vasculitis sistémica
Introducción
Introducción a la vasculitis sistémica. La vasculitis es un grupo de enfermedades heterogéneas caracterizadas por inflamación y destrucción de los vasos sanguíneos. Las manifestaciones clínicas varían según el tipo, tamaño, ubicación y características patológicas de los vasos afectados. La vasculitis puede ser una enfermedad única. La enfermedad también puede ser una de las manifestaciones clínicas de una enfermedad, como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren, tumor, infección; puede ser sistémica y causar múltiples órganos sistémicos. La disfunción, que también puede limitarse a un órgano, puede llamarse síndrome de vasculitis en vista de la complejidad y diversidad de la vasculitis. El pronóstico de la vasculitis depende del tamaño, el número y la ubicación de los vasos sanguíneos afectados. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0012% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombosis Aneurismas
Patógeno
Causas de vasculitis sistémica.
Factor de infección (45%):
La etiología de la vasculitis sistémica es bastante complicada, y la etiología de la vasculitis infecciosa causada por una infección es relativamente clara, como ciertos microorganismos patógenos, bacterias, virus, rickettsia, espiroquetas, hongos, etc.
Factores físicos y químicos (40%):
Otra sustancia química, droga, otro alérgeno, tabaco, etc., estos antígenos patógenos o sustancias tóxicas o sus metabolitos pueden dañar directamente las células endoteliales vasculares para causar cambios inflamatorios vasculares o mediar reacciones inmunitarias anormales, como la infectividad. En la vasculitis, los patógenos proliferan en gran cantidad en la pared de los vasos sanguíneos, y se puede inducir la agregación celular inflamatoria y la respuesta inflamatoria vascular antes o al mismo tiempo que se inicia la respuesta inmune.
Otros factores (15%):
Otro tipo de vasculitis es una respuesta de vasculitis mediada por anormalidades inmunes, y su etiología no está clara. De la diferencia en la patogénesis inmune, se puede dividir aproximadamente en los siguientes casos.
1. El complejo inmunitario media la deposición de complejos inmunes en la pared del vaso, atrae y activa el complemento, quinas, plasmina, neutrófilos, macrófagos mononucleares, células endoteliales vasculares, plaquetas, etc., liberando inflamación Medios, que causan inflamación vascular, trombosis intravascular e incluso necrosis vascular o ruptura, algunos de estos complejos inmunes patógenos se forman fuera de los vasos sanguíneos, libres de la sangre, y luego se depositan en la pared de los vasos sanguíneos de ciertas partes específicas, algunas son Un complejo inmune in situ formado in situ por la pared del vaso.
2. El anticuerpo media directamente que ciertos autoanticuerpos tienen una fuerte afinidad por las células endoteliales vasculares u otros componentes de los vasos sanguíneos y pueden unirse estrechamente para formar directamente complejos antígeno-anticuerpo, induciendo directamente células T activadas o células fagocíticas. Al atacar, causando inflamación vascular, como el síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, los anticuerpos contra el tabique alveolar atacan directamente el daño de respuesta inmune tipo II formado por la membrana basal renal.
3. Anticuerpo citoplasmático citoplasmático antineutrófilo (ANCA) es un término genérico para anticuerpos contra gránulos citoplasmáticos neutrófilos y componentes lisosomales en monocitos, tales como Anticuerpos contra el anticuerpo proteasa-3 (PR-3-ANCA), mieloperoxidasa (MPO-ANCA), lactoferrina y catepsina G, que activan directamente la liberación de mediadores inflamatorios en estas dos células. La inflamación vascular, como la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss, etc., están relacionados con esto.
4. Las células T mediadas por células T pueden reconocer autoantígenos variantes y antígenos de trasplante, atacando células o injertos mutantes, causando daño tisular o inflamación granulomatosa, como arteritis de células gigantes y rechazo agudo de injerto.
En la vasculitis sistémica clínica, la patogenia inmune mencionada anteriormente puede existir sola, pero la mayoría de los casos son complejos o se basan principalmente en un mecanismo y tienen otras afecciones, lo que lleva a la clasificación de vasculitis sistémica Es muy difícil y aún se desconocen algunas causas de vasculitis. La etiología y la patogénesis de la arteritis, la arteritis de células gigantes (arteriales), etc. aún no están claras, y el conocimiento actual sobre la patogénesis y la etiología de la vasculitis es aún muy Imperfecto, a veces incluso contradictorio, creo que a medida que avance la investigación, se descubrirá el misterio del inicio de la vasculitis sistémica.
Patogenia
En general, se cree que la patogénesis principal de la vasculitis sistémica está relacionada con factores como el daño directo a los vasos sanguíneos por el agente infeccioso y la respuesta inflamatoria mediada por anormalidades inmunes.
Muchas infecciones por patógenos pueden causar reacciones inflamatorias en la pared del vaso y daño directo a la pared del vaso, o desencadenar vasculitis debido a los metabolitos del patógeno. La respuesta inmune causa infiltración, agregación y necrosis de células inflamatorias en la pared del vaso.
