Malformaciones anales y rectales en neonatos
Introducción
Introducción a las malformaciones anorrectales y rectales neonatales. La incidencia de malformaciones anales y rectales (malformación del ano y el recto del recién nacido) fue de 0,75 en el período neonatal, lo que representa el primer lugar en la malformación del tracto digestivo. Los niños tienen un poco más que ver, tienen una cierta relación familiar, a menudo ven una obstrucción intestinal baja, que afecta gravemente la vida de los niños. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: 0.075% (la incidencia de la enfermedad en ciertos grupos de edad es 0.075% (la incidencia de otras malformaciones representó del 30% al 50%)) Población susceptible: recién nacido Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: obstrucción intestinal
Patógeno
Causas de malformaciones anorrectales y rectales neonatales
(1) Causas de la enfermedad
Esta enfermedad es el resultado de obstáculos en el desarrollo embrionario normal. Cuanto antes ocurra el trastorno del desarrollo embrionario, mayor será la posición de la malformación anorrectal. La causa de los trastornos del desarrollo no está muy clara, como algunos factores desfavorables (medicamentos, maquinaria, suministro de sangre). Las malformaciones pueden ocurrir en trastornos, etc., y también están relacionadas con factores genéticos, con antecedentes familiares del 1%.
Al final de la tercera semana del embrión, el extremo terminal del intestino se hincha y se comunica con el saco alantoideo anterior para formar una cloaca. El extremo de la cola de la cloaca está cerrado por una capa de membrana de células epiteliales del ectodermo, llamada membrana de la cloaca, separada del cuerpo, ubicada en la cuarta semana. Los pliegues mesodérmicos entre la cloaca y el intestino posterior se forman y crecen hacia el lado caudal, y al mismo tiempo, el lado interno de la cloaca se llena con el lado interno de la cloaca para formar un pliegue y crecer dentro de la cavidad. Estos constituyen el tabique rectal urinario, y la cloaca se divide en dos partes, la primera. Formando el sistema genitourinario, este último se desarrolla en el recto, y la brecha en el medio se contrae gradualmente, se llama cloaca, y el perineo primitivo aparece el séptimo fin de semana, de modo que la parte anterior de la cloaca se convierte en la membrana genital urinaria, y la parte posterior se convierte en la membrana anal. Nódulos anales anales, protuberantes, que crecen en la dirección del abdomen, alrededor del extremo del intestino, una depresión en el centro del nódulo, que luego evolucionó hacia un ano, el ano del embrión en la octava semana y el intestino posterior, la malformación anorrectal se encuentra principalmente en el embrión 7º ~ A las 8 semanas, la cola estaba anormalmente desarrollada o bloqueada, como la membrana anal y el ano original no penetraba, formando una atresia anal, cloaca y displasia perineal primitiva, formando varios tractos urinarios. Fístula entre el sistema y la colonización por vía rectal, además de defectos de desarrollo combinados cola fístula, estenosis uretral también puede ser complicado, sacro y el defecto del nervio sacro y similares.
(dos) patogénesis
Se puede dividir en 4 tipos (clasificación Ladd y Gross):
1. Estenosis anal: el recto y el ano están intactos, pero hay diversos grados de estenosis anal o estenosis en la unión anorrectal.
2. Cierre del tipo de membrana anal: la piel del ano y el recto no son penetrados, hay un tabique de membrana, que es una atresia anal baja.
3. Hipoplasia anorrectal: solo hay una depresión en el ano, y hay una distancia considerable entre el recto y la depresión anal, que es una atresia anal alta.
4. Atresia rectal: la forma del ano es normal, hay un canal anal, pero la distancia entre el canal anal y el recto es diferente, lo cual es menos común.
La atresia puede ser atresia simple o combinada con varias fístulas. La incidencia de fístula es aproximadamente del 50%, especialmente para las niñas. Los niños pueden tener espasmos de la vejiga rectal, fístula uretral rectal y epiglotis rectal, y las niñas pueden tener vagina rectal., la parálisis vestibular rectal y el recto serán esputo de 3 tipos.
A menudo combinado con otras malformaciones, la incidencia del 30% al 50%, y a menudo deformidades múltiples, las más comunes son las malformaciones genitourinarias y otras partes de la malformación del tracto digestivo.
