermedad es autosómica dominante, y se ha informado que esta enfermedad está asociada con el antígeno HLA-DQw1, pero no se ha verificado ampliamente.
(dos) patogénesis
La estructura ósea y la función de la lesión están estrechamente relacionadas con el proceso de la lesión, que generalmente se divide en tres fases: la etapa inicial es principalmente osteolítica, la etapa posterior es principalmente osteosclerosis y la etapa intermedia es un tipo mixto de dos cambios.
Al comienzo de la lesión, enormes osteoclastos multinucleados invaden el tejido óseo normal, más del 50% de los núcleos de osteoclastos de más del 50% de la osteoartritis, más del 20% del 10% de los núcleos de osteoclastos, y algunos pueden tener más de 100 En el tejido óseo normal, el 50% del número de núcleos de osteoclastos excede de 3, y el 10% del número de núcleos de osteoclastos excede de 5, y la reabsorción ósea se acelera debido a la mayor actividad de los osteoclastos acompañada de agrandamiento vascular y fibrosis mieloplásmica; Al mismo tiempo de la resorción ósea, la osteogénesis también aumenta la compensación, principalmente en la formación de hueso lamelar desordenado (período de mezcla) y, finalmente, solo en la osteogénesis sin resorción ósea, la formación de hueso nuevo es irregular, está desordenada, formando tejido Hueso (el adulto normal no tiene hueso trenzado, excepto la reparación de fracturas y el alto estado de transición ósea), el hueso trenzado y la incrustación del hueso laminar, el grosor y la dirección del hueso trabecular son muy irregulares, como una pila de caos, un núcleo relacionado con el calcio. El análisis mostró que la tasa de conversión ósea de la lesión era 46 veces mayor que la de la parte normal.
Los cambios patológicos anteriores conducen a un aumento de la fragilidad ósea en el sitio de la lesión, que es propenso a fracturarse.
Prevención
Prevención de la malformación osteítis
Prevención primaria
Las medidas de prevención primaria se toman en respuesta a los factores de riesgo para su aparición y desarrollo.En la prevención primaria, se debe considerar cambiar los factores de riesgo que tienen un efecto universal, así como los factores de riesgo cambiantes con efectos especiales.
(1) Pérdida de peso: para las personas obesas, la pérdida de peso se debe lograr con una dieta razonable, ejercicio, etc. Los datos obtenidos por el estudio de Framingham sugieren que la obesidad pierde 5 kg, lo que puede reducir el riesgo de artrosis de rodilla en los próximos 10 años. %, por lo tanto, la pérdida de peso es particularmente importante para la prevención de la osteoartritis de rodilla.
(2) Prevención del daño articular: en las actividades culturales y deportivas, preste atención a la prevención del daño articular, como el hombro, la rodilla y el tobillo, para evitar aumentar el riesgo de osteoartritis en estas articulaciones en el futuro, especialmente para prevenir lesiones más graves.
(3) Prevención de la tensión crónica articular ocupacional: principalmente para evitar el uso excesivo de una articulación. El método para que los atletas eviten la tensión articular es cambiar el método de entrenamiento. No es aconsejable aplicar una carga de ejercicio excesiva a una articulación durante mucho tiempo. El entrenamiento debe ser apropiado. Los sitios y equipos, si es necesario, usan equipos de protección personal. La prevención de tensiones ocupacionales debe tener en cuenta el trabajo de diferentes cargas articulares tanto como sea posible, de modo que algunas articulaciones que se hayan tensado durante el trabajo de parto también se puedan combinar con el trabajo y el descanso. Además, después del parto, las articulaciones sobrecargadas son auto masaje, terapia de calor en el hogar (remojo con agua caliente, calor húmedo, infrarrojos) para mejorar la circulación sanguínea local de las articulaciones; preste atención al fortalecimiento del entrenamiento muscular del movimiento articular los días de semana y mantenga las articulaciones con músculos poderosos. La estabilidad y la reducción de la carga articular, en general, la prevención de la tensión crónica no es fácil, y la investigación debe fortalecerse.
(4) Terapia de reemplazo hormonal: la terapia de reemplazo hormonal se administra a mujeres menopáusicas. Se observa que tiene cierto efecto en la prevención de la osteoartritis de rodilla, pero la prevención de la osteoartritis en la articulación articular no es significativa.
(5) Prevención de otras enfermedades: la prevención y el tratamiento activo de la diabetes y la presión arterial alta pueden ser útiles para prevenir la osteoartritis.
