Insuficiencia hepática fulminante
Introducción
Introducción a la insuficiencia hepática fulminante La insuficiencia hepática fulminante (FHF) se refiere a un tipo de encefalopatía hepática (HE) que ocurre en pacientes con enfermedad preexistente sin enfermedad hepática y aparición repentina de necrosis hepatocitaria masiva o anomalías significativas de la función hepática dentro de las 8 semanas posteriores al inicio del primer síntoma. Síndrome Las causas de la insuficiencia hepática fulminante son diversas: según el patógeno, se puede dividir en infecciosa, toxina, metabólica, invasiva, autoinmune, isquémica, radiológica e inexplicable. Conocimiento basico Proporción de enfermedad: 0,5% de los pacientes con hepatitis. Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sangrado gastrointestinal superior, coma
Patógeno
Causa de insuficiencia hepática fulminante
(1) Causas de la enfermedad
Las causas de la insuficiencia hepática fulminante son diversas: según el patógeno, se puede dividir en infecciosa, toxina, metabólica, invasiva, autoinmune, isquémica, radiológica e inexplicable.
1. Las infecciones virales infecciosas, especialmente la hepatitis viral, son la causa más común de insuficiencia hepática fulminante en China, y ocasionalmente se encuentran otros virus.
(1) Virus de la hepatitis: actualmente se encuentran 7 tipos de virus de la hepatitis, que son el virus de la hepatitis A (VHA), el virus de la hepatitis B (VHB) y el virus de la hepatitis C (virus de la hepatitis C). , VHC), virus de la hepatitis D (HDV), virus de la hepatitis E (HEV), virus de la hepatitis G (HGV también conocido como GBV-C) y TTV (TT es En su cuerpo, el nombre inicial del paciente cuyo virus se encontró por primera vez en el cuerpo), la infección por VHA rara vez causa insuficiencia hepática fulminante, y su riesgo es de aproximadamente 0.01% a 0.1%. En 1988, la epidemia de hepatitis A de Shanghai era común, con una incidencia total de más de 300,000. Las personas, solo 25 pacientes murieron solo de VHA, pero el riesgo de insuficiencia hepática fulminante aumentó significativamente en pacientes con hepatitis A y otras hepatitis crónicas, especialmente con hepatitis B crónica activa, hepatitis C crónica o cirrosis. Sin embargo, los portadores de HBsAg con hepatitis A tienen un buen pronóstico. La infección por VHB o la infección por VHD solo es la causa principal de insuficiencia hepática fulminante. Cuando la mutación del punto G A ocurre en la posición 1896 en la región pre-HB del VHB, se usa el amoníaco de color original. La contraseña de ácido TGG se convierte Detener el TAG, lo que lleva a la interrupción de la síntesis de la proteína pre-C, HBeAg se volvió negativo, este mutante puede causar hepatitis B fulminante HBeAg negativa, la hepatitis B fulminante HBeAg positiva es causada por una cepa salvaje, el HDV es un tipo Virus defectuoso, el antígeno de superficie del VHB HBsAg se requiere como capa externa de su virus, por lo que la infección por HDV puede infectarse con VHB al mismo tiempo, o puede solaparse con HDV en la infección crónica por VHB. El riesgo de insuficiencia hepática fulminante en la infección por VHD es mucho mayor que eso. En los pacientes con infección por VHB sola, los portadores crónicos de VHB también pueden experimentar insuficiencia hepática fulminante después de la infección con VHD. El papel del VHC en causar insuficiencia hepática fulminante no está claro. La infección por VHC en Japón y otros países asiáticos puede ser la principal causa de insuficiencia hepática fulminante. Uno.
(2) Otras infecciones virales: baja inmunidad, inmunosupresión, infección de otros virus en neonatos y pacientes con SIDA también pueden conducir a insuficiencia hepática fulminante, como la infección por el virus del herpes simple, especialmente para infecciones diseminadas y disfunción inmune en recién nacidos. La insuficiencia hepática fatal que conduce a la letalidad, los pacientes con SIDA y los pacientes inmunodeprimidos infectados con el virus varicela-zoster, pueden causar hepatitis varicela, insuficiencia hepática fulminante, insuficiencia hepática fulminante causada por la infección por el virus EB (Epstein-Barr) Se han reportado 16 casos, y la función inmune también puede ocurrir en casos normales, la tasa de mortalidad es tan alta como 87%, otros como citomegalovirus, la infección por paramixovirus también puede conducir a insuficiencia hepática fulminante.
Toxina
(1) Reacción específica del medicamento: muchos medicamentos pueden causar insuficiencia hepática fulminante. Los medicamentos comunes incluyen halotano anestésico, isoflurano, metoxiflurano, cloroformo, etc., medicamentos antituberculosos como la isoniazida, Fuping, antidepresivos como fenelzina y fenitoína sódica, cocaína, clorpromazina, etc., anticoagulantes como dicoumarina, sulfonamidas como azosulfonamida de ácido salicílico, antagonismo de andrógenos sin esteroles Medicina Bicalutamida, droga de intoxicación por alcohol disulfiram disulfiram, éxtasis de la "medicina de la danza" de drogas recreativas, acetofenona de drogas antihipertensivas, ácido valproico de drogas antiepilépticas y drogas antitiroideas, no Medicamentos antiinflamatorios esterol, anfotericina B, metildopa, ciclofosfamida, 5-fluorouracilo, 6-mercaptopurina, sedantes y similares.
