síndrome de nefritis uveítis tubulointersticial
Introducción
Breve introducción del síndrome de uveítis en la nefritis tubulointersticial El síndrome de nefritis tubulointersticial y uveítis (TINU) es un síndrome recientemente descubierto que afecta el riñón y el ojo, se presenta principalmente en mujeres adolescentes y el riñón se caracteriza por una nefritis tubulointersticial aguda idiopática. La manifestación principal del ojo es la uveítis anterior no granulomatosa bilateral. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desprendimiento de retina por cataratas de glaucoma
Patógeno
Nefritis tubulointersticial etiología del síndrome de uveítis
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de este síndrome no está clara, aunque se han detectado anticuerpos anti-toxoplasma, anticuerpos anti-clamidia y anticuerpos contra EBV en el suero de los pacientes, pero ningún otro autor lo ha respaldado. Los factores infecciosos relevantes en la patogénesis de este síndrome El papel aún debe determinarse aún más. Aunque algunos pacientes han usado antibióticos o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos antes de la enfermedad, las manifestaciones clínicas no respaldan la opinión de que la enfermedad es causada por medicamentos. Recientemente, los estudios han demostrado que esta enfermedad tiene el antígeno HLA-DR14. Correlación, lo que sugiere que puede haber factores genéticos inmunes involucrados en la aparición de esta enfermedad.
(dos) patogénesis
La patogénesis aún no está clara. Las pruebas serológicas y los resultados de la biopsia renal sugieren que es una enfermedad inmune porque los pacientes tienen anomalías inmunes tanto humorales como celulares, pero más evidencia sugiere inmunidad mediada por células T. La reacción juega un papel importante en su aparición:
1 Las células infiltrantes intersticiales renales son principalmente linfocitos T;
2 ocasionalmente ven inflamación granulomatosa;
El examen de 3 anticuerpos marcados con fluoresceína no reveló depósito de complejos inmunes;
4 generalmente tienen una buena respuesta a los glucocorticoides, pero el papel exacto de la inmunidad celular y humoral en este síndrome aún debe estudiarse más a fondo.
Prevención
Prevención del síndrome de nefritis tubulointersticial uveítis
A medida que se alivia la inflamación, la frecuencia de las gotas para los ojos se reduce gradualmente. Las gotas oculares antiinflamatorias no esteroides también se pueden usar para el tratamiento ocular. Sin embargo, es necesario prestar atención a la retirada lenta del medicamento para prevenir la recurrencia. La recurrencia del tratamiento local sigue siendo efectiva en pacientes con mala respuesta a la terapia hormonal o recurrencia repetida del síndrome TINU, que puede dejar diversos grados de disfunción renal, pero solo unos pocos (< 5%) progresa a insuficiencia renal terminal.
Complicación
Nefritis tubulointersticial complicación del síndrome de uveítis Complicaciones desprendimiento de retina glaucoma de catarata
Las complicaciones más comunes son las adherencias posteriores al iris, seguidas de cataratas complicadas, glaucoma secundario y complicaciones como el desprendimiento de retina regmatógeno y la neovascularización del disco óptico.
Síntoma
Nefritis tubulointersticial síntomas del síndrome de uveítis síntomas comunes lesiones renales difusas dobles granuloma esclera inflamación externa hemorragia retiniana pérdida del apetito fatiga fotoproteína débil orina
1. Manifestaciones sistémicas: los síntomas del paciente son principalmente fiebre (53%), pérdida de peso (47%), fatiga e incomodidad (44%), pérdida de apetito (28%), dolor abdominal (28%), dolor en las articulaciones o dolor muscular ( 17%), náuseas, vómitos, dolor de cabeza, etc. Estos síntomas inespecíficos a menudo aparecen en el primer mes antes de la enfermedad renal, el daño renal se manifiesta principalmente como poliuria, micción frecuente, proteinuria, diabetes normal de glucosa en sangre (riñón), aminoácidos en orina, Hematuria bajo el microscopio, glóbulos blancos en la orina, yesos, etc., la 2-microglobulina urinaria también está elevada, algunos pacientes pueden tener niveles elevados de nitrógeno ureico en suero y creatinina, generalmente sin hipertensión, como nefritis por glucocorticoides o Otros agentes inmunosupresores generalmente responden bien, pero este síndrome puede progresar a inflamación crónica e incluso insuficiencia renal.
