enfermedad reumatoide juvenil
Introducción
Introducción a la enfermedad reumatoide juvenil La heumatoidartritis juvenil (ARJ) es una enfermedad común del tejido conectivo en la infancia, se caracteriza por artritis crónica y se asocia con una afectación sistémica múltiple, que incluye articulaciones, piel, músculos, hígado, bazo, Ganglios linfáticos Los niños más pequeños a menudo tienen fiebre irregular persistente y sus síntomas sistémicos son más pronunciados que los síntomas articulares. Los pacientes mayores o adultos están más limitados a los síntomas articulares. Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad varían ampliamente y se pueden dividir en diferentes tipos, por lo que muchos nombres, como enfermedad de Still (1897), hipertermia reumatoidea repetida juvenil (síndrome de Wissler Fanconi), artritis crónica juvenil (ACJ), juvenil Reumatismo (enfermedad heumatoide juvenil) y artritis juvenil (JA). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% - 0.005% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: rigidez de la articulación del codo, atrofia muscular
Patógeno
La causa de la enfermedad reumatoide juvenil
Porque
Aún no está completamente claro. En general, se considera que está relacionado con la inmunidad, la infección y la herencia en el mecanismo de apertura de la puerta. Parece pertenecer a una reacción alérgica tipo III, que causa daño al tejido conectivo. Es posible que la infección de microorganismos (bacterias, micoplasmas, virus, etc.) continúe estimulando al cuerpo para que produzca inmunoglobulina, y se incrementen las IgA, IgM e IgG en suero. Algunos pacientes tienen títulos elevados de anticuerpos antinucleares. Hay un factor reumatoide en el suero del paciente, que es una macroglobulina, es decir, IgM con un coeficiente de precipitación de 19S, que puede reaccionar con la IgG desnaturalizada para formar un complejo inmune, depositado en la membrana sinovial o la pared del vaso, a través del sistema del complemento. La activación y liberación de granulocitos, lisosomas monocíticos grandes; causan daño tisular inflamatorio. El nivel de complemento en el suero y el líquido sinovial articular disminuyó, IgM, IgG y los complejos inmunes aumentaron, lo que sugiere que la enfermedad es una enfermedad del complejo inmunitario. También hay un desequilibrio inmune celular. Los linfocitos B aumentaron en las células mononucleares en el automóvil periférico; la interleucina IL-1 aumentó, mientras que la IL-2 disminuyó. También participa en la patogénesis.
En los últimos años, se ha descubierto que los niños con menos tipo de articulación están asociados con el antígeno de histocompatibilidad HLAB27, y se cree que la herencia del gen cromosómico juega un papel importante.
Cambio patológico
Principalmente lesiones articulares, sinovitis crónica no supurativa. Hiperemia perióstica de la articulación temprana, edema, acompañado de infiltración de linfocitos y células plasmáticas, aumento del líquido sinovial, hiperplasia sinovial formada en una protuberancia similar a una vellosidad en la cavidad articular, la sinovitis continúa progresando, en la etapa avanzada, hiperplasia de la vellosidad sinovial diseminada articulación El cartílago, y la formación de vasoespasmo, el cartílago puede ser absorbido, el hueso subcondral se erosiona, y luego la articulación está rígida, deformada o subluxada. Los niños con artritis reumatoide raramente tienen destrucción articular.
La serositis fibrinosa no específica puede ocurrir en la pleura, el pericardio y el peritoneo. El cambio histológico de la erupción reumatoide es la vasculitis subepitelial.
Prevención
Prevención de la enfermedad reumatoide juvenil
Como la causa no está clara, actualmente no existen medidas preventivas efectivas.
El curso de la enfermedad puede retrasarse durante varios años, y los ataques agudos y las remisiones ocurren alternativamente, y la mayoría de ellos se alivian por sí mismos en la edad adulta. Pero algunos todavía tienen una convulsión. Si la artritis no se ha curado durante muchos años, puede causar graves deformidades articulares y trastornos del movimiento. Esto es más común en la poliartritis, niñas mayores con inicio y tipo sistémico con poliartritis. En el caso de la artritis, la iridociclitis crónica ocurre en niñas que se desarrollan antes de los 4 años, causando ceguera. La espondilitis anquilosante se puede ver en niños mayores. En general, si se trata con prontitud, el 75% de los pacientes se aliviará y su función articular es normal. Solo unos pocos han causado discapacidad de por vida. Los pacientes individuales murieron por infección o amiloidosis.
Complicación
Complicaciones reumatoides juveniles Complicaciones rigidez de la articulación del codo y atrofia muscular
Complicaciones comunes de la enfermedad: rigidez articular, deformidad o subluxación.
Principalmente lesiones articulares, sinovitis crónica no supurativa. Hiperemia perióstica de la articulación temprana, edema, acompañado de infiltración de linfocitos y células plasmáticas, aumento del líquido sinovial, hiperplasia sinovial formada en una protuberancia similar a una vellosidad en la cavidad articular, la sinovitis continúa progresando, en la etapa avanzada, hiperplasia de la vellosidad sinovial diseminada articulación El cartílago, y la formación de vasoespasmo, el cartílago puede ser absorbido, el hueso subcondral se erosiona, y luego la articulación está rígida, deformada o subluxada. Los niños con artritis reumatoide raramente tienen destrucción articular.
