enfermedad de Tánger
Introducción
Introducción a la enfermedad de Tánger. La enfermedad de Tánger, también conocida como alfa-proteinemia, está asociada con la Isla Virginia de Virginia, el hogar del primer paciente con esta enfermedad, caracterizada por una deficiencia casi completa de lipoproteína de alta densidad (HDLS) en suero. Por ejemplo, en muchos tejidos, la acumulación tisular de ésteres de colesterol intracelular, especialmente en las amígdalas, los ganglios linfáticos, el timo, la médula ósea, el hígado, el bazo, las membranas mucosas y la piel. Es autosómico recesivo y tiene una baja incidencia. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0002% -0.0005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: aterosclerosis, enfermedad coronaria, infarto de miocardio
Patógeno
La causa de la enfermedad de Tánger
Causa de la enfermedad:
El análisis de electroforesis de lipoproteínas puede detectar la enfermedad como un trastorno genético en pacientes con cigoto puro, que se caracteriza por la ausencia de alfa-lipoproteína sérica (HDL), hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Las características de seroconversión.
Patogenia
Es una herencia autosómica recesiva que causa daño sistémico por la acumulación de ésteres de colesterol en el sistema de macrófagos.
Prevención
Prevención de enfermedades de Tánger
Corregir el eclipse parcial, controlar la dieta alta en calorías, grasas y proteínas es la clave para prevenir esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Tánger Complicaciones Aterosclerosis Enfermedad coronaria Infarto de miocardio
La aterosclerosis de inicio temprano puede ocurrir, especialmente en lesiones vasculares periféricas que en la arteriosclerosis coronaria. Además, la probabilidad de aparición temprana de enfermedad coronaria también es mayor (40 hombres para hombres y 50 años para mujeres); complicaciones como tumores de la tira palmar de color amarillo. En serio, debido a la falta de HDL, se pueden aumentar los ácidos grasos y el colesterol, y pueden ocurrir complicaciones tales como enfermedad coronaria prematura, infarto de miocardio y accidente cerebrovascular isquémico.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Tánger Síntomas comunes La leucopenia reduce la esplenomegalia papular esclerótica trombocitopenia opacidad corneal
Hiperplasia de la amígdala con rayas de color amarillo anaranjado y esplenomegalia, a menudo con leucopenia, trombocitopenia, anemia leve, aumento de células reticulares, hepatomegalia leve, lesiones múltiples de ganglios linfáticos, neuropatía múltiple, opacidad corneal y células de almacenamiento de médula ósea, piel Cambios en las pápulas inespecíficas, a veces similares al xantoma, la enfermedad generalmente ocurre en los 30 a 60 años de edad, porque solo esta vez, la proliferación celular similar a las células de los tejidos y la acumulación de lípidos causados por diversas enfermedades de los órganos, y la relación entre la arteriosclerosis No hay conclusión todavía.
Examinar
Inspección de la enfermedad de Tánger.
La lipoproteína de alta densidad (HDLS) en suero está casi completamente ausente.
Histopatología: las células de tejido y las células espumosas que almacenan el colesterol son comunes. Están asociadas con cambios en los órganos. Las células de Schwann en las células de los tejidos de la piel y los nervios de la piel también almacenan ésteres de colesterol, además de la mielina y los nervios de la piel sin mielina. El almacenamiento de lípidos también es posible.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la enfermedad de Tánger.
Se puede hacer un diagnóstico preliminar con base en los síntomas clínicos. Los cambios típicos se pueden identificar por histoquímica y confirmar por microscopía electrónica, incluidas las lesiones papulares y la piel no afectada.
Identificación con hipercolesterolemia familiar, hipertrigliceridemia familiar, hiperlipidemia mixta familiar y similares. La identificación basada en lípidos en sangre, niveles de colesterol y un examen físico detallado no es difícil. Sin embargo, la incidencia de esta enfermedad es extremadamente baja y muy rara. La posibilidad de esta enfermedad debe considerarse después de la exclusión de otras enfermedades relacionadas. La enfermedad se caracteriza por la ausencia de alfa-lipoproteína sérica (HDL), hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia son las características de seroconversión de esta enfermedad.