El método de clasificación internacional se basa en la posición lateral de la posición invertida pélvica, llevando la sínfisis púbica a la línea de la articulación del apéndice, marcada como línea PC (línea del hueso de la cola púbica), que representa el plano del músculo elevador del ano, observando la relación entre el extremo ciego rectal y la línea PC, ceguera rectal El final de la línea PC, para el musculotipo elevador (tipo inferior), por encima de la línea PC, para el tipo elevador elevador (tipo alto); ubicado en el plano de la línea PC, para el tipo músculo elevador del ano (tipo de posición media) .
Prevención
Prevención de la malformación anal y rectal neonatal
La causa de la enfermedad aún no se ha aclarado por completo. El trabajo de asesoramiento genético debe hacerse bien, y todo el trabajo de atención médica durante el embarazo. Las medidas preventivas deben basarse en defectos congénitos, y la prevención debe llevarse a cabo desde el pre-embarazo hasta el prenatal:
El examen médico prematrimonial desempeña un papel activo en la prevención de defectos congénitos.El tamaño del efecto depende de los elementos y el contenido del examen, incluido el examen serológico (como el virus de la hepatitis B, treponema pallidum, VIH) y el examen del sistema reproductivo (como la detección de inflamación cervical). Los exámenes médicos generales (como la presión arterial, el electrocardiograma) y las preguntas sobre los antecedentes familiares de la enfermedad, el historial médico personal, etc., hacen un buen trabajo en el asesoramiento sobre enfermedades genéticas.
Las mujeres embarazadas deben evitar los factores dañinos en la medida de lo posible, incluso lejos del humo, el alcohol, las drogas, la radiación, los pesticidas, el ruido, los gases nocivos volátiles, los metales pesados tóxicos y nocivos, etc. Examen de ultrasonido regular, detección serológica, etc., si es necesario, un examen cromosómico.
Una vez que se produce un resultado anormal, es necesario determinar si se debe interrumpir el embarazo; la seguridad del feto en el útero; si hay secuelas después del nacimiento, si se puede tratar, cómo pronosticar, etc., y tomar medidas prácticas para el diagnóstico y el tratamiento.
Complicación
Complicaciones anormales anorectales y rectales neonatales Complicaciones, obstrucción intestinal.
La obstrucción intestinal baja, el trastorno del equilibrio de agua y electrolitos, que afecta gravemente la vida de los niños, a menudo combinada con la formación de fístulas, según las estadísticas, los varones recién nacidos además del esputo perineal con uretra rectal son más comunes, y las mujeres además del escafoides rectal del seno perineal Principalmente esputo, la incidencia de formación de fístulas sin ano fue solo alrededor del 5% de todo el caso.
Síntoma
Malformaciones anales y rectales neonatales síntomas comunes atresia intestinal deshidratación estenosis rectal estenosis intestinal perforación intestinal fístula uretral
Debido a la gran cantidad de tipos, las manifestaciones clínicas son diferentes y los síntomas son diferentes. La mayoría de los niños no tienen ano. Si examina el perineo con cuidado, puede encontrar que los síntomas son principalmente obstrucción intestinal baja. La mayoría de los casos desarrollan síntomas gradualmente después del nacimiento. La atresia anorrectal, ausencia de descarga de meconio después del nacimiento, expansión abdominal, vómitos después de comer, escupir leche, contener muestras de bilis y heces, los síntomas empeoran progresivamente y la deshidratación, el desequilibrio electrolítico, pueden causar perforación intestinal y otras fusiones. Los síntomas, la muerte dentro de 1 semana, la estenosis anorrectal y la fístula combinada pueden variar mucho según el grosor y la posición de la fístula.El niño general no tiene ano combinado con fístula uretral posterior rectal, fístula más común, síntomas de obstrucción intestinal Más obvio, y puede tener síntomas como meconio o gas en la orina. En la uretra, los pañales están contaminados con una pequeña cantidad de meconio y no hay orificios en el ano. Muchos de ellos se pueden encontrar temprano y tratar. Si no se tratan de inmediato, se pueden repetir. Ocurrencia de uretritis, estenosis anorrectal y niñas con fístula vaginal rectal baja, la fístula es más gruesa, puede pasar la defecación de la fístula, los síntomas de obstrucción intestinal son desconocidos Es obvio que después de varios meses, debido a la adición de alimentos complementarios, las heces se vuelven gruesas y gruesas, y aparecen los síntomas de obstrucción intestinal. Debido a los movimientos intestinales frecuentes, las heces se acumulan en el colon para formar cálculos de estiércol duros, o megacolon secundario, la mayoría de los cuales afectan el crecimiento y el desarrollo. También puede causar vaginitis o infección ascendente, revise el ano, el círculo plano de la cadera común, el surco glúteo poco profundo, sin orificio en el ano o solo un rastro, baja deformidad, el diagnóstico puede tocar el extremo ciego del recto.
