aplasia pura de glóbulos rojos
Introducción
Introducción a la aplasia pura de glóbulos rojos La celinemia pura (PRCA) se refiere a una anemia causada por una disminución o deficiencia significativa de las células eritroides en la médula ósea. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.035% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
Causas de la aplasia pura de glóbulos rojos
(1) Causas de la enfermedad
1. Timoma: alrededor del 50% de los pacientes con timoma, en su mayoría benignos.
2. Infección: como mononucleosis infecciosa, paperas, infecciones respiratorias, hepatitis viral, neumonía micoplásmica, etc.
3. Enfermedades autoinmunes: como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc., enfermedad de Stii en adultos, hipertiroidismo.
4. Enfermedades neoplásicas: como linfoma maligno, leucemia linfocítica crónica, leucemia mieloide crónica, linfadenopatía inmunoblástica vascular, colangiocarcinoma, cáncer de tiroides, cáncer de mama, cáncer de pulmón bronquial, etc.
5. Factores farmacológicos: ciertos medicamentos como el cloranfenicol, la isoniazida, el esputo de azufre, la fenitoína, el acetaminofeno (paracetamol) pueden inducir PRCA, la mayoría de los cuales son procesos agudos, y la mayoría de los casos pueden recuperarse por completo.
(dos) patogénesis
La mayor parte de la patogénesis está relacionada con factores inmunes. Actualmente se considera la patogénesis: 1 anomalías inmunes humorales: algunos pacientes tienen actividad inhibidora selectiva de IgG en plasma contra las células eritroides; 2 anormalidades inmunes celulares: algunos pacientes tienen una relación CD4 + / CD8 + disminuida o invertida, y hay linfocitos T Daño inmune mediado por células de las células eritroides; 3 algunos medicamentos tienen efectos tóxicos directos sobre las células progenitoras eritroides; 4 inducidos por virus, como la infección por parvovirus B19, pueden inducir la apoptosis de las células progenitoras eritroides.
1. PRCA inmunomediado
(1) PRCA mediada por el sistema inmune humoral: los primeros estudios han demostrado que la inyección de pacientes con PRCA en animales experimentales puede inhibir la hematopoyesis eritroide de la médula ósea. Otros estudios han demostrado que la actividad inhibidora plasmática de los pacientes con PRCA se deriva de sus componentes IgG (PRCA-IgG). PRCA-IgG mostró inhibición del crecimiento de células progenitoras eritroides autólogas y normales (BFU-E y CFU-E) de una manera dependiente de la concentración, pero no creció en células progenitoras de granulocitos-monoblastos (CFU-GM). Significativamente, la concentración de PRCA-IgG en pacientes con remisión disminuyó o desapareció. Se desconoce el mecanismo exacto de la actividad de inhibición hematopoyética de PRCA-IgG. Se sabe que PRCA-IgG no interfiere con BFU-E y CFU-E residuales en la eritropoyetina (EPO). Además, PRCA-IgG carece de citotoxicidad directa para BFU-E y CFU-E auto marcadas con 59Fe y CFU-E, y solo unos pocos pacientes con PRCA-IgG pueden dañar directamente su propia CFU-E. Existen anticuerpos anti-EPO dependientes del complemento y no dependientes del complemento en pacientes individuales. No se han encontrado anticuerpos anti-receptor de EPO (EPOR) en pacientes con PRCA. BFU-E, CFU-E y morfológicamente identificables en pacientes con PRCA Las células eritroides son muy desiguales. La disminución en el sexo, por lo tanto, la actividad inhibidora de PRCA-IgG es muy variable, y puede actuar sobre células de diferentes etapas de desarrollo de la hematopoyesis eritroide, y en la mayoría de los casos, se requiere complemento para participar. Actualmente, el antígeno objetivo para la actividad inhibidora de PRCA-IgG no está claro, y se especula que Para EPOR.
(2) PRCA mediada por linfocitos T: basada en una proporción considerable de pacientes que carecen de actividad inhibitoria de PRCA-IgG, combinada con PRCA y timoma y leucemia linfocítica crónica (CLL), y timectomía clínica y linfoma anti-T La efectividad de los agentes inmunosupresores en el tratamiento de PRCA, muchos estudiosos creen que el mecanismo patológico principal de PRCA es el daño inmunitario BFU-E y CFU-E mediado por linfocitos T, el número de células T y NK en los pacientes anteriores aumenta significativamente, eliminan T o NK El número de BFU-E y CFU-E en la médula ósea de las células aumentó progresivamente y volvió a los niveles normales.Las células T in vitro mostraron efectos inhibitorios significativos sobre BFU-E y CFU-E normales y propios.