La serositis fibrinosa no específica puede ocurrir en la pleura, el pericardio y el peritoneo. Los cambios histológicos en la erupción reumatoide son vasculitis subepitelial.
Síntoma
Síntomas de los síntomas reumatoides juveniles Síntomas comunes Atrofia muscular Rigidez articular Relajación Derrame hemorrágico escalofríos escalofríos Disfunción hepática Hepatosplenomegalia
Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son muy diferentes. Los síntomas sistémicos de los lactantes y los niños pequeños incluyen principalmente calor de relajación y erupción cutánea. Los niños más grandes pueden tener artritis múltiple o solo unas pocas articulaciones. De acuerdo con las manifestaciones clínicas de la primera mitad del inicio, se pueden dividir en tres. Tipo, tiene una importancia orientadora para el tratamiento y el pronóstico.
1, tipo de cuerpo completo
El tipo sistémico, también conocido como enfermedad de Still (en el pasado, se llamaba subsepticemia alérgica) se caracteriza por manifestaciones sistémicas, el inicio es más agudo y la fiebre está relajada, fluctúa entre 36 y 41 ° C al día. Durante el escalofrío, el niño está en un estado débil. Después de algunas horas de abstinencia de calor, la actividad del niño es la habitual. El calor de relajación dura semanas o meses y alivia naturalmente, pero recae después de semanas o meses. La erupción también es un síntoma típico de este tipo. A menudo aparece con fiebre alta, con el aumento y la disminución de la temperatura corporal, la erupción suele ser una erupción maculopapular congestiva redonda, de aproximadamente 0.2 ~ 1.0 cm de tamaño, y puede fusionarse en una pieza, distribuida en el pecho y las extremidades proximales, la mayoría sufre Los niños con hígado, agrandamiento del bazo e hinchazón alrededor del cuerpo, pueden estar asociados con disfunción hepática leve, aproximadamente 1/2 pacientes con pleuresía y pericarditis, el examen de rayos X mostró engrosamiento pleural y una pequeña cantidad de derrame pleural, ocasionalmente La neumonía intersticial cambia, el derrame pericárdico no es mucho, puede ocurrir fricción pericárdica, la pericarditis se recupera gradualmente, rara vez se encuentra pericarditis constrictiva, el miocardio puede verse afectado, pero la endocarditis rara, la mayoría de este tipo de niños La artritis múltiple ocurre al inicio o varios meses después, tanto en las articulaciones grandes como en las pequeñas. Implicada, la artritis a menudo se descuida debido a los síntomas sistémicos al inicio. Algunos pacientes solo tienen dolor en las articulaciones, mialgia o artritis transitoria. Algunos niños pueden desarrollar artritis en unos pocos meses o años. Puede haber anemia leve, los glóbulos blancos aumentaron significativamente, los neutrófilos tienen gránulos venenosos y pueden producirse reacciones similares a la leucemia. Aproximadamente un cuarto de este tipo de niños enfermos eventualmente tienen artritis severa, y se descubre que hay Hepatosplenomegalia, serositis, albúmina plasmática baja y síntomas sistémicos persistentes y elevación de plaquetas 600 × 109 / L después de 6 meses de apertura, propensos a artritis devastadora.
2, tipo de articulación múltiple
Este tipo se caracteriza por una poliartritis simétrica crónica, que involucra 5 articulaciones, especialmente la afectación de las articulaciones de los dedos pequeños. La incidencia de las niñas es mayor que la de los niños. El inicio es lento o repentino, mostrando rigidez articular, hinchazón y fiebre local. En general, hay muy poco enrojecimiento, generalmente a partir de las articulaciones grandes, como las rodillas, los tobillos, los codos y afectando gradualmente a las articulaciones pequeñas. Para los dedos fusiformes, aproximadamente la mitad de los niños tienen afectación de las articulaciones de las vértebras cervicales, lo que resulta en actividad limitada del cuello, mandíbula La afectación articular causa dificultad para masticar, una pequeña cantidad de anillos, artritis en el esputo (cartílago de la garganta), adormecimiento y sibilancias en la garganta, afectación de la cadera y destrucción de la cabeza femoral en la etapa tardía, discinesia, síntomas articulares recurrentes, que duran varios años Las articulaciones están rígidas y deformadas, y los músculos en las proximidades de las articulaciones se atrofian.Este tipo de síntomas sistémicos es leve, solo fiebre baja, pérdida de apetito, fatiga, anemia, hígado leve, bazo y ganglios linfáticos, pero rara pericarditis o iris ciliar Inflamación somática, aproximadamente una cuarta parte de los niños con este tipo de factor reumatoide son positivos, en la etapa tardía de la infancia, la artritis es ligera y pesada, y eventualmente más de la mitad de los niños con artritis severa.