2. Prevención secundaria
(1) Diagnóstico temprano: el diagnóstico de osteoartritis generalmente no es difícil, pero algunos casos atípicos deben estar especialmente asociados con artritis reumatoide, espondiloartropatía seronegativa, artritis psoriásica, síndrome de reiter, cristalización. La identificación de la artritis y la artritis infecciosa también debe diferenciarse de la osteoartritis secundaria.
(2) Tratamiento temprano:
1Ajustar y cambiar el estilo de vida: esta es la medida más importante para la prevención secundaria de la osteoartritis. Su propósito es reducir la carga en las articulaciones afectadas y reducir o evitar una mayor tensión en las articulaciones afectadas. Esto es para pacientes con osteoartritis de rodilla y cadera. Es especialmente importante que cuando se encuentre "osteoartritis asintomática" (solo cambios en la estructura articular observados por la radiología) u "osteoartritis sintomática" leve, se debe instruir al paciente y pedirle que cambie la inadecuación original. El estilo de vida, tomando la osteoartritis de rodilla como ejemplo, requiere que los pacientes:
A. Reduzca la cantidad total de ejercicio por día: se refiere a caminar, hacer ejercicio en las extremidades inferiores, correr, etc., para que las articulaciones de la rodilla y la cadera descansen por completo, evitando la fatiga en las articulaciones y en todo el cuerpo.
B. Evite o reduzca la flexión de la rodilla: como en las escaleras anteriores, especialmente la flexión de la rodilla aumentará la presión en la articulación de la rodilla y aumentará la carga sobre la articulación de la rodilla, y estimulará el tejido enfermo para causar un dolor intenso, lo que debe evitarse.
C. Ajuste del tipo de trabajo si es necesario: si el trabajo ocupacional está relacionado con los dos elementos anteriores (la cantidad total de ejercicio es grande, a menudo en cuclillas, sentadillas, subir y bajar escaleras), el tipo de trabajo debe ajustarse para cumplir con los dos requisitos anteriores.
D. Dieta razonable: el propósito es perder peso y perder peso (para pacientes obesos).
2 gimnasia médica: el objetivo es mantener o mejorar el rango de movimiento articular, aumentar la fuerza muscular, reduciendo indirectamente la carga articular y mejorar la capacidad de ejercicio del paciente. Estudios recientes han demostrado que la gimnasia médica adecuada para pacientes con osteoartritis de rodilla puede mejorar la función de la rodilla. Y ayuda a aliviar el dolor, el efecto es mejor que la electroterapia individual, la gimnasia médica incluye:
A. Gimnasia articular: mantenga o aumente la movilidad articular y prevenga la contractura articular.Este tipo de gimnasia debe estar completamente activo de acuerdo con el eje de movimiento de la articulación en sí (sin causar dolor), por ejemplo, la articulación de la rodilla debe estar activa y completamente flexionada y estirada. Ejercicio
B. Ejercicios isométricos: haga que los músculos de la misma longitud se contraigan (tensión estática, no provoquen movimientos articulares), que es una forma efectiva de fortalecer la fuerza muscular y evitar la atrofia muscular en desuso, como la osteoartritis de rodilla. El ejercicio de contracción isométrica del músculo cefálico para fortalecer el cuádriceps, la contracción isométrica dura 5 segundos cada vez y luego se relaja y puede repetirse de 30 a 40 veces.
C. Estiramiento: estira los músculos y tendones alrededor de las articulaciones, previene las contracturas y mejora la coordinación muscular, mejora la marcha en pacientes con osteoartritis de las extremidades inferiores.
D. Ejercicio de resistencia: en general, la bicicleta se fija sobre la rodilla fija, y el ejercicio de resistencia apropiado se realiza bajo el peso de la articulación de la rodilla. El tiempo generalmente no es más de 8 a 10 minutos. También se puede usar para nadar, caminar en el suelo, etc., pero no es adecuado para carreteras irregulares. O caminar en las pistas.
E. Nota: Cuando hay una exacerbación aguda o dolor severo en la osteoartritis, se suspende la gimnasia médica o solo se practican unos pocos músculos de igual longitud de contracción.
3 protección de las articulaciones: tome una serie de acciones simplificadas y sin esfuerzo para reducir la carga en las articulaciones para completar las actividades diarias, de modo que las articulaciones afectadas no se tensen.