2. PRCA relacionada con las drogas Se sabe que una variedad de drogas puede estar asociada con la PRCA, especialmente la isoniazida, el cloranfenicol, la azatioprina y la metildopa son los más comunes, algunos estudiosos de un caso de difenilcaprolactama Una PRCA-IgG única aislada de pacientes con PRCA inducida por difenilhidrato, que puede retrasar significativamente el crecimiento de BFU-E y CFU-E in vitro solo con la participación de difenilhidantoína, debido a la mayoría de los pacientes con PRCA relacionados con el fármaco. No hay una respuesta inmune anormal similar, por lo que el mecanismo patológico principal generalmente se considera el efecto tóxico directo de los medicamentos relacionados con BFU-E y CFU-E.
3. PRCA inducida por virus Ahora está claro que la gran mayoría de los PRCA transitorios son causados por la infección por parvovirus B19. El parvovirus B19 es un virus de ADN con tropismo y altura específicos para BFU-E y CFU-E. Afinidad, su receptor es globosida, proliferación ubicua de parvovirus B19 después de invadir BFU-E, su proteína no estructural puede inducir directamente BFU-E y CFU-E a una extinción similar a la "apoptosis". La técnica encontró que el ADN del parvovirus B19 estaba presente en el suero de 8/57 pacientes con PRCA, la inmunodeficiencia (como los pacientes con SIDA) y los pacientes con terapia inmunosupresora coincidían con la infección persistente por el parvovirus B19, lo que resultó en un PRCA refractario crónico.
Prevención
Prevención del trastorno aplásico de glóbulos rojos puros
1. Los pacientes con timoma pueden extirparse temprano.
2. Mejore la aptitud física y prevenga la infección.
3. Evite o reduzca el uso de cloranfenicol, esputo de azufre, acetaminofén y otras drogas.
Complicación
Complicaciones de aplasia pura de glóbulos rojos Complicaciones anemia
La anemia puede complicarse por anemia.
Síntoma
Síntomas aplásicos de glóbulos rojos puros síntomas comunes mareos, fatiga, falta de aliento, falta de aliento
La anemia son los principales síntomas y signos de los pacientes con esta enfermedad, de inicio lento, pueden tener mareos, fatiga, palpitaciones, dificultad para respirar, generalmente sin sangrado y fiebre, sin linfadenopatía, hepatoesplenomegalia.
1. La anemia es la principal manifestación clínica, sin sangrado, fiebre, examen físico y hepatoesplenomegalia.
2. La sangre periférica mostró anemia de células positivas, el valor absoluto de reticulocitos disminuyó, el recuento de glóbulos blancos y plaquetas fue normal, y el número total y la clasificación de células sanguíneas fueron normales.
3. Las células del sistema eritroide de la médula ósea se redujeron significativamente o incluso estuvieron ausentes, y la línea celular de megacariocitos granulocitos era normal.
Se puede diagnosticar de acuerdo con las tres características anteriores: las células condicionales se cultivan in vitro y la unidad formadora de colonias de eritrocitos (UFC-E) no crece.
Examinar
Chequeo puro de aplasia de glóbulos rojos
1. Rutina de sangre: hemoglobina, reducción de glóbulos rojos, reticulocitos significativamente reducidos, anemia positiva de células, recuento de glóbulos blancos y plaquetas en el rango normal, la clasificación de glóbulos blancos es normal, la morfología de glóbulos rojos y plaquetas es normal, no hay hematopoyesis patológica.
2. MCV, MCH y MCHC son normales.
3. Médula ósea: el sistema rojo se reduce significativamente, el sistema de granulocitos y megacariocitos son normales en varias etapas, y no hay muchos gránulos y gránulos tempranos. En algunos pacientes, los megacariocitos aumentan y las células grasas no aumentan.
4. Prueba de jamón y de Coombs negativa, hierro sérico, capacidad de unión al hierro total y ferritina aumentada.
El examen de imágenes, el examen de rayos X de tórax se puede encontrar en el timoma, la tomografía computarizada y el examen de resonancia nuclear si es necesario, como el examen de cromosomas cuando se identifica con MDS.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de aplasia pura de glóbulos rojos
1. PRCA constitucional congénita, lactantes y niños pequeños, fácil de combinar diversas malformaciones congénitas.
2. Síndrome mielodisplásico (MDS) Entre ellos, la anemia refractaria (MDS-RA) se confunde fácilmente con la aplástica roja pura. Las células de médula ósea MDS-RA pueden verse hematopoyesis mórbida, y la anormalidad en el examen cromosómico representa el 20%. ~ 60%, las secciones de tejido de médula ósea mostraron una distribución anormal de las células pre-hematopoyéticas, y la terapia inmunosupresora fue ineficaz.
3. La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), especialmente la hemoglobinuria, no es fácil de confundir con anemia aplásica roja pura, el reticulocito a menudo aumenta en la enfermedad, los eritrocitos de la médula ósea proliferan la hemosiderina en orina, expanden la prueba y el jamón La prueba fue positiva y ambos contribuyeron a la identificación.