3, menos tipo de articulación
No hay más de cuatro articulaciones afectadas, principalmente articulaciones grandes. Este tipo se puede dividir en dos tipos: 1 tipo: la incidencia de mujeres y niñas es mejor que la de los niños. La edad de inicio es más de 3 años. Las articulaciones de rodilla, tobillo y codo son buenos sitios. Algunos solo están involucrados en una sola articulación de la rodilla, invadiendo ocasionalmente la articulación temporomandibular o las articulaciones falangeas individuales. Si la articulación afectada no excede de cuatro en 6 meses, generalmente no desarrolla poliartritis, la artritis puede reaparecer, pero muy Disfunción menos grave, este tipo de niños enfermos además de los síntomas articulares son principalmente iridociclitis crónica, aproximadamente la mitad de los pacientes involucrados, a menudo asintomáticos, pueden detectarse con una lámpara de hendidura, principalmente después de la aparición de síntomas de artritis. Incluso cuando la artritis ha sido estática, la iridociclitis crónica puede causar ceguera, por lo tanto, los pacientes con oligoartritis deben ser examinados regularmente para detectar una lámpara de hendidura cada 3 a 4 meses para una detección temprana y tratamiento oportuno. Los pacientes pueden no tener dolor en las articulaciones, fiebre baja, fatiga, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía leves y anemia leve Tipo 2II: los niños tienen más aparición y la edad de buen cabello generalmente es después de los 8 años, a menudo con antecedentes familiares, y puede haber menos en el hogar. Los pacientes con artritis reumatoide, espondilitis anquilosante o síndrome de Reiter (incluyendo artritis, uretritis y conjuntivitis) o psoriasis a menudo se ven afectados por las articulaciones principales de las extremidades inferiores, y la artritis y parálisis de la cadera ocurren temprano. Artritis de tobillo, dolor de talón y tendinitis de Aquiles, parálisis transitoria ocasional, muñeca, artritis de codo, después de muchos años, los pacientes a menudo tienen espondilitis anquilosante lumbar, aproximadamente el 75% de los pacientes con histocompatibilidad Antígeno B27 (HLA-B27), algunos pacientes desarrollan iridociclitis aguda, pero generalmente no causan discapacidad visual.
Examinar
Examen de la enfermedad reumatoide juvenil
La enfermedad carece de pruebas de laboratorio específicas, a menudo anemia durante el período activo, leucocitosis (con mayor frecuencia entre 20,000 y 40,000) y una tasa de sedimentación globular notablemente aumentada, con glóbulos blancos de hasta 60,000 y desplazamiento nuclear izquierdo Aumento del recuento de plaquetas, hasta 1 millón en tipo sistémico grave, disminución de la albúmina plasmática, aumento de 2 y gammaglobulina, y la mayoría de las proteínas reactivas C. La mayoría de los pacientes con factor reumatoide negativo artrítico son 25% de anticuerpos antinucleares positivos. Factor reumatoide positivo 75% positivo, en el tipo artrítico I, 60% de anticuerpo antinuclear positivo, a veces puede encontrar células de lupus eritematoso, el factor reumatoide es un anticuerpo específico para la molécula IgG 19S IgM, puede Glóbulos rojos de oveja sensibilizados a la aglutinación, el título de aglutinación es positivo a 1:32 o más, tipo de artritis reumatoide juvenil, niñas con una edad de inicio alta (aproximadamente 8 años o más) y síntomas articulares graves son más comunes, IgG en suero , Aumento de IgM e IgA, complemento normal o aumentado, examen de exudado sinovial articular: aspecto turbio, aumento de glóbulos blancos, hasta 5,000 ~ 80,000 / mm3, principalmente leucocitos polimorfonucleares, aumento de proteínas, azúcar normal O reducir, IgG IgM aumenta, complemento reducida, negativo cultivo bacteriano.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la enfermedad reumatoide juvenil.
Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad depende principalmente de las manifestaciones clínicas. Cualquier síntoma sistémico o de artritis que dure más de 6 semanas puede excluir otras enfermedades, es decir, debe considerar esta enfermedad.
Los primeros casos deben diferenciarse de las infecciones supurativas agudas, osteomielitis, sepsis, artritis séptica, tuberculosis, leucemia y tumores malignos, la artritis traumática, la artritis viral, además, deben asociarse con fiebre reumática, lupus eritematoso sistémico En comparación con la fiebre reumática, las lesiones articulares de esta enfermedad son en su mayoría simétricas a nivel bilateral y relativamente fijas. La migración no es tan buena como la artritis reumatoide. La incidencia de nódulos subcutáneos es menor y la enfermedad de la válvula cardíaca rara vez ocurre. Las enfermedades de inmunodeficiencia, especialmente la deficiencia selectiva de IgA y la hipogammaglobulinemia hereditaria congénita latente, pueden ser similares a la artritis reumatoide, deben identificarse y deben identificarse con la enfermedad de la coxa plana Sin embargo, la artritis reumatoide raramente comienza desde la articulación de la cadera y no se limita a ella.
