Miocardiopatía hipertrófica apical
Introducción
Introducción a la miocardiopatía hipertrófica apical La cardiomiopatía hipertrófica auricular (AHCM) es un tipo especial de cardiomiopatía hipertrófica primaria, informada por primera vez por el erudito japonés Yamaguchi en 1976. Es diferente de la miocardiopatía hipertrófica clásica, a menudo sin obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo y gradiente de presión. El miocardio hipertrófico se encuentra principalmente en el vértice de la pared anterior, mientras que la base del tabique ventricular está mayormente libre de hipertrofia. En los últimos años, debido a la amplia aplicación de la ecocardiografía, especialmente la ecocardiografía bidimensional, no es raro encontrar esta enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.012% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: arritmia, embolia arterial, endocarditis infecciosa, muerte súbita
Patógeno
Etiología de la miocardiopatía hipertrófica apical
El miocardio durante el desarrollo fetal tiene una respuesta anormal a las catecolaminas en la circulación (20%):
Hasta la fecha, Perloff cree que la miocardiopatía hipertrófica es causada por una respuesta miocárdica anormal a las catecolaminas en la circulación del feto, o la colocación inadecuada de norepinefrina fetal y receptores miocárdicos, lo que resulta en fibras miocárdicas desordenadas y asimétricas. Hipertrofia sexual.
Factores genéticos (20%):
Algunas personas piensan que está relacionado con la secreción excesiva de catecolaminas o la sensibilidad excesiva del corazón a las catecolaminas Se ha confirmado que la miocardiopatía hipertrófica tiene una tendencia familiar y es autosómica dominante, posiblemente relacionada con el sistema de antígeno de histocompatibilidad (HLA-A, B). Sin embargo, algunos casos esporádicos no están asociados con los antígenos HLA, y la mayor parte de la miocardiopatía hipertrófica apical ocurre en hombres, posiblemente por herencia recesiva.
El ejercicio extenuante, la hipoxia crónica y otros factores tienen una estimulación a largo plazo del miocardio (25%):
Yamaguchi et al creen que la enfermedad progresa lentamente y a menudo muestra un rendimiento típico en la mediana edad, por lo que puede ser una combinación de múltiples factores, que incluyen hipertensión, ejercicio extenuante, hipoxia crónica, abuso de alcohol, catecolaminas y otros factores que causan la estimulación a largo plazo del miocardio. La hipertrofia cardíaca se puede expresar en la misma familia que la hipertrofia apical o la miocardiopatía hipertrófica septal ventricular asimétrica clásica. Según las estadísticas, no hay antecedentes familiares claros en 1/3 a 1/2 casos de esta enfermedad. Es esporádico.
Patogenia
La hipertrofia cardíaca es particularmente evidente en el ápice del corazón, y puede ser tan gruesa como 15 a 35 mm (promedio de 25 mm). La cavidad ventricular no se agranda ni se deforma, y el ápice se puede ocluir. En el caso avanzado, la cámara del corazón se puede agrandar ocasionalmente debido a insuficiencia cardíaca repetida. La válvula mitral El avance de posición, puede estar asociado con hipertrofia del músculo papilar, algunos casos pueden combinarse con insuficiencia mitral, examen microscópico de fibrosis miocárdica, trastorno del arreglo de células miocárdicas, células miocárdicas e hipertrofia nuclear anormal, la deformación, puede estar asociada con fibrosis focal y placa La hiperplasia de tipo bloque, el engrosamiento endometrial del ápice, etc., las anormalidades fisiopatológicas de esta enfermedad son principalmente disminución de la distensibilidad diastólica del ventrículo izquierdo, disfunción diastólica y obstrucción del llenado, y algunos casos pueden conducir a la presión diastólica del ventrículo izquierdo a medida que la enfermedad progresa ( LVEDP) está elevado, seguido de signos de congestión pulmonar e insuficiencia cardíaca izquierda y derecha.
Prevención
Prevención de miocardiopatía hipertrófica apical
Entre los factores pronósticos de la miocardiopatía hipertrófica, la guía de vida razonable es un factor favorable. Los pacientes con esta enfermedad deben evitar actividades extenuantes, evitar el uso de drogas inotrópicas positivas y dilatación de los vasos vasculares, prestar atención al tiempo de baño no debe ser demasiado largo, prohibir el alcohol y el tabaco, Para prevenir y tratar infecciones, para mejorar el pronóstico, los requisitos de prevención son los siguientes:
1. Una vez que se diagnostica la miocardiopatía hipertrófica, no puede participar en actividades extenuantes, independientemente de si hay obstrucción del flujo de salida ventricular izquierdo.
