Enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolos respiratorios
Introducción
Introducción a la enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiol respiratoria La enfermedad respiratoria intersticial asociada a bronquiol (RBILD) se reconoció a principios de la década de 1980. Los pacientes eran fumadores o ex fumadores. Originalmente se pensó que era una enfermedad similar a la neumonía intersticial descamativa (DIP) en patología; sin embargo, ahora se cree que RBILD y DIP son las manifestaciones de diferente gravedad del tabaquismo en las pequeñas vías respiratorias y las lesiones del parénquima pulmonar, es decir, la misma Dos resultados diferentes de la enfermedad; incluso abogan por el reemplazo de DIP con RBILD. Esta opinión sigue siendo inconsistente. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: bueno para personas de 30 a 40 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia respiratoria
Patógeno
Causas respiratorias relacionadas con bronquiolos de enfermedad pulmonar intersticial
(1) Causas de la enfermedad
RBILD se encuentra principalmente en un gran número de personas que fuman, la exposición a contaminantes ambientales e industriales, y pueden ser respuestas celulares inespecíficas a estímulos inhalados.
(dos) patogénesis
Hay muchas infiltraciones de macrófagos en los bronquiolos respiratorios de pacientes con RBILD. Este cambio es irregular a bajo aumento, distribuido alrededor de los bronquiolos e infiltración de macrófagos en los alvéolos adyacentes. El citoplasma de los macrófagos Rico, que contiene pigmento amarillo-marrón de grano fino de fagolisosomas complejos, y la mayoría de ellos son mononucleares, mientras que los linfocitos y las células de los tejidos están dispersos alrededor de la submucosa y los bronquiolos, y también se ven bronquiolos. Fibrosis leve, y extendida al tabique alveolar adyacente, distribuido en forma de estrella, este último a menudo cubierto con células proliferativas tipo II y epitelio de bronquiolos columnares, anormalidades epiteliales de las vías respiratorias, hiperplasia de células caliciformes, metaplasia epitelial columnar a menudo extendida Por el tabique alveolar y alrededor del saco alveolar, los bronquiolos pueden expandirse debido a la acumulación de moco. El parénquima pulmonar alejado de las vías respiratorias suele ser normal y puede estar ligeramente expandido, pero estos cambios patológicos a menudo son tan leves que pueden descuidarse durante los exámenes de rutina. La sección patológica ayuda a detectar cambios anormales, y dejar de fumar es importante para reducir el daño patológico. En comparación con la DIP típica, RBILD tiene más macrófagos. Lleno de bronquiolos y espacios alveolares, que muestran agregados irregulares; la fibrosis del tejido RBILD es más leve que la DIP y está limitada a la periferia de los bronquiolos, incluso ausente, sin cambios en el tejido pulmonar, debido a la acumulación de macrófagos, a veces RBLID es fácil de detectar. El síndrome hemorrágico pulmonar es confuso, y la tinción negativa de hierro contribuye al diagnóstico de RBILD.
Prevención
Prevención respiratoria relacionada con bronquiolos de la enfermedad pulmonar intersticial
Mantener caliente para prevenir el frío. Preste atención al descanso, aumente gradualmente la cantidad de actividad, reduzca y evite el ejercicio extenuante y evite la fatiga excesiva.
Complicación
Complicaciones respiratorias relacionadas con bronquiolos de la enfermedad pulmonar intersticial Complicaciones, insuficiencia respiratoria, neumotórax.
La infección pulmonar es una complicación común, puede inducir insuficiencia respiratoria e incluso conducir a la muerte, debe tratarse activamente, la hipoxemia es común, puede que no haya incentivos obvios, como PaO2 <7.33kPa (55 mmHg), Se debe realizar oxigenoterapia en el hogar.En la etapa tardía de la enfermedad cardíaca pulmonar con insuficiencia cardíaca derecha, de acuerdo con el tratamiento de insuficiencia cardíaca, el neumotórax puede ocurrir repetidamente por adherencias pleurales.
Síntoma
Síntomas respiratorios relacionados con bronquiolos de enfermedad pulmonar intersticial Síntomas comunes Fatiga insuficiencia respiratoria, dificultad para respirar, dolor en el pecho, tos seca, hemoptisis, fibrosis pulmonar, pulmón celular
Todos los pacientes con RBILD son fumadores, la edad de inicio suele ser de 30 a 40 años, el inicio está oculto, no se ven niños, la mayoría de los pacientes son asintomáticos o solo presentan síntomas leves, como tos leve y falta de aliento, pero también urgencia grave, actividad Se han informado casos de hipoxemia y hemoptisis, por lo que el deterioro grave de la función pulmonar no se puede utilizar como base para el diagnóstico de RBILD. Se puede escuchar la parte inferior de los pulmones y el final de los estallidos inspiratorios, y las discotecas son raras.
Examinar
Examen de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiol respiratoria
Las pruebas de laboratorio de rutina no son específicas, y el número total de glóbulos blancos en el líquido de lavado broncoalveolar puede aumentar, pero la clasificación de las células es similar a la de un fumador normal o un fumador con FPI.
1. Las radiografías de pacientes con película de radiografía de tórax de más de 2/3 mostraron infiltración de sombra reticular o nódulos reticulares, pero el volumen pulmonar era normal y algunos pacientes tenían radiografías de tórax normales.
2. TC de tórax La TC de tórax de alta resolución (TCAR) mostró cambios difusos o irregulares en el vidrio esmerilado, principalmente en la parte inferior del pulmón, también mostró atelectasia, engrosamiento intersticial o intersticial, enfisema y Bullas pulmonares periféricas.
3. La función pulmonar es a menudo una disfunción ventilatoria limitada o mixta y una disminución leve del volumen difuso. En ocasiones, la función pulmonar normal, el aumento del volumen pulmonar sugiere atrapamiento de gases en los bronquiolos bloqueados, puede existir en reposo o actividad Hipoxemia leve
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiol respiratoria
Diagnóstico
De acuerdo con el amplio historial de tabaquismo del paciente, los síntomas y signos clínicos, el examen por imágenes del diagnóstico sospechoso de RBILD, el diagnóstico de la patología de la biopsia pulmonar todavía es necesario.
Diagnóstico diferencial
A veces, RBLID se confunde fácilmente con el síndrome hemorrágico pulmonar, y la tinción de hierro negativa contribuye al diagnóstico de RBILD.