(2) Reacción tóxica: el acetaminofeno (acetaminofeno) es uno de los medicamentos más comunes y la causa más común de insuficiencia hepática fulminante en Europa y los Estados Unidos. En el caso de desnutrición o inanición, se reduce el glutatión en el hígado. Mayor sensibilidad a las drogas, incluso las dosis terapéuticas de acetaminofeno pueden causar insuficiencia hepática fulminante, así como fenacetina y salicilato, y ciertos tóxicos químicos y profármacos pueden causar brotes. Insuficiencia hepática, la primera como tetracloruro de carbono, galactosamina, alcohol, tetraciclina, fósforo, etc., la segunda incluye ciertas hierbas y ácaros venenosos (como terneros, paraguas de veneno blanco, escorpión de maíz, etc.), aflatoxina , toxinas bacterianas, etc.
3. Insuficiencia hepática fulminante metabólica La enfermedad metabólica más común es la enfermedad de Wilson, también conocida como enfermedad de Wilson, que puede estar acompañada de anemia hemolítica o crisis hemolítica. La córnea puede tener un anillo de Kayser-Fleischer, transaminasa sérica y Los niveles de fosfatasa alcalina son relativamente bajos, a veces con visión borrosa y colecistitis acalculosa.
4. La invasividad, incluida la infiltración de grasa y la infiltración tumoral, puede conducir a la aparición de insuficiencia hepática fulminante. La infiltración hepática de grasa incluye hígado graso agudo en el embarazo, síndrome de Reye, etc. Una gran cantidad de gotas de grasa ocupan la mayor parte del volumen de las células hepáticas, lo que hace que Los hepatocitos no pueden funcionar normalmente. El uso de ácido valproico o tetraciclina intravenosa en dosis altas también puede causar lesiones similares. La infiltración de tumores hepáticos conduce a insuficiencia hepática fulminante, una manifestación poco frecuente de tumores primarios o metastásicos del hígado. Causado por melanoma, linfoma maligno, cáncer de pulmón de células pequeñas, carcinoma urotelial, etc., a veces, el tumor puede transferirse ampliamente al seno hepático, pero no se pueden detectar nódulos metastásicos en el hígado, y la manifestación clínica es insuficiencia hepática fulminante.
5. La enfermedad hepática autoinmune autoinmune se refiere a una serie de enfermedades inmunes que afectan el hígado, incluyendo hepatitis autoinmune, colangitis esclerosante autoinmune y hepatitis autoinmune después del trasplante de hígado. El examen clínico puede tener anticuerpos del músculo liso, anti Los anticuerpos nucleares y los anticuerpos microsómicos hepáticos y renales son positivos. Los dos primeros se deben principalmente a anormalidades genéticas que son propensas a la autoinmunidad. Los polipéptidos del autoantígeno hepático son reconocidos por los linfocitos T y producen daño autoinmune contra el hígado. Autoinmune después del trasplante de hígado. La patogénesis de la hepatitis sexual sigue sin estar clara.Un tipo de enfermedad reumática, el caso adulto de la enfermedad de Still, a veces implica que el hígado conduce a insuficiencia hepática fulminante.
6. Los factores vasculares isquémicos conducen a insuficiencia hepática fulminante, la isquemia hepática puede ser causada por cambios hemodinámicos sistémicos (como shock cardiogénico, golpe de calor y arritmia recurrente, etc.) Trastornos hemodinámicos sexuales (como obstrucción venosa prehepática aguda).
7. El daño por radiación inducido por la radiación causado por insuficiencia hepática fulminante es raro, la enfermedad por radiación aguda o la radioterapia local a altas dosis a veces causa insuficiencia hepática fulminante.
8. Otros portadores del virus de la hepatitis B pueden tener una peor función hepática cuando se tratan con interferón y medicamentos inmunosupresores, lo que a veces conduce a insuficiencia hepática fulminante. Además, además de las causas anteriores, existen aproximadamente 1/3 de las causas de insuficiencia hepática fulminante. Desconocido, generalmente se cree que la causa de esta parte de los pacientes está relacionada con el virus de la hepatitis, que se puede denominar colectivamente como hepatitis no A-G.
(dos) patogénesis
La patogenia de la insuficiencia hepática fulminante varía según la etiología. La hepatitis viral en China es la causa más común de insuficiencia hepática fulminante. La patogénesis de la hepatitis B es la más estudiada. Actualmente se considera linfocitos T citotóxicos (citotóxicos). El linfocito T (CTL) es la célula efectora principal que conduce a la necrosis extensa de los hepatocitos. Las células CTL atacan a los hepatocitos infectados con HBV a través de un mecanismo de reconocimiento dual, que está restringido por el complejo principal de histocompatibilidad (MHC) -I. Los antígenos de membrana HBcAg y MHC-I del VHB deben expresarse simultáneamente en la membrana del hepatocito atacado. CTL también debe reconocer ambos antígenos para unirse a las células objetivo, liberar perforina y otras linfoquinas para atacar las células objetivo; las células CTL también emergen Función linfocitaria asociada antígeno-1 (LFA-1), LFA-1 ligando-molécula de adhesión intercelular-l (ICAM-l) Para que los hepatocitos puedan atraer células CTL que expresan LFA-1 y adherirlas a los hepatocitos.
