Salida doble del ventrículo izquierdo
Introducción
Introducción a la salida doble del ventrículo izquierdo La salida doble del ventrículo izquierdo significa que ambas aortas se originan en el ventrículo izquierdo. Las dos aberturas arteriales están ubicadas en el mismo plano. El cono bilateral y el músculo conus son insuficiencia. La válvula aórtica y la válvula pulmonar, la válvula semilunar y la válvula mitral son continuas. Para una muy rara malformación cardiovascular congénita. A menudo se acompaña de comunicación interventricular, estenosis pulmonar, deformidad valvular tricúspide, displasia ventricular derecha, ortodoncia atrioventricular, auricular y visceral inconsistente o deformada. Cambios hemodinámicos en la salida doble del ventrículo izquierdo, similares a la tetralogía severa de Fallot o dislocación aórtica completa con comunicación interventricular. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0004% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: defecto del tabique ventricular, estenosis pulmonar, deformidad valvular tricúspide
Patógeno
Causa de salida doble del ventrículo izquierdo
Como una rara malformación cardiovascular congénita, las dos aberturas arteriales están en el mismo plano, el cono bilateral y el músculo conus son insuficiencia, la válvula aórtica y la válvula pulmonar, la válvula semilunar y la válvula mitral son continuas, lo que resulta en El paciente desarrolló una serie de síntomas clínicos.
Prevención
Prevención de doble salida del ventrículo izquierdo
La enfermedad es malformación cardiovascular congénita, el pronóstico es extremadamente pobre y no existe una medida preventiva efectiva, por lo tanto, es aconsejable realizar una cirugía temprana para el bebé confirmado y, al mismo tiempo, prestar atención a las contraindicaciones para la cirugía, como para pacientes con enfermedad obstructiva vascular pulmonar severa. No es adecuado para cirugía.
Complicación
Complicaciones de la salida doble del ventrículo izquierdo Complicaciones, comunicación interventricular, estenosis pulmonar, deformidad valvular tricúspide
A menudo acompañado de una comunicación interventricular, estenosis pulmonar, deformidad valvular tricuspídea, displasia ventricular derecha, inconsistente atrioventricular, ortodoncia auricular o visceral o deformada, cambios hemodinámicos de salida doble del ventrículo izquierdo, similares a severos Tetralogía de Fallot o luxación aórtica completa con comunicación interventricular.
1, comunicación interventricular
La comunicación interventricular anormal es una comunicación interventricular anormal causada por la displasia septal ventricular en el período fetal, que hace que la sangre se desvíe de izquierda a derecha, lo que produce hemodinámica anormal, comunicación interventricular pequeña, subflujo pequeño, generalmente sin síntomas obvios y flujo parcial Más grande, los síntomas aparecen después del nacimiento, manifestados como infecciones respiratorias repetidas, insuficiencia cardíaca congestiva, dificultades de alimentación y retraso en el desarrollo, pueden superar el defecto septal ventricular más grande en bebés y niños pequeños, muestra que la resistencia a la actividad es peor que la de la misma edad, cansado Después de la dificultad para respirar, aparecen palpitaciones e incluso gradualmente cianosis e insuficiencia cardíaca derecha.
2, estenosis pulmonar
Hay tres tipos de estenosis pulmonar: estenosis del embudo ventricular derecho, estenosis de la válvula pulmonar y estenosis del tronco pulmonar, mientras que la estenosis de la válvula es la más común, la estenosis valvular, tres valvas se fusionan en una forma cónica, el orificio de la válvula se estrecha, el más pequeño mide solo 2 mm La estenosis de la pared de la arteria pulmonar se adelgaza y se expande debido al vórtice de chorro de sangre, y el tipo de estenosis en embudo, también conocido como ventrículo derecho doble, es una estenosis fibromuscular o del anillo del diafragma en el tracto de salida del ventrículo derecho, y el tipo de estenosis pulmonar es muy raro, varios Los tipos pueden ser secundarios a hipertrofia ventricular derecha y agrandamiento del corazón derecho. Los pacientes con estenosis leve y moderada son asintomáticos. La estenosis severa puede causar palpitaciones, dificultad para respirar, opresión en el pecho, dolor en el pecho o síncope. En casos severos, puede haber congestión de la vena yugular. Signos de insuficiencia cardíaca derecha, como hepatomegalia.
3, deformidad valvular tricúspide
Se refiere a la malformación de la válvula tricúspide, la posición del colgajo posterior y el tabique es más baja de lo normal, no al nivel del anillo atrioventricular y hacia la pared ventricular derecha cerca del ápice, la posición del colgajo anterior es normal, lo que resulta en una aurícula derecha más grande de lo normal y el ventrículo derecho Menos normal de lo normal, puede haber regurgitación tricuspídea, casos leves sin cianosis, casos moderados y severos con cianosis, propenso a taquicardia supraventricular, a menudo con insuficiencia cardíaca derecha congestiva, el examen físico en la región tricúspide tiene contracción El soplo de reflujo puede tener un tercer sonido cardíaco o un cuarto ritmo cardíaco.