4 Ingesta de nutrientes antioxidantes: se ha observado que los condrocitos pueden reaccionar con especies reactivas de oxígeno (ROS), y las ROS promueven procesos de daño degenerativo, utilizando antioxidantes de micronutrientes para defenderse contra Este proceso de daño, en el Estudio de artrosis de rodilla de Framingham (1996), descubrió que las vitaminas C, E y el betacaroteno ayudan a reducir el riesgo de desarrollar la enfermedad (como se ve en radiología), vitamina C, E También ayuda a prevenir el dolor. Además, se ha observado que la vitamina C no solo desempeña su papel como antioxidante, sino que también contribuye a la biosíntesis de prostaglandina en el cartílago, inhibiendo así el proceso biológico de destrucción del cartílago; la vitamina E tiene El efecto de aliviar la inflamación sinovial es beneficioso para el proceso de cambio de la osteoartritis, por lo tanto, las vitaminas C y E pueden usarse como prevención secundaria de la osteoartritis.
5 dejar de fumar: las observaciones clínicas encontraron que la obesidad, la presión arterial alta, el tabaquismo, el mal estado mental (depresión, aburrimiento, etc.) promoverán los síntomas de la osteoartritis, deben abordarse estos factores de riesgo para desencadenar los síntomas, incluido el abandono del hábito de fumar.
6 tratamiento farmacológico: el uso de medicamentos para tratar tanto los síntomas como los síntomas, por un lado para aliviar los síntomas, al tiempo que limita el desarrollo del proceso patológico de la enfermedad en sí, ¿tiene un papel secundario de prevención? Aunque este problema es diferente de los expertos, muchas personas tienden a Clínicamente, no solo los analgésicos antiinflamatorios que se han usado durante muchos años, sino también los medicamentos que alteran el curso de la osteoartritis se pueden usar de la siguiente manera:
A. Calcitonina (calcitonina humana, calcitonina de salmón): la calcitonina es un polipéptido activo secretado por las células foliculares de la tiroides, que inhibe la actividad de los osteoclastos, inhibe la resorción ósea y facilita la reparación ósea. Se utiliza para el tratamiento de la enfermedad de paget, que puede reducir la actividad de la fosfatasa alcalina sérica de la enfermedad de paget, reducir la excreción de hidroxiprolina en la orina, reducir el flujo sanguíneo local de la enfermedad ósea y tener un buen efecto analgésico. Aunque la estructura molecular de la calcitonina y la calcitonina humana son diferentes, los efectos farmacológicos son similares, la fuente del fármaco es suficiente y el precio es barato, pero el uso a largo plazo es fácil de producir anticuerpos neutralizantes y el efecto del fármaco se reduce o se produce una reacción alérgica. Calcitonina 100U / d, inyección subcutánea, uso continuo durante 3 a 6 meses, puede reducir el dolor óseo, mejorar las anomalías bioquímicas de la sangre, como no tener efectos secundarios tóxicos especiales, puede reducir el mantenimiento del tratamiento durante 1 a 2 años, los efectos secundarios comunes tienen náuseas después de la inyección, Enrojecimiento de la piel y diarrea, etc., generalmente no es necesario suspender el medicamento, el medicamento puede recaer si el medicamento se suspende por un tiempo prolongado.
B. complejo de bisfosfonato: la sal disódica de hidroxietilen difosfonato tiene una fuerte inhibición de la osteólisis, la dosis oral es de 5 ~ 10 mg / (kg · d), el tratamiento continuo no debe exceder los 6 meses, y luego se interrumpe De 3 a 6 meses, según la afección, debe continuar con el siguiente curso de tratamiento, porque el uso de este medicamento durante 6 meses generalmente puede recibir efectos significativos, como el uso continuo de medicamentos inhibirá la mineralización ósea, inhibirá la formación de hueso nuevo o causará dolor óseo Otro nuevo alendronato de bisfosfonato se ha probado clínicamente y puede administrarse por vía parenteral, con una eficacia comparable al hidroxidifosfonato disódico.
C. Medicamentos antiinflamatorios y analgésicos: este es un medicamento paliativo para aliviar los síntomas del dolor. Hay muchos medicamentos para elegir, pero para pacientes con factores de alto riesgo (como disfunción cardíaca, renal, hepática, estomacal, 12 dedos) Úlceras intestinales), no deben usarse analgésicos antiinflamatorios con efectos secundarios de alto riesgo.
Tratamiento con 7 factores físicos: utilizado principalmente para el alivio antiinflamatorio y del dolor, alivia los espasmos musculares.
8 Psicoterapia: el asesoramiento psicológico para la existencia de depresión y ansiedad, educación para la salud, mejora del estado psicológico ayuda a prevenir y controlar el dolor.