Prevención
Prevención de insuficiencia hepática fulminante
Debe evitarse un mayor deterioro de la insuficiencia hepática fulminante. Cuando se produce encefalopatía hepática, todas las medidas anteriores deben llevarse a cabo lo antes posible en el medio de la noche y transferirse rápidamente al centro de tratamiento de la enfermedad hepática.
Complicación
Complicaciones de insuficiencia hepática fulminante Complicaciones Coma del sangrado gastrointestinal superior
1. La patogénesis de la encefalopatía hepática con encefalopatía hepática aún no se ha dilucidado completamente. Relacionado con la teoría de la intoxicación por amoníaco, el desequilibrio de la proporción de aminoácidos de cadena ramificada a aminoácidos aromáticos, la teoría del pseudo-neurotransmisor, la teoría del ácido gamma-aminobutírico, etc. El aumento de sustancias tóxicas, como los tioles, los ácidos grasos de cadena corta, la glutamina y el ácido -cetoglutarico, está relacionado con la aparición de encefalopatía hepática. La encefalopatía hepática puede ocurrir en la etapa tardía de la insuficiencia hepática. En pacientes con circulación colateral extensa de la cavidad portal o derivación de la cavidad portal, la encefalopatía hepática también se puede inducir al comer demasiada proteína o sangrado gastrointestinal superior.
Los primeros síntomas de la encefalopatía hepática incluyen cambios de personalidad, euforia o depresión, retraso mental, cambios en los hábitos de sueño y conducta inapropiada. Los signos neurológicos más característicos son temblor de aleteo, y la etapa tardía puede aparecer somnolencia o coma, según la clínica. El rendimiento se puede dividir en cuatro etapas de encefalopatía hepática:
(1) Período prodrómico (Fase I): personalidad leve y cambios de comportamiento, como el silencio, la apatía o la excitación, la euforia a menudo no tiene o solo tiene signos neurológicos leves.
(2) Pre-coma (fase II): locura leve, comportamiento anormal, cálculo, orientación y comprensión, signos neurológicos, como hiperreflexia, aumento del tono muscular, reflejo patológico, olor hepático y / o aleteo Temblor
(3) Período de sueño (etapa III): principalmente con letargo o coma superficial, varios signos neurológicos continúan o se agravan, y algunos tienen excitación mental o deportiva extrema.
(4) Periodo de coma (etapa IV): en estado de coma, no responde a varios estímulos.
2. El mecanismo del edema cerebral en la insuficiencia hepática fulminante del edema cerebral no se comprende completamente. Puede ser el resultado de una combinación de citotoxicidad vascular y cerebral, desintegración con la barrera hematoencefálica, función mitocondrial deteriorada de las células cerebrales y Na- La K-ATPasa se inhibe, y la acción sinérgica del ácido biliar-endotoxina-amoniaco hace que el aminoácido osmolar-taurina / glutamina se acumule en los astrocitos, y la función de regulación de la presión osmótica se ve afectada. La ampliación, la trombosis microvascular cerebral y la capacidad de respuesta vascular cerebral al dióxido de carbono conducen a la vasodilatación de la resistencia cerebral, pérdida de la función autorreguladora del flujo sanguíneo cerebral, coma profundo después del edema cerebral, vómitos, presión arterial elevada, edema del disco óptico Tal como el aumento de la presión intracraneal, puede tener dilatación de la pupila, fijación y respiración lenta, bradicardia, signo positivo del tracto piramidal, esputo esputo, pueden aparecer casos severos de parálisis cerebral, como la formación del mesencéfalo, Chen - Respiración de Cheyne-Stokes, disminución de la pupila, mirada hacia arriba y cambios de personalidad, como la formación del lóbulo medio del cerebro, la pérdida de conciencia, la dilatación de la pupila, la hemiplejia, etc. Por ejemplo, la formación del agujero occipital occipital de la amígdala cerebelosa puede provocar pérdida de conciencia, respiración irregular o incluso suspensión, y puede morir rápidamente si no se trata con prontitud.
3. Infecciones secundarias Debido a la disminución de la función inmune y el diagnóstico y tratamiento invasivos y la aplicación de antibióticos de amplio espectro, los pacientes con insuficiencia hepática fulminante son propensos a infecciones secundarias. Las infecciones secundarias comunes incluyen infección pulmonar, sepsis y orina. Infección en el camino, infecciones biliares e intestinales, infecciones fúngicas, etc., los patógenos son principalmente bacterias G, la más común es Staphylococcus aureus, seguida de Staphylococcus epidermidis, otras bacterias intestinales y bacterias anaerobias, infecciones fúngicas Es una de las principales causas de muerte de los pacientes: los pacientes pueden tener fiebre, aumentar el recuento de glóbulos blancos periféricos, aumentar la clasificación de neutrófilos, los cambios nucleares hacia la izquierda, la afección se deteriora bruscamente y pueden aparecer los síntomas correspondientes de diversas infecciones sistémicas.
