síndrome urémico hemolítico
Introducción
Introducción al síndrome urémico hemolítico. Gasser (1955) informó por primera vez cinco casos de niños con anemia hemolítica, insuficiencia renal aguda y trombocitopenia. Más tarde, este tipo de síndrome triple se llama síndrome hemolítico-emético (SUH), que también se llama microangiopatichemoliticanemia. Un SUH típico es un síndrome caracterizado por una morfología anormal de los glóbulos rojos, clínicamente caracterizada por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. La hemólisis microvascular intrarrenal y la lesión vascular endotelial vascular de la coagulación intravascular son el enlace central de toda la patogénesis del SUH, y también el enlace inicial.El daño de las células endoteliales puede ser a través de vías inflamatorias y no inflamatorias, lipopolisacárido derivado de STEC (LPS) Puede activar los glóbulos blancos, activar los neutrófilos para liberar TNF, IL-1, enzimas elásticas internas y radicales libres de oxígeno, estimular la síntesis de citocinas TNF e IL-1.LPS y citocinas tienen efectos sinérgicos y pueden dañar las células endoteliales, TNF. O LPS puede estimular la apoptosis de las células endoteliales expuestas a Stx, causando daño a las células endoteliales vasculares, daño a las células endoteliales capilares renales causadas por varias razones, causando depósito de fibrina, daño a las células endoteliales manifestado como hinchazón celular, desprendimiento, daño de las células endoteliales Después de la exposición a la membrana basal, la activación de plaquetas y la trombosis intravascular localizada, por un lado, debido al daño mecánico a los glóbulos rojos y las plaquetas, la anemia hemolítica microvascular y la trombocitopenia, y por otro lado debido a la enfermedad microvascular y la hinchazón de las células endoteliales, Las plaquetas se adhieren, agregan y forman trombos en el sitio dañado, causando micro micro intrarrenal tromboembolismo del tubo, lo que resulta en una fuerte disminución de la tasa de filtración glomerular, puede ocurrir con grave necrosis cortical renal, insuficiencia renal aguda eventualmente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.005% -0.009% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ictericia, diabetes, ataxia, alteración de la conciencia, coma, edema pulmonar.
Patógeno
Causas del síndrome urémico hemolítico
Factores genéticos (20%):
El HUS se hereda por herencia autosómica recesiva o autosómica dominante. La herencia autosómica recesiva puede durar más de un año entre hermanos de la misma familia. La probabilidad de participación en niños es mayor que la de recién nacidos y adultos, y el pronóstico es malo. La tasa de mortalidad es cercana al 65% .La mayoría de los pacientes con SUH autosómico dominante son adultos, con ataques recurrentes y mal pronóstico.
Infección (20%):
(1) Bacterias: la infección por Escherichia coli de la toxina Shiga, que resulta en HUS asociado a la toxina Shiga (Stx HUS) que representa el 75%, es el tipo más común, la Escherichia coli secreta Stx ( STEC) secreta Stx1, Stx2 y sus derivados, las infecciones por Shigella dysenteriae, Salmonella y Pseudomonas también están asociadas con la patogénesis del SUH.Las bacterias como Streptococcus pneumoniae pueden reaccionar con el antígeno TF en la superficie de los glóbulos rojos con su propio anticuerpo TF. , haciendo que las células sanguíneas se agreguen e induzcan HUS.
(2) Virus: se ha aislado una variedad de virus que pueden estar asociados con esta enfermedad. La incidencia de SUH es alta después de la infección por algunos virus. Virus Coxsackie, virus ECHO, virus de la gripe, virus de Epstein-Barr, virus de moco, etc. Arbovirus, virus de la varicela, virus de la mononucleosis infecciosa, etc.
(3) Otros: también se han informado infecciones por rickettsia y micoplasma en relación con el SUH.
Cáncer con SUH (15%):
Algunos tumores, como el cáncer gástrico y el cáncer de próstata, son particularmente propensos a aparecer cuando se usa mitomicina C para tratar el adenocarcinoma. La tasa de incidencia es del 4%. Suele aparecer después de 6 a 12 meses, a menudo acompañada de un síndrome de dificultad respiratoria aguda. Pobre, la tasa de mortalidad es tan alta como 70%. Además, la vinblastina, el cisplatino, la bleomicina, el 5-fluorouracilo, la bleomicina, etc. pueden inducir el SUH.