Complicación
Malformación osteítis complicaciones Complicaciones hiperparatiroidismo primario osteosarcoma artritis depresión
1. Un pequeño número de casos coexisten con hiperparatiroidismo primario.
2. El osteosarcoma y otros osteosarcomas tumorales son las complicaciones más graves de esta enfermedad. Aproximadamente el 0.3% de los pacientes desarrollan osteosarcoma, que es aproximadamente 30 veces mayor que el grupo normal. Algunos pacientes también pueden tener otros tumores malignos además del osteosarcoma como la fibra. Sarcoma, condrosarcoma, etc., vale la pena señalar que el sitio de osteosarcoma de esta enfermedad no es consistente con la lesión original, como la columna raramente ocurre, y el húmero y el hueso facial a menudo ocurren, una vez diagnosticados como osteosarcoma, su supervivencia El período suele ser inferior a un año.
3. A menudo hay complicaciones como dolor lumbar, artritis y dolor de cuello.
4. Además, los pacientes de Paget a menudo van acompañados de trastornos psicológicos.En los Estados Unidos, una encuesta de 2 000 pacientes con osteítis de malformación encontró que el 47% de los pacientes estaban asociados con la depresión.
5. La enfermedad también se complicará por la reconstrucción ósea anormal, la pérdida de audición, etc.
Síntoma
Malformaciones de la osteoartritis síntomas comunes extensión de la articulación del codo ... Osteoporosis dolor óseo al nacer, cráneo pequeño, dolor pélvico, somnolencia, sordera, hidrocefalia, palpitaciones, insuficiencia cardíaca
Alrededor del 10% al 20% de los pacientes con esta enfermedad no tienen síntomas clínicos, y a menudo se encuentran mediante un examen de rayos X para otras enfermedades. Los pacientes sintomáticos tienen principalmente los siguientes desempeños:
1. El dolor, la deformidad ósea y el dolor de fractura son las principales quejas de esta enfermedad. Casi el 80% de los casos muestran dolor, y casi la mitad de ellos muestran dolor en las articulaciones. El dolor en las articulaciones es la complicación más común de esta enfermedad. Causado por la artritis, común en la articulación de la rodilla, la articulación de la cadera y la columna vertebral, aproximadamente el 17% de los pacientes muestran un solo hueso, principalmente en la tibia y el peroné, o múltiples huesos, los últimos síntomas a menudo son más peligrosos que los primeros, generalmente Dolor sordo o ardoroso, obvio en la noche y en reposo, ocasionalmente dolor agudo o dolor similar a la radiación, el peso puede empeorar las extremidades inferiores, la columna vertebral y el dolor pélvico.
Esta enfermedad puede afectar cualquier hueso del cuerpo humano. Los huesos más comúnmente involucrados son la pelvis, las vértebras lumbares, el fémur, las vértebras torácicas, el húmero, el cráneo, el húmero y el húmero. La deformidad de los huesos largos de las extremidades puede causar la flexión de los huesos, lo que resulta en huesos y articulaciones secundarias. La inflamación, la deformidad del hueso facial puede no ser obvia, pero también puede conducir a la extracción de los dientes, la instalación de la dentadura es difícil, etc., el cráneo puede causar sordera y daño a los nervios craneales a tiempo, y la base del cráneo puede causar la base plana del cráneo y el cráneo. En la parte inferior implícita, hidrocefalia, insuficiencia de la arteria vertebral basilar, etc., la afectación de la columna vertebral puede causar lesiones de la médula espinal, síntomas de compresión de la raíz nerviosa y síndrome de la cola de caballo.
El hueso de la enfermedad es frágil y puede causar fracturas después de un traumatismo espontáneo o menor, especialmente en los huesos largos de las extremidades, a menudo fracturas transversales.
2. La hiperplasia de los vasos sanguíneos en el hueso y la piel de las lesiones angiogénicas hace que aumente la temperatura local. Los vasos sanguíneos excesivamente formados en la lesión del cráneo pueden obtener sangre de la arteria carótida externa, lo que hace que la arteria temporal superficial se vuelva áspera y se flexione, causando un suministro insuficiente de sangre al cerebro (robo de sangre vascular) Síndrome), puede expresarse como somnolencia, soledad y apatía, etc. De manera similar, como el síndrome de robo vascular en la arteria vertebral puede conducir a parálisis de las extremidades inferiores y parálisis lateral, cuando la enfermedad afecta a más del 35% de los huesos de todo el cuerpo Puede causar insuficiencia cardíaca congestiva con alto gasto sanguíneo, que no es común.