Examinar
Examen de malformaciones anales y rectales neonatales.
1. Examen de orina: hay meconio claro o examen microscópico de las células epiteliales escamosas, que se forman por la fístula uretral rectal y la vejiga rectal.
2. Examen de sangre: los glóbulos blancos y los neutrófilos aumentan cuando hay infección, cuando hay anemia, la concentración de hemoglobina disminuye y el recuento de glóbulos rojos disminuye.
3. Examen bioquímico de la sangre: puede haber trastornos del agua y los electrolitos, sodio en la sangre, potasio, cloro, calcio, magnesio y pH de la sangre, se debe controlar la creatinina.
El diagnóstico de malformación anorrectal congénita no es clínicamente difícil, pero la razón principal es cómo determinar correctamente la altura de la atresia, la relación entre el extremo ciego del recto y el músculo puborrectal, y la presencia o ausencia de fístula urinaria y deformidad esquelética.
1. Examen de película de posición invertida con rayos X: el examen de rayos X es una medida de diagnóstico indispensable Wangensteen y Ricc describieron por primera vez el método de película de posición invertida con rayos X en 1930 para comprender la distancia entre la sombra gaseosa del recto y la piel del perineo. La posición deformada se ha utilizado durante más de medio siglo, y Stephens propuso la conexión del corte lateral invertido desde el punto medio del hueso púbico a la articulación del apéndice, la línea PC (línea pubococoygeal), que es equivalente al hueso púbico. La posición posterior del anillo rectal, Kelly agregó una descripción, al igual que la posición lateral, la sombra de la cresta isquiática del recién nacido es como una coma ",", en su extremo superior (punto I) como una línea paralela paralela a la línea de PC, aquí es equivalente En el plano central de la fibra del músculo puborrectal, que abarca el recto o la fístula o rodea la cloaca, la vagina o la uretra, Smith propuso una posición alta sobre la línea PC, una posición media entre la línea PC y el punto I, y una línea debajo del punto I es una deformidad de posición baja. Esto es importante para determinar el tratamiento y elegir el método quirúrgico. En la Conferencia Internacional de Cirugía Pediátrica de Melbourne de 1970, se acordó que este método de juicio por rayos X es correcto y ahora está disponible internacionalmente. método de identificación.
(1) Método de operación: El método de operación para invertir el corte lateral es colocar al niño en la posición más baja de la cabeza durante 5 a 10 minutos después del nacimiento del niño, y masajear suavemente el abdomen con la mano para que el gas ingrese completamente al recto, lo que es equivalente a lo normal en el perineo. Se fija un marcador opaco de metal en la piel del ano, y se invierten las piernas del niño durante 3 minutos. El centro de rayos X es perpendicular al regazo, y el punto de inyección es la sínfisis púbica. El paciente se expone al inhalar y se toma la posición lateral invertida. Película
(2) Motivo del error: debe tenerse en cuenta que este método también tiene ciertos errores, que pueden deberse a:
1 Dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento, el gas tragado por el bebé no ha llegado al recto.
2 es demasiado corto cuando está invertido.
3 El extremo ciego está lleno de meconio pegajoso y no es fácil alcanzar el aire.
El ángulo de inyección de la línea 4X no es adecuado o está expuesto cuando el bebé exhala.
2. Examen de ultrasonido: en años recientes, el extremo ciego de la punción y la succión del recto perineal para determinar la distancia entre el extremo ciego del recto y la piel se ha usado raramente. El ultrasonido puede medir con precisión la distancia entre el extremo ciego del recto y la piel del ano. La Universidad de Medicina de Chongqing solía estar en 1985. Pruebe el ultrasonido B para diagnosticar 15 casos de malformación anorrectal congénita. Ellos creen que la ventaja es que no hay daño. La posición del extremo ciego no está restringida de acuerdo con la imagen ecográfica del meconio. No necesita invertirse y el error es menor que el examen de rayos X.
3. Angiografía con tubo de esputo: combinada con una fístula pero difícil de diagnosticar, puede usarse para la angiografía con fístula, con aceite yodado para radiografía de posición lateral.
4. Cistografía uretral: agente de contraste visible lleno de fístula o en el recto, puede determinar el diagnóstico, este método no es fácil para los recién nacidos, positivo para un diagnóstico, negativo no puede ser excluido.