2. Manifestaciones oculares: las manifestaciones oculares de este síndrome son principalmente uveítis, que generalmente ocurre después de varias semanas o meses de daño renal. El análisis de los datos del paciente encontró que el 65% de los casos fueron, 21% Los pacientes con uveítis y nefritis intersticial ocurren simultáneamente, y el 15% de los pacientes con uveítis ocurren antes del daño renal.
Los pacientes tenían ojos rojos, dolor ocular (77%), otros síntomas con visión borrosa o visión disminuida, fotofobia, la uveítis típicamente mostraba uveítis anterior aguda no granulomatosa bilateral, y aproximadamente el 15% mostró una sola Afectación lateral, el 9% de la enfermedad alternativa de los dos ojos, el examen oftalmológico se puede encontrar congestión ciliar, inflamación leve a severa de la cámara anterior (células inflamatorias de la cámara anterior y brillo intermitente), exudación fibrinosa acuosa ocasional, nódulos del iris.
La uveítis también puede manifestarse como uveítis anterior granulomatosa bilateral; además de la uveítis total, la uveítis intermedia y la uveítis posterior, se ha informado que los pacientes pueden presentar inicialmente uveítis anterior bilateral Más tarde, la inflamación se propaga hacia atrás, causando uveítis intermedia y uveítis posterior, cambios en la inclinación de la nieve plana del cuerpo ciliar, células inflamatorias vítreas y opacidad, edema macular cistoide, coroiditis focal o multifocal, Edema de disco óptico y hemorragia de disco óptico, vaina vascular retiniana, hemorragia retiniana, formación de cicatriz coriorretiniana, etc., algunos pacientes pueden ocasionalmente tener ojos secos, inflamación de la capa externa escleral.
El síndrome de uveítis nefritis tubulointersticial renal es propenso a la recurrencia. La observación de 50 pacientes que fueron seguidas durante más de 2 años encontró que el 54% de los pacientes tenían recurrencia de la uveítis, y un pequeño número de pacientes presentaron menstruación crónica. Múltiples exacerbaciones agudas, los pacientes más jóvenes (menores de 20 años) son propensos a dicha inflamación crónica.
Examinar
Nefritis tubulointersticial, síndrome de uveítis
1. Análisis de sangre Los pacientes pueden tener las siguientes anormalidades:
1 anemia por citocromo positiva leve;
2 ESR es acelerado;
3 gamma globulina plasmática, aumento de los niveles de proteína reactiva aguda;
4 niveles de creatinina sérica y nitrógeno de urea aumentaron; 5 eosinófilos aumentaron.
2. Examen de orina Los pacientes pueden tener las siguientes anormalidades:
1 proteinuria, a menudo + ~ ++;
2 hematuria;
3 orina tubular;
4 glóbulos blancos aparecen en la orina;
Orina de 5 aminoácidos;
6 aumento de 2-microglobulina urinaria;
7 el azúcar en la orina es positivo, pero los niveles de azúcar en la sangre son normales.
3. Examen inmunológico Los pacientes pueden tener las siguientes anormalidades:
1 Aumento de células T CD4 y CD45RA en células T auxiliares de sangre periférica;
2 células T citotóxicas de sangre periférica aumentaron;
3 la prueba de inhibición de la migración de linfocitos antigénicos tubulares renales fue positiva;
4 niveles séricos de IgG, IgM, IgA aumentados;
5 anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos positivos;
6 anticuerpos antinucleares positivos;
7 complejo inmune es positivo.