Síntoma
Síntomas de salida doble del ventrículo izquierdo Síntomas comunes Hipertrofia ventricular esputo soplo sistólico
Aparece comúnmente púrpura con congestión pulmonar o isquemia, la auscultación cardíaca tiene chorro o soplo sistólico, ECG: hipertrofia ventricular izquierda común, cateterismo cardíaco derecho y angiografía ventricular izquierda selectiva y ecocardiografía facetaria como método de diagnóstico principal, La saturación de oxígeno en la aorta y las arterias pulmonares es casi igual, y las dos arterias grandes se desarrollan simultáneamente en la ventriculografía izquierda.
Examinar
Control de doble salida ventricular izquierda
1, examen de ECG: agrandamiento común de la sombra del corazón, hipertrofia ventricular izquierda, etc.
2, angiografía selectiva del ventrículo izquierdo: visibles dos grandes arterias desarrolladas simultáneamente.
3, el examen de esta enfermedad también tiene cateterismo cardíaco derecho y ecocardiografía facetaria, son los principales métodos de diagnóstico de esta enfermedad.
4, análisis de gases en sangre: se puede encontrar en la aorta y la saturación de oxígeno en la arteria pulmonar es casi igual.
Diagnóstico
Diagnóstico del diagnóstico de doble salida del ventrículo izquierdo
Diagnóstico
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
1, salida doble del ventrículo derecho
A diferencia de la salida doble del ventrículo izquierdo, la salida doble del ventrículo derecho se origina en el ventrículo derecho tanto en la aorta como en las arterias pulmonares, o la mayoría de una arteria grande y la otra arteria grande se originan en el ventrículo derecho, y el defecto septal ventricular es la única salida del ventrículo izquierdo. El defecto septal ventricular suele ser mayor que el diámetro aórtico. En solo el 10% de los casos, el defecto septal ventricular es más pequeño que la abertura aórtica. Alrededor del 60% del defecto septal ventricular se encuentra debajo de la válvula aórtica, el 30% está debajo de la válvula pulmonar y algunos casos tienen septo ventricular. La ubicación del defecto está en el medio de la aorta y la abertura de la arteria pulmonar. En algunos casos, el defecto del tabique ventricular se encuentra en la parte media e inferior del tabique ventricular y está lejos de la abertura aórtica.
2, transposición completa de las grandes arterias
La característica anatómica es que las conexiones auriculares y ventriculares están en el mismo orden, y el orden de conexión entre el ventrículo y la aorta es inconsistente, es decir, la aorta comienza desde el ventrículo derecho y la arteria pulmonar comienza desde el ventrículo izquierdo. Si no hay otras malformaciones del corazón y los vasos sanguíneos grandes, el cuerpo-pulmón dos La circulación no está conectada entre sí, el niño no puede sobrevivir después del nacimiento, se puede identificar el cateterismo cardíaco y la angiografía cardiovascular.
3, transposición correctiva de las grandes arterias
La característica anatómica patológica de la corrección de la transposición de las grandes arterias es que las conexiones anatómicas auriculares y ventriculares normales son inconsistentes, es decir, la aurícula derecha está conectada al ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral y conectada a la arteria pulmonar; y la aurícula izquierda pasa a través de la válvula tricúspide y disecciona el ventrículo derecho. Conectada, conectada a la aorta, si no se combina con otras malformaciones cardíacas, la hemodinámica se corrige naturalmente, los pacientes sin síntomas clínicos y signos patológicos, sin tratamiento quirúrgico, pero la corrección de la dislocación arterial grande a menudo tiene una deformidad combinada:
1 defecto septal ventricular (VSD), que representa aproximadamente 4/5, principalmente para VSD de tipo de arteria pulmonar, seguido de VSD de membrana;
2 estenosis de la arteria pulmonar (PS), que representa aproximadamente el 50%, PS es principalmente fusión de engrosamiento de la válvula pulmonar, estenosis del anillo y estenosis subvalvular también son más comunes;
3 defecto del tabique auricular (ASD), que representa aproximadamente el 20%, en su mayoría ASD de tipo agujero secundario, a veces para el agujero oval permeable;
4 otros: conducto arterioso permeable (PDA), insuficiencia valvular atrioventricular izquierda, coartación aórtica, etc.
Otra característica anatómica patológica del tipo correctivo de dislocación de la arteria grande es la anormalidad del tejido de conducción. Las fibras del nodo atrioventricular posterior en la posición normal no se pueden colocar en el tabique ventricular. El nodo de la cámara anterior se encuentra en la unión auricular derecha del apéndice auricular derecho y el anillo auriculoventricular derecho. El paquete pasa a través del triángulo de fibra y el tejido de conducción desciende desde el borde superior frente a la boca de la válvula pulmonar. Si se combina el VSD, desciende en la superficie ventricular izquierda del borde de ataque, y se divide en paquetes izquierdo y derecho entre la porción de membrana y la porción muscular del tabique interventricular. La rama, la reparación de VSD es fácil de dañar el tejido de conducción, el cateterismo cardíaco y la angiografía cardiovascular pueden ayudar a identificar la salida doble del ventrículo izquierdo.