5. Examen de radiografía simple con radiografía abdominal: encontrar simultáneamente el nivel de gas o líquido en la vejiga en la película de rayos X es un método simple y confiable para diagnosticar la fístula urinaria, mientras que otros, como la angiografía de fístula y la cistografía uretral, también se usan a menudo para el diagnóstico.
6. Radiografía anterior y posterior de la pelvis: aproximadamente el 45% de los recién nacidos con malformación rectal tienen displasia humeral anormal, y este cambio está estrechamente relacionado con la función de defecación posterior, por lo tanto, la pelvis anterior y posterior deben tomarse al mismo tiempo. Según la proporción del desarrollo de la tibia, esto es útil para que el cirujano pediátrico juzgue el pronóstico.
El punto más alto de los dos bebés del recién nacido es A y A ', los puntos B y B' son el borde más externo del atlas, el AA 'es paralelo a la línea BB', y la cola es C, y el punto C es paralelo a La línea C de la línea BB ', ver Figura 5, la tasa promedio de tibia de niños normales (BC: AB) = 0.7 ~ 0.8, por el contrario, en el caso de malformación anorrectal severa, la tasa de desarrollo de tibia es incluso menor que 0, la proporción de baja y defecación El pronóstico de la función es positivo, por lo que la tasa de tibia es un indicador del pronóstico de la malformación anorrectal. La tríada de Currarino es un tipo especial de deformidad humeral, que puede asociarse con estenosis anal y masa sacra anterior (por ejemplo, lipoma, cresta tibiofibular anterior) Abultamiento de la membrana, etc., el Hospital Xinhua afiliado a la Shanghai Second Medical University reportó 2 casos en 1998.
7. Tomografía computarizada y resonancia magnética: la técnica no invasiva se ha aplicado gradualmente Krasna et al. (1988) creen que los cortes laterales invertidos por rayos X propuestos por Wangensteen y Rice se han utilizado durante más de 50 años, y su corrección es solo del 72%. La tomografía computarizada se puede utilizar para comprender la posición de la bolsa oculta rectal en la deformidad anal. En 4 casos, la corrección es alta, el tiempo y la posición del cuerpo no se ven afectados, y la marca de hueso en la película de rayos X es clara.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de malformaciones anorrectales y rectales neonatales.
Criterios diagnósticos
Según la forma del ano, combinada con la fístula, el diagnóstico inicial no es difícil, pero el tipo de deformidad debe ser examinado más a fondo.
1. Examen clínico: después del nacimiento, no hay ano o solo un rastro del perineo, no hay descarga de meconio, el diagnóstico puede confirmarse, hay un tabique de membrana entre la piel del ano y el recto, cuando el niño llora o aumenta la presión abdominal, se observa el ano El abultamiento externo y, a veces, meconio visible se pueden ver a través de la piel. Por ejemplo, hay una cierta distancia entre el extremo ciego del recto y la piel. La punta del dedo se puede colocar en la marca anal. Cuando el niño está llorando, si el dedo tiene una sacudida eléctrica. , lo que indica que la distancia es relativamente corta; de lo contrario, la mayor parte de la atresia de alto nivel, combinada con una fístula perineal o vaginal, puede sondearse dentro de la fístula, girar la punta hacia el lado del ano, tocar el dedo en el ano, si puede tocar la sonda, puede estimar la distancia entre ellos ( El método de punción y succión también se puede utilizar para medir la profundidad de la punta de la aguja cuando se extrae el meconio para determinar la distancia entre el extremo ciego y la piel. Se puede ver el examen del perineo y el sacro vestibular, y se puede medir el tamaño de la fístula, como el meconio. Excretada en el himen, es la fístula vaginal, el espasmo de la vejiga rectal y la fístula de uretra rectal, la orina se puede diagnosticar con heces.
2. Examen de rayos X: el método comúnmente utilizado es el método del lado invertido, que debe verificarse 24 horas después del nacimiento. Se puede alcanzar el aire durante aproximadamente 20 horas después de la deglución. De lo contrario, se estima que el extremo ciego es demasiado alto. El extremo ciego del recto se encuentra en la PC. La línea superior es la posición alta, la inferior es el tipo inferior, debajo de la línea PC, pero aún por encima de la línea M (los 2/3 de la tuberosidad isquiática y la línea que conecta la línea PC con la unión 1/3 inferior). Tipo de bit
Diagnóstico diferencial
Identificación de obstrucción intestinal causada por otras causas, confirmada por características clínicas y examen auxiliar.
