demencia frontotemporal
Introducción
Introducción a la demencia frontotemporal. La demencia frontotemporal se refiere a los cambios lentos de la personalidad, los trastornos del habla y las anormalidades de comportamiento en los pacientes de mediana edad y ancianos. La neuroimagen muestra que el lóbulo frontotemporal se atrofia, pero el examen patológico no encuentra el síndrome de demencia de las células Pick and Pick. Cuando no hay evidencia patológica, la enfermedad de Pick y la demencia frontotemporal son difíciles de identificar. En la actualidad, se recomienda clasificar la enfermedad de Pick en demencia frontotemporal. Los estudios clínicos han encontrado que la demencia frontotemporal puede ser el síndrome de demencia neurodegenerativa más común después de la enfermedad de Alzheimer, y representa aproximadamente una cuarta parte de todos los pacientes con demencia. Se ha sugerido que la demencia frontotemporal en realidad incluye la enfermedad de Pick con cuerpos de Pick patológicamente presentes y otros síndromes de Pick con manifestaciones clínicas similares de ausencia de cuerpos de Pick, incluida la demencia frontal (demencia frontal) y progresiva primaria Afasia (afasia progresiva primaria) y así sucesivamente. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: depresión, infección del tracto urinario.
Patógeno
La causa de la demencia frontotemporal.
Factores genéticos (55%):
La causa puede ser la degeneración idiopática de la célula neuronal o los cambios celulares secundarios de la lesión axonal, Wilhelmsen (1994) en una gran familia de demencia frontotemporal con síntomas extrapiramidales, localiza el gen de la enfermedad en el cromosoma 17. Se ha confirmado que está asociado con la mutación del gen tau, y se ha descubierto que aproximadamente el 20% de los pacientes con demencia frontotemporal tienen esta mutación genética.
Otras enfermedades (45%):
Las características patológicas son similares a las de la enfermedad de Pick. La patología macroscópica es principalmente la atrofia del lóbulo frontal y / o del lóbulo temporal. Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen atrofia de simetría bilateral, la corteza cerebral está gravemente afectada, el asta anterior del ventrículo lateral y la asta es de leve a media. Cuando el grado se agranda, el número de células nerviosas en la corteza cerebral atrófica se puede reducir significativamente bajo el microscopio, las neuronas en las capas II y III se pierden, las células gliales se proliferan difusamente, las neuronas restantes se desnaturalizan en diversos grados, y no hay cuerpos Pick ni Pick células. Es el principal punto de identificación patológica de esta enfermedad y la enfermedad de Pick.
Prevención
Prevención de la demencia frontotemporal
No existe un método de prevención efectivo. El tratamiento sintomático es una parte importante de la atención médica clínica. El diagnóstico temprano y el tratamiento temprano pueden retrasar el proceso irreversible de la demencia.
Complicación
Complicaciones de la demencia frontotemporal Complicaciones depresión infección del tracto urinario
Con el desarrollo de la enfermedad, además de la demencia evidente (trastorno cognitivo), la combinación común de pacientes con afasia, depresión, anomalías graves del comportamiento mental, etc., además, debe prestar atención a las infecciones pulmonares secundarias, infecciones del tracto urinario.
Síntoma
Síntomas de demencia frontotemporal síntomas comunes disfunción cognitiva deterioro de la memoria demencia mutismo cambio de personalidad agnosia visual
1. Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son las mismas que las de la enfermedad de Pick, de más de 50 a 60 años, aparición de insidiosidad, progreso lento, cambios tempranos de personalidad, trastornos del habla y anomalías conductuales, como el síndrome de Klüver-Bucy, si hay antecedentes familiares La tomografía computarizada y la resonancia magnética mostraron atrofia, atrofia del lóbulo temporal, el examen genético reveló una variedad de región codificante de la proteína tau o mutaciones relacionadas con el intrón 10, se puede diagnosticar un examen patológico sin cuerpo de Pick y células de Pick.
2. La afasia progresiva primaria (PPA) es una disminución progresiva en la función del lenguaje durante 2 años o más, y otras funciones cognitivas permanecen normales, significativamente diferentes de la EA y otras demencias frontotemporales, y patológicamente La cantidad de hojas de esputo es principalmente atrofia, y no hay cuerpo Pick.
Mesulam (1982) informó por primera vez 6 casos de afasia progresiva crónica sin demencia, Weintraub et al (1990) denominaron afasia progresiva primaria, las principales características clínicas son:
(1) generalmente antes de los 65 años, afasia progresiva lenta, sin otra disfunción cognitiva, combinada con agnosia visual, daño espacial o mal uso, etc., la capacidad de la vida diaria puede mantenerse intacta.