El diagnóstico de esta enfermedad depende principalmente de manifestaciones clínicas, pruebas de laboratorio y exámenes de imágenes.
Examinar
Examen de osteítis deformidad
Los indicadores bioquímicos de laboratorio para el diagnóstico de esta enfermedad, a excepción de otras causas de enfermedad metabólica ósea y el juicio de eficacia es importante, porque esta enfermedad afecta la absorción y formación ósea, por lo tanto, los indicadores bioquímicos que reflejan la resorción y formación ósea a menudo aumentan Alto.
1. Los indicadores que reflejan la resorción ósea, como la reticulación urinaria de piridinio y la reticulación de desoxipiridinolina pueden elevarse.
2. Los indicadores reflectores de la formación de hueso son la fosfatasa alcalina de la sangre o la fosfatasa alcalina derivada de los huesos y la hidroxiprolina urinaria. Estos indicadores pueden aumentarse. Cuando solo se detecta la fosfatasa alcalina de la sangre, se debe prestar atención a la interferencia de la enfermedad hepática. La detección de fosfatasa alcalina es el indicador más eficaz para controlar la actividad de la enfermedad y juzgar la eficacia.Cuando las lesiones son amplias, especialmente cuando se invade el cráneo, la fosfatasa alcalina aumenta más de 10 veces el límite superior del valor de referencia normal.
3. Otros indicadores para determinar la enfermedad metabólica ósea, como calcio en sangre, fósforo, magnesio, etc., a menudo en el rango normal de calcio en sangre elevado, deben prestar atención a la presencia o ausencia de tumores malignos, hiperparatiroidismo primario o reposo en cama a largo plazo, el período activo de la enfermedad. Algunos pacientes tienen niveles elevados de hormona paratiroidea en sangre y calcio en sangre normal.
Examen de rayos X El rendimiento de los rayos X tiene ciertas características, como la radiografía temprana de las lesiones del cráneo como el área de osteoporosis más marginal del área enferma del cráneo, que se desarrolla desde la placa externa hasta la placa interna, y la lesión está rodeada por una zona de osteosclerosis. En la etapa avanzada, la capa ósea se engrosa entre el hueso laminar y el hueso trenzado para formar una sombra ósea irregular o parecida al algodón. Cuando el panel externo parece estar suelto, el panel interno puede expresarse como una imagen esclerótica, que es la característica de rayos X de la enfermedad. Una de las lesiones de huesos largos es a menudo el área translúcida donde el hueso cortical se ve afectado primero, y luego el área quística aparece en la esponja ósea, lo que hace que el fenotipo de la corteza tenga un doble contorno. En la unión entre el área inicial de la lesión y el área normal, se puede ver una forma de V o "visible". La zona de disolución ósea en forma de llamas es causada por la resorción ósea. Después de que la lesión entra en la etapa de reparación, la zona límite en forma de V está cubierta por el tejido reparado, y se forma un hueso perióstico de varias capas, lo que hace que la columna vertebral sea más gruesa y se distribuya ampliamente a lo largo de la línea de fuerza. Alineación trabecular rayada o reticular, que resulta en flexión ósea larga, deformidad gruesa.
5. La gammagrafía ósea se puede usar para comprender el alcance y la extensión de la lesión, pero generalmente no se usa para el diagnóstico. Cuando la gammagrafía ósea sugiere una sola lesión ósea, se debe tener en cuenta que otras lesiones como fracturas, infecciones, tumores malignos, etc., debido al área de lesión constante de la enfermedad, Los cambios en la condición del paciente que puede o no estar asociado con la enfermedad durante el seguimiento a largo plazo pueden ser juzgados e identificados por los datos iniciales del escaneo óseo del paciente.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de osteítis deformidad
Diagnóstico
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
Las enfermedades que deben identificarse con esta enfermedad son las siguientes:
1. Complicaciones de la enfermedad La artritis debe diferenciarse de la artritis degenerativa secundaria a malformaciones pélvicas y de las extremidades inferiores.
2, la enfermedad debe identificarse con una estructura de fibra ósea deficiente, esta última principalmente en adolescentes, con lesiones óseas, dolor, disfunción y deformidad del arco como síntomas, a menudo acompañados de pigmentación de la piel de la cintura, la cadera y el muslo; aparición de imágenes de rayos X A menudo se producen huesos largos en la metáfisis. La cavidad medular enferma está inflada y osteolítica, el hueso cortical es delgado, el grosor es diferente, el límite de la lesión es claro y no hay reacción perióstica.