Drogas o ciertos productos químicos (15%):
Además de algunos medicamentos antitumorales, los anticonceptivos u otros medicamentos que contienen estrógenos, la penicilina, la ampicilina, los agentes inmunosupresores, la ciclosporina, la quinina, la cocaína, etc. pueden inducir el SUH, comer alimentos en mal estado, cierta toxina en los alimentos. Puede causar daño a las células endoteliales directa o indirectamente.
Otros factores (10%):
El SUH en adultos también es común en la hipertensión aguda, las enfermedades reumáticas, el trasplante de médula ósea o el trasplante de riñón, las anormalidades endocrinas y metabólicas como la deficiencia de prostaciclina, deficiencia de alfa-tocoferol, anormalidades del metabolismo de la vitamina B12, etc. pueden ser los factores predisponentes de esta enfermedad.
Patogenia
1. La hemólisis microvascular intrarrenal y la coagulación intravascular Las lesiones endoteliales vasculares son el enlace central de toda la patogénesis del SUH, y también el enlace inicial. El daño de las células endoteliales puede pasar a través de dos vías: inflamación y no inflamación. Lipopolisacárido derivado de STEC (LPS) activa los glóbulos blancos, activa los neutrófilos para liberar TNF, IL-1, enzimas elásticas internas y radicales libres de oxígeno, estimula la síntesis de citocinas TNF e IL-1.LPS y citocinas tienen efectos sinérgicos y pueden dañar las células endoteliales. TNF o LPS pueden estimular la apoptosis de las células endoteliales expuestas a Stx, causando daño a las células endoteliales vasculares, daño a las células endoteliales capilares renales causadas por varias causas, causando el depósito de fibrina, daño a las células endoteliales manifestado como hinchazón, desprendimiento y endotelio de las células. Después del daño celular, la membrana basal queda expuesta, activa las plaquetas y causa trombosis intravascular local, por un lado debido a que los glóbulos rojos y las plaquetas se dañan mecánicamente, lo que resulta en anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, y por otro lado debido a enfermedad microvascular y células endoteliales. Hinchazón, las plaquetas se adhieren y se acumulan en el sitio dañado, formando un trombo, causando micro intrarrenal El tromboembolismo de los vasos sanguíneos conduce a una fuerte disminución en la tasa de filtración glomerular, la necrosis cortical renal puede ocurrir en casos severos y finalmente se produce insuficiencia renal aguda.
2. Daño de Stx a las células epiteliales tubulares renales Después de la infección por Stx Escherichia coli, Stx ingresa a la circulación sanguínea, se une al receptor de glucolípidos del receptor de glucolípidos de células endoteliales renales, inhibe la síntesis de proteínas de células endoteliales, causa necrosis celular o La apoptosis, la lesión tubulointersticial aguda puede conducir a insuficiencia renal aguda.
3. Las toxinas bacterianas y la neuraminidasa dañan directamente las células epiteliales La endotoxina bacteriana puede liberar el daño celular endotelial mediado por citocinas, activar macrófagos para aumentar los metabolitos oxidativos activos, activar neutrófilos y aumentar la expresión del receptor de la superficie celular. Promueve la agregación de leucocitos, causa daño celular mediado por neutrófilos y activa el complemento y el factor de activación de plaquetas para participar en la patogénesis.
La neuraminidasa es un factor dañino que puede dañar las células endoteliales capilares glomerulares y causar enfermedades. Los neumococos también pueden producir esta enzima.
4. Hemaglutinación y anormalidad de la fibrinólisis SUH El equilibrio entre el tromboxano (TXA2) y el factor activador de plaquetas (PAF) y la prostaciclina (PGI2) se destruye, y las células endoteliales vasculares dañadas en el SUH no pueden producir PGI2, endotelio. El factor productor de células de PGI2 también se reduce, la degradación de PGI2 se acelera, el consumo aumenta, la disminución de PGI2 hace que las plaquetas se acumulen y se fortalece la adhesión, lo que es beneficioso para el depósito de plaquetas en la pared capilar glomerular dañada. El PAF producido por el riñón puede promover las plaquetas. La activación continua y la deposición de plaquetas en los capilares glomerulares promueven la agregación plaquetaria y la trombosis, lo que conduce a un deterioro agudo de la función renal, la reducción del activador de plasminógeno producido por el endotelio vascular, la trombosis y las macromoléculas producidas por el endotelio vascular. El multímero vascular del factor von Willebrand (VWF) promueve la adhesión de plaquetas a las paredes de los vasos lesionados y promueve la trombosis.
