neuropatía por deficiencia de vitamina E
Introducción
Introducción a la neuropatía por deficiencia de vitamina E El principal ingrediente activo de la vitamina E en el cuerpo humano es el -tocoferol (tocoferol), que es un nutriente antioxidante liposoluble importante en el cuerpo. La vitamina E incluye 8 tocoferoles, y el más poderoso es la -fertilidad D (dextrorrotatoria). Fenol (-tocoferol). La deficiencia de vitamina E es causada cuando los niveles de -tocoferol D (dextrorrotatorio) en plasma son más bajos de lo normal por varias razones. La deficiencia de vitamina E puede causar daño a la membrana axonal neuronal, lo que resulta en nervios periféricos, ganglios espinales, raíz posterior y Degeneración axonal de la columna posterior de la médula espinal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: catarata de aterosclerosis
Patógeno
Neuropatía por deficiencia de vitamina E
Barrera de absorción (30%):
La mala absorción, los trastornos del metabolismo de las grasas, la depresión en la circulación hepática, las mutaciones de las proteínas que operan con alfa-tocoferol (-TTP), la deficiencia de lipoproteínas y otras etapas metabólicas pueden causar deficiencia de vitamina E.
Factores de enfermedad (25%):
Los siguientes pacientes son propensos a la deficiencia de vitamina E: hipolipoproteinemia, lesiones hepáticas pancreáticas, fibrosis de la vesícula biliar y oclusión biliar primaria, deficiencia de -TTP, deficiencia familiar de vitamina E, colestasis causada por otras causas, etc. Los niveles plasmáticos de vitamina E son elevados, pero los niños inmaduros tienen menos tejido adiposo, almacenamiento insuficiente de vitamina E y vitaminas a través de la disfunción placentaria y bajos niveles de vitamina E.
Factores genéticos (45%):
La mayoría de los pacientes con deficiencia severa de vitamina E tienen malabsorción severa desde la infancia y deficiencia familiar rara de vitamina E. La deficiencia familiar autosómica recesiva de vitamina E es causada por mutaciones en el gen -TTP ubicado en el cromosoma 8. - Deficiencia de TTP, que dificulta la combinación de vitamina E y lipoproteínas de muy baja densidad.
Patogenia
La vitamina E se absorbe en el intestino delgado y el quilomicrón y entra al hígado a través de la vena porta. La vitamina E regenerada en el hígado se combina con lipoproteínas de baja y muy baja densidad bajo la acción de la proteína que opera el -tocoferol (-TTP). Se almacena principalmente en la grasa, el hígado y los músculos. Ejerce efectos fisiológicos a través de la antioxidación, la regulación de la inmunidad y la acción antiplaquetaria. La vitamina E protege la membrana celular del daño al prevenir la oxidación de los radicales libres y previene la oxidación de las lipoproteínas de baja densidad. Prevenir la arteriosclerosis.
La deficiencia de vitamina E conduce al daño de la membrana axonal, lo que a su vez causa degeneración axonal de los nervios periféricos, los ganglios espinales, la raíz posterior y la columna posterior de la médula espinal. Desde la superficie, los cambios patológicos de la médula espinal causados por la deficiencia de vitamina E y subagudos causados por la deficiencia de vitamina B12 La degeneración combinada es similar, pero en realidad la deficiencia de vitamina B12 es causada por la pérdida de la columna posterior y la mielina esponjosa del cordón lateral, mientras que la deficiencia de vitamina E causa que la columna posterior de la médula espinal, los axones de los ganglios espinales y los axones de la columna de Clark se hinchen. Desnutrición y proliferación de astrocitos.
