Síndrome de Sjögren Daño al Sistema Nervioso
Introducción
Introducción al daño del sistema nervioso en el síndrome de Sjogren El síndrome de Sjogren (síndrome de Sjögren, SS) es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica causada principalmente por daño de la glándula exocrina. En 1892, Micklicz informó por primera vez de la enfermedad. En 1933, Sjögren llevó a cabo más detalladamente El estudio, también conocido como síndrome de Micklicz-Sjögren. La enfermedad es causada por el daño de la glándula lagrimal y la glándula parótida y la infiltración celular inflamatoria, que se manifiesta principalmente como boca seca, ojos secos, y puede mostrar múltiples daños sistémicos y de múltiples órganos, y puede asociarse con otras enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, sistémica El lupus eritematoso, la dermatomiositis, la esclerodermia, etc. se superponen, la SS a menudo se combina con varios daños del sistema nervioso e incluso las principales manifestaciones clínicas de daño neurológico, como neuropatía periférica, miopatía. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, esclerodermia
Patógeno
Síndrome de Sjogren etiología del daño del sistema nervioso
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de la SS aún no se ha aclarado, y se ha reconocido que la SS es una enfermedad autoinmune en la que una glándula exocrina es el principal órgano diana.
(dos) patogénesis
Hay tres posibilidades para la patogénesis del síndrome de Sjogren:
1. Las anomalías genéticas o congénitas del sistema inmunitario, que se manifiestan como una actividad espontánea excesiva de las células B, pueden estar relacionadas con la función excesiva de las células TH o la función de las células TS.
2. Los antígenos adquiridos (como las infecciones virales) alteran los autoantígenos y causan la producción de autoanticuerpos.
3. Los antígenos exógenos interactúan con la susceptibilidad genética específica, lo que resulta en una reactividad excesiva de células B y la infiltración de linfocitos de los órganos diana, y los complejos inmunes también pueden estar involucrados en la patogénesis.
Según los informes en la literatura, la SS con daño neurológico puede estar relacionada con la vasculitis. Se cree que la isquemia causada por la vasculitis es la causa principal del daño nervioso. En la SS con daño nervioso periférico, se ha confirmado la biopsia o autopsia del nervio periférico. Vasculitis aguda o crónica y / o inflamación perivascular, desaparición de fibras mielinizadas, cambios inflamatorios vasculares en las arteriolas adventicias, destrucción de la pared del vaso y estrechamiento u oclusión significativa de la luz.
Los pacientes con SS y daño del sistema nervioso central, combinados con vasculitis periférica, también han confirmado vasculitis extensa en su autopsia cerebral. Además, algunos estudiosos creen que la SS con daño neurológico puede estar relacionada con infiltración de células inflamatorias, parénquima cerebral O la infiltración celular inflamatoria crónica en la vaina del nervio periférico puede ser la causa del daño neurológico.Otros creen que puede haber autoanticuerpos antineuronales, que están relacionados con el daño del sistema nervioso central de la SS, y se cree que son estimulados por anormalidades inmunes. El vasoespasmo también puede ser la causa de síntomas transitorios únicos o multifocales que causan daño al sistema nervioso central.
Los principales cambios patológicos: el daño a los nervios periféricos es causado principalmente por diferentes grados de pérdida de mielina, combinados con una leve degeneración axonal, los pequeños vasos sanguíneos de la adventicia tienen cambios inflamatorios, destrucción de la pared vascular, estrechamiento u oclusión de la luz, La observación microscópica electrónica de los productos catabólicos que contienen mielina en las células de Schwann, la desaparición axonal, el daño muscular mostraron cambios inflamatorios en el tejido muscular, la atrofia muscular, la necrosis y la infiltración perivascular de células inflamatorias, pueden estar asociados con evidencia La microangiitis, la hinchazón y la degeneración de las células endoteliales vasculares intravasculares, el engrosamiento de la membrana basal, las células endoteliales pueden sobresalir hacia la luz, causando estenosis u oclusión de la luz, y la vasculitis necrotizante difusa y la meningoencefalitis pueden verse en el daño cerebral.
Prevención
Síndrome de Sjogren prevención del daño del sistema nervioso
No existen buenas medidas preventivas para el síndrome de Sjogren. El diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son necesarios para pacientes con SS y daño neurológico. Para aquellos con factores genéticos, el asesoramiento genético, las medidas preventivas incluyen evitar parientes cercanos, pruebas genéticas de portadores y prenatal. Diagnóstico y aborto selectivo, etc.
Complicación
Síndrome de Sjogren complicaciones del daño neurológico Complicaciones: lupus eritematoso sistémico, dermatomía, esclerodermia
Además de lo anterior, los pacientes con SS a menudo tienen ojos secos, boca seca, piel seca, esta enfermedad también puede superponerse a otras enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis, la esclerodermia, etc. También puede ir acompañado del fenómeno de Raynaud.