4. La causa de la peritonitis primaria en la peritonitis fulminante con insuficiencia hepática fulminante puede estar relacionada con la translocación intestinal a través de la barrera gastrointestinal hacia el torrente sanguíneo y la resistencia del cuerpo a la disminución de la cavidad abdominal, hay datos que indican la proteína ascítica < La probabilidad de peritonitis primaria en 10 g / L es 10 veces mayor que la de la proteína ascítica> 10 g / L. Las características clínicas de la peritonitis primaria incluyen:
(1) Inicio agudo sin perforación de órganos huecos.
(2) fiebre, principalmente para fiebre baja continua, pero también para relajación y fiebre alta y frío.
(3) Puede haber dolor abdominal, sonidos intestinales debilitados y puede haber signos de irritación peritoneal, como tensión muscular y sensibilidad de rebote, pero la mayoría de ellos son más ligeros.
(4) La ascitis aumentó rápidamente y el efecto diurético fue deficiente.
(5) El examen de ascitis fue turbidez amarilla, la prueba de Rivalta fue positiva, el recuento de glóbulos blancos de ascitis> 0,5 × 109 / L, los neutrófilos clasificados> 50%, o el recuento de granulocitos polimorfonucleares> 0,25 × 109 / L tuvo importancia diagnóstica. El cultivo de ascitis debe inocularse con 10 ml en una botella de hemocultivo al lado de la cama para aumentar la tasa positiva.
(6) La tasa positiva de hemocultivo es del 40% al 60%, y hay una cierta tasa positiva en el cultivo de orina.
(7) El recuento de glóbulos blancos de sangre periférica aumentó, la clasificación de neutrófilos aumentó, pero el recuento de glóbulos blancos de hiperactividad del bazo original puede no aumentar.
5. Síndrome hepatorrenal El síndrome hepatorrenal es causado por hipertensión portal después de una necrosis hepatocitaria severa, aumento de vasodilatadores en el cuerpo, disminución de la resistencia vascular periférica y volumen sanguíneo circulante relativamente reducido, lo que resulta en renina-angiotensina. Sistema de aldosterona, aumento de la actividad del sistema nervioso simpático y aumento de la secreción de hormona antidiurética, produce ascitis y edema y vasoconstricción renal, supera la función compensatoria de la función renal, produce insuficiencia renal funcional y produce síndrome hepatorrenal en pacientes con insuficiencia hepática fulminante Principalmente agudo, pacientes con insuficiencia hepática grave con ascitis, o pacientes con encefalopatía hepática, infección bacteriana o hemorragia, oliguria o anuria, niveles de nitrógeno ureico en plasma y creatinina aumentan rápidamente, examen de rutina de orina Anormalidades normales o leves, índice de presión osmótica urinaria / plasmática> 1.0, concentración de sodio urinario <10 mmol / L, índice de creatinina urinaria / plasmática> 30, a menudo acompañado de ascitis, hiponatremia diluida, hipotensión e ictericia, tratamiento ampliado No se puede lograr una mejora duradera.
6. Los pacientes con insuficiencia hepática fulminante hemorrágica del tracto gastrointestinal superior tienen un trastorno evidente del mecanismo de coagulación, junto con la formación de hipertensión portal, la inactivación hepática de gastrina e histamina y otras sustancias conducen a una alta secreción de ácido gástrico, endotoxemia, etc. Factores, propensos a sangrado gastrointestinal superior, la causa más común de sangrado gastrointestinal superior en pacientes con insuficiencia hepática fulminante es la erosión aguda difusa de la mucosa gástrica, el sangrado de las várices esofágicas es menos común, el sangrado es a menudo repentino, generalmente sin aura obvia Signos, un pequeño número de pacientes puede tener hipo frecuente, manifestado como una gran cantidad repentina de vómitos de sangre, disminución rápida de la presión arterial en el estado de shock, después de la aparición de sangrado, el daño hepático original del paciente se agrava aún más, la ictericia se profundiza progresivamente, el tiempo de protrombina se extiende aún más, y en número Durante el día ocurren complicaciones graves, como encefalopatía hepática, síndrome hepatorrenal o peritonitis primaria, y la hemorragia digestiva alta es la complicación mortal más común de la insuficiencia hepática fulminante y la causa de otras complicaciones graves.
7. Disfunción de la coagulación La causa de la coagulopatía causada por insuficiencia hepática fulminante está relacionada con los siguientes factores:
(1) Consumo reducido o excesivo de factores de coagulación.
(2) trombocitopenia y disfunción.
(3) Coagulación intravascular difusa (CID).
(4) Sistema de anticoagulación anormal en la sangre.
(5) Formación de fibrinógeno anormal no válida.
