Síndrome de micrognatia en niños
Introducción
Introducción al síndrome de deformidad pediátrica de mandíbula pequeña El síndrome de micrognatiasia (síndrome de micrognatiasia) también se conoce como paladar hendido - deformidad de mandíbula pequeña - síndrome de hipogloso, síndrome de hipogloso mandibular pequeño, síndrome de malformación de mandíbula pequeña y lengua grande, síndrome de obstrucción de la vía aérea inspiratoria, síndrome de Robin, Síndrome de Pierre-Robin, etc. La afección se caracteriza por una deformidad congénita de la mandíbula pequeña, lingual lingual, paladar hendido y obstrucción de las vías respiratorias inspiratorias en neonatos, y la obstrucción del tracto respiratorio causada por este síntoma causa la muerte, y la incidencia es alta. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% - 0.005% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía por aspiración, atelectasia, hipertensión pulmonar, cardiopatía pulmonar, desnutrición
Patógeno
La causa del síndrome de deformidad de la mandíbula pequeña en niños
Causa:
En general, se cree que se produce una pequeña deformidad de la mandíbula en los primeros 4 meses del embrión, causada por la supresión de interferencia en el centro del cóndilo mandibular y la desnutrición durante el embarazo, ciertos medicamentos durante el embarazo, la radiación y cierta intoxicación por toxinas. Douglas observó que si puede obtener una nutrición adecuada después del nacimiento, la deformidad de la mandíbula pequeña puede desarrollarse casi a la normalidad dentro de los 6-8 meses, sin embargo, la causa real de esta enfermedad aún no está clara. No hay evidencia suficiente de factores genéticos. Está claro que esta malformación está asociada con la infección por el virus de inclusión megacitoplasmática intravital. Desde la cuarta semana de embarazo hasta el final del embarazo, la infección del virus puede ocurrir y la primípara infectada es joven. La mayoría de los pacientes, los signos clínicos de la madre no pueden ser obvios, el virus infecta al feto a través de la placenta, cuanto más se produce la infección al comienzo del embarazo, más grave es la afectación fetal.
Prevención
Prevención del síndrome de deformidad de mandíbula pequeña en niños
De acuerdo con los métodos de prevención de enfermedades congénitas, medidas preventivas y otras enfermedades por defectos congénitos, para reducir y revertir la incidencia de defectos congénitos, la prevención debe ser desde el embarazo previo al prenatal:
1. Examen médico prematrimonial: el papel de la prevención en la prevención de defectos congénitos depende de los elementos y el contenido del examen, principalmente el examen serológico (como el virus de la hepatitis B, Treponema pallidum, VIH), el examen del sistema reproductivo (como la detección de inflamación cervical) ), el examen físico general (como la presión arterial, el electrocardiograma) y preguntar sobre los antecedentes familiares de la enfermedad, el historial médico personal, etc., hacen un buen trabajo en el asesoramiento sobre enfermedades genéticas.
2. Las mujeres embarazadas deben evitar los factores dañinos en la medida de lo posible: incluso lejos del humo, alcohol, drogas, radiación, pesticidas, ruido, gases nocivos volátiles, metales pesados tóxicos y dañinos, etc., en el proceso de atención prenatal durante el embarazo, se requiere una detección sistemática de defectos congénitos. Incluyendo un examen de ultrasonido regular, detección serológica, etc., si es necesario, un examen cromosómico.
Una vez que se produce un resultado anormal, es necesario determinar si se debe interrumpir el embarazo; si el feto está seguro en el útero, si hay secuelas después del nacimiento, si se puede tratar, cómo pronosticar, etc., y tomar medidas prácticas para el diagnóstico y el tratamiento.
Complicación
Complicaciones del síndrome de deformidad de mandíbula pequeña en niños Complicaciones, neumonía por aspiración, atelectasia, hipertensión pulmonar, cardiopatía pulmonar, desnutrición
Conducir a neumonía por aspiración o atelectasia, sibilancias inspiratorias, hipertensión pulmonar y enfermedad cardíaca pulmonar debido a la obstrucción de la vía aérea superior, a menudo dificultades de alimentación, desnutrición, crecimiento lento, otitis media fácil de concurrir.
