lupus eritematoso sistémico
Introducción
Introducción al lupus eritematoso sistémico La prevalencia de esta enfermedad varía entre las razas. Diferentes cepas de ratones (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) desarrollan síntomas de LES espontáneamente después de varios meses de nacimiento. Las encuestas familiares muestran que los familiares de primer y segundo grado de pacientes con LES Alrededor del 10% al 20% pueden tener el mismo tipo de enfermedad, algunos tienen hiperglobulinemia, una variedad de autoanticuerpos e inhiben la disfunción celular. La tasa de coincidencia de los gemelos de un solo óvalo es del 24% al 57%, mientras que la de los gemelos de doble óvalo es del 3% al 9%. La tipificación de HLA mostró que los pacientes con LES se asociaron con HLA-B8, -DR2, -DR3, y algunos pacientes se asociaron con defectos del complemento C2 y C4, e incluso los polimorfismos de TNFa se asociaron significativamente; el reciente descubrimiento de la deficiencia homocigótica del gen C2 y -DQ La alta frecuencia está estrechamente relacionada con DSLE; el receptor de células T (TCR) también está asociado con la susceptibilidad de SLE, y el bajo nivel de TNFa puede ser la base genética de la nefritis lúpica. Todos los consejos anteriores SL tienen una predisposición genética, pero según la encuesta del Hospital Huashan de 100 miembros de la familia SLE, es una herencia de múltiples genes, y los factores ambientales también juegan un papel importante. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: buenas para las mujeres jóvenes. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: uremia, neumonía, sepsis, pielonefritis
Patógeno
Causas del lupus eritematoso sistémico
Causa de la enfermedad
Se desconoce la causa de esta enfermedad. Estudios recientes han confirmado que esta enfermedad se caracteriza por diversas anomalías en la respuesta inmune. En cuanto a los factores que causan trastornos inmunes, puede ser multifacética.
Prevención
Prevención sistémica del lupus eritematoso
Prevención poblacional
(1) Fortalecimiento del censo y la publicidad: Fortalecimiento de la investigación de la epidemiología de las enfermedades autoinmunes, establecimiento de clínicas de asesoramiento especializado, organización de asociaciones de pacientes y descubrimiento de pacientes a tiempo.
(2) Mejorar el nivel de diagnóstico y tratamiento del personal médico: con el desarrollo de la inmunología y otros medicamentos básicos, la investigación sobre enfermedades autoinmunes también se ha desarrollado en consecuencia, por lo tanto, se fortalece el estudio teórico y se mejora continuamente el nivel de diagnóstico y tratamiento de tales enfermedades por parte del personal médico. Detección temprana y medidas importantes para el tratamiento oportuno.
(3) Técnicas de pruebas de laboratorio para desarrollar y popularizar gradualmente las enfermedades autoinmunes: los cambios histopatológicos de algunas enfermedades autoinmunes ya son obvios, pero no existe una manifestación clínica típica, por lo que se necesita asistencia con técnicas de inmunoensayo, incluida la detección de ciertos Las enfermedades autoinmunes tienen anticuerpos de importancia diagnóstica particular.
Prevención personal
(1) Prevención primaria: trate de evitar inducir factores de respuesta inmune, que es la clave para prevenir enfermedades autoinmunes.
1 Mantener el optimismo: los estudios inmunológicos modernos han demostrado que la función inmune del cuerpo también está regulada por factores neurológicos y endocrinos, por lo que es importante mantener un estado de ánimo optimista para mantener la regulación inmune normal del cuerpo.
2 adhiérase al ejercicio: el ejercicio físico o participar en el trabajo físico apropiado es una forma importante de mejorar la condición física y mejorar la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades. El ejercicio físico puede mejorar la adaptabilidad del cuerpo a los cambios ambientales externos, reducir la posibilidad de enfermedades, como hacer ejercicios, practicar Qigong, Salga a caminar, juegue Tai Chi, agua tibia o baño de agua tibia.
3 Combinación de trabajo y descanso: la medicina tradicional china siempre ha abogado por una dieta y una vida regular. Es una medida importante para mantenerse en forma y hacer ejercicio. Las reglas de vida, moderación y dieta, trabajo y descanso moderados, pueden mantener la energía y la fuerza, evitar causas externas. Invasión de factores de enfermedad.
