poliangeítis microscópica
Introducción
Introducción a la inflamación microvascular bajo el microscopio. La poliangeítis microscópica (MPA) es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta principalmente a los vasos sanguíneos pequeños y puede invadir arterias, arteriolas, capilares y vénulas pequeñas de órganos como los riñones, la piel y los pulmones. A menudo se manifiesta como glomerulonefritis necrotizante y vasculitis capilar pulmonar. En 1948, Davson et al propusieron por primera vez un subtipo caracterizado por glomerulonefritis necrotizante segmentaria en la poliarteritis nodular. Es una poliarteritis microscópica bajo el microscopio, porque involucra principalmente vasos sanguíneos pequeños, incluidas las venas, por lo que a menudo se llama poliangeítis microscópica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: orquitis, artritis.
Patógeno
Causas microscópicas de poliangeítis
Anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (30%):
Los anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos están presentes en muchos sueros de poliangeítis microscópica.La poliangeítis microscópica, como la granulomatosis de Wegener, es una vasculitis sin depósito de complejos inmunes, por lo que los complejos inmunes antígeno-anticuerpo La lesión vascular mediada es de poca importancia en la patogénesis de la poliangitis microvascular. Actualmente se cree que los anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos pueden desempeñar un papel en la mediación de la activación de neutrófilos: infección y otros factores. Microscópicamente, los niveles de varias citocinas inflamatorias como el factor de necrosis tumoral e interleucina 1 en el suero de pacientes con poliangeítis son elevados e inducen la expresión de moléculas de adhesión, lo que hace que los leucocitos polimorfonucleares se adhieran fácilmente al endotelio vascular. También induce la transferencia de proteasa-3 de los leucocitos polimorfonucleares desde los gránulos azurofílicos citoplasmáticos a la superficie celular. Cuando los anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos se unen a la proteasa-3 en la superficie de los leucocitos, activan los leucocitos, causando La desgranulación de los leucocitos polimorfonucleares libera especies reactivas de oxígeno y enzimas lisosomales, lo que lleva a lesiones vasculares periféricas y necrosis. Por otro lado, células como el factor de necrosis tumoral- El factor también activa las células endoteliales vasculares, y las células endoteliales activadas expresan antígenos como la mieloperoxidasa y la proteasa-3, de modo que los anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos se unen directamente a las células endoteliales a través de sus antígenos específicos, y están mediados por anticuerpos. La vía de muerte citotóxica disuelve el endotelio vascular y causa daño a los vasos sanguíneos.
Anticuerpo de células anti-endoteliales (20%):
Los anticuerpos anti-células endoteliales están presentes en muchas vasculitis sistémicas, incluida la poliangeítis microscópica, pero el papel de los anticuerpos anti-células endoteliales en la poliangeítis microscópica no se conoce bien. Los estudios han encontrado que muchos anticuerpos anti-células endoteliales no son patógenos. Los anticuerpos sexuales anti-células endoteliales causan daño de las células endoteliales, cuyo mecanismo puede lograrse mediante vías de lisis mediadas por el complemento y citotoxicidad mediada por anticuerpos.
Prevención
Prevención microscópica de poliangeítis
¿Cómo prevenir la poliangeítis bajo el microscopio?
Prevención primaria
(1) para evitar posibles incentivos, la habitación no debe ser demasiado fría y húmeda, la temperatura debe ser adecuada.
(2) Prevenir la infección, fortalecer el ejercicio, mejorar la condición física, mejorar la función autoinmune y la vida regular.
(3) Fortalezca la nutrición, no las bebidas frías y los alimentos con sabor excesivo, evite los alimentos picantes y evite el alcohol y el tabaco.
2. Prevención secundaria
(1) El diagnóstico temprano es difícil. Cualquier persona joven, especialmente una mujer, debe considerar la enfermedad, fiebre sistémica, articulación o mialgia, síntomas isquémicos de extremidades unilaterales o bilaterales e isquemia de la cabeza. Los síntomas, los síntomas de hipertensión refractaria, la embolia de soplo vascular, deben diagnosticarse lo antes posible.
(2) Tratamiento integral para reducir complicaciones y mejorar el pronóstico.
1 tratamiento médico: incluyendo control de infección, glucocorticoides, mejora de la microcirculación, anticoagulación, fármacos antihipertensivos y tratamiento de diferenciación del síndrome TCM.
2 tratamientos quirúrgicos: angioplastia transluminal percutánea, derivación arterial, reparación valvular y nefrectomía.
3. Tres niveles de prevención.
En la actualidad, no existe un medicamento específico para el tratamiento de la aortitis. La medicina tradicional china tiene las funciones de regular la inmunidad, eliminar el calor y desintoxicar, promover la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea. Además, es necesario fortalecer la nutrición sistémica, el ejercicio físico, la vida regular, el trabajo y el descanso, y un estado de ánimo cómodo.
