Defecto septal aorto-pulmonar
Introducción
Introducción al defecto septal pulmonar primario El defecto septal pulmonar principal o la ventana pulmonar principal es una malformación vascular mayor congénita rara. Según Stansel en 1977, hay menos de 100 casos de procedimientos quirúrgicos reportados en la literatura. El defecto o ventana se encuentra en la aorta ascendente. La fisiopatología y las manifestaciones clínicas entre las arterias pulmonares comunes se parecen al conducto arterioso permeable. En la quinta a octava semana del período embrionario, la arteria pulmonar principal divide el tronco arterial en la aorta ascendente y la arteria pulmonar común. Durante el mismo período, el tabique interventricular divide la cavidad ventricular en los ventrículos izquierdo y derecho. La parte inferior del tabique arterial final se fusiona con la parte superior del tabique interventricular, permitiendo que los ventrículos izquierdo y derecho se comuniquen con la aorta y la arteria pulmonar, respectivamente. Si la separación anterior no es perfecta, según su posición, se forman el defecto septal de la arteria pulmonar principal, el tronco arterial persistente o el defecto septal ventricular alto. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca congestiva, hipertensión pulmonar, comunicación interventricular
Patógeno
Defecto de la arteria pulmonar principal
Patogenia
El defecto septal pulmonar principal conduce a una anormalidad fisiológica cíclica. En la etapa inicial, debido a la gran cantidad de flujo sanguíneo, la arteria autónoma se desvió a la arteria pulmonar, y el volumen sanguíneo del retorno venoso pulmonar a la cámara cardíaca izquierda aumentó, lo que agravó la carga ventricular izquierda, causando hipertrofia y tensión ventricular izquierda, mientras que el flujo sanguíneo sistémico fue relativamente insuficiente, lo que resultó en displasia o retraso. . Debido a la congestión de los pulmones, es fácil causar infecciones respiratorias. En la etapa posterior, las lesiones secundarias, como el engrosamiento de la pared y la pequeña luz de las arteriolas pulmonares, aumentaron la resistencia pulmonar, aumentaron la presión y la carga excesiva en el ventrículo derecho, causando hipertrofia de los ventrículos izquierdo y derecho. Cuando la presión de la arteria pulmonar es más alta que la aorta, se forma una derivación inversa (de derecha a izquierda) y aparece la púrpura sistémica.
Cambio patológico
Un defecto septal pulmonar primario típico se localiza anatómicamente justo por encima de la válvula aórtica, formando una raíz aórtica que se comunica con la arteria pulmonar común. Los diámetros defectuosos pueden variar de unos pocos milímetros a unos pocos centímetros, generalmente por encima de 1 cm. Algunos pacientes tienen diámetros más grandes y el borde inferior está muy cerca de la válvula aórtica, lo que es difícil de distinguir del tronco arterial persistente.
Prevención
Prevención de defectos septales pulmonares primarios
La enfermedad es una malformación macrovascular congénita, por lo que no hay medidas preventivas efectivas en la actualidad, la detección temprana y el tratamiento temprano deben encontrarse temprano.
Complicación
Complicaciones del defecto septal pulmonar principal Complicaciones, insuficiencia cardíaca congestiva, hipertensión pulmonar, comunicación interauricular
Muchos pacientes mueren de insuficiencia cardíaca congestiva en bebés o en la primera infancia. Los sobrevivientes son propensos a las infecciones del tracto respiratorio y la displasia. Cuando la hipertensión pulmonar avanzada se revierte severamente, ocurre la púrpura sistémica. Esta enfermedad a menudo se combina con otras enfermedades. Malformaciones congénitas del corazón, como defectos del tabique auricular.
Síntoma
Síntomas del defecto septal pulmonar principal síntomas comunes púrpura, irritabilidad, temblor, hipertrofia ventricular, pulsación capilar
Las manifestaciones clínicas dependen principalmente de la cantidad de flujo sanguíneo desde la aorta a la arteria pulmonar, y si se produce hipertensión pulmonar secundaria y su grado. Debido a que el defecto es generalmente mayor que el diámetro del catéter aórtico y la ubicación de la derivación está cerca del corazón, muchos pacientes En los bebés o en la primera infancia, mueren de insuficiencia cardíaca congestiva. Los sobrevivientes son palpitaciones, dificultad para respirar, fatiga y son propensos a infecciones respiratorias y displasia. Generalmente son más prominentes que el conducto arterioso permeable. Cuando la hipertensión pulmonar avanzada se revierte severamente, Púrpura sistémica (en lugar de púrpura abdominal inferior en pacientes con conducto arterioso permeable), la endocarditis ha sido rara desde el uso generalizado de antibióticos.
Examinar
Examen primario-pulmonar de comunicación interventricular
En el momento del examen físico, se pueden escuchar soplos continuos similares a máquinas entre las costillas tercera y cuarta en el borde esternal izquierdo. Si hay hipertensión pulmonar obvia, solo se pueden escuchar soplos sistólicos. El soplo es generalmente más fuerte que el conducto arterioso permeable y es superficial. El mismo sitio puede ser temblor y temblor, el segundo sonido de la arteria pulmonar es el hipertiroidismo, o acompañado de un soplo de la insuficiencia pulmonar (soplo de Graham Steell). Cuando la velocidad de flujo es grande, el soplo diastólico causado por la estenosis relativa de la válvula tricúspide a menudo se puede escuchar en el vértice del vértice. Debido al ensanchamiento de la presión del pulso, los signos como impulsos de agua, disparos de la arteria femoral y pulsaciones capilares son más pronunciados que los del conducto arterioso permeable.