Harding et al. (1982) informaron que dos adultos tuvieron neuropatía grasa progresiva debido a malabsorción de grasa durante más de 20 años, mostrando principalmente degeneración cerebelosa de la médula espinal y neuropatía periférica, y fueron efectivos con vitamina E. Rosenblum et al informaron 6 casos de enfermedad hepática obstructiva crónica del conducto biliar. En los niños, su vitamina E en suero disminuyó. Dos de ellos tuvieron hallazgos neuropatológicos y encontraron distrofia axonal en la médula espinal. El axón terminal o terminal anterior se engrosó en una hinchazón plateada con forma de huso. La visualización es más clara, además, la pérdida de mielina y la desaparición de fibras grandes y mielinizadas en los nervios periféricos, Saito et al. (1982) describen una neuropatología de un trastorno neuromuscular en una niña que murió de colestasis intrahepática familiar y descubrió que las células ganglionares sensoriales Los axones central y periférico están dañados en el extremo distal, el núcleo sensorial en el tronco encefálico y el núcleo ocular, el núcleo basal, la columna de Clark, el asta posterior y las células nerviosas en el segmento de la raíz del nervio espinal se pierden. La mayoría de los estudios consideran humanos o animales En ausencia de vitamina E, el centro de las células nerviosas sensoriales y las fibras circundantes aparecen muriendo, y la degeneración de la fibra de la rama central es más grave que las fibras circundantes. La vitamina E en los alimentos se absorbe en forma de micelas en la parte media del intestino delgado. Su absorción es similar a la absorción de grasa en la dieta. Debe disolverse en la bilis para llegar a la superficie de las células de absorción intestinal y difundirse pasivamente en las células de la mucosa intestinal. En circunstancias normales La tasa de absorción de tocoferol es de 20% a 25%. El triacilglicerol de cadena media puede promover la absorción de vitamina E, mientras que el ácido graso poliinsaturado inhibe su absorción. La vitamina E en la sangre se puede combinar con varias lipoproteínas y transportar. A través del transporte de glóbulos rojos, la vitamina E está presente en las gotitas de grasa de las células grasas. La membrana celular de todas las células y la lipoproteína circulante se almacenan principalmente en el tejido adiposo, el músculo y el hígado. La vitamina E se excreta principalmente de las heces, y una pequeña cantidad se excreta en la orina.
La función fisiológica principal de la vitamina E es la antioxidación, que protege los ácidos grasos poliinsaturados en las membranas celulares, el sulfhidrilo y el citoesqueleto y otras proteínas en la célula del ataque de los radicales libres, y la deficiencia de vitamina E causa un mecanismo antioxidante intracelular. Disfunción, que causa daño celular, esta función y vitamina E contra la arteriosclerosis (reduciendo los peróxidos lipídicos en la pared arterial), anticancerígeno (destruyendo iones nitrosos, bloqueando la producción de nitrosamina), mejorando la protección de la función inmune Visión ocular (reduciendo la acumulación de peróxido de lípidos en la retina y la circulación del cristalino) y retrasando el proceso de envejecimiento (reduciendo el contenido de lipofuscina), seguido de vitamina E para promover la síntesis de proteínas al promover la síntesis de ARN nuclear, promoviendo así la síntesis de ciertas proteínas enzimáticas, animales experimentales En ausencia de vitamina E, se produce un trastorno de fosforilación oxidativa y se reduce la tasa de utilización de oxígeno. La vitamina E puede regular la adhesión y la agregación de plaquetas, proteger la integridad de los glóbulos rojos, causar anemia hemolítica cuando falta y mantener la función normal de los órganos reproductivos. Los experimentos han demostrado que cuando la vitamina E es deficiente, no se pueden producir espermatozoides y no se pueden implantar óvulos fertilizados en el útero. Espera
Prevención
Prevención neurológica por deficiencia de vitamina E
La ingesta recomendada de vitamina E en la dieta diaria recomendada por la Sociedad de Nutrición China (desarrollada en 2000) es: 3 a 4 mg para bebés (una unidad internacional de vitamina E se define como la actividad de 1 mg de acetato de alfa-tocoferol de todas las razas), edad escolar El ex niño es de 5 mg, la edad escolar es de 7-10 mg, de 14 años a 40 mg para adultos, y 14 mg para mujeres embarazadas, madres lactantes y ancianos.
La ingesta de vitamina E está relacionada con la ingesta de ácidos grasos poliinsaturados, ya que los ácidos grasos poliinsaturados son propensos a la peroxidación lipídica, la demanda de vitamina E también aumenta cuando aumenta la ingesta de ácidos grasos poliinsaturados. Los adultos han sugerido que se necesitan alrededor de 0.4 mg de vitamina E por gramo de ácidos grasos poliinsaturados.