Las respuestas inflamatorias mediadas por anomalías inmunitarias incluyen diversas formas, como la mediación mediada por complejos inmunes, la mediación directa de anticuerpos, los mediadores de la activación de la lesión de células endoteliales vasculares y el anticuerpo citoplasmático antineutrófilo mediado, lo que resulta en la deposición del complejo inmunitario. En la pared de los vasos sanguíneos, la activación del complemento, que provoca inflamación vascular, necrosis o mediadores inflamatorios, los anticuerpos citoplasmáticos de neutrófilos se unen a los componentes del antígeno objetivo en los neutrófilos, lo que conduce a la activación de neutrófilos, sin oxígeno. Base y desgranulación, que causa una explosión respiratoria, que daña las células endoteliales vasculares, inflamación de la pared de los vasos sanguíneos, necrosis.
Patología: la patología de la vasculitis sistémica varía según el tipo, la ubicación, el tamaño y la etapa de los vasos sanguíneos afectados, pero los cambios patológicos básicos son cambios necrotizantes focales de espesor completo de las arterias pequeñas y medianas. Las lesiones pueden ser segmentarias. El sitio puede tener trombosis o expansión aneurismática, y la lesión curativa puede tener tejido fibroso y proliferación de células endoteliales, lo que puede conducir a estenosis de la luz.
Prevención
Prevención de vasculitis sistémica
Prevención primaria: dejar de fumar es una medida importante para prevenir y tratar la vasculitis. Datos nacionales y extranjeros completos, 80% a 95% de los pacientes fumadores. Las observaciones clínicas muestran que dejar de fumar puede aliviar el dolor y estabilizar la enfermedad. Los síntomas del tabaquismo se agravan, por lo que se debe recomendar pacientemente a los pacientes que no fumen.
Complicación
Complicaciones vasculitis sistémicas Complicaciones trombosis aneurismas
La lesión puede tener trombosis o expansión aneurismática, y la lesión curativa puede tener tejido fibroso y proliferación de células endoteliales, lo que puede conducir a estenosis de la luz.
Síntoma
Síntomas de vasculitis sistémica síntomas comunes vasculitis sistémica hipertensión eosinofilia bajo complemento vasoactivo inflamación alérgica vascular leucoplasia reticular función hepática hemoptisis anormal sedimentación de eritrocitos aumento hematuria rápida
1. Manifestaciones clínicas de vasculitis sistémica Las siguientes condiciones a menudo sugieren la posibilidad de vasculitis sistémica sin una explicación definitiva.
(1) Condiciones generales: fiebre, pérdida de peso, fatiga, fatiga.
(2) Musculoesquelético: dolor en las articulaciones, artritis.
(3) Piel: púrpura palpable, nódulos, urticaria, reticular azulada, flebitis superficial, lesiones cutáneas isquémicas.
(4) sistema nervioso: dolor de cabeza, accidente cerebrovascular, neuritis simple o múltiple.
(5) cabeza y cuello: sinusitis, cartílago nasal, otitis, iritis.
(6) Riñón: nefritis, infarto renal, presión arterial alta.
(7) Pulmón: hemoptisis, nódulos pulmonares, infiltrados pulmonares, flebitis pulmonar.
(8) Anormalidades de laboratorio: anemia, aumento de la velocidad de sedimentación globular, función hepática anormal, hematuria, ANA positivo, RF positivo, globulina positiva a sangre fría, baja complementemia, anticuerpo ANCA positivo, actividad enzimática convertidora de angiotensina aumentada.
El rendimiento anterior no es específico, pero también en infecciones, tumores, etc., pero en circunstancias inexplicables, estas condiciones proporcionan algunas pistas para el diagnóstico de vasculitis sistémica: sugiero manifestaciones no específicas de vasculitis (anemia, sedimentación sanguínea) Rápido); 2 rango de afectación visceral rápida (orina, función renal, función hepática, ECG, radiografía de tórax, radiografía de seno paranasal); 3 además de vasculitis idiopática, hepatitis B, enfermedad del tejido conectivo, riñón Enfermo y demás.
2. Hallazgos anormales de la biopsia de vasculitis común.
3. Las manifestaciones clínicas de la vasculitis varían según el tipo, la ubicación y la extensión de los vasos sanguíneos afectados. El inicio puede ser oculto o agudo, y la extensión y extensión de las lesiones puede variar, algunas de las cuales son múltiples órganos fatales. Implicada, la enfermedad se desarrolla rápidamente y es difícil de controlar, y algunas solo muestran daños leves en la piel. Las manifestaciones clínicas de diversas vasculitis pueden superponerse, y la misma enfermedad varía mucho en diferentes pacientes o en el mismo paciente en diferentes momentos. Estado general y principales manifestaciones clínicas de vasculitis.