2. Los pacientes con esta enfermedad pueden complicarse por endocarditis infecciosa, por lo tanto, los antibióticos profilácticos pueden prevenir tales complicaciones en el caso de la extracción dental y el cateterismo cardíaco, lo que puede aumentar la posibilidad de infección.
Complicación
Miocardiopatía hipertrófica apical Complicaciones, arritmia, embolia arterial, endocarditis infecciosa, muerte súbita.
Las complicaciones son las mismas que la miocardiopatía hipertrófica, complicaciones como la arritmia, la embolia arterial y la endocarditis infecciosa, pero menos la muerte cardíaca súbita y la insuficiencia cardíaca.
Síntoma
Síntomas de cardiomiopatía hipertrófica apical Síntomas comunes Angina de pecho palpitaciones Dolor en el pecho Opresión en el pecho Mareos y muerte súbita
1. Síntomas Aunque la enfermedad tiene una predisposición genética, la edad de inicio es principalmente de 30 a 50 años. Los hombres son más comunes que las mujeres. Aproximadamente 1/3 a 1/2 pacientes tienen antecedentes familiares de miocardiopatía, y 1/3 a 1/2 pacientes. Puede haber hipertensión, ejercicio extenuante a largo plazo o antecedentes de abuso de alcohol. Debido a que no hay obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo y gradiente de presión en esta enfermedad, el impacto en la hemodinámica cardíaca es menor que el de la miocardiopatía hipertrófica clásica, por lo que la mayoría de los pacientes no están conscientes. Síntomas, solo encontrados durante el examen físico o la ecocardiografía.
El inicio de la enfermedad está oculto y el desarrollo es lento. Algunos casos pueden presentar dolor en el pecho, opresión en el pecho, palpitaciones y otros síntomas. El dolor en el pecho puede parecerse a una angina de pecho por enfermedad coronaria, pero generalmente dura mucho tiempo. La nitroglicerina sublingual a menudo es ineficaz. Además, puede haber mareos y fatiga. Espere, pueden aparecer signos tardíos de disfunción cardíaca y, en ocasiones, muerte súbita.
2. Señales
(1) El ápice late hacia la izquierda y hacia abajo, y está pulsando con una sensación de elevación, a veces con una pulsación de ápice triple. Hay dos hinchazones sistólicos después del pre-levantamiento sistólico, y el segundo aparece en la sístole tardía.
(2) El primer sonido cardíaco (S1) es normal, a menudo audible y el tercer, cuarto sonido cardíaco, la región apical puede tener un período sistólico de un soplo de 1/6 a 2/6, y el individuo es 3/6 o 3/6 Arriba, a menudo se sugiere fusionar la insuficiencia mitral;
(3) En la mayoría de los casos, la proporción de cardiotorácicos es normal, el corazón no aumenta significativamente y la proporción de cardiotórax en aproximadamente 1/3 pacientes es> 51%;
(4) Los pacientes con enfermedad avanzada pueden tener signos de insuficiencia cardíaca.
Examinar
Examen de la miocardiopatía hipertrófica apical
Biopsia endomiocárdica: el inmunoensayo de fluorescencia encontró que el contenido de catecolamina en el miocardio hipertrófico se incrementó, y se encontró histológicamente cardiomiocitos hipertróficos con disposición miocárdica hipertrófica.
1. La ecocardiografía es la prueba de diagnóstico más clínico. El cambio característico de la ecocardiografía bidimensional es que la vista del eje largo del ventrículo izquierdo muestra el compartimento apical y la pared posterior del ventrículo izquierdo está engrosada. La parte más gruesa puede alcanzar 20 ~ 35 mm, la cavidad ventricular apical es estrecha, observada en tiempo real, en la fase sistólica, el miocardio hipertrófico es una protuberancia similar a un tumor, lo que resulta en la oclusión de la cavidad ventricular izquierda y la cavidad ventricular en el ápice. Además, el ápice también se puede ver en la posición oblicua anterior derecha del ventrículo izquierdo. El tabique interventricular y la pared posterior del ventrículo izquierdo están anormalmente hipertrofiados; la vista apical de cuatro cámaras todavía tiene hipertrofia de la pared anterior del ventrículo izquierdo, y el ecocardiograma en modo M es una imagen unidimensional. Si no se detecta el ápice, la enfermedad se pasa por alto fácilmente. Para la enfermedad sospechada y presente, además del escaneo en el área de exploración convencional, se debe escanear el área apical, cuando la sonda de tipo M se encuentra a lo largo del eje largo del corazón desde el área II [grupo mitral anterior y posterior de la hoja (área IIB), nivel de la cuerda mitral ( Área IIA]] Al escanear el área I (grupo ventricular) y el área apical, a menudo se descubre que la pared posterior del ventrículo izquierdo y el tabique interventricular están significativamente engrosados en el ápice, y la cavidad apical ventricular izquierda es obviamente estrecha y tiene un valor diagnóstico.