Recientemente, los estudios han concluido que los siguientes factores eventualmente conducen a la hipercoagulabilidad, una mayor adhesión y agregación plaquetaria y una baja actividad fibrinolítica:
(1) Mediadores inflamatorios: especialmente TNF, IL-6, IL-8, involucrados en la lesión y activación de las células endoteliales.
(2) Activación de plaquetas y procesos de coagulación sanguínea.
(3) Producción reducida de IGP en células endoteliales.
(4) Desequilibrio del factor relajante endotelina-endotelio en las células endoteliales.
(5) peróxido de lípidos.
(6) Complejos inmunes circulantes y anticuerpos anti-células endoteliales.
5. Mecanismo inmunitario La patogenia del SUH puede estar relacionada con la inmunidad. La mayoría de los casos de SUH tienen infecciones respiratorias o gastrointestinales antes del inicio del SUH, lo que es consistente con la patogenia de la reacción antígeno-anticuerpo. Algunos pacientes tienen disminución de IgA, IgM y C3 en la etapa temprana de la enfermedad. La inmunofluorescencia de los tejidos renales reveló la deposición de IgM, C3, C1q, properdina y fibrinógeno.
6. El embarazo es fácil de causar mecanismo HUS. El fibrinógeno en la circulación sanguínea de las mujeres embarazadas, los factores de coagulación V, VII, VIII tienen diferentes grados de aumento, mientras que la capacidad de fibrinólisis se reduce, algunas complicaciones del embarazo (aborto, desprendimiento de la placenta) , eclampsia, etc.) debido a la liberación de la tromboplastina (tromboplastina) puede provocar la activación del mecanismo de coagulación de la sangre, es más fácil inducir la coagulación intravascular en mujeres embarazadas en el estado hipercoagulable, formando un microtrombo en el riñón y causando enfermedad.
7. El glomérulo patológicamente severo está congestionado, infartado, se puede ver un trombo transparente en los capilares, la lesión es más clara, la pared capilar está engrosada, hay eosinófilos y la tinción de glucógeno es débilmente positiva. La sustancia transparente se deposita en las células endoteliales. La proliferación de células mesangiales también es evidente entre las membranas basales. Bajo microscopía electrónica, el daño de las células endoteliales se encuentra principalmente en los capilares glomerulares y las arteriolas renales. Hay densidades de electrones granulares o fibrosas entre las células endoteliales y sus membranas basales. La brecha, los capilares glomerulares tienen una gran cantidad de plaquetas, capilares, depósitos de celulosa subendotelial y mesangial.
La necrosis similar a la celulosa ocurre en las arteriolas afectadas y la pared arterial interlobular, y se puede ver la exfoliación de las células endoteliales. El espacio intersticial entre la fibrina en el trombo es más grande que la cavidad formada en los capilares glomerulares. La formación de aneurismas, especialmente en las arterias pequeñas de la aorta, la necrosis cortical renal puede ser focal o involucrar a todos.
Prevención
Prevención del síndrome urémico hemolítico
La enfermedad es una enfermedad causada por múltiples causas y no existe una medida preventiva efectiva para el SUH causada por factores genéticos. Por otras causas, el paciente debe tratar activamente la enfermedad primaria o evitar la aplicación de fármacos nefrotóxicos para prevenir la aparición de SUH. Aumento progresivo.
Complicación
Complicaciones del síndrome urémico hemolítico Complicaciones ictericia diabetes ataxia disfunción disfunción coma edema pulmonar
El SUH tiene una amplia gama de daños extrarrenales, y algunos son potencialmente mortales, pero con la mejora del tratamiento, la tasa de mortalidad ha caído por debajo del 10% y solo alrededor del 5% de los sobrevivientes tienen secuelas extrarrenales persistentes y graves.
1. Enfermedades del sistema digestivo Además de las manifestaciones intestinales mencionadas anteriormente, también existen: 1 enfermedad pancreática: el daño patológico del páncreas también es causado por la microangiopatía trombótica (TMA), que puede conducir a la secreción pancreática interna y externa, pero hay pancreatitis clínica. No hay muchos artistas, y del 4% al 15% de los pacientes pueden mostrar diabetes temporal o permanente. 2 enfermedad hepática: aumento visible del hígado y aumento de la transaminasa, ocasionalmente ictericia colestática, sin informes de daño hepático crónico e insuficiencia hepática, la biopsia hepática mostró trombosis pequeña, sin necrosis hepática. 3 enfermedad de la vesícula biliar, puede ocurrir colelitiasis y puede estar relacionada con la hemólisis rápida para formar cálculos de sal de calcio con bilirrubina.
