hamartoma hepático
Introducción
Introducción al hamartoma hepático El hamartomaofliver es una rara malformación congénita similar a un tumor hepático. De hecho, el hamartoma hepático es una característica de la displasia tumoral y se clasifica como un tumor benigno del hígado desde el punto de vista quirúrgico. Sus características patológicas son los hepatocitos como componente principal y contienen tejido hepático normal con una disposición desordenada del conducto biliar, los vasos sanguíneos y el tejido conectivo, y abundante hiperplasia del tejido conectivo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: más frecuentes en lactantes y niños pequeños, más frecuentes en abril a los 2 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
Hamartoma hepático
Causa de la enfermedad:
El hamartoma hepático ha sido considerado como un tumor que crece a lo largo del crecimiento de la estructura hiliar, en lugar de un tumor neoplásico. Algunos patólogos creen que es probable que el desarrollo de células mesenquimales primitivas sea anormal. Es probable que este desarrollo anormal ocurra en En el embrión tardío, cuando el hígado forma una estructura lobular que está conectada al conducto biliar, Stocker et al.describen que los cambios quísticos en el tejido mesenquimatoso se acompañan de acumulación de líquido debido a la obstrucción, mientras que los vasos linfáticos y los conductos biliares atrapados en él causan el agrandamiento del tumor, seguido del tumor a lo largo del tumor. La estructura del tubo portal se extiende, crece y forma una isla que está atrapada en los tejidos normales. Stocker et al. También señalaron que debido a la falta de evidencia de actividad mitótica meristemática, la mayor parte del crecimiento proliferativo ocurrió antes o justo después del nacimiento, pero el quiste se convirtió en una gran masa. En los niños, pero las teorías más recientes suponen que estas lesiones son en realidad más activas que el simple crecimiento, en cuyo caso un flujo sanguíneo anormal suministra perfusión a otro tejido hepático normal, y el tejido en el sitio de la lesión es eventualmente isquémico, quístico reactivo Cambio, observado en la observación, algunos hamartomas tienen necrosis central y pedículos con tejido normal, que Los resultados apoyan la teoría.
Patogenia
En 1956, Edmondson descubrió que el linfangioma, el hamartoma, los fibroadenomas colangiocelulares, el linfangioma cavernoso, el hamartoma mesenquimatoso seudoquiste y el hamartoma quístico tienen las mismas características histológicas y tienen un nombre uniforme El hamartoma mesenquimatoso hepático, el hamartoma hepático a menudo ocurre en el lóbulo derecho, cerca del borde, la superficie es irregular y nodular, el hamartoma mesenquimatoso hepático típico y las características microscópicas se pueden distinguir claramente de otros tumores hepáticos. Patológicamente, se puede dividir en dos categorías principales, sustantivas y quísticas. Consiste principalmente en hepatocitos e intersticiales, acompañado de una gran cantidad de tejido fibroso, vasos sanguíneos, grasa y moco. Las lesiones se caracterizan típicamente por: enorme, borde claro o Tumores con envolturas, generalmente de 8 a 10 cm de diámetro, aunque muchos tumores son poliquísticos, pero predominan los quistes de un solo tamaño, las lesiones son en su mayoría tallos y hay informes de torsión, quística, incluidos vasos vasculares y linfáticos. El hamartoma del conducto sexual y biliar, puede tener revestimiento epitelial, la superficie del tejido del espécimen grueso puede ser carne de pescado gris parduzco o dura, la cápsula está llena de líquido seroso o mucinoso, separada por tejido suelto y tejido mucinoso, entre los quistes El tejido es pálido, edematoso o marrón rojizo, parecido al tejido mesenquimatoso hepático normal.Las características histopatológicas incluyen una mezcla de quistes, vías biliares, hepatocitos y tejidos mesenquimatosos en diferentes proporciones, pero también lóbulo hepático sólido no quístico En el caso de la tumorigénesis, el conducto biliar está rodeado por tejido conectivo, alargado y deformado, distribuido en el tejido mesenquimatoso, y los hepatocitos son normales (no hay hepatocitos inmaduros similares a los del carcinoma hepatocelular), en el tejido mesenquimatoso del tumor. Pueden ocurrir estructuras vasculares y linfáticas.