(6) Anomalías del factor de coagulación dependiente de la vitamina K.
La incidencia de insuficiencia hepática fulminante es del 73%, de los cuales el 30% es grave. El sitio de sangrado más común es el tracto gastrointestinal. Otros incluyen la nasofaringe, pulmón, retroperitoneo, riñón, sitio de inyección, etc. La hemorragia intracraneal es rara. Sin embargo, las consecuencias son graves: después de la aparición de DIC, se produce una formación extensa de microtrombos en los capilares y los vasos sanguíneos pequeños, que consume una gran cantidad de factores de coagulación sanguínea y plaquetas, y luego causa fibrinólisis secundaria, lo que resulta en un sangrado más severo. Las manifestaciones clínicas son hemorragia cutánea y mucosa extensa. Causa insuficiencia circulatoria y disfunción de órganos vitales como el riñón y el cerebro, y acelera la muerte.
8. Insuficiencia respiratoria y síndrome hepático y pulmonar, aproximadamente el 30% de los pacientes con insuficiencia hepática fulminante desarrollan síndrome de dificultad respiratoria del adulto (SDRA), pacientes con dificultad para respirar, frecuencia cardíaca, cianosis, irritabilidad y exacerbación progresiva, frecuencia respiratoria> 35 Veces / min, puede producirse esputo sanguinolento, es difícil de aliviar mediante el suministro de oxígeno convencional, el examen cardiopulmonar temprano no puede ser anormal, a medida que la enfermedad progresa, se pueden escuchar ronquidos húmedos y sibilancias y explosiones inspiratorias. Signos de consolidación, sin anormalidades en la etapa temprana del examen de rayos X o ligero aumento en la textura pulmonar, sombras irregulares o grandes o incluso "pulmones blancos" en la etapa media y tardía, análisis de gases en sangre presión parcial de oxígeno arterial <8kPa y disminución progresiva, gas alveolar - La diferencia de presión parcial de oxígeno arterial aumenta, el diagnóstico basado en las manifestaciones clínicas y los resultados del análisis de gases en sangre no es difícil de realizar, pero debe observarse con la identificación del edema pulmonar cardiogénico.
El síndrome hepatopulmonar es un concepto presentado en los últimos 10 años y se refiere a la hipoxemia severa causada por vasodilatación pulmonar y derivación arteriovenosa pulmonar y disfunción de oxigenación arterial debido a lesiones basales del hígado. Debido a la reducción de la inactivación de los vasodilatadores pulmonares en el hígado, el contenido de cAMP y cGMP en las células aumenta, lo que resulta en la pérdida y expansión de la contracción hipóxica vascular pulmonar. Clínicamente, hay cianosis, discotecas, hipertensión portal y circulación de alta potencia. El rendimiento puede incluir la ortodesoxidación (que se refiere a una disminución de PaO2 de más del 10% cuando el paciente cambia de una posición supina a una posición de pie) y la platipnea (que se refiere a la falta de aire cuando el paciente cambia de una posición supina a una posición de pie. El siguiente paso es aliviar el análisis de gases en sangre con PaO2 como característica principal. La PaO2 ligera también puede ser normal, pero la diferencia de presión de oxígeno en la sangre alveolar-arterial obviamente aumenta en> 2.0 kPa. La radiografía de tórax puede ser normal o la densidad del nódulo aumenta. En contraste, la ecocardiografía realzada con contraste reveló dilatación intraarterial en los pulmones, y una exploración del sistema de albúmina macroagregada 99-netne reveló una indicación de órganos extrapulmonares.
9. La albuminemia baja en la insuficiencia hepática fulminante debido a la necrosis masiva de hepatocitos, que conduce a la falla de la síntesis de albúmina, debido a la vida media de la albúmina in vivo es de 13 días, por lo que si el paciente se recupera o muere en 2 semanas, la albúmina sérica El nivel puede mantenerse en el nivel normal u original. Si el curso de la enfermedad excede las 2 semanas, la albúmina se descompone gradualmente en el cuerpo, y la albúmina rara vez se sintetiza en el hígado, y puede producirse hipoalbuminemia.
10. Anormalidades cardiovasculares y hemodinámicas Las complicaciones cardiovasculares durante la insuficiencia hepática fulminante incluyen principalmente daño al corazón mismo, circulación de alta potencia e hipertensión portal aguda. El daño del corazón en sí mismo puede deberse principalmente a la invasión del corazón por el virus y el mecanismo de coagulación. La obstrucción conduce a daño cardíaco hemorrágico, manifestaciones clínicas de arritmia y cambios en el ECG, bradicardia común, escape ventricular, bloqueo auriculoventricular y cambios ST-T, el mecanismo de circulación de alta potencia aún no está claro Puede estar asociado con un aumento de los vasodilatadores en la circulación, un cortocircuito en el flujo sanguíneo extenso y una mayor producción de óxido nítrico.Las manifestaciones clínicas son piel caliente, pulsación capilar en la punta de los dedos, pulsación del pulso, hipotensión y tiempo de ciclo reducido. La circulación de alta potencia combinada con una oxigenación sanguínea insuficiente causada por un cortocircuito del flujo sanguíneo en los pulmones puede causar hipoxia en los tejidos y agravar el daño de varios órganos. La hipertensión portal aguda es causada por el colapso del seno hepático debido a la necrosis extensa de hepatocitos, edema de hepatocitos Causado por estenosis sinusoidal, reducción de la luz intravascular, trastorno de la circulación sanguínea intrahepática, junto con circulación de alta potencia, aumento del flujo sanguíneo portal Cuando la presión portal supera los 1,33 kPa (10 mmHg), la hipertensión portal aguda tiende a ser menor que la crónica.
