Vasculitis necrotizante sistémica inespecífica de vasos pequeños
Introducción
Introducción a la vasculitis necrosante sistémica inespecífica. La vasculitis necrosante sistémica inespecífica de vasos pequeños (sistémica inespecífica vasculitis necrotizante de vasos pequeños), anteriormente conocida como poliarteritis microscópica bajo el microscopio, ahora es la enfermedad más común llamada poliangeítis microscópica (poliangeítis microscópica MPA), es una enfermedad más común Vasculitis necrótica, la incidencia de vasculitis es superada solo por la granulomatosis de Wegener. En 1994, Jennette propuso un nuevo tipo de vasculitis asociada a ANCA de vasculitis basada en el ANCA positivo o negativo de pacientes con vasculitis necrotizante. Incluyendo la granulomatosis de Wegener, la poliangeítis microscópica y el síndrome de Churg-Strauss, este concepto ha sido ampliamente aceptado por los experimentos de muchos académicos en el país y en el extranjero. Se ha convertido en un tema candente en la investigación de vasculitis en el hogar y en el extranjero, porque según un estudio británico, el 50% de todos los casos de vasculitis necrotizante pertenecen a vasculitis asociada a ANCA, y algunos expertos extranjeros han desarrollado nuevos criterios de diagnóstico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia respiratoria
Patógeno
La causa de vasculitis necrosante sistémica inespecífica.
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida.
(dos) patogénesis
La vasculitis sistémica inespecífica de necrotizina de vasos pequeños SVN, anteriormente conocida como poliarteritis microscópica bajo el microscopio, ahora es el MPA de poliangitis microscópica internacionalmente aceptado. ), es una vasculitis necrotizante más común, las lesiones principales son vasculitis capilar pulmonar, hemorragia alveolar difusa, tabique alveolar e infiltración intersticial de neutrófilos, glóbulos rojos visibles y polvo nuclear, algunos vasos sanguíneos pequeños tienen trombosis Formación y necrosis fibrinoide.
Prevención
Prevención de vasculitis necrosante sistémica no específica no específica
Debe mantener un buen estado de ánimo laboral, cuidado, consideración, alentar a los pacientes, hacer una explicación completa, trabajar con comodidad, evitar que otros hablen sobre problemas, emoción y ayudar a los pacientes a superar diversos hábitos y pasatiempos de estilo de vida que no conducen al tratamiento de la enfermedad.
Complicación
Complicaciones necrosante sistémicas no específicas de pequeñas vasculitis Complicaciones, insuficiencia respiratoria.
A menudo combinado con insuficiencia renal, que resulta en muerte, la mortalidad causada por insuficiencia renal es mayor que la insuficiencia respiratoria.
Síntoma
Necrosis sistémica inespecífica síntomas vasculares pequeños síntomas comunes hemoptisis insuficiencia respiratoria hipoxemia insuficiencia renal hemorragia alveolar
La incidencia de lesiones pulmonares en esta enfermedad es del 20% al 30%. Existen tríadas típicas en la clínica: la hemoptisis, la anemia y las radiografías de tórax muestran signos de hemorragia alveolar, la hemoptisis, la anemia es un síntoma común e incluso se produce una hemoptisis masiva mortal. Al mismo tiempo, debido al trastorno de intercambio de gases en los pulmones, el paciente puede tener hipoxemia severa. Aproximadamente el 12% de los pacientes fallecieron por insuficiencia respiratoria. La tasa de daño renal es alta y los síntomas son severos. El daño renal es más que el rendimiento pulmonar. El 70% tiene disfunción renal, a menudo combinada con insuficiencia renal y causa la muerte, la mortalidad causada por insuficiencia renal es mayor que la insuficiencia respiratoria, la radiografía de tórax es congestión pulmonar, el campo pulmonar bilateral es sombra borrosa, es alveolitis Lesiones sexuales y congestivas, cambios invasivos intersticiales, las lesiones son cambios de simetría bilateral.
Examinar
Examen de vasculitis necrosante sistémica inespecífica.
1. Las pruebas de laboratorio tienen una tasa de sedimentación globular elevada, proteína C reactiva elevada y hemoglobina disminuida.
2. El líquido de lavado broncoalveolar es un líquido sanguinolento, y hay hemosiderina fagocítica en los macrófagos.
3. Anticuerpos anti-neutrófilos En los últimos años, el desarrollo de la investigación ANCA ha mejorado enormemente la tasa de diagnóstico de esta enfermedad. El anticuerpo ANCA que es significativo para esta enfermedad es el ANCA perinuclear (P-ANCA), y su antígeno es la mielina. Oxidasa (MPO), su complejo antígeno-anticuerpo es MPO-AN-CA. La combinación de ELISA e inmunofluorescencia puede hacer que la tasa positiva de diagnóstico de MPA sea del 70%, especialmente el alto título de MPO-ANCA para el diagnóstico de MPA. Muy alto valor.
Las radiografías de tórax mostraron signos de hemorragia alveolar, los campos pulmonares bilaterales mostraron sombras borrosas, lesiones inflamatorias y congestivas alveolares, cambios invasivos intersticiales y cambios de simetría bilateral.
Las principales lesiones de la biopsia pulmonar fueron vasculitis capilar pulmonar, hemorragia alveolar difusa, tabique alveolar e infiltración intersticial de neutrófilos, glóbulos rojos y polvo nuclear, y pequeños vasos sanguíneos con trombosis y necrosis fibrinoide.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de vasculitis necrosante sistémica inespecífica pequeña
Las pruebas de laboratorio tienen velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva elevada, hemoglobina disminuida, líquido de lavado broncoalveolar como líquido sanguinolento y fagocitosis hemofagocítica en macrófagos. En los últimos años, el desarrollo de ANCA ha mejorado la tasa de diagnóstico de esta enfermedad. Gran ayuda, el anticuerpo ANCA que es significativo para esta enfermedad es el ANCA perinuclear (P-ANCA), el antígeno es mieloperoxidasa (MPO) y su complejo antígeno-anticuerpo es MPO-AN-CA. Combinado con la inmunofluorescencia, la tasa positiva de diagnóstico de MPA puede alcanzar el 70%, especialmente el alto título de MPO-ANCA tiene un valor muy alto para el diagnóstico de MPA, y el peso de la enfermedad puede juzgarse monitoreando el cambio del título de MPO-ANCA. Observar el efecto curativo y guiar el tratamiento es la última y más prometedora técnica de diagnóstico para el diagnóstico de esta enfermedad. El diagnóstico de esta enfermedad aún requiere biopsia pulmonar. Las principales lesiones del tejido de la biopsia son vasculitis capilar pulmonar, hemorragia alveolar difusa, tabique alveolar y Hay infiltración de neutrófilos, glóbulos rojos y polvo nuclear, y algunos vasos sanguíneos pequeños tienen trombosis y necrosis fibrinoide.
Debe diferenciarse de la lesión pulmonar aguda causada por infecciones pulmonares y tumores, inhalación química.