2. El daño al sistema nervioso central es diverso, hay irritabilidad, letargo, ansiedad, pero también alucinaciones, delirios, estupor e incluso coma y otros grados de alteración de la conciencia, se pueden observar exámenes de temblor, convulsiones, hiperreflexia, ataxia, Pakistán Los signos de líquido cefalorraquídeo (+) y daño del nervio craneal, el aumento cuantitativo de la proteína del líquido cefalorraquídeo, el examen de CT y MRI pueden determinar la naturaleza y la ubicación del daño.
3. El daño del sistema circulatorio se puede ver en la miocarditis, infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca.
4. El daño del sistema respiratorio tiene edema pulmonar o infiltración hemorrágica.La autopsia puede detectar microtrombo pulmonar más que el número de pacientes con daño pulmonar primario significativo.
5. Otros, como equimosis de la piel, herpes labial, también ocurrieron. La autoinmunidad de los niños con SUH encontró trombosis en el sistema microvascular de la glándula suprarrenal, la glándula tiroides, el timo, los ganglios linfáticos, la vejiga y el ovario, pero no se ha informado de disfunción orgánica asociada con estas lesiones anatómicas.
Síntoma
Síntomas del síndrome urémico hemolítico Síntomas comunes Síndrome urémico hemolítico agudo La hemorragia hematuria tiende a proteinuria coma pálido azotemia dolor abdominal morir sangre en las heces
El SUH puede estar enfermo a cualquier edad, pero ocurre principalmente en niños pequeños y niños. No existe una diferencia significativa en el género, pero los adultos tienen más probabilidades de estar asociados con el embarazo. El SUH puede estar asociado con el embarazo. Las áreas rurales son más comunes en las ciudades y generalmente son esporádicas. Todos han comenzado, pero los picos a fines de la primavera y principios del verano, la gravedad de la enfermedad es diferente y la variabilidad es diferente.
1. Los síntomas prodrómicos son típicos de los síntomas prodrómicos, con síntomas gastrointestinales como las principales manifestaciones, como pérdida de apetito, vómitos, diarrea, dolor abdominal, con fiebre moderada, un pequeño número de heces con sangre severas, 1/3 niños con síntomas de infección del tracto respiratorio superior, este período Generalmente de 1 a 7 días, luego ingrese a la fase aguda después de 1 a 5 días de período asintomático.
2. Manifestaciones agudas Las manifestaciones típicas de la fase aguda son anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda.
(1) anemia hemolítica: la anemia hemolítica manifiesta una reducción significativa de la hemoglobina a corto plazo, el grado de anemia es inconsistente con la gravedad de la insuficiencia renal aguda, las manifestaciones pediátricas son pálidas, la ictericia generalmente no es obvia, o solo la cara es de color amarillo limón, al comienzo de la enfermedad Hay crisis hemolíticas repetidas en 2 semanas, la hemoglobina se puede reducir en 30 ~ 50 g / L en unas pocas horas, se verifica el aumento de los leucocitos y reticulocitos de sangre periférica, se puede ver el frotis de sangre en forma de glóbulos rojos y restos de glóbulos rojos, los glóbulos rojos pueden ser triangulares, Tipo de armadura, tipo espina, aumento de la bilirrubina no ligante a la sangre, acortamiento de la vida de los glóbulos rojos, un promedio de 3 días, la anemia continuó recuperándose después de 1 a 3 semanas.
(2) trombocitopenia: el 90% de los pacientes tienen trombocitopenia, principalmente debido al aumento del daño periférico, el tiempo de supervivencia de las plaquetas se acorta de 7 a 10 días a 1,5 a 5 días, la trombocitopenia generalmente dura de 7 a 14 días, un pequeño número de recuperación Lento, sangrado debido a trombocitopenia, que se manifiesta como hemorragias nasales, encías sangrantes, manchas en la piel o hematomas pequeños, hematemesis, sangre en las heces, hemoptisis, hemorragia de fondo e incluso hemorragia cerebral.