11. Hipoglucemia, trastorno del equilibrio de agua y electrolitos y desequilibrio ácido-base, aproximadamente el 40% de los pacientes con insuficiencia hepática fulminante tienen hipoglucemia grave, cuyo mecanismo incluye gluconeogénesis, disminución de la inactivación de insulina y reducción del almacenamiento de glucógeno en los hepatocitos. Los obstáculos, etc., son comunes en los niños, la hipoglucemia puede ocurrir rápidamente, confundirse fácilmente con encefalopatía hepática y puede agravar la encefalopatía hepática y el edema cerebral. En general, los pacientes con insuficiencia hepática deben complementarse con al menos 300 g de glucosa por día, cuando el azúcar en la sangre es inferior a 3,5 mmol. / L, debe inyectar inmediatamente 50% de glucosa 50 ~ 100 ml, intente aplicar una solución de glucosa hipertónica (30% ~ 50%) para reducir la ingesta de agua.
En la insuficiencia hepática, debido a la acción del sistema renina-angiotensina-aldosterona y la hormona antidiurética, el riñón reabsorbe sodio, pero debido a la grave retención de agua, los pacientes a menudo tienen hiponatremia diluida, y las manifestaciones clínicas no son evidentes. En la etapa inicial de la insuficiencia hepática, los pacientes a menudo tienen hipocalemia, y en la etapa posterior, se produce hipercalemia refractaria debido a la disfunción renal; además, debido al vómito y la aplicación de diuréticos potentes, puede ocurrir un bajo nivel de cloro. La hiperemia agrava la alcalosis metabólica, induce encefalopatía hepática, hipocalcemia e hipomagnesemia, también pueden aparecer varios desequilibrios ácido-base en la insuficiencia hepática, la más común de las cuales es la alcalosis respiratoria, seguida de álcali metabólico. Envenenamiento o alcalosis respiratoria con alcalosis metabólica, alcalosis respiratoria con alcalosis metabólica y acidosis metabólica en la etapa tardía, generalmente en las primeras etapas de insuficiencia hepática, debido a hipoxemia, amoníaco alto en sangre, Causas de hipocalemia y anemia, estimulando el centro respiratorio para causar ventilación excesiva, causando alcalosis respiratoria, con el desarrollo de la enfermedad, el aumento de hipocalemia, suplementación excesiva de álcali y el uso de glutamato de sodio y otros alcalinos. Desaminantes, combinados con alcalosis metabólica sobre la base de alcalosis respiratoria, hasta la etapa tardía de la enfermedad, debido a coinfección, síndrome hepático y renal, hemorragia, shock e hipoxia, etc. causados por la acumulación de ácido, en la base de la base. La acidosis metabólica ocurre sobre la base de álcali.
12. La pancreatitis aguda descubrió que aproximadamente un tercio de los pacientes con insuficiencia hepática hemorrágica murieron de pancreatitis necrotizante hemorrágica, cuyo mecanismo se desconoce, algunas personas tienen estadísticas sobre la incidencia de pancreatitis aguda en pacientes con insuficiencia hepática fulminante del 23% ~ 33%, debido a que el paciente está en coma, es extremadamente difícil de diagnosticar antes del nacimiento, y una vez que es suficiente para causar la muerte, la detección regular de amilasa en sangre en pacientes con insuficiencia hepática fulminante puede ser útil en el diagnóstico, pero solo 1/3 de los pacientes tienen amilasa elevada .
Síntoma
Síntomas de insuficiencia hepática fulminante Síntomas comunes Parálisis intestinal, fiebre persistente, reducción progresiva del hígado, náuseas fanáticas del ala nasal, fiebre baja, desaparecen los ruidos intestinales
1. El desempeño de la enfermedad primaria puede tener manifestaciones clínicas relevantes de acuerdo con la causa de la enfermedad, por ejemplo, la insuficiencia hepática fulminante basada en enfermedad hepática crónica o cirrosis puede tener enfermedad del hígado en la cara, palma del hígado y ácaros vasculares de la piel, etc. La causa puede tener un rendimiento de envenenamiento correspondiente. La persona con la enfermedad de Wilson puede tener un anillo corneal KF y la infiltración tumoral puede tener el rendimiento de un tumor primario.
