nefritis perdedora de sal
Introducción
Introducción a la nefritis que pierde sal La pérdida de la nefritis salina es una disfunción tubular renal causada por varias causas. Thorn la informó por primera vez en 1944, por lo que también se le llama síndrome de Thorn. Es un tipo especial de ciertas enfermedades renales caracterizadas por la pérdida severa de sal renal, más comúnmente vista en pielonefritis crónica, seguida de enfermedad quística medular renal, enfermedad poliquística renal y calcificación renal. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la enfermedad es rara, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0,0001% - 0,0002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: uremia, edema, presión arterial alta, insuficiencia cardíaca.
Patógeno
Causa de nefritis que pierde sal
(1) Causas de la enfermedad
La enfermedad es un síndrome clínicamente raro de enfermedad renal crónica. Las causas comunes son:
1. Nefritis intersticial crónica, pielonefritis crónica.
2. Lesiones quísticas medulares renales, como enfermedad renal poliquística.
3. Tuberculosis renal, calcificación renal.
4. hipoplasia renal bilateral.
5. Nefropatía obstructiva.
(dos) patogénesis
Daño de las células epiteliales tubulares renales causado por la enfermedad intersticial renal, lo que lo hace menos reactivo a la aldosterona, reduce la reabsorción tubular renal de cloruro de sodio y una gran cantidad de cloruro de sodio se excreta de la orina, lo que resulta en hiponatremia, La característica especial es que la reabsorción de cloruro de sodio en la pérdida tubular renal es mucho más grave que la disfunción glomerular. Cuando la afección es grave, puede producirse un gran número de daños en la nefrona y la persona residual debe ser sometida a una carga excesiva de soluto en plasma, lo que resulta en diuresis osmótica. El efecto es que se produce una pérdida excesiva de sal y humedad.
Prevención
Prevención de pérdida de nefritis salina
La prevención de esta enfermedad es principalmente tratar activamente diversas enfermedades renales crónicas primarias que causan la enfermedad, y tratar activamente a los pacientes afectados, controlar el progreso de la enfermedad, retrasar y prevenir la aparición de complicaciones.
Complicación
Pérdida de glomerulonefritis salina. Complicaciones uremia edema insuficiencia cardíaca hipertensiva
Es fácil tener presión arterial baja, ureidosis, trastornos mentales graves como trastornos mentales, los pacientes tardíos pierden tolerancia a la sal, la pérdida de sal puede reducirse, puede complicarse por complicaciones como edema, hipertensión e insuficiencia cardíaca.
Síntoma
Síntomas de nefritis por pérdida de sal Síntomas comunes Nitrogenemia Pérdida de sal La pigmentación de la piel es náuseas de bronce, debilidad, pérdida de apetito, hipotensión, coma, poliurina.
La manifestación clínica prominente de esta enfermedad es la hiponatremia, que puede conducir a insuficiencia circulatoria, pulso rápido, presión sanguínea disminuida o hipotensión ortostática, desmayos, colapso venoso periférico, etc. Los pacientes a menudo van acompañados de deshidratación, poca elasticidad de la piel y globos oculares deprimidos. Debilidad muscular, pérdida de apetito, náuseas y vómitos, pérdida de peso y tendón severo. Si la sal de sodio no se repone a tiempo, el paciente puede morir de uremia debido a la pérdida de agua, pérdida de sal y una fuerte caída en la tasa de filtración glomerular. El sodio en la sangre y el cloro en la sangre se reducen, pero el potasio en la sangre es ligeramente más alto, el nitrógeno de la urea en la sangre también se puede aumentar en diversos grados y, a menudo, hay acidosis metabólica, aumento continuo de sodio en la orina, aumento de la producción de aldosterona en la orina, etc. Ir al hospital para recibir tratamiento y tratamiento.
Las características clínicas de este síndrome son:
1. Principalmente hombres adultos, especialmente jóvenes.
2. Hay síntomas similares a la enfermedad de Addison, el 50% de los pacientes tienen poliuria y nocturia, la pigmentación de la piel es de bronce, distribuida uniformemente, pero la pigmentación de la mucosa bucal es menos común, que es diferente de la enfermedad de Addison, ataque agudo Frecuentemente debilidad obvia, pérdida de apetito, náuseas y vómitos, el examen físico encontró pérdida de peso, pulso débil, presión arterial baja, propensión a hipotensión ortostática, colapso y síncope, deshidratación y tendón, confusión mental severa, parálisis, coma y uremia Síntomas y acidosis.
3. Tener antecedentes de enfermedad renal crónica.
4. La ingestión de grandes cantidades de sal (10 ~ 20 g / día) puede aliviar los síntomas, el 30% de los pacientes tienen gastritis y una larga historia de tomar muchos medicamentos básicos.
5. El tratamiento con desoxicorticosterona fue ineficaz, la prueba de la función cortical suprarrenal fue normal y la aldosterona urinaria aumentó.
Examinar
Examen de nefritis por pérdida de sal
1. Examen de sangre del sodio en la sangre, se reduce el cloro en la sangre, se aumenta el potasio en la sangre (ocasionalmente se reduce), el nitrógeno de creatinina urea puede aumentar la azotemia y la acidosis metabólica, se reduce el bicarbonato en sangre y el valor del pH.
2. El examen de orina aumentó el sodio en la orina, la gravedad específica de la orina, la albuminuria, la aldosterona urinaria aumentó significativamente, a menudo más que el aldosteronismo primario.
3. Otros 17 cetosteroides, 17-hidroxicortisol y otras excreciones son normales o están ligeramente aumentados, y no responden al tratamiento con desoxicorticosterona (DOCA).
4. Ecografía B regular, película de rayos X o examen de CT.
5. El examen patológico de la biopsia renal puede confirmar el diagnóstico de enfermedad primaria.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de nefritis con pérdida de sal.
Criterios diagnósticos
1. Existen manifestaciones clínicas típicas de poliuria y nocturia, la pigmentación de la piel es de bronce, la exacerbación aguda a menudo es débil, pérdida de apetito, náuseas y vómitos, pérdida de peso, pulso débil, presión arterial baja, propensión a hipotensión ortostática, Deficiencia y síncope, deshidratación, tendón, confusión mental grave, parálisis, coma y acidosis de uremia.
2. Las pruebas de laboratorio tienen sodio en la sangre, el cloro en la sangre se reduce, el potasio en la sangre aumenta (ocasionalmente se reduce), la azotemia y la acidosis metabólica cambian.
3. En caso de ingestión de 10 g / d de sal, no se pudo mantener el equilibrio normal de sodio.
4. El tratamiento con desoxicorticosterona es ineficaz.
5. La función cortical suprarrenal es normal y el contenido de aldosterona en orina aumenta.
Se puede hacer un diagnóstico basado en lo anterior.
Diagnóstico diferencial
1. Reducción de pseudoaldosterona o síndrome de pérdida de sal renal congénita
(1) es una enfermedad hereditaria.
(2) En los recién nacidos, hay muchas lesiones en el intersticial renal, que generalmente se resuelve con la edad.
2. Insuficiencia suprarrenal crónica.
La pigmentación de la piel del paciente es desigual, con arrugas, cicatrices, sitios de compresión más comunes y pigmentación mucosa más profunda. Se pueden identificar los siguientes puntos:
(1) 17 cetosteroides, disminución de la excreción de 17-hidroxicortisol.
(2) El tratamiento con corticosteroides es efectivo.