Microscópicamente, dependiendo del origen, el hamartoma sustancial es principalmente la proliferación de hepatocitos, el hamartoma del conducto biliar es principalmente el conducto biliar y la hiperplasia de la matriz de colágeno fibrilar, el hamartoma intersticial es principalmente hiperplasia del tejido mesenquimal, conectivo masivo Los tejidos están dispuestos en forma de estrella central, las células del hígado están ordenadas irregularmente, no se forman lóbulos, el epitelio de los conductos biliares y los vasos sanguíneos son fibróticos, y Dehnet se observa por microscopía electrónica. El tumor está compuesto de células sueltas parecidas a mucina, principalmente hepatocitos intersticiales maduros y dispersos. La composición de las células biliares, el hamartoma vascular se compone principalmente de hiperplasia del tejido conectivo vascular y fibroso, el quiste se puede ver en diferentes tamaños de cavidad quística, parte del quiste está revestido con una sola capa de células mesoteliales planas, parte de la fisura del tejido conectivo, tumor Hay una pequeña cantidad de conductos biliares y cordones de células hepáticas alrededor, y los límites entre los tumores y los tejidos normales son evidentes.
Prevención
Prevención del hamartoma hepático
(1) Mejora los hábitos alimenticios. Organice razonablemente la dieta diaria, coma más frutas frescas, verduras y otros alimentos ricos en carbohidratos y fibra cruda, aumente la proporción de granos gruesos y granos diversos en los alimentos básicos, y no debe ser demasiado fino. Cambie el hábito de comer carne y alimentos ricos en proteínas. Coma menos alimentos grasos, especialmente para controlar la ingesta de grasas animales. Por lo tanto, las dietas altas en grasas, altas en proteínas y bajas en fibra producen muchos carcinógenos, y los efectos a largo plazo en el intestino grueso inevitablemente conducirán a un aumento en la incidencia de cáncer colorrectal.
(2) Previene y cura activamente las enfermedades intestinales y hace ejercicio de forma activa. La prevención de varios pólipos, enteritis crónica (incluida la colitis ulcerosa), esquistosomiasis, disentería crónica, etc., para pólipos intestinales debe tratarse antes. Los pólipos colorrectales se dividen en cinco categorías, a saber, pólipos adenomatosos, pólipos metaplásicos, pólipos inflamatorios, pólipos de hamartoma, etc. Entre ellos, los pólipos adenomatosos son pólipos tumorales verdaderos, que son un tipo de lesiones precancerosas de cáncer colorrectal, por lo que cuando Cuando se encuentra un adenoma en el intestino grueso, se debe realizar un tratamiento, se debe extirpar el adenoma y se debe realizar un examen patológico. Se espera que se elimine la etapa de adenoma benigno para prevenir el cáncer colorrectal. Si no se trata temprano, la gran mayoría se convertirá en cáncer colorrectal y el pronóstico es malo. Además, debe tratar activamente el estreñimiento habitual, preste atención para mantener las heces suaves.
(3) Inspección regular. Para las poblaciones de alto riesgo de cáncer colorrectal, como los hombres mayores de 40 años, los pólipos intestinales múltiples familiares, la colitis ulcerosa, la esquistosomiasis crónica y los antecedentes familiares de cáncer colorrectal deben controlarse regularmente para detectar vigilancia y alerta temprana del cáncer colorrectal. Los síntomas, como cambios en los hábitos intestinales, diarrea, estreñimiento alternativo, heces con sangre o heces negras, forma de heces aplanada y delgada.
Complicación
Complicaciones del hamartoma hepático Complicaciones anemia
Hay pocos informes de torsión en esta enfermedad, pero no hay cirrosis ni tendencia maligna.
1. Presionar el diafragma hacia arriba puede causar dificultad para respirar, lo que puede causar dificultad respiratoria o insuficiencia cardíaca.
2. El rendimiento sistémico puede tener anemia, pérdida de peso.
Síntoma
Síntomas de hamartoma hepático Síntomas comunes Pérdida de masa abdominal, distensión abdominal, estreñimiento, hiperinflación de la cápsula renal, náuseas, disnea, venas varicosas
Las características clínicas son el rápido crecimiento asintomático de la masa, la enfermedad es más común en bebés y niños pequeños, más común en abril a 2 años, generalmente 5 años antes del inicio, hombre: mujer 2: 1, la incidencia en adultos es extremadamente rara, pero también se informó, No hay síntomas en la etapa inicial, algunos tienen masas abdominales al nacer y pueden crecer rápidamente con el crecimiento y el desarrollo. Cuando el tumor se agranda gradualmente, puede estar en el cuadrante superior derecho y la masa, dura, sin sensibilidad, moviéndose hacia arriba y hacia abajo con la respiración, tarde Puede haber una gran masa indolora en el abdomen y los síntomas de compresión resultantes. El tracto digestivo se manifiesta como náuseas, vómitos, hinchazón, estreñimiento y otros síntomas de compresión gastrointestinal. Presionar el diafragma hacia arriba puede causar dificultad para respirar y puede producirse dificultad respiratoria severa. La disfunción cardíaca, el pedículo ocasional puede producir torsión tumoral, necrosis, el rendimiento sistémico puede tener anemia, pérdida de peso, etc.