(2) El curso de la enfermedad puede durar más de 10 años. Las barreras del idioma pueden existir solo durante varios años. En 6 a 7 años, se convierten en afasia severa o silencio. Todavía pueden mantener su propio cuidado personal y eventualmente demencia. En algunos casos, el rendimiento inicial es afasia progresiva. Progreso rápido, desarrollo a corto plazo en la enfermedad de Pick, enfermedad de la neurona motora o degeneración de los ganglios basales corticales.
(3) No hubo signos positivos en el examen neurológico. La resonancia magnética mostró que el lóbulo frontal, el lóbulo temporal y el lóbulo parietal del hemisferio dominante estaban obviamente atrofiados. SPECT mostró una disminución en el flujo sanguíneo en el lóbulo temporal izquierdo y el lóbulo frontal o el lóbulo frontal bilateral.
Examinar
Examen de la demencia frontotemporal.
La determinación del líquido cefalorraquídeo, el polimorfismo de Apo E en suero, la cuantificación de la proteína Tau, el fragmento de amiloide tienen importancia diagnóstica o diagnóstica diferencial.
1. El examen de EEG es principalmente normal en la etapa inicial, se reducen algunas amplitudes visibles, se reducen las ondas , la actividad de fondo tardía es baja, las ondas son raras o ausentes, puede haber ondas de amplitud de onda irregular, algunos pacientes tienen ondas agudas y husos durante el sueño La onda es menor, y la onda compleja rara vez ocurre, y la onda lenta se reduce.
2. El examen de CT y MRI mostró atrofia localizada característica del lóbulo frontal y / o del lóbulo temporal, el giro cerebral estrechado, el ancho del surco y el ángulo frontal se agrandaron en forma de globo, la corteza epipolar frontal y anterior se adelgazaron y el ángulo sacro se agrandó. El grupo de escisión se ensancha, es más asimétrico y algunos son simétricos. La enfermedad puede aparecer temprano. El examen SPECT muestra asimetría, el flujo sanguíneo del lóbulo temporal se reduce, la PET muestra asimetría y el metabolismo del lóbulo temporal se reduce. Los dos son más IRM que IRM. Sensible y útil para el diagnóstico precoz.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la demencia frontotemporal.
En la actualidad, no existe un estándar de diagnóstico unificado para la demencia frontotemporal y la enfermedad de Pick. Los siguientes estándares se pueden utilizar como referencia:
1. Las personas de mediana edad y de edad avanzada (generalmente de 50 a 60 años) aparecen lentamente cambios de personalidad tempranos, cambios emocionales y mal comportamiento, y gradualmente aparecen comportamientos anormales, como el síndrome de Klüver-Bucy.
2. El trastorno del habla apareció temprano, como habla reducida, vocabulario deficiente, lenguaje estereotipado y lenguaje imitativo, seguido de afasia obvia, preservación temprana del poder computacional, deterioro de la memoria y orientación espacial relativa.
3. Etapa tardía de declive inteligente, olvido, incontinencia urinaria y mutismo.
4. La TC y la RM mostraron atrofia por asimetría del lóbulo frontal y / o temporal.
5. El examen patológico reveló cuerpos Pick y células Pick.
Con 1 a 4 ítems, excluyendo otras enfermedades de demencia, el diagnóstico clínico se puede diagnosticar como demencia frontotemporal, si los antecedentes familiares, el examen genético revela que se puede diagnosticar la mutación del gen tau; 1 a 5 ítems se pueden diagnosticar como enfermedad de Pick, sin cuerpo de Pick Y las células Pick son los principales puntos de identificación patológica para la demencia frontotemporal y la enfermedad Pick.
Diagnóstico diferencial
Debe distinguirse de la enfermedad de Alzheimer. Ambos son de inicio insidioso y el progreso es lento. Hay muchos puntos comunes en la práctica clínica. Lo más distintivo es la secuencia cronológica de los síntomas de demencia progresiva en el curso de la enfermedad. La EA temprana desaparece y la orientación visual Las deficiencias cognitivas como el poder deteriorado y el poder computacional, la capacidad social y la etiqueta personal son relativamente reservadas; las primeras manifestaciones de la demencia frontotemporal son los cambios de personalidad, los trastornos del habla y del comportamiento, la orientación espacial y la preservación de la memoria son buenos, y el declive inteligente y el olvido ocurren en la etapa tardía. Etc., el síndrome de Klüver-Bucy es una manifestación de cambios conductuales tempranos en la demencia frontotemporal. La AD solo se ve en la etapa tardía. La TC y la RM son útiles en la identificación de ambas. La AD puede mostrar atrofia cerebral extensa. La demencia frontotemporal muestra la cantidad y / o el esputo. Atrofia foliar; el diagnóstico clínico requiere un examen histopatológico.