Síntoma
Síntomas del síndrome de deformidad pediátrica de la mandíbula pequeña Síntomas comunes Insuficiencia pulmonar costillas de crecimiento lento y succión esternal ... Lengua inclinada punta del esputo y se refiere al viento circunflejo auricular defecto del tabique auricular ductus arterioso persistente
Cara de pájaro
Este síntoma tiene una típica "cara de pájaro" con una pequeña mandíbula.
Paladar hendido
La incidencia del paladar hendido es de aproximadamente 50% a 68%.
3. La lengua se está cayendo
La vía aérea hipoglosal está bloqueada. En circunstancias normales, la raíz de la lengua depende del soporte de tracción del ligamento mandibular combinado con el cóndilo mandibular. Por lo tanto, puede estar en la posición anterior. Cuando la mandíbula pequeña se deforma, la raíz de la lengua pierde soporte y se produce el hundimiento. La garganta orofaríngea se contrae y se bloquea. Debido a la obstrucción de las vías respiratorias, debido a la obstrucción de las vías respiratorias, los trastornos de la lactancia, los niños pueden realizar una reposición moderna para mejorar la acción inspiratoria y la fuerza de succión, de modo que la hipofaringe, la presión negativa en el esófago del tórax aumenta, lo que obliga a la raíz de la lengua a hundirse aún más, y Una gran cantidad de aire en el estómago puede causar náuseas, y el volumen del vómito se inhala en el tracto respiratorio inferior, lo que lleva a neumonía por aspiración o atelectasia. El grado de obstrucción del tracto respiratorio puede variar mucho. La enfermedad leve es solo en la posición supina. Suena, y cuando está despierto o llorando, la vía aérea es básicamente suave: la respiración está bloqueada y no hay sonido, y el silbido es diferente del origen laríngeo.
4. Enfermedad cardiovascular
Alrededor del 20% de los casos con malformaciones cardiovasculares, como el conducto arterioso permeable, la comunicación interauricular, la coartación aórtica, el corazón derecho, etc., pueden causar hipertensión pulmonar y enfermedad cardíaca pulmonar debido a la obstrucción de las vías respiratorias superiores.
5. Otro
Los síntomas pueden estar acompañados de defectos oculares, deformidades esqueléticas, malformaciones auriculares, oído medio, estructura anormal del oído interno, sordera, hipertrofia, cardiopatía congénita y retraso mental.
Por lo general, la inhalación de infarto respiratorio desde el nacimiento, a veces acompañada de sibilancias laríngeas, cianosis, costillas y pandeo inferior inferior del esternón, debido a displasia mandibular y paladar hendido, y gran oclusión de la lengua, y Debido a la caída hacia atrás, los síntomas son aún peores en la posición supina. Estos niños a menudo tienen dificultades para alimentarse, no son fáciles de succionar y tragar, y son propensos a toser, lo que resulta en desnutrición, pérdida de peso y crecimiento lento.
Debido al agrietamiento, la comida es fácil de romper en la tráquea y la trompa de Eustaquio, por lo que es fácil tener neumonía por aspiración y otitis media.
Examinar
Examen del síndrome pediátrico de deformidad de la mandíbula pequeña
Los recuentos de leucocitos en sangre periférica y los neutrófilos aumentaron significativamente en las infecciones concurrentes; la PaO2 disminuyó en PaO2 durante la hipoxemia.
Según la selección clínica de rayos X, radiografía de tórax, ecocardiografía, electrocardiograma y otros exámenes.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de deformidad de la mandíbula pequeña en niños
Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar características como una menor deformidad de la mandíbula, la raíz de la lengua sin cicatrizar, la obstrucción inspiratoria de las vías respiratorias y otras fases. La clínica debe diferenciarse del cuerpo extraño traqueal y los pólipos nasales. En los recién nacidos, los bebés con deformidad congénita de la mandíbula pequeña, caída de la lengua, paladar hendido y obstrucción de las vías respiratorias inspiratorias, la obstrucción del tracto respiratorio causada por esta enfermedad causó la muerte, la incidencia es mayor. Los síntomas varían en severidad, el encendedor puede succionar por sí solo, sin dificultad para respirar cuando está acostado, y la alimentación nasal severa y la intubación endotraqueal. El paciente tiene una deformidad mandibular pequeña, caída de la raíz de la lengua, arco cigomático alto, dificultad para respirar y dificultades para alimentarse, las dificultades para respirar pueden mejorarse en la posición prona, por lo que el diagnóstico es claro.