4 para evitar factores predisponentes: por ejemplo, cuando llega el verano, la luz solar directa, es fácil agravar el daño de la piel de los pacientes con LES e incluso causar fluctuaciones en la condición de todo el cuerpo. Los medicamentos antirradiación como el ungüento de quinina al 3%, el ungüento de dióxido de titanio compuesto, el ungüento de ácido benzoico al 10% de amoníaco, etc., otras exposiciones como el resfriado, los rayos X, etc., también pueden hacer que la enfermedad se intensifique, no pueden ignorarse.
5 prevención de la infección: la prevención de la infección estreptocócica es una parte importante de la reducción de la incidencia de enfermedades reumáticas autoinmunes, los pacientes a menudo muestran síntomas de infecciones respiratorias como dolor de garganta, tos, etc., pueden tratarse con antibióticos apropiados, en caso de curar infecciones, como la amigdalitis crónica , sinusitis, otitis media crónica, caries dental, etc.
6 Evitar el abuso de drogas: en la actualidad, el número de enfermedades iatrogénicas ha aumentado, lo que ha causado una gran preocupación en la comunidad médica. Dado que muchos de los efectos farmacológicos farmacológicos no se entienden completamente, el abuso de drogas puede causar que sustancias con propiedades haptenos entren fácilmente al cuerpo. Causa daño inmunopatológico, produce diversas enfermedades autoinmunes, como penicilina, penicilamina, clorpromazina, anticonceptivos, etc., induce fácilmente el LES, mientras que los medicamentos antihipertensivos con hidralazina, anticonvulsivos como la fenitoína, la proca Debido a las aminas, la isoniazida, etc., después del uso a largo plazo de estos medicamentos, pueden aparecer síntomas similares al LES y se pueden encontrar autoanticuerpos en el cuerpo, pero los síntomas pueden resolverse espontáneamente poco después de suspender el medicamento.
(2) Prevención secundaria:
1 diagnóstico temprano: manifestaciones tempranas de LES, fiebre intermitente repetida, hinchazón y dolor en las articulaciones, fatiga, debilidad, examen serológico de aumento de la gammaglobulina o detección de autoanticuerpos, tales pacientes deben estar alertas a enfermedades autoinmunes, se requiere un examen adicional, también Intente usar medicamentos como las linfoquinas que aumentan la función inmune celular, como los factores de transferencia y los interferones, para lograr la inhibición, eliminar el papel de los antígenos y realizar un tratamiento de diagnóstico.
2 tratamiento temprano:
(3) Prevención de nivel 3:
1 pacientes deben ser anticonceptivos, evitar el embarazo: el embarazo y el parto pueden inducir lupus eritematoso sistémico, también es un factor importante para agravar la afección, y la posibilidad de aborto espontáneo y muerte fetal es varias veces mayor de lo normal.
2 adherirse al tratamiento: especialmente para el uso de hormonas y moduladores inmunes deben revisarse regularmente.
3 Diferenciación del síndrome TCM: consulte la sección "Tratamiento".
Complicación
Complicaciones sistémicas del lupus eritematoso Complicaciones uremia neumonía sepsis pielonefritis
1. Alergias: esta enfermedad es propensa a la alergia a los medicamentos, y el rendimiento es más pesado. Una vez alérgica, no es fácil de revertir o la condición se deteriora. A veces la enfermedad se encuentra en un período relativamente estable y los medicamentos sensibilizados pueden causar exacerbaciones agudas como fiebre alta persistente. Los medicamentos de uso común que causan alergias son: penicilinas, cefalosporinas, sulfonamidas, estrógenos, procainamida, fenitoína, etc., por lo que los pacientes con lupus inhabilitan los medicamentos anteriores.
Algunos casos son propensos a las alergias a algunos alimentos. El daño a la enfermedad es básicamente similar a los medicamentos anteriores, especialmente para las carnes de animales, como carne de perro, carne de caballo y cordero. Por lo tanto, se debe advertir a los pacientes que eviten empeorar la enfermedad.
2. Infección: es una complicación común, y también es la causa más común de muerte y la principal causa de deterioro de la enfermedad. La causa de la infección está relacionada con agentes inmunosupresores a largo plazo, uremia y baja función inmune de la enfermedad. La neumonía, la pielonefritis y la sepsis son Las complicaciones más comunes, los patógenos pueden ser Staphylococcus aureus, Nocardia, Escherichia coli, Proteus, tuberculosis, criptococos y virus.