2. Electrocardiograma y mapa de vectores del corazón Los pacientes tienen un electrocardiograma y un mapa de vectores del corazón anormales. El electrocardiograma anormal incluye: 1 alto voltaje ventricular izquierdo y derivación del segmento ST del pecho izquierdo (V4 ~ 6), depresión del segmento ST de 2 puntas profundas GNT); el 380% de los pacientes con despolarización del tabique ventricular desaparecieron de la onda Q, la mitad de los pacientes pueden tener una onda P de tipo mitral, mientras que el cable AVL ocasionalmente tiene una onda Q estrecha, además, puede haber varias arritmias, prueba de carga de ejercicio ECG Buena tolerancia, monitorización dinámica del ECG las 24 h, casos individuales con taquicardia ventricular corta o fibrilación auricular, la primera puede ser una causa importante de muerte súbita de la enfermedad, el mapa del vector del corazón muestra la operación del anillo QRS frontal en sentido antihorario, el cuerpo del anillo Ubicado en la parte inferior izquierda e inferior, el vector de inicio a menudo apunta hacia adelante, ligeramente hacia la izquierda, y los planos frontal y horizontal son estrechos y largos, ubicados en el cuadrante posterior derecho.
3. Angiografía cardiovascular La mayoría de los pacientes con esta enfermedad pueden establecer un diagnóstico basado en manifestaciones clínicas, combinado con ecocardiografía y electrocardiograma. Muy pocos necesitan realizar angiografía cardiovascular. La angiografía coronaria de esta enfermedad a menudo no muestra estenosis coronaria, angiografía ventricular izquierda. El cambio característico es una angiografía diastólica final ventricular izquierda en la posición oblicua anterior derecha con un cambio tipo "espadas". El ápice ventricular izquierdo sistólico tiene una fuerte contracción simétrica. La angiografía biventricular oblicua anterior izquierda muestra un engrosamiento de la parte inferior del tabique ventricular. Triángulo "rendimiento.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica apical
El diagnóstico de esta enfermedad no es difícil, la clave es estar alerta, sospecharse clínicamente y la enfermedad debe usarse para ecocardiografía (preferiblemente ecocardiografía bidimensional) y examen de electrocardiograma, todos los cambios típicos anteriores pueden ser En el diagnóstico, solo un número muy pequeño de pacientes necesita una angiografía ventricular izquierda adicional.
La enfermedad debe diferenciarse de la angina de pecho, la estenosis de la válvula aórtica y otras enfermedades.
1. Angina de pecho enfermedad coronaria Esta causa puede tener angina de pecho y cambios ST-T y onda Q anormal, es necesario diferenciarla de la angina de pecho enfermedad coronaria:
1 La edad de inicio de la enfermedad coronaria es principalmente en la mediana edad.
2 Hay muchas características típicas del dolor en el área precordial, pero el tiempo de dolor torácico de la miocardiopatía hipertrófica apical es más largo que el de la enfermedad coronaria, y la nitroglicerina a menudo es ineficaz.
3 más con aumento de los lípidos en la sangre, aumento de la presión arterial, aumento del azúcar en la sangre, etc., de acuerdo con las características de la enfermedad y se pueden diagnosticar imágenes de ultrasonido típicas, si es necesario, se puede diagnosticar claramente la angiografía ventricular izquierda.
2. Los principales puntos de identificación de la estenosis aórtica son:
1 La estenosis aórtica tiene una posición de soplo sistólico más alta, con el segundo espacio intercostal en el borde esternal derecho y el espacio intercostal de 2 a 4 en el borde esternal izquierdo. El soplo se transmite al cuello y se utilizan medidas para cambiar la contractilidad del músculo cardíaco y la resistencia circundante. Tiene poco efecto sobre el cambio de sonido misceláneo La cardiomiopatía hipertrófica apical generalmente tiene un soplo sistólico leve.
La línea 2X muestra dilatación de la aorta ascendente y la válvula aórtica puede tener calcificación.
3 La ecocardiografía de estenosis de la válvula aórtica se puede encontrar en la enfermedad de la válvula aórtica, mientras que la cardiomiopatía hipertrófica apical ve el eje largo ventricular izquierdo del tabique ventricular apical y el engrosamiento de la pared posterior posterior del ventrículo izquierdo, la cavidad ventricular apical estrecha, durante la sístole Se puede ver que el miocardio hipertrófico es una protuberancia similar a un tumor, que conduce a cambios ecocardiográficos más específicos, como la oclusión de la cavidad ventricular izquierda y una reducción significativa de la cavidad ventricular.
