Síndrome del bazo gigante tropical pediátrico
Introducción
Introducción al síndrome pediátrico del bazo tropical El síndrome del bazo tropical (síndrome de esplenomegalia tropical), también conocido como esplenomegalia tropical o esplenomegalia tropical idiopática, se caracteriza principalmente por el bazo crónico, acompañado de hepatomegalia, glóbulos blancos y trombocitopenia, IgM sérica y anticuerpos contra la malaria están significativamente elevados . Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.003% -0.005% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hiperesplenismo
Patógeno
Causas del síndrome pediátrico del bazo tropical
(1) Causas de la enfermedad
El inicio de la enfermedad es un trastorno metabólico de inmunoglobulina causado por la infección de malaria, y la aparición de esta enfermedad tiene factores genéticos.
(dos) patogénesis
La esplenomegalia tropical representa la respuesta anormal de un huésped a los parásitos, especialmente los parásitos de la malaria. Es básicamente una enfermedad del trastorno del metabolismo de la inmunoglobulina. Bajo el tratamiento antipalúdico a largo plazo, el bazo se encoge y la IgM disminuye. Relacionado con la infección de malaria.
El complemento sérico inferior C3, la presencia de actividad anticomplementaria sérica y la presencia de sospecha de globulina fría sugieren que la enfermedad es una enfermedad del complejo inmunitario, que puede usarse en las células de Kupffer del seno hepático y los macrófagos por inmunofluorescencia. IgM e IgG y C3 se encuentran en las células, y hay complejos inmunes excesivos en el área de malaria alta debido a la antigenemia repetida y persistente. Los macrófagos tardan muchos años en eliminar estos complejos, causando bazo e hígado. La hiperplasia de las células reticuloendoteliales conduce al agrandamiento de los órganos. Fakunle et al. (1976) consideraron que la regulación de las inmunoglobulinas, especialmente la IgM, por los linfocitos T es la causa principal de esta enfermedad. Fakunle et al. (1978) en pacientes con esta enfermedad. En el medio, se encontró que la proporción de linfocitos T en sangre disminuyó, mientras que la cantidad de linfocitos B aumentó y la proporción de células T en el líquido de punción del bazo aumentó. Dado que la aparición de esta enfermedad tiene atributos raciales y familiares, puede haber factores genéticos que regulan la regulación de la inmunoglobulina. .
Prevención
Prevención del síndrome pediátrico del bazo tropical
La prevención de la infección de malaria es una medida fundamental.
Complicación
Complicaciones del síndrome pediátrico del bazo tropical Complicaciones, hiperesplenismo.
La enfermedad puede tener hiperesplenismo, hemólisis e hipertensión portal.
Síntoma
Síntomas del síndrome pediátrico del bazo tropical síntomas comunes hipertensión portal fiebre baja sangrado gastrointestinal fatiga por calor bajo
La edad de aparición de esta enfermedad es de 8 a 65 años. Raramente ocurre antes de los 8 años. Las manifestaciones clínicas son fiebre baja, anemia (principalmente hemoglobina es 60-100g / L), y el hígado y el bazo están agrandados. Esto último es especialmente obvio, y la médula ósea es obvia. La hiperplasia, la anemia se debe principalmente a un mayor almacenamiento de células sanguíneas en el bazo, hiperesplenismo, aumento del volumen sanguíneo, hemodilución y sangrado gastrointestinal repetido, la vida de los glóbulos rojos se reduce ligeramente, pero puede reducirse drásticamente durante el embarazo, se pueden ver algunos casos A la hemólisis y la hipertensión portal.
Examinar
Examen del síndrome pediátrico de esplenomegalia tropical
1. El examen de sangre muestra anemia en sangre periférica, y la hemoglobina disminuye significativamente, principalmente en 60-100 g / L, las plaquetas pueden reducirse y puede producirse hemólisis.
2. La IgM está elevada en la prueba de función inmune, el complemento C3 es bajo, la actividad anticomplementaria en suero y la globulina de condensación están presentes, la proporción de linfocitos T disminuye y los linfocitos B aumentan.
3. Examen patológico El método de fluorescencia puede encontrar IgM, IgG y C3 en las células de Kupffer y los macrófagos del seno hepático, y aumenta la proporción de células T en la punción del bazo.
4. Examen de médula ósea, médula ósea, hiperplasia obvia
Debe hacer ultrasonido abdominal B y otros controles.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome pediátrico del bazo tropical
El valor diagnóstico de este síntoma es que la IgM sérica está significativamente elevada y hay un alto título de anticuerpos contra la malaria. La biopsia hepática revela infiltración linfocítica en el seno hepático, el bazo se encoge gradualmente después del tratamiento antipalúdico a largo plazo, la disminución de la IgM sérica y los cambios histológicos hepáticos. Mejor
Se diferencia de la hipertensión portal y la esplenomegalia causada por la cirrosis.