(3) insuficiencia renal aguda: el daño renal conduce a insuficiencia renal aguda y severa, una reducción temporal más leve de la producción de orina, disfunción renal leve, a veces llamada síndrome urémico hemolítico de laboratorio, severamente menos El tipo de orina, la oliguria puede durar de 2 días a 8 semanas, el análisis de orina tiene proteínas, glóbulos rojos, glóbulos blancos y yesos, y otros síntomas de insuficiencia renal aguda, como azotemia, hipercalemia, ácido metabólico El envenenamiento, el volumen sanguíneo alto, la presión arterial alta, etc., debido a la gran cantidad de glóbulos rojos destruidos por la liberación hemolítica de ácido úrico, es propenso a la hiperuricemia, y en algunos casos induce insuficiencia cardíaca congestiva debido a anemia severa, oliguria, hipertensión, desequilibrio electrolítico, etc. Anormalidades, paro cardíaco repentino y muerte, la incidencia de insuficiencia renal crónica en el SUH es del 10% al 40%, lo que requiere un tratamiento de diálisis a largo plazo para mantener la vida.
(4) síntomas del sistema nervioso: el SUH puede afectar el sistema nervioso central, algunos pacientes tienen diversos grados de síntomas neuropsiquiátricos, como dolor de cabeza, letargo, irritabilidad, temblor muscular, convulsiones e incluso coma, algunos casos de secuelas neurológicas heredadas, como Comportamiento anormal, dificultades de aprendizaje, retraso mental severo e incluso convulsiones.
(5) Otras manifestaciones: la invasión del corazón debido a la necrosis miocárdica causada por la trombosis microvascular miocárdica, que causa insuficiencia cardíaca, arritmia, muerte súbita severa, trombosis microvascular pulmonar puede provocar opresión en el pecho, hemoptisis, insuficiencia pulmonar y otras funciones.
3. Variante HUS
(1) HUS familiar: además de los factores genéticos, los casos familiares pueden sufrir factores patógenos en el medio ambiente.
(2) SUH recurrente o recurrente: hay pocos síntomas prodrómicos típicos en la recurrencia. La recurrencia de las mujeres adultas a menudo ocurre durante el embarazo y la tasa de mortalidad es tan alta como 30%.
(3) HUS posparto: hay muchos síntomas, como síndrome similar a la gripe, vómitos y diarrea, o infección del tracto urinario.
El diagnóstico tradicional de SUH se basa principalmente en la clínica, es decir, la presencia de anemia hemolítica microvascular, trombocitopenia y daño renal (hematuria, proteinuria e insuficiencia renal) puede diagnosticarse como SUH, pero de hecho, las manifestaciones clínicas del SUH cambian, el rendimiento no es el mismo. La literatura informa que muchas manifestaciones clínicas del SUH no son típicas. Por ejemplo, la anemia y la trombocitopenia pueden ser leves o no, y no hay manifestación clínica de enfermedad renal. Por lo tanto, el diagnóstico del SUH debe entenderse a partir de los cambios patológicos básicos y los aspectos fisiopatológicos del SUH. La aparición de cambios en la enfermedad renal juega un papel decisivo en el diagnóstico de SUH.
Examinar
Examen del síndrome urémico hemolítico.
1. La anemia hemolítica severa puede ocurrir hemólisis repetida en unos pocos días a varias semanas, aumentan los reticulocitos, aumentan los glóbulos rojos medulares y disminuye la hemoglobina.
2. La prueba de Coombs fue en su mayoría negativa y la actividad de la enzima eritrocitaria fue normal.
3. El frotis de sangre periférica se puede ver en la extraña forma de los glóbulos rojos, las células en forma de casco y los glóbulos rojos rotos.
4. La trombocitopenia es común y dura de días a semanas.
5. Otro
(1) Tiempo de protrombina: algunos pacientes tienen un tiempo de tromboplastina normal o ligeramente acortado, y los factores V o VIII son normales o aumentan ligeramente; los productos de escisión de fibrina aumentan y la ATIII puede disminuir.
(2) El suero C3, C4 y CH50 se puede disminuir: C3 se puede depositar en los glomérulos de algunos pacientes; la concentración de IgG en suero comienza a disminuir, mientras que las concentraciones de IgA e IgM aumentan; los depósitos de IgM a menudo se detectan en el área mesangial glomerular. La deposición de fibrinógeno es común.
(3) Examen de orina: proteinuria visible, hematuria y orina tubular y aumento de BUN.
(4) Los trastornos electrolíticos, incluidos el sodio sérico, el bicarbonato y el calcio, el potasio en la sangre pueden ser altos o bajos, el colesterol sérico, los triglicéridos y el fósforo pueden aumentar.