El examen con electrocardiograma mostró hipertrofia del ventrículo izquierdo o hipertrofia de los ventrículos izquierdo y derecho.
El examen de rayos X del tórax mostró un marcado aumento del corazón, segmentos prominentes de la arteria pulmonar y una aorta ascendente agrandada.
La ecografía mostró un paso anormal entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del defecto septal pulmonar principal
La enfermedad debe cerrarse con conducto arterioso permeable, tronco arterial permanente, tumor del seno aórtico roto en la cámara cardíaca derecha y se diferencia el lado derecho de la arteria coronaria.
1, conducto arterioso permeable
El conducto arterioso permeable se refiere a un vaso que se comunica entre la raíz de la arteria pulmonar izquierda y el istmo aórtico descendente que se comunica entre la arteria pulmonar y la aorta descendente sin cierre después del nacimiento.
Los síntomas del conducto arterioso permeable dependen del grosor del catéter, el tamaño del flujo, el nivel de resistencia vascular pulmonar, la edad del paciente y la malformación intracardíaca combinada. Aunque el catéter es grueso en los recién nacidos a término, necesita de 6 a 8 semanas después del nacimiento. Los síntomas aparecen después de que se reduce la resistencia vascular.En los bebés prematuros, debido a que las arteriolas pulmonares tienen menos músculo liso y la resistencia vascular disminuye antes, los síntomas pueden ocurrir en la primera semana, a menudo con falta de aliento, taquicardia y disnea aguda. Es más obvio, y es propenso a los resfriados y las infecciones del tracto respiratorio superior, neumonía, etc. Después de eso, se compensa en la infancia y hay pocos síntomas autoconscientes. Solo está poco desarrollado y delgado. Algunos niños están cansados y son culpables solo después del esfuerzo. Los pacientes con catéteres de tamaño moderado son generalmente asintomáticos. No es hasta después de una actividad severa en sus 20 años que hay urgencia aérea, palpitaciones y otros síntomas de descompensación. Aunque la hipertensión pulmonar puede ocurrir por debajo de los 2 años de edad, los signos obvios de hipertensión pulmonar son mayormente de edad. Más grande para mostrar mareos, dificultad para respirar, hemoptisis, cianosis después de la actividad (más de la mitad del cuerpo es obvio), si se acompaña de endocarditis subaguda, hay fiebre , los síntomas sistémicos como pérdida de apetito, sudoración, endocarditis rara vez ocurren en la infancia, pero son más comunes en la adolescencia.
En pacientes con ductus arterioso permeable grande, el abdomen torácico izquierdo está ligeramente elevado y los latidos del ápice están mejorados. En general, se pueden ver el segundo y tercer rebordes intercostales y el temblor localizado en el borde esternal izquierdo, y se puede escuchar una fuerte muestra continua similar a una máquina III. El soplo cardíaco por encima del grado IV, principalmente al cuello torácico lateral izquierdo, subclavio izquierdo o cuello izquierdo, el volumen del componente diastólico disminuye con el aumento de la presión de la arteria pulmonar, y solo queda soplo sistólico en la hipertensión pulmonar severa, acompañado de temblor Ver también debilitado o incluso desaparecido. Además, en el área apical, el soplo cardíaco diastólico suave grado II producido por estenosis mitral funcional se puede escuchar en la región apical. El segundo sonido cardíaco en el área de la válvula pulmonar de la hipertensión pulmonar es a menudo El ruido similar a una máquina no se puede cubrir, y la hipertensión pulmonar puede causar que la estenosis pulmonar provoque disfunción. Graham S. reell Murmur aún puede escuchar la insuficiencia pulmonar por encima del borde esternal izquierdo.
La presión arterial puede ser normal, pero cuando la velocidad de flujo es grande, la presión arterial sistólica tiende a aumentar y la presión arterial diastólica cae, incluso hasta el punto cero. Por lo tanto, aparecen signos vasculares periféricos, como aumento de la presión del pulso, pulso grande, pulso carotídeo mejorado y pulso de agua. Pulsación capilar en el lecho ungueal o la piel; y se puede escuchar el sonido de disparos, y estos signos vasculares se alivian y desaparecen con el aumento de la presión de la arteria pulmonar.
2, tronco arterial permanente tipo I
El tronco arterial perpetuo se refiere a los ventrículos izquierdo y derecho que emiten sangre a un tronco arterial común. La válvula semilunar del tronco arterial se desplaza sobre el defecto septal ventricular alto. La anatomía solo ve el tronco total, y no hay un conducto ocluido, los restos de la arteria pulmonar. La circulación sistémica, la circulación pulmonar y el suministro de sangre a la circulación coronaria provienen directamente de las arterias. El tronco arterial permanente tipo I se refiere a la división parcial del tronco arterial. El tronco pulmonar se origina en el extremo proximal del tronco arterial, y la aorta ascendente izquierda y derecha están en el mismo plano. La sangre de ambos lados del ventrículo es común, representa aproximadamente el 48%. El bebé tiene una alta resistencia del lecho vascular pulmonar, poco flujo sanguíneo pulmonar y los síntomas clínicos no son obvios dentro de unas pocas semanas después del nacimiento. Pueden presentarse síntomas de insuficiencia cardíaca e infección pulmonar. Las personas con un aumento del flujo sanguíneo pulmonar a menudo tienen dificultad para respirar, insuficiencia cardíaca y taquicardia, y disminución del flujo sanguíneo en los pulmones, acompañado de eritrocitosis y aporreo (dedo del pie).