Complicación
Complicaciones de neuropatía por deficiencia de vitamina E Complicaciones aterosclerosis catarata
Actualmente se están investigando los efectos del estado nutricional normalmente bajo en vitamina E sobre la aterosclerosis, el cáncer, la formación de cataratas y otros procesos degenerativos que involucran el envejecimiento. Los estudios sugieren que la suplementación con vitamina E y antioxidantes puede reducir la incidencia de estas enfermedades.
Síntoma
Síntomas de neuropatía por deficiencia de vitamina E Síntomas comunes Deficiencia de vitamina E ataxia cerebelosa noche ojo ciego músculo globo ocular temblor disfunción cognitiva arritmia eritrocitosis disartria trombocitopenia
La deficiencia de vitamina E no ha sido reconocida como un síndrome bien definido. Los adultos tienen almacenamiento de vitamina E en sus cuerpos. Incluso si la dieta carece o está mal absorbida, tomará varios años reducir los niveles plasmáticos de vitamina E a una falta de alcance y edad adulta. El sistema nervioso maduro es más tolerante a la deficiencia de vitamina E, y las anomalías neurológicas a menudo ocurren después de 5 a 10 años.
Los pacientes desarrollaron gradualmente reflejos de esputo, desaparición, ataxia cerebelosa, trastornos sensoriales de la piel, posición y vibración anormales, ceguera nocturna, algunos pacientes con tendones extraoculares, debilidad del músculo esquelético, nistagmo, párpados caídos y disartria, La ceguera tardía, la disfunción cognitiva, la arritmia, la eritrocitosis y la retinopatía pigmentada se observan principalmente en la deficiencia de lipoproteína . El fenotipo de la deficiencia familiar de vitamina E y la ataxia de Friedreich son difíciles de identificar.
Por el contrario, en los niños, si hay malabsorción de vitamina E en la infancia, es propenso a una deficiencia severa de vitamina E. Si no se trata a tiempo, los síntomas neurológicos pueden ocurrir rápidamente, afectando principalmente la médula espinal posterior y el cerebelo de la médula espinal. El reflejo muscular profundo desaparece, propiocepción, vibración anormal, ataxia, oftalmoplejía (trastorno del movimiento ocular), trastorno del campo visual, debilidad muscular, especialmente en bebés prematuros, menos almacenamiento de vitamina E, menor capacidad de absorción intestinal, tasa de crecimiento Rápido, más propenso a la deficiencia, a menudo anemia hemolítica, trombocitosis, hemorragia intraventricular, edema, formación de tejido fibroso después del cristalino y mayor riesgo de displasia bronquial pulmonar.
Examinar
Examen neurológico por deficiencia de vitamina E
1. Determinación de los niveles plasmáticos de vitamina E
La concentración plasmática de vitamina E puede reflejar con precisión el contenido de vitamina E en el cuerpo.
2. Prueba de hemólisis de glóbulos rojos
La cantidad de hemoglobina hemolizada mezclando glóbulos rojos con peróxido de hidrógeno al 2% a 2,4% se compara con la cantidad de hemoglobina disuelta después de mezclar con agua destilada, expresada como un porcentaje, y la vitamina E está desnutrida en un 10% a 20%. La falta es superior al 20%.
3. Examen electrofisiológico: la amplitud del potencial del nervio sensorial disminuye, la velocidad de conducción se ralentiza y el potencial evocado somatosensorial es anormal.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de neuropatía por deficiencia de vitamina E
Basados principalmente en el historial médico y las manifestaciones clínicas, los niveles séricos de vitamina E y la relación de vitamina E a lípidos séricos son útiles para el diagnóstico de deficiencia de vitamina E. El valor promedio de la vitamina E sérica normal es de 1 mg / dl, y de 0,5 a 0,7 mg / dl es insuficiente. <0.5mg / dl es una deficiencia, la vitamina E / colesterol <2.2 también tiene valor diagnóstico, y la prueba de hemólisis de glóbulos rojos tiene un valor diagnóstico de referencia.
El fenotipo de la deficiencia familiar de vitamina E debe diferenciarse de la ataxia de Friedreich.