Síntoma
Síntomas de lupus eritematoso sistémico Síntomas comunes Anormalidades sanguíneas Trombocitopenia Púrpura de la piel Daño renal Fatiga Alergia leve Hipertermia escamosa por el viento
Los comunes son los siguientes:
(1) Lesiones vasculares: vasculitis necrótica que se manifiesta como pequeños vasos sanguíneos (arterias o arteriolas pequeñas). La inmunofluorescencia tiene depósitos de ADN, C 3 e inmunoglobulina en la pared del vaso.
(2) Cambios patológicos de la piel: los cambios patológicos de la piel son atrofia epidérmica, desnaturalización o necrosis de licuefacción de células basales o dermis, con edema de la dermis y la unión epidérmica. La inmunofluorescencia mostró un depósito de inmunoglobulina, (IgG), (IgM), (IgA) y complemento C 3, C 4, C 1 q en la unión de la epidermis y la dermis.
(3) Lesiones renales: los pacientes con lupus eritematoso sistémico con exámenes renales y urinarios anormales tienen lesiones renales al 100% y glomérulos, túbulos renales, intersticiales y vasos sanguíneos cuando realizan biopsia e inmunofluorescencia. El cambio característico es que la hematoxilina y la membrana basal glomerular cambian en una bobina. La inmunofluorescencia mostró un fenómeno de "rojo completo" (se observaron múltiples inmunoglobulinas y deposición del complemento en los túbulos glomerulares y el estroma).
(4) Cambios cardíacos: la mitad de los pacientes con lupus eritematoso sistémico afecta el corazón, incluyendo pericarditis, miocarditis, válvulas cardíacas y lesiones endocárdicas. Se manifiesta principalmente como endocarditis espástica no bacteriana o endocarditis de Libran-Sacks.
(5) Otros: hay sustancias similares a la fibrina depositadas en la membrana sinovial y la serosa, con proliferación celular y necrosis de celulosa de vasos pequeños. Los trastornos neurológicos incluyen neurocitopenia difusa, vasculitis pequeña, microinfarto, necrosis y hemorragia. Los cambios patológicos de los pulmones son más comunes con neumonía intersticial y fibrosis pulmonar difusa, y hay lesiones en forma de espiral en los capilares pulmonares.
Examinar
Examen sistémico de lupus eritematoso
1. Rutina de sangre y velocidad de sedimentación globular: los más comunes son diferentes grados de anemia, principalmente anemia pigmentada de células positivas, una pequeña cantidad de anemia hemolítica, anticuerpos anti-eritrocitos, alrededor del 15% de los pacientes con prueba de Coomb positiva, glóbulos blancos más (2.0 4.0) × 109 / L, en el cual los neutrófilos o linfocitos disminuyen, y la reducción de linfocitos está significativamente relacionada con la actividad del LES. Cuando hay una infección secundaria, los glóbulos blancos pueden elevarse. Si no hay infección, los glóbulos blancos ni siquiera tienen fiebre alta. Elevado, 1/3 de los pacientes tienen trombocitopenia leve, y la velocidad de sedimentación globular aumenta durante el período activo.
2. Rutina de orina: puede haber diferentes grados de proteinuria, hematuria y orina tubular o piuria.
3. Examen bioquímico: puede haber una prueba elevada de transaminasas y turbidez anormal. Cuando hay insuficiencia renal, BUN y creatinina pueden aumentar. Sin embargo, la electroforesis de proteínas indica que la gammaglobulina está elevada. Este cambio generalmente está relacionado con la actividad de la enfermedad. Paralelamente se puede reducir a medida que la condición mejora, por lo que también se puede usar como un indicador de observación dinámica de la condición.