Angiografía con fondo de fluoresceína: Matsuo analizó las manifestaciones clínicas y los cambios en la angiografía con fondo de fluoresceína en 15 pacientes con síndrome de nefritis tubulointersticial uveítis, y descubrió que todos los pacientes tenían iritis o iridociclitis. Hubo 8 casos de congestión del disco óptico, 9 casos de opacidad vítrea, 10 casos de cambios en la retina (hemorragia retiniana, inflamación de la vena retiniana, exudación subretiniana, lesiones punteadas retinianas, edema macular cistoide), y 13 casos mostraron osmosis del tinte del disco óptico. Fugas, 12 casos de fuga microvascular retiniana a mitad de semana, 2 casos de daño epitelial del pigmento retiniano, se puede observar que la angiografía con fondo de fluoresceína puede encontrar más cambios en el fondo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de uveítis en nefritis tubulointersticial renal
Criterios diagnósticos
No hay criterios de diagnóstico satisfactorios para el síndrome de nefritis uveítis tubulointersticial. Mandeville et al. Han desarrollado un criterio de diagnóstico que estipula los criterios de diagnóstico para la nefritis intersticial aguda y las características de la uveítis. Basado en los parámetros de diagnóstico, Se juzga como síndrome de uveítis nefritis tubulointersticial determinista, síndrome de sospecha de nefritis uveítis tubulointersticial y síndrome de nefritis uveítis tubulointersticial, debido a este estándar Más engorroso, hemos enumerado los puntos de diagnóstico de este síndrome en la Tabla 3 para referencia clínica.
En general, se cree que se puede hacer un diagnóstico basado en el daño renal típico, la uveítis anterior no granulomatosa bilateral, pero a veces la uveítis del paciente puede ocurrir antes del daño renal, o la úvea comienza varios meses después del daño renal. Inflamación, que trae ciertas dificultades al diagnóstico, por lo que no solo se debe consultar en detalle el historial médico, sino también realizar una observación de seguimiento para confirmar el diagnóstico.
Debido a que los pacientes tienen fiebre, fatiga, náuseas, vómitos, pérdida de peso, dolor abdominal y otras manifestaciones sistémicas inespecíficas, los pacientes con uveítis anterior no granulomatosa binocular deben examinarse en busca de sangre y orina para evitar retrasos en el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Debido a que la uveítis anterior no granulomatosa bilateral de este síndrome no es característica, estos pacientes deben tener cuidado de descartar otras causas y otros tipos únicos que pueden causar uveítis anterior, la principal de las cuales son las articulaciones crónicas juveniles. Inflamación asociada con uveítis, uveítis similar al sarcoma y síndrome de Sjögren, espondiloartropatía seronegativa.
La uveítis asociada con la artritis crónica juvenil ocurre principalmente en niños y mujeres jóvenes, y la uveítis también se manifiesta como inflamación bilateral no granulomatosa, que se asocia con el síndrome de nefritis tubulointersticial uveítis. El rendimiento es similar, pero el primero a menudo tiene antecedentes de artritis (principalmente rodilla, tobillo) .La uveítis se caracteriza típicamente por morbilidad oculta y menstruación crónica, a menudo con degeneración corneal zonal, cataratas complicadas y glaucoma secundario. Los síntomas, los anticuerpos antinucleares son en su mayoría positivos, y los pacientes no tienen pruebas de laboratorio anormales para daño renal, lo que contribuye a la identificación de las dos enfermedades.
La enfermedad sarcomatoide puede causar daño renal y uveítis, y el nivel de inmunoglobulina a menudo aumenta, similar al causado por el síndrome de nefritis tubulointersticial uveítis, pero la uveítis causada por una enfermedad similar al sarcoma es principalmente granulomatosa. La uveítis anterior o la uvitis, que causa linfadenopatía hiliar y enfermedad pulmonar, enzima convertidora de angiotensina sérica y niveles elevados de lisozima, contribuyen al diagnóstico diferencial.
El síndrome de Sjögren a menudo se caracteriza por nefritis intersticial, algunos pacientes con anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anticuerpo anti-ADN positivo, estos son similares a la nefritis tubulointersticial, pero generalmente ocurre en 30 a 50 años, el rendimiento principal del ojo Para los ojos secos, no la uveítis, no es difícil hacer un diagnóstico diferencial basado en estos.