2. La manifestación de insuficiencia hepática La ictericia se profundiza rápidamente en un corto período de tiempo, acompañada de un marcado aumento de las transaminasas séricas y un tiempo prolongado de protrombina y una disminución significativa de la actividad; en las primeras etapas de la enfermedad, puede haber fiebre baja, como fiebre baja persistente. Endotoxemia o necrosis persistente de hepatocitos; mal estado general, como falta de apetito, fatiga extrema, irritabilidad, etc., hipo intratable, náuseas, vómitos y distensión obvia; puede aparecer una tendencia evidente a la hemorragia. El depósito subcutáneo, la equimosis, a menudo más evidente en el sitio de inyección, puede tener sangrado gingival, sangrado nasal, sangrado gastrointestinal superior severo; la ascitis apareció rápidamente, generalmente más de 2 semanas, más ascitis y sangre baja en albúmina El hígado se reduce progresivamente; el olor hepático puede ocurrir; las manifestaciones de la encefalopatía hepática, como los cambios de personalidad, el ritmo circadiano al revés, la repetición verbal, la excitación excesiva, las peculiaridades conductuales, la orina ocasional, etc., alteraciones conscientes graves; otros trastornos neuropsiquiátricos Anormalidades tales como aumento del tono muscular, signos positivos del tracto piramidal, esputo y / o esputo, disfunción direccional y computacional; taquicardia e hipotensión.
3. Las manifestaciones de las complicaciones Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia hepática fulminante se caracterizan por la diversidad de sus complicaciones.
Examinar
Examen de insuficiencia hepática fulminante
Examen bioquímico
(1) Prueba de función hepática: los niveles séricos de bilirrubina a menudo están significativamente elevados, y algunos pacientes pueden aumentar rápidamente, alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST) están significativamente elevados. ALT / AST <1, lo que sugiere un daño severo a las células hepáticas. Además, puede producirse colestasis enzimática en la fase terminal, es decir, ALT disminuye gradualmente con el aumento de la ictericia. Si el curso de la enfermedad excede las 2 semanas, los niveles de albúmina sérica también disminuyen. Una disminución indica un daño severo persistente a las células del hígado.
(2) Prueba de amoníaco en la sangre: sigue siendo uno de los indicadores importantes que reflejan la encefalopatía hepática y debe verificarse regularmente.
(3) prueba de función renal: puede reflejar el grado de daño renal, porque la urea se sintetiza en el hígado, en el daño hepático severo, el nitrógeno de la urea no puede aumentar, el nivel de creatinina sérica puede reflejar mejor la función renal.
(4) Determinación de electrolitos: ayuda a encontrar el desequilibrio de electrolitos en el tiempo.
(5) análisis de gases en sangre: detección temprana de desequilibrio ácido-base e hipoxemia, tratamiento fácil a oportuno.
(6) Medición de alfafetoproteína: en la detección tardía de la enfermedad, si está elevada, lo que sugiere la regeneración de las células hepáticas.
(7) Determinación de colesterol en suero y ésteres de colesterol: el colesterol en pacientes con insuficiencia hepática fulminante se reduce significativamente, incluso en casos graves, el éster de colesterol a menudo es inferior al 40% del colesterol total.
(8) Medición de glucosa en sangre: la hipoglucemia se puede encontrar a tiempo.
(9) Determinación de la proteína Gc en sangre: la proteína Gc es una alfa globulina sintetizada por el hígado. Una de sus funciones principales es eliminar la actina liberada por los hepatocitos necróticos. La proteína Gc se reduce significativamente en la insuficiencia hepática fulminante. A 100 mg / L, el pronóstico fue malo.
(10) Otros: la detección regular de amilasa ayuda a detectar la pancreatitis a tiempo. El análisis de aminoácidos en sangre puede detectar la disminución de la proporción de aminoácidos de cadena ramificada / aminoácidos aromáticos a tiempo, y debe corregirse a tiempo para prevenir y tratar la encefalopatía hepática.
2. Examen de hematología.
(1) Rutina de sangre: el grado de hemorragia y el efecto de la hemostasia se pueden juzgar de acuerdo con la tasa de disminución de la hemoglobina. El recuento de glóbulos blancos y la clasificación a menudo aumentan significativamente en la insuficiencia hepática fulminante, y el examen de plaquetas también ayuda a juzgar la condición.
(2) Tiempo y actividad de protrombina: es el indicador más valioso que refleja el grado de daño hepático. En el daño severo de las células hepáticas, el factor de coagulación sanguínea disminuye rápidamente, causando un tiempo prolongado de protrombina y una disminución de la actividad.
(3) Detección de factores de coagulación: si el factor de coagulación V <20% indica un mal pronóstico, y el aumento de los factores de coagulación y los productos de degradación de fibrinógeno pueden reflejar la regeneración hepática.
(4) Otros: Verifique el DIC si es necesario.
3. Examen microbiológico e inmunológico.
(1) Examen de hepatitis viral: incluyendo anti-HAV-IgM, HBsAg, anti-HBs, HBeAs, anti-HBe, anti-HBc, anti-HBc-IgM, HBV-DNA, ADN polimerasa, anti-HCV, HCV -RNA, HDV-RNA, anti-HEV, GBV-C / HGV-RNA, TTV-RNA, etc. y detección de anticuerpos anti-citomegalovirus y virus de Epstein-Barr.