4. Examen inmunológico
(1) Células de lupus: células LE, debido a que los anticuerpos antinucleares presentes en el suero de los pacientes actúan sobre los núcleos dañados, haciendo que las proteínas nucleares cambien, formando un cuerpo circular, no estructurado y uniforme. La fagocitosis fagocítica forma células LE, que se tiñen con Wright. Se puede ver que un gran cuerpo uniforme púrpura estructurado de color rojo smog no estructurado está contenido en un granulocito grande, y el núcleo del neutrófilo se exprime a un lado. Si el homogenado no se fagocita y está rodeado de muchos neutrófilos, se puede formar una llamada "roseta". El método de prueba es tomar la sangre del paciente para hacerla coagular y mantenerla a 37 ° C durante 2 h, macerando. Coágulos de sangre, sedimentación por centrifugación, tomar el frotis de glóbulos blancos superior amarillo pálido para la tinción de Wright y examinar bajo el microscopio óptico, la tasa positiva de este método es del 50% al 80%, y la tasa positiva está relacionada con el tiempo del examen, la cantidad de veces, si se trata, etc. En la etapa activa y tardía, la tasa positiva es alta, debe llevarse a cabo varias veces, incluso se pueden encontrar docenas de exámenes para encontrar células LE. Las células LE no son específicas para el diagnóstico de LES, pero también se pueden ver en dermatomiositis, esclerodermia, Artritis reumática La leucemia aguda, debido al complicado método, mediante la comprobación de los efectos de drogas y afectar a las personas y la tasa de positivos es bajo, cada vez más personas no se utilizan por el uso actual de los anticuerpos antinucleares simple y fiable En cambio, ambos tienen el mismo significado clínico.
(2) Espectro de anticuerpos antinucleares:
1 anticuerpo antinuclear (ANA): es un término general para anticuerpos contra diversos componentes nucleares, tasa positiva de SLE ANA de hasta 95%, su título es mayor, ANA mayor que 1:80 tiene una gran importancia diagnóstica para SLE, ANA a SLE también Sin especificidad, también se puede ver en otras enfermedades del tejido conectivo, como la esclerodermia, el síndrome de Sjogren, etc., pero su tasa y título positivos son bajos, los tipos periféricos y homogéneos son más comunes en el LES, tienen cierta importancia diagnóstica.
2 anticuerpo anti-dsDNA, alta especificidad para LES, la tasa positiva es del 50% al 80%, y el título de anticuerpos disminuye con la remisión de la enfermedad.
3 anticuerpo anti-Sm, alta especificidad, la tasa positiva de pacientes con LES es del 20% al 30%, este anticuerpo no tiene nada que ver con la actividad del LES.
Otros 4 autoanticuerpos, anticuerpos anti-RNP, anticuerpos anti-SSA, anticuerpos anti-SSB, anticuerpos anti-histona, etc., pueden ser positivos, una variedad de autoanticuerpos pueden ocurrir en el LES.
(3) Los anticuerpos antifosfolípidos incluyen anticuerpos anticardiolipina, anticoagulantes lúpicos y reactivos biológicos falsos positivos (es decir, ensayos de sífilis falsos positivos), todos los cuales están dirigidos sustancialmente contra el mismo antígeno fosfolípido, y los anticuerpos inhiben la hemaglutinación en los vasos sanguíneos. Sin embargo, los pacientes con este anticuerpo no solo no tienen tendencia a sangrar, sino que son propensos a la trombosis de las arterias y las venas. Además, a menudo ocurren abortos y trombocitopenia habituales, y los síntomas anteriores y los anticuerpos antifosfolípidos juntos constituyen un síndrome antifosfolípido.
(4) SLE otros autoanticuerpos: los anticuerpos contra los antígenos de la membrana eritrocitaria son positivos para la prueba de globulina humana, los anticuerpos anti-granulocitos, los anticuerpos anti-plaquetas y los anticuerpos anti-linfocitos, los anticuerpos contra Golgi, los ribosomas, para el marco celular Ingredientes, microfibra y otros anticuerpos, aproximadamente 1/3 de los casos son positivos para el factor reumatoide.
(5) Inmunoglobulina: la mayoría de los pacientes tienen niveles elevados de IgG e IgM, que es causada por la presencia de varios autoanticuerpos en el cuerpo.
(6) Complemento: la mitad de los pacientes tienen hipocomplementemia, complemento total en suero (CH50) y contenido disminuido de C3, que puede reflejar indirectamente el aumento de los complejos inmunes circulantes, que está relacionado con la actividad de la enfermedad. El aumento de los productos de descomposición del complemento C3a y C5a también representa la actividad de la enfermedad. Existen muchos métodos para detectar complejos inmunes circulantes, pero ninguno de ellos es satisfactorio.
