Acidosis tubular renal tipo I
Introducción
Introducción a la acidosis tubular renal tipo I La acidosis tubular renal tipo I es un defecto en la función tubular renal distal. No puede establecer un gradiente de pH efectivo entre el líquido tubular renal y el líquido pericárdico. La secreción de hidrógeno y la producción de amoníaco se reducen, de modo que los iones de hidrógeno se retienen en el cuerpo, lo que resulta en Acidosis El sexo familiar es más común en mujeres adultas, y el tipo infantil es de corta duración, con poca recurrencia después de la mejoría. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0002% -0.0003% Personas susceptibles: más comunes en mujeres adultas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: raquitismo, osteítis fibrosa, insuficiencia renal, insuficiencia renal.
Patógeno
Causas de la acidosis tubular renal tipo I
Enfermedades genéticas autoinmunes (45%):
Primario, familiar y esporádico y puede estar asociado con ciertas enfermedades genéticas como osteopetrosis, degeneración hepatolenticular, deficiencia de anhidrasa carbónica; hipergammaglobulinemia primaria, lupus eritematoso sistémico, síntesis seca Signo, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis.
Trastornos del metabolismo del calcio, trastornos intersticiales renales (37%):
Hipercalcemia urinaria idiopática, hiperparatiroidismo, vitamina D excesiva, etc., nefropatía obstructiva, rechazo de trasplante renal, riñón esponjoso, nefropatía analgésica, anemia falciforme.
Inducida por fármacos: anfotericina B, litio, tolueno y ampicilina.
Prevención
Prevención de la acidosis tubular renal tipo I
Si el DRTA primario puede diagnosticarse y tratarse temprano, el HCO-3 puede mantenerse a un nivel normal, la acidosis puede corregirse por completo, los síntomas clínicos pueden desaparecer, el crecimiento y el desarrollo alcanzan el estándar normal en 2 años y el pronóstico es bueno, como el riñón en el momento del diagnóstico. Calcificación, dejando más disfunción renal.
Complicación
Complicaciones de la acidosis tubular renal tipo I Complicaciones raquitismo osteítis fibrosa insuficiencia renal insuficiencia renal
Clínicamente, puede aparecer raquitismo y osteítis fibrótica, y puede producirse insuficiencia renal o insuficiencia renal en la etapa avanzada.
Síntoma
Síntomas de acidosis tubular renal tipo I Síntomas comunes Náuseas fatiga, poliuria, náuseas y vómitos, palpitaciones, dificultad para respirar, deshidratación, arritmia, osteoporosis, dolor óseo
Primero, acidosis metabólica: puede tener anorexia, náuseas, vómitos, palpitaciones, dificultad para respirar, fatiga y otros síntomas, retraso del crecimiento de tipo infantil.
Segundo, desequilibrio electrolítico:
1 disfunción de secreción tubular renal distal H +, disminución de NH4 + en la orina y descarga de ácido titulable, el pH de la orina no puede reducirse a 6.0, aumento de la excreción urinaria de potasio, sodio, calcio, los pacientes a menudo tienen polidipsia, poliuria y pérdida de agua, etc. Síntomas
2 aumento de la excreción urinaria de sodio, disminución del sodio en la sangre, con el fin de aumentar la absorción de sodio, aumentar la secreción de aldosterona, exacerbar la excreción de potasio de la orina, propenso a niveles bajos de sodio, hipocalemia, los pacientes a menudo tienen debilidad muscular y paladar blando, severamente Afecta la respiración y causa arritmia.
3 el aumento del calcio urinario, a menudo causado por la disminución del calcio en la sangre, puede causar hiperparatiroidismo, promover la velocidad de disolución del hueso y la presencia de acidosis, se absorben minerales alcalinos en el hueso, lo que agrava la descalcificación ósea, a menudo expresada como Osteítis fibrosa, osteoporosis e incluso fracturas patológicas, aumento de la excreción urinaria de calcio, secreción tubular renal La función H + es baja, la formación de cálculos de calcio en el riñón es fácil de formar, si es causada por una obstrucción, aumentará el grado de acidosis tubular renal.
Examinar
Examen de la acidosis tubular renal tipo I
Primero, el valor del pH de la orina es superior a 6.0.
En segundo lugar, hay niveles bajos de sodio en la sangre, hipocalemia e hipocalcemia, el cloro en la sangre aumenta significativamente.
En tercer lugar, el examen de rayos X encontró osteoporosis, fracturas patológicas o cálculos en el tracto urinario.
Cuarto, prueba de carga de cloruro de amonio.
Cinco, sangre, orina, determinación de tensión de dióxido de carbono.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la acidosis tubular renal tipo I
Diagnóstico
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se relaciona principalmente con insuficiencia renal crónica, acidosis por deshidratación severa, enanismo hipofisario y diabetes insípida renal.
Identificación de la acidosis tubular renal tipo I y la acidosis tubular renal tipo II
La acidosis tubular renal tipo I es un defecto en la función tubular renal distal. No puede establecer un gradiente de pH efectivo entre el líquido tubular renal y el líquido pericárdico. La secreción de hidrógeno y la producción de amoníaco se reducen, de modo que los iones de hidrógeno se retienen en el cuerpo, lo que resulta en La acidosis, el sexo familiar es más común en mujeres adultas, el tipo infantil es de corta duración, rara vez recae después de una mejoría.
La acidosis tubular renal tipo II es un fenómeno en el que se reduce la reabsorción tubular renal proximal del carbonato de sodio, lo que resulta en una disminución en la sangre, que se caracteriza por una acidosis alta en cloruro, que se reduce por la reabsorción del túbulo proximal del carbonato de sodio. Si se aumenta el sodio, si se excede el umbral de absorción, el carbonato de sodio urinario aumentará y el pH de la orina aumentará. Si el carbonato de sodio en la sangre cae en cierta medida, el túbulo renal puede absorber completamente el carbonato de sodio en el filtrado glomerular, luego la orina La acidez puede restaurarse y el pH de la orina puede reducirse. Además, los túbulos renales proximales también pueden reducir la reabsorción de glucosa, fosfato, ácido úrico y aminoácidos, y el rendimiento es el síndrome de Fanconi.