(2) Examen bacteriológico: el hemocultivo, el urocultivo, el cultivo, el cultivo de esputo y el cultivo de ascitis deben realizarse según las necesidades.El cultivo de ascitis debe inocularse con el lecho de la botella de hemocultivo y, si es necesario, microscopía de hongos y cultivo.
(3) Prueba de endotoxina: prueba de esputo factible.
(4) Examen inmunológico: la detección de anticuerpos autoinmunes incluye anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-músculo liso, anticuerpos anti-mitocondriales, complemento total de suero y complemento C3, y detección de complejos inmunes circulantes.
4. Examen de ultrasonido en modo B del tamaño del hígado y exclusión de la obstrucción del conducto biliar y la enfermedad de la vesícula biliar.
5. La forma de onda del EEG es consistente con la clínica, con el aumento de la amplitud de la enfermedad, la frecuencia se ralentiza y se divide en seis grados A a F, el grado A es el EEG normal, el paciente está consciente y el EEG de grado B a D La amplitud del aumento se ralentiza, la mente está confundida (Grado B), el estupor (Grado C), el coma (Clase D) y la clase D es una onda trifásica de encefalopatía hepática, que es una trifásica difusa de alta tensión y baja frecuencia. Onda, la amplitud del nivel E se reduce a la misma frecuencia, el paciente está profundamente comatoso y la actividad EEG de nivel F se detiene por completo.
6. Los cuidados intensivos pueden detectar arritmia y cambios en el potasio en la sangre y respiración, presión arterial anormal.
7. La TC puede observar cambios en el tamaño del hígado y puede compararse antes y después, y puede observar la condición del edema cerebral.
8. Examen de resonancia magnética La espectroscopía de resonancia magnética se utiliza para determinar el contenido de lactato en el cerebro. Si el lactato en el cerebro está elevado, el pronóstico es malo.
9. Escaneo de radionúclidos hepáticos por fotografía gamma computarizada con 99 T-dietilentriaminapentaacético ácido galactosil albúmina sérica humana (99mTc-GSA) después de la inyección De la cámara gamma), observe la unión del receptor de 99mTc-GSA al hígado, ayude a determinar la reserva de la función hepática y determine el pronóstico.
10. En general, se recomienda instalar la monitorización de la presión intracraneal epidural en la encefalopatía hepática de grado III-IV para monitorizar la presión intracraneal. Después del tratamiento, la presión intracraneal debe ser inferior a 2,7 kPa (20 mmHg).
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de insuficiencia hepática fulminante.
Diagnóstico de insuficiencia hepática El diagnóstico de insuficiencia hepática fulminante debe basarse en ictericia clínica, contracción hepática y encefalopatía.El examen bioquímico tiene hiperbilirrubinemia, actividad elevada de transaminasas y factores extremos de coagulación como la protrombina y el factor de coagulación V. El examen de ultrasonido abdominal puede reducirse para observar el tamaño del hígado y los cambios estructurales, con o sin signos de enfermedad hepática crónica o lesiones que ocupan espacio, así como condiciones vasculares y de las vías biliares, el diagnóstico del patógeno debe basarse en análisis clínicos detallados y experimentos serológicos y toxicológicos. Finalmente, también se puede realizar un examen histológico. Debido al trastorno de coagulopatía grave en estos pacientes, la biopsia hepática debe realizarse a través de la vena yugular en lugar de la biopsia hepática percutánea.
Diagnóstico diferencial
1. Enfermedad mental La única manifestación de encefalopatía hepática con síntomas psiquiátricos se diagnostica fácilmente como una enfermedad mental, por lo tanto, los pacientes con causas poco claras de trastorno mental deben estar atentos a la posibilidad de encefalopatía hepática.
2. Encefalopatía metabólica, como cetoacidosis diabética, hipoglucemia, uremia, hipernatremia, hiponatremia, etc. De acuerdo con el historial básico de enfermedad correspondiente, combinado con pruebas de laboratorio relevantes, el análisis de gases en sangre es útil para la identificación.
3. Las lesiones craneales de varios accidentes cerebrovasculares (hemorragia cerebral, infarto cerebral, hemorragia subdural), tumores intracraneales, absceso cerebral, encefalitis, meningitis, etc. pueden aparecer coma y letargo, según los síntomas y signos del sistema nervioso. En combinación con el examen de TC o RM craneal, así como el examen del líquido cefalorraquídeo, la mayoría se puede diagnosticar con claridad.
4. La encefalopatía tóxica causada por el alcoholismo, el envenenamiento por drogas y el envenenamiento por metales pesados, de acuerdo con el historial de abuso de alcohol, historial de medicamentos e historial especial de exposición ocupacional, combinados con pruebas de laboratorio, ayudan al diagnóstico diferencial, especialmente la atención a enfermedades relacionadas con el alcohol. La identificación, como el alcoholismo agudo y el síndrome de abstinencia después de la abstinencia, es similar a la HE. La clave para la identificación es el historial de consumo de alcohol, la concentración elevada de alcohol en sangre, la bradicardia durante la abstinencia, la fiebre y el temblor.