Complicación
Complicaciones de la poliangeítis microscópica Complicaciones orquitis
Suele complicarse por orquitis y artritis.
Síntoma
Síntomas microscópicos de inflamación de múltiples vasos Síntomas comunes Erupción por pinocida dolor en el pecho hematuria proteinuria extremidad isquemia piel necrosis pérdida de peso leucorrea reticular voz dolor abdominal
La poliangeítis microscópica tiene un inicio mixto, el AMP puede ser un inicio agudo de glomerulonefritis aguda, hemorragia pulmonar y hemoptisis, y algunos también pueden estar muy ocultos durante varios años, con púrpura intermitente, daño renal leve Hemoptisis intermitente, etc., los casos típicos tienen manifestaciones clínicas de piel-pulmón-riñón.
Síntomas sistémicos
Los pacientes con poliangitis microscópica a menudo se acompañan de condiciones generales generales, que incluyen fiebre, fatiga, anorexia, dolor en las articulaciones y pérdida de peso.
2. Rendimiento de la piel.
El AMP puede tener una variedad de erupciones, con púrpura y erupción hiperémica en la piel. La erupción puede aparecer sola o al mismo tiempo que otros síntomas clínicos. La patología es principalmente vasculitis de glóbulos blancos, excepto la erupción. Los pacientes con AMP también pueden tener leucoplasia reticular, úlceras cutáneas, necrosis cutánea, isquemia de gangrena y extremidades, nódulos necróticos, urticaria y urticaria relacionada con vasculitis que a menudo duran más de 24 horas.
3. Daño renal
El daño renal es la manifestación clínica más común de AMP. Las lesiones varían ampliamente. Muy pocos pacientes pueden no tener enfermedad renal. La mayoría de los pacientes tienen proteinuria, hematuria, varios yesos, edema e hipertensión renal. Algunos pacientes tienen función renal. El deterioro progresivo incompleto puede conducir a insuficiencia renal, y del 25% al 45% de los pacientes eventualmente requieren hemodiálisis.
La patología renal del MPA es la glomerulonefritis necrotizante, caracterizada por necrosis segmentaria con formación de media luna, proliferación de células endoteliales capilares escasa o nula, histología glomerular con escaso o nulo depósito de inmunocomplejos, microscopía electrónica Poco o nada de depósitos densos de electrones, estas características son diferentes de otras glomerulonefritis mediadas por complejos inmunes y síndrome de Goodpasture mediado por anticuerpos anti-membrana basal glomerular, pero con riñón granulomatoso de Wegener Las lesiones y la glomerulonefritis progresiva idiopática a veces son difíciles de identificar y los cambios patológicos bajo microscopía óptica de MPA.
4. Daño pulmonar
Aproximadamente la mitad de los pacientes con AMP tienen vasculitis capilar alveolar debido a daño pulmonar, del 12% al 29% de los pacientes tienen hemorragia alveolar difusa, se puede ver el síndrome de dificultad respiratoria, se pueden escuchar los pulmones y la voz, debido al intersticial pulmonar difuso Los cambios y la infiltración pulmonar de las células inflamatorias, aproximadamente un tercio de los pacientes con tos, hemoptisis, anemia, una gran cantidad de hemorragia pulmonar pueden provocar dificultades respiratorias e incluso la muerte, algunos pacientes pueden aparecer en función de una hemorragia alveolar difusa Fibrosis
5. El sistema nervioso
Del 20% al 30% de los pacientes con AMP tienen síntomas de daño neurológico, de los cuales aproximadamente el 57% tienen mononeuritis múltiple o polineuropatía, y aproximadamente el 11% de los pacientes pueden tener afectación del sistema nervioso central, a menudo manifestado como convulsiones.
6. sistema digestivo
El tracto digestivo también puede verse afectado, manifestado como sangrado gastrointestinal, pancreatitis y dolor abdominal causado por isquemia intestinal. En casos severos, la isquemia puede ocurrir debido a una pequeña vasculitis y trombosis del tracto gastrointestinal, lo que lleva a la perforación intestinal.
7. sistema cardiovascular
El AMP también puede afectar el sistema cardiovascular, los pacientes pueden tener dolor en el pecho y síntomas de insuficiencia cardíaca, hipertensión clínicamente vista, infarto de miocardio y pericarditis.
8. Otro
Algunos pacientes también tienen otorrinolaringología, como la sinusitis, que es más probable que se confunda con la granulomatosis de Wegener. Un pequeño número de pacientes también puede tener artritis, dolor en las articulaciones y dolor testicular causado por la orquitis.