El examen físico mostró que el abdomen del paciente estaba extremadamente abultado, y las venas varicosas de la pared abdominal podían tocar una gran masa, forma dura e irregular, sin sensibilidad, sin movimiento, sin movimiento, y un hígado grande.
La enfermedad es un tumor benigno raro, que se presenta principalmente en bebés y niños pequeños. Las características clínicas son la falta de signos específicos típicos, excepto la masa abdominal asintomática y en rápido aumento. Si se encuentra una gran masa de hígado, se excluye el cáncer metastásico. Proteína (-), el paciente generalmente se encuentra en buen estado y la posibilidad benigna es grande. Debe considerarse la enfermedad. Además de los síntomas y signos clínicos, la ecografía B, la TC, etc. son útiles para el diagnóstico, pero generalmente solo sugieren lesiones que ocupan el hígado, cualitativa El diagnóstico a menudo es difícil, y el diagnóstico aún se basa en el examen patológico.
Examinar
Hamartoma hepático
La función hepática puede estar en el rango normal, una pequeña cantidad de AFP está elevada y el tumor disminuye después de la extracción. Se desconoce la causa, es difícil de explicar, la alfafetoproteína es negativa y CA19-9 puede estar elevada.
La radiografía, la ecografía abdominal, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son útiles para el diagnóstico.
1. El examen de ultrasonido B de la ecografía abdominal muestra un eco claro del hígado sin quistes ecogénicos, que pueden aislarse o ser múltiples, mostrando una pared gruesa multi-vesicular (circular o elíptica) y sin calcificación.
2. El examen de CT mostró que la CT mostró pequeñas masas vasculares, cápsulas y parénquima con cápsulas, y la densidad era más baja que la del hígado, se puede ver en el área de baja densidad con gran densidad en el hígado, y se pueden ver múltiples áreas oscuras líquidas quísticas. En la actualidad, la TC sigue siendo un método rápido y económico, y al mismo tiempo, el límite anatómico se puede mostrar bien para determinar la posibilidad de resección quirúrgica.
3. La angiografía mostró que no había vasos sanguíneos (vasos sanguíneos pequeños entre los tejidos fibrosos), lesiones que invaden el parénquima hepático circundante o que invaden la vena cava inferior. El hamartoma mesenquimatoso hepático no es común, debido a un menor suministro de sangre a la lesión, angiografía La ayuda del diagnóstico y la cirugía es pequeña.
4. La exploración con radionúclidos también ayuda en el diagnóstico de esta enfermedad.
5. La película simple abdominal muestra que la posición de otras imágenes de gases intestinales normales disminuye, pero no siempre se puede encontrar calcificación en la imagen.
6. La resonancia magnética también es un medio eficaz. Con el desarrollo de técnicas avanzadas de resonancia magnética, como la ecografía de gradiente y el eco de rotación, la resonancia magnética ha mejorado mucho.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hamartoma hepático.
Criterios diagnósticos
La enfermedad es un tumor benigno raro, que se presenta principalmente en bebés y niños pequeños. Las características clínicas son la falta de signos específicos típicos, excepto la masa abdominal asintomática y en rápido aumento. Si se encuentra una gran masa de hígado, se excluye el cáncer metastásico. Proteína (-), el paciente generalmente se encuentra en buen estado y la posibilidad benigna es grande. Debe considerarse la enfermedad. Además de los síntomas y signos clínicos, la ecografía B, la TC, etc. son útiles para el diagnóstico, pero generalmente solo sugieren lesiones que ocupan el hígado, cualitativa El diagnóstico a menudo es difícil, y el diagnóstico aún se basa en el examen patológico.
Diagnóstico diferencial
El hamartoma es un tumor benigno, pero debido a que es grande y puede crecer rápidamente en poco tiempo, es fácil confundirlo con tumores malignos y debe asociarse clínicamente con carcinoma hepatocelular, hepatoblastoma, hemangioendotelioma infantil, hígado. Identificación de adenomas.
1. Hepatoblastoma El hamartoma mesenquimatoso hepático debe diferenciarse del hepatoblastoma, pero este último es una masa sólida y la AFP es más del 90% positiva.
2. Otros quistes hepáticos Otros posibles quistes hepáticos incluyen el cistadenoma biliar, los quistes parasitarios y no parasitarios también deben diferenciarse del hamartoma mesenquimatoso hepático, el teratoma quístico y los quistes simples. Hay calcificación en la película abdominal simple o ecografía abdominal.
3. Los tumores y quistes mesenquimales malignos y el histiocitoma maligno son similares al hamartoma mesenquimatoso hepático benigno en las muestras macroscópicas resecadas, por lo que se requiere un examen microscópico detallado.