Síntoma
Síndrome de Sjogren, síntomas de daño del sistema nervioso, síntomas comunes , alteración de la conciencia, alteración sensorial, úlcera oral, suelas secas, ojos secos, trastornos mentales, disfagia, parálisis, úlcera corneal ectópica
1. El daño del sistema nervioso central reportado en la literatura con SS y el daño del sistema nervioso central representaron alrededor del 20%, puede ser daño focal, multifocal o difuso del cerebro y / o la médula espinal, los síntomas neurológicos aparecen principalmente después de la SS, pero algunos Puede aparecer antes de la SS, de acuerdo con la ubicación del daño, las manifestaciones clínicas varían, se puede expresar como hemiplejía, afasia, alteración sensorial parcial, hemianopsia, epilepsia focal y síntomas de daño del tallo cerebral y cerebeloso; también se puede expresar como Los signos de encefalitis meníngea, como trastornos de la conciencia, trastornos mentales, irritación meníngea y componentes anormales del líquido cefalorraquídeo, son más comunes en los trastornos mentales, el síndrome de Parkinson y la epilepsia.
2. Los síntomas de la lesión de la médula espinal son relativamente pequeños, que pueden manifestarse como síntomas y signos de mielopatía crónica progresiva o mielitis transversa aguda. Raras hemorragias subaracnoideas de la médula espinal, la mayoría de las cuales no son anormales.
3. El daño del nervio periférico SS más complicado por el daño del nervio periférico es más común, su tasa de incidencia del 30% puede manifestarse como síntomas de daño del nervio craneal, más común con daño del nervio trigémino, manifestado como uno o ambos lados del entumecimiento y la sensación facial Disminución, puede ir acompañado de debilitamiento del reflejo corneal, úlcera corneal, dolor de lengua y úlceras orales, además, también puede ocurrir parálisis facial periférica, espasmo del nervio oculomotor, desaparición olfatoria y diplopía de la pupila, el daño del nervio craneal también puede ser múltiple El daño sexual y recurrente del nervio espinal se puede manifestar como neuropatía periférica múltiple, mononeuritis múltiple, más común en neuropatía periférica sensorial, que se manifiesta como sensación de guante de simetría de extremidades, acompañada de acupuntura entumecida, síntomas de las extremidades inferiores Parece más temprano y más pesado que las extremidades superiores; o el entumecimiento y la parestesia del área de distribución nerviosa dañada pueden estar asociados con anomalías motoras, el electromiograma se denerva y la velocidad de conducción nerviosa motora y sensorial se ralentiza.
4. Síntomas de daño muscular Los síntomas musculares pueden aparecer antes y después de la SS, que se manifiesta principalmente como debilidad de los músculos proximales de las extremidades, debilidad muscular, puede ir acompañada de pronunciación y dificultad para tragar, EMG es un daño miogénico.
5. Otros informes han informado que la SS puede combinarse con daño nervioso autónomo, que se manifiesta como cambios pupilares, sin disfunción urinaria y de sudor, y algunos con acidosis tubular renal, que se manifiesta como parálisis periódica hipopotasémica.
Examinar
Síndrome severo examen de daño neurológico
1. Examen general y otras enfermedades del tejido conectivo, los glóbulos blancos se pueden aumentar, sin especificidad.
2. El examen serológico del 90% de los pacientes con SS con IgG policlonal aumentó significativamente, 85% CIC (+), 70% ANAA (+), 56% CRP (+), 52% RP (+), complemento normal, anti-caries El anticuerpo glandular y los anticuerpos SS-A, SS-B y SS-C estaban todos elevados, y el anticuerpo SS-A aumentó significativamente.
3. El número de células CSF puede incrementarse, principalmente debido al aumento de monocitos y células plasmáticas, el contenido de proteínas aumenta, el contenido de IgG aumenta relativamente y la posibilidad de bandas oligoclonales en la electroforesis de proteínas CSF es mayor.
4. El EEG puede ser una actividad de onda lenta focal o difusa o de onda aguda.
5. La tomografía computarizada o la resonancia magnética cerebral se pueden ver en áreas con reducción de densidad limitada.
6. La angiografía cerebral a veces muestra cambios en la estenosis vascular cerebral.
7. La biopsia de músculo y nervio periférico mostró cambios inflamatorios en el tejido muscular, atrofia muscular, necrosis e infiltración de células inflamatorias perivasculares, las células de Schwann del haz nervioso contienen productos de descomposición de mielina, los axones desaparecen.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del daño del sistema nervioso en el síndrome de Sjogren
Diagnóstico
Según el historial médico del paciente, hay ojos secos, boca seca, piel seca, autoanticuerpos SS-A y SS-B en la sangre circundante y síntomas de daño en el sistema nervioso, si están acompañados de otras enfermedades del tejido conectivo como el reumatoide. La artritis, el lupus eritematoso sistémico (LES), etc., deben ser altamente sospechosos de SS con daño neurológico.
Se debe realizar un examen de LCR con punción lumbar, electromiografía y tomografía computarizada o resonancia magnética del cerebro, y se debe realizar una biopsia muscular y de nervios periféricos si es necesario.
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de la esclerosis múltiple, varios tipos de meningoencefalitis, enfermedad muscular y neuropatía periférica.