5. Examen inmunopatológico
(1) Biopsia renal: el diagnóstico patológico proporcionado por este método es valioso para el tratamiento de la nefritis y el pronóstico del lupus. Debe incluir al menos microscopía óptica, fluoroscopia, microscopía electrónica si es necesario, e identificación por inmunohistoquímica. El subtipo de linfocitos y la composición del sedimento.
(2) Prueba del cinturón de lupus cutáneo: se examinó la piel del paciente mediante una técnica de inmunofluorescencia directa, y apareció una banda de precipitación de inmunoglobulina localizada en la unión de la epidermis y la dermis, que era de color amarillo verdoso e inmunoglobulina (principalmente IgG) y complemento. El conjugado de la unión dérmica epidérmica, la tasa positiva de pacientes con LES es del 50% al 70%. Si el material se toma del sitio de la lesión, todo tipo de enfermedades de la piel son positivas, por lo que la piel normal debe tomarse del sitio expuesto para mejorar la especificidad de la prueba. La sexualidad, en el tratamiento, la banda de inmunofluorescencia puede desaparecer con el alivio de la enfermedad, por lo que puede usarse como uno de los indicadores para juzgar la eficacia.
6. Examen de rayos X: el examen de rayos X del tórax se basa principalmente en la neumonía intersticial. Hay pequeñas sombras inflamatorias y atelectasias discoides en ambos pulmones, derrame pleural, etc., y agrandamiento general del corazón causado por miocarditis. Y derrame pericárdico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de lupus eritematoso sistémico
La enfermedad debe estar asociada con otras enfermedades del tejido conectivo, enfermedades infecciosas bacterianas o virales, histiocitosis X, reticuloendoteliosis maligna, trombocitopenia, anemia hemolítica, varios tipos de enfermedad renal, hepatitis, pericardio miocárdico Inflamación, diferenciación de enfermedades del sistema nervioso. Especialmente es necesario identificarse con el síndrome de lupus y el síndrome de lupus neonatal.
Síndrome de lupus
El más común de estos es el lupus eritematoso sistémico causado por medicamentos. Este síndrome puede observarse en algunos síntomas y signos similares al LES, y en resultados de laboratorio, a veces difíciles de distinguir. Las siguientes condiciones son útiles para identificar: tomar el historial de medicamentos, las diferencias de género no son obvias, los síntomas clínicos son leves, la afectación visceral, la enfermedad renal, el eritema de mariposa, las úlceras bucales, la pérdida de cabello y los glóbulos blancos, la trombocitopenia y la hipocomplementemia son raros. El anticuerpo anti-Sm y el anticuerpo anti-n-DNA (FARR) fueron negativos. La característica más importante es que los síntomas clínicos y los signos de laboratorio desaparecen después de suspender el medicamento y luego reaparecen cuando se usa el medicamento. A veces, los anticuerpos antinucleares existen por un período de tiempo más largo y generalmente tienen un buen pronóstico.
Síndrome de lupus eritematoso neonatal
La enfermedad se observa en lactantes menores de 6 meses. La mayoría de las madres de los niños sufren LES u otras enfermedades del tejido conectivo, y hay antígeno RO (antígeno del síndrome de Sjogren A) y antígeno La (antígeno del síndrome de Sjogren B) en el suero. Niños con síntomas después del nacimiento, principalmente por bloqueo de conducción congénita, dermatitis tipo lupus, anemia autohemolítica, RO y antígeno La positivo in vivo. Además, a menudo se acompaña de cardiopatía congénita, diversos defectos y fibroelastosis endocárdica, glóbulos blancos y trombocitopenia. Las manifestaciones típicas de las lesiones son eritema escamoso y en forma de anillo, que se encuentra en las partes expuestas, es decir, en la parte superior de la cabeza, el cuello y los párpados, y parece ser un eritema discoide. La enfermedad es una enfermedad autolimitada, las anormalidades de la sangre mejoran en 6 semanas y las lesiones cutáneas pueden desaparecer en 6 meses. Además de los niños con enfermedades del corazón, el pronóstico general es bueno. No se sabe por qué la pubertad puede convertirse en un LES.
