Escleritis policondritis recidivante
Introducción
Introducción a la escleritis por policondritis recurrente La policondritis recurrente (RP) es una enfermedad multisistémica rara e inexplicable. El cartílago y otros tejidos que contienen altas concentraciones de glicosaminoglicanos son los principales órganos diana, incluyendo la aurícula, el cartílago nasal, la trompa de Eustaquio, la laringe, la tráquea, el bronquio principal, las articulaciones, los vasos sanguíneos y la esclerótica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: retinitis edema de disco óptico
Patógeno
Causas de la escleritis por policondritis recurrente
Causa de la enfermedad:
La etiología no está clara, pero el sitio de la enfermedad sugiere factores sistémicos y a menudo se acompañan de enfermedades sistémicas.La presencia de anticuerpos de colágeno tipo II en los glucosaminoglicanos y el colágeno tipo II es evidencia de trastornos inmunes.
Máquina de la incidencia:
Pertenece a las enfermedades del trastorno inmunitario, y la patogénesis específica aún no está clara.
Prevención
Prevención de la escleritis por policondritis recurrente Tratar de evitar causar la respuesta inmune del cuerpo es la clave para prevenir enfermedades autoinmunes. 1. Eliminar y reducir o evitar los factores de la enfermedad, mejorar el entorno de vida, desarrollar buenos hábitos de vida, prevenir infecciones, prestar atención a la higiene de los alimentos y una dieta racional. 2. Insista en hacer ejercicio, aumente la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, no se canse demasiado, consuma en exceso, deje de fumar y tome alcohol. 3. La detección temprana y el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano, establecen la confianza en la lucha contra la enfermedad, se adhieren al tratamiento. Mantente optimista. 4. La prevención de la infección, especialmente la prevención de la infección por estreptococos, es una parte importante del reumatismo y la comorbilidad autoinmunes.
Complicación
Complicaciones recurrentes de la escleritis por policondritis Complicaciones retinitis edema de disco óptico
Los ojos mostraban retinitis, parálisis muscular extraocular, edema de disco óptico, etc.
Síntoma
Síntomas recurrentes de inflamación del cartílago, síntomas de escleritis, síntomas comunes , queratitis nasal, convulsión, estenosis del conducto auditivo externo
1. Rendimiento ocular: las lesiones oculares más comunes son escleritis o inflamación escleral, pero también pueden ocurrir uveítis anterior, retinitis, parálisis muscular extraocular, neuritis óptica, conjuntivitis, queratitis y exoftalmos. .
(1) escleritis: la incidencia de escleritis en pacientes con RP es del 14%, y la incidencia de RP en pacientes con escleritis es del 0,96% al 2,06%. La escleritis puede ser difusa, nodular, escleritis necrosante anterior y La escleritis, a menudo asociada con otras lesiones activas como la condritis nasal y la artritis, a menudo es recurrente, asociada con la uveítis anterior y la queratitis ulcerosa marginal.
(2) Inflamación escleral externa: la inflamación escleral es una manifestación común de RP. Según Foster et al, la incidencia de inflamación escleral en pacientes con RP es del 39%, que puede ser simple o nodular, monocular o binocular, fácil Recurrencia.
(3) Queratitis: es una manifestación ocular común asociada con la escleritis RP.
(4) Uveítis anterior no granulomatosa: otra manifestación ocular común asociada con la escleritis RP.
2. Manifestaciones no oculares: la condritis auricular es la manifestación más común de RP. Alrededor del 88,6% de los pacientes tienen inflamación del cartílago del oído externo, que puede tener dolor repentino o severo en las aurículas unilaterales o bilaterales, sensibilidad, enrojecimiento e hinchazón, y recurrencia a largo plazo. La inflamación puede causar absorción de cartílago, aflojamiento de la forma del oído, ablandamiento y flacidez, aproximadamente el 50% de los pacientes involucran el oído medio, el oído interno, causando pérdida auditiva, disfunción vestibular, obstrucción de la trompa de Eustaquio, estenosis del canal auditivo externo, sordera conductiva Etc. El 50% de los pacientes desarrollan condritis nasal y pueden desarrollarse aún más para formar malformaciones de la nariz ensillada.El 50% de los pacientes desarrollan laringotraqueitis.Las lesiones laríngeas severas pueden causar ronquera, colapso respiratorio mortal o asfixia, 10% de las cuales El paciente murió de esta enfermedad, y el desarrollo adicional de la inflamación bronquial puede causar neumonía e insuficiencia respiratoria.El 50% al 80% de los pacientes pueden desarrollar lesiones en las articulaciones, que son monoartritis o inflamación poliarticular no erosiva, no deformable y RF negativa. Las más comúnmente afectadas son las articulaciones del cartílago costal, el 25% de los pacientes con manifestaciones cardiovasculares de inflamación macrovascular, enfermedad inflamatoria aórtica con disfunción causada por aneurisma aórtico torácico y abdominal, regurgitación aórtica y reflujo sanguíneo, a la implicación de la raíz aórtica y el sistema de conducción cardíaco cerca del sitio de la lesión y alteraciones electrocardiográficas.
Manifestaciones clínicas de inflamación vascular pequeña y mediana, que incluyen lesiones cutáneas, trastornos renales y del sistema nervioso, lesiones cutáneas que incluyen púrpura de la urticaria, eritema nodular, azulado reticular, angioedema, tromboflebitis migratoria, etc. Las lesiones pueden ocurrir en la glomerulonefritis proliferativa formada por la media luna, causando proteinuria o hematuria microscópica y nefropatía por IgA, trastornos neurológicos que incluyen daño neurológico al cerebro, II, VI, VII, VIII y convulsiones. , hemiplejia, trastornos del movimiento y sensación: neuropatía motora, fiebre ocasional, lesiones orales y úlceras genitales.
Examinar
Examen de la escleritis por policondritis recurrente
1. Examen de rutina de sangre: pigmento positivo o anemia hipocrómica, aumento de glóbulos blancos, eosinofilia, aumento de DR (ESR) y proteinuria.
2. Examen patológico: bajo microscopía óptica, los cambios del cartílago incluyen la desaparición de la tinción de la matriz, en la que se infiltran neutrófilos y linfocitos en la capa superficial, y finalmente se destruye la estructura del tejido normal, seguido de fibrosis, y la capa superficial de los condrocitos se muestra bajo el microscopio electrónico. Cambios anormales en matriz y fibras elásticas.
3. Examen de rayos X: se puede encontrar estenosis traqueal severa, y se puede encontrar una ligera obstrucción de las vías respiratorias en la tomografía computarizada y las pruebas de función pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de escleritis por policondritis recurrente
Las características clínicas de RP son oído recurrente, cartílago nasal, RF negativa, poliartritis inflamatoria, inflamación del tejido ocular, condritis respiratoria, daño coclear y / o vestibular, y una de las siguientes condiciones en la práctica clínica, RP El diagnóstico se puede establecer:
1 Aparecen las 3 o más características clínicas anteriores;
2 al menos 1 rasgo clínico y tejido de biopsia encontraron vasculitis;
3 encontraron condritis en 2 o más sitios, y sensibles a los glucocorticoides y las drogas dapsona.