Los síntomas oculares incluyen enrojecimiento y dolor en los ojos y disminución de la visión, y los exámenes oftalmológicos incluyen hemorragia retiniana, escleritis y uveítis.
No existe un estándar uniforme para el diagnóstico de esta enfermedad. Si hay daño sistémico y afectación pulmonar, la afectación renal y la púrpura de alta púrpura deberían considerar el diagnóstico de AMP, especialmente aquellos con p-ANCA positivo, biopsia renal y piel o Otra biopsia visceral es beneficiosa para el diagnóstico de AMP, y algunos pacientes deben excluir la endocarditis infecciosa.
Examinar
Examen microscópico de poliangeítis
¿Cuáles son las pruebas de poliangeítis bajo el microscopio?
1. inspección de rutina
En MPA, los indicadores de inflamación de fase aguda, como ESR, PCR elevada, algunos pacientes con anemia, glóbulos blancos y trombocitosis, proteinuria en el riñón, hematuria microscópica y escayola de glóbulos rojos, niveles elevados de creatinina sérica y nitrógeno ureico .
2. Examen inmunológico
Los niveles de C3 y C4 son normales, aproximadamente el 80% de los pacientes con MPA son positivos para los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), que es una base diagnóstica importante para el MPA, de los cuales aproximadamente el 60% de MPO-ANCA (p-ANCA) es positivo, y la afectación pulmonar es A menudo, este anticuerpo, aproximadamente el 40% de los pacientes son positivos para PR3-ANCA (c-ANCA), aproximadamente el 40% de los pacientes pueden encontrar anticuerpos anti-cardiolipina (ACL), un pequeño número de pacientes ANA, RF positivo, Peking Union Medical College Hospital De los 16 pacientes con AMP diagnosticados entre 1995 y 2001, 13 (81.2%) fueron positivos para ANCA, 11 (84.6%) fueron positivos para P-ANCA y 3 (23.1%) fueron positivos para c-ANCA. Un paciente (7,7%) fue positivo para p-ANCA al mismo tiempo.
Radiografía de tórax: en la etapa inicial, no hay sombras escamosas nodulares bilaterales características o infiltrados vesiculares. La cavidad pulmonar es rara, y pueden verse infiltrados difusos del parénquima pulmonar secundarios a vasculitis capilar alveolar y hemorragia pulmonar. La fibrosis intersticial pulmonar puede ocurrir en las etapas media y tardía.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de poliangeítis bajo microscopio
¿Qué enfermedades se confunden fácilmente con la poliangitis al microscopio?
Antes de confirmar el diagnóstico, debe diferenciarse de la poliarteritis nodular y la granulomatosis de Wegener.
1. Poliarteritis nodular (PAN) En el pasado, el AMP era un tipo de PAN. A medida que la enfermedad se hizo cada vez más profunda, se descubrió que las manifestaciones clínicas de los dos no eran idénticas. Por lo tanto, la Conferencia de Church Hill sobre vasculitis de 1993 ( La conferencia de consenso de Chapel Hill enumera el AMP como una enfermedad sola. Según la nueva definición, el PAN es una inflamación necrótica que afecta a las arterias medias y pequeñas, sin glomerulonefritis o microarterias, inflamación capilar o de microvasos; El MPA es una vasculitis necrotizante que afecta principalmente a los vasos sanguíneos pequeños, con poco o ningún depósito de inmunocomplejos, entre ellos, la glomerulonefritis necrotizante es común y a menudo ocurre vasculitis capilar pulmonar.
2. Granuloma de Wegener (WG) WG es una vasculitis de pequeñas arterias y vénulas. Las lesiones clínicas anteriores, el tracto respiratorio inferior y las lesiones renales son las principales características clínicas, c-ANCA es más común, la biopsia muestra la pared de los vasos pequeños o Hay infiltración de neutrófilos alrededor y formación de granuloma necrotizante, mientras que el MPA rara vez afecta el tracto respiratorio superior, principalmente p-ANCA positivo, generalmente no hay formación de granuloma.
3. Síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar (síndrome de Goodpasture) El síndrome de Goodpasture, también conocido como enfermedad anti-GMB con hemorragia pulmonar, se debe a daños en la membrana basal alveolar y glomerular. Patogenicidad, que incluye hemorragia pulmonar difusa repetida, glomerulonefritis y tríada de anticuerpo de membrana basal antiglomerular circulante (anti-GBM), manifestaciones clínicas de hemorragia pulmonar difusa repetida, anemia y hemorragia renal (hematuria), pulmón y La biopsia renal mostró que IgG y C3 contra el anticuerpo de la membrana basal se depositaron continua y linealmente a lo largo de la pared alveolar y la pared capilar del glomérulo. La detección del anticuerpo de membrana basal en la circulación sanguínea fue una base importante para el diagnóstico de esta enfermedad.