1. Examen histológico renal Los cambios patológicos básicos del SUH son la microangiopatía trombótica. El riñón es el principal órgano afectado del SUH. El examen histológico renal muestra que el riñón es microvascular, lo que puede implicar arterias glomerulares e intersticiales renales. Las lesiones se caracterizan por la inflamación de las células endoteliales, el agrandamiento del espacio subendotelial conduce al engrosamiento de la pared capilar, el estrechamiento de la luz, la deposición de fibrina y lípidos debajo del endotelio, los glóbulos rojos, las plaquetas y los microtrombos en la luz capilar, el aumento del área mesangial Las células mesangiales anchas son células lisas o espumosas. En algunos casos, pueden aparecer necrosis de tendones y de crestas. En casos severos, pueden estar implicadas arterias pequeñas, puede producirse necrosis cortical renal y lesiones de glomérulos pueden estar distribuidas focalmente. Además, pueden existir glomérulos. Signos isquémicos, engrosamiento glomerular de GBM, contracción, colapso glomerular, engrosamiento de quistes, arteriolas intersticiales renales y proliferación de células endoteliales de arterias pequeñas, hinchazón intimal, necrosis de la pared del tubo, estrechamiento de la luz, Se pueden ver algunas cavidades en la luz, los túbulos renales, las lesiones intersticiales a menudo son moderadas, severas y algunas tienen necrosis tubular.En el curso tardío de la enfermedad, se puede ver fibrosis arterial pequeña, que eventualmente conduce a arteriolas y glomérulos pequeños. , Hialina abandonado glomerular, atrofia tubular y fibrosis intersticial (Fig. 1).
El examen de inmunofluorescencia mostró que se encontró fibrina en la mayoría de los microtrombos, se observó IgM, C3, C1q y el depósito apropiado en la pared arterial. La microscopía electrónica mostró que la hinchazón glomerular de las células endoteliales podría exfoliarse de GBM y ser nueva a lo largo de las células endoteliales. La delgada membrana basal se forma, y hay sustancias relajantes de electrones similares a las células debajo del endotelio, y la luz capilar se estrecha, y se observan células espumosas que contienen gotitas de grasa, edema de matriz membranosa e incluso disolución.
El alcance y el alcance del daño glomerular y arterial pueden variar según la causa, la afección, el estadio de la enfermedad y la edad de aparición. Algunos académicos han clasificado las lesiones renales del SUH en tres tipos:
(1) el daño glomerular es el principal.
(2) Principalmente causado por una lesión vascular.
(3) Necrosis cortical renal.
Estas tres lesiones también pueden superponerse entre sí. En el mismo caso, las lesiones glomerulares pueden coexistir con lesiones arteriales graves. Las lesiones en los niños son principalmente glomerulares, las lesiones vasculares son leves e incluso el espacio subendotelial se ensancha. La lesión es más obvia, por lo que el pronóstico no es tan bueno como el del niño.
Además de la afectación renal, el SUH también puede afectar el sistema nervioso central, el tracto gastrointestinal, los pulmones, el corazón y otros órganos, así como la embolia microvascular y las lesiones necrotizantes.
2. B-ultrasonido regular, rayos X, tomografía computarizada y otras inspecciones.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome urémico hemolítico.
Criterios diagnósticos
1. Base para la anemia hemolítica severa.
2. Trombocitopenia.
3. Insuficiencia renal aguda, prueba de orina anormal, como proteinuria, glóbulos rojos, glóbulos blancos y orina tubular.
4. El frotis de sangre tiene glóbulos rojos anormales y restos de glóbulos rojos, coagulación sanguínea anormal, tiempo de trombina prolongado y aumento de FDP.
5. La biopsia renal confirmó enfermedad microvascular renal, embolia microvascular.
Todo lo anterior contribuye al diagnóstico de SUH.
Diagnóstico diferencial
Debe identificarse con la identificación de necrosis tubular aguda tóxica o isquémica, los niños y adolescentes deben diferenciarse de la nefritis alérgica púrpura, las mujeres en edad fértil deben identificarse con nefritis lúpica, SUH con fiebre y los síntomas del sistema nervioso central prestan atención a las plaquetas trombóticas La diferenciación de fase de púrpura purificada (TTP), ambos clínicamente tienen anemia hemolítica microvascular, trombocitopenia y disfunción renal, patológicamente tiene microembolismo, pero el SUH ocurre principalmente en niños, especialmente bebés, enfermedades microvasculares Implicado en los riñones. La PTT a menudo invade adultos, y las lesiones se ven afectadas principalmente por el sistema nervioso central. Sin embargo, las dos enfermedades pueden superponerse. Otros creen que las diferentes manifestaciones de la misma enfermedad no están incluidas en la microangiopatía trombótica (TMA).