Examinar
Examen de vasculitis sistémica
1. Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos contra anticuerpos citoplasmáticos neutrófilos (ANCA) Desde la primera detección de pacientes con glomerulonefritis aguda (RPGN) en 1982, la investigación sobre ANCA ha ido en aumento, sobre ANCA Cada vez es más claro que se ha confirmado que ANCA incluye un perfil de autoanticuerpos cuyos antígenos objetivo incluyen diversas sustancias como la proteasa-3 (PR-3), mieloperoxidasa (MPO), elastasa, lactoferrina. Proteína, catepsina G, proteína bactericida / potenciadora de la permeabilidad (BPI), azurina, lisosoma, -glucuronidasa, -enolasa, defensina y proteínas de membrana asociadas al lisosoma humano Tienen diferentes funciones fisiológicas y diferentes antígenos diana exhiben diferentes modelos de fluorescencia.
La función fisiológica del antígeno diana ANCA puede desempeñar un papel en la patogénesis de las enfermedades relacionadas con ANCA. La mayoría de los antígenos diana ANCA están presentes en gránulos de neutrófilos, especialmente en gránulos azurofílicos, y diversos estímulos conducen a la activación de neutrófilos. Desgranulación, que causa la expresión de varias proteasas en la superficie de los neutrófilos y su liberación al ambiente extracelular. La proteasa en el ambiente extracelular puede interactuar con el ANCA presente en la circulación. La mayoría de las funciones fisiológicas del antígeno diana ANCA dependen de ellos. La actividad proteolítica, pero algunas funciones potenciales no están relacionadas con esta actividad (Tabla 8), lo que sugiere que diferentes dominios del antígeno objetivo ANCA son responsables de diferentes funciones biológicas, y los experimentos han confirmado que existen los epítopos de antígeno objetivo dirigidos por ANCA de diferentes pacientes. Ciertamente, en teoría, ANCA se une al antígeno para antagonizar la actividad del antígeno diana, pero las observaciones clínicas muestran que la interacción de unión antígeno-anticuerpo es heterogénea, por lo tanto, se determinan el epítopo de reacción específico de ANCA y el anticuerpo definido. Combinado con el efecto sobre la función del antígeno objetivo, el papel de ANCA en la patogénesis de la vasculitis puede aclararse mejor.
En la actualidad, existen dos métodos principales para la detección de ANCA: la inmunofluorescencia indirecta (IIF) es el método de detección más común y original, pero el IIF no puede distinguir antígenos específicos. Clínicamente, a menudo se usa como prueba de detección, ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas. (ELISA) se utiliza para distinguir aún más el antígeno específico de ANCA. Como prueba de confirmación de ANCA, generalmente se detecta por método directo o método sandwich. Otros métodos de detección como radioinmunoensayo, inmunotransferencia o inmunoprecipitación también se han utilizado para la detección de ANCA. Sin embargo, rara vez se utiliza para la detección de rutina. Los c-ANCA y p-ANCA clásicos se definen de acuerdo con el modelo de inmunofluorescencia de neutrófilos fijados con etanol. El citoplasma de neutrófilos se granula y tiñe difusamente en el núcleo. La fuerte mancha entre las hojas es citoplasmática (c-ANCA), y su antígeno objetivo es principalmente PR-3. Es una serina proteasa neutra ubicada en gránulos azurofílicos neutrófilos, con 228 residuos de aminoácidos. La composición base tiene un peso molecular de 26.800. El ANCA mencionado en la literatura anterior se refiere a c-ANCA. El neutrófilo que rodea el núcleo del núcleo es de tipo perinuclear (p-ANCA), y su antígeno objetivo es principalmente Mieloperoxidasa, que consta de 2 cadenas pesadas Se componen dos cadenas ligeras, y el peso molecular es 133,000-155,000. IIF puede ser diferente en el método de fijación del sustrato celular cuando se detecta ANCA. El sustrato fijado por formaldehído es c-ANCA cuando se prueba. Sin p-ANCA, esto se debe a que muchos antígenos ANCA en el citoplasma de la célula, como MPO, no pueden liberarse de los gránulos azurofílicos, por lo que se expresan como un modelo de tinción fluorescente uniforme en el citoplasma, es decir, c-ANCA, pero se fijan con etanol. En ese momento, sustancias como MPO pueden liberarse de las partículas azurofílicas y adsorberse alrededor del núcleo debido a su fuerte carga positiva para formar p-ANCA. Esta transformación del modelo de fluorescencia contribuye a p-ANCA, ANCA atípico. Identificación con ANA, dado que las muestras fijadas con formaldehído pueden destruir el antígeno nuclear y evitar la unión a ANA, el modelo de fluorescencia homogénea de ANA puede expresarse como fluorescencia perinuclear o perinuclear / homogénea en neutrófilos fijados con etanol. El modelo es difícil de juzgar cuando tanto p-ANCA como ANA son positivos. Los casos anteriores son detectados por muestras fijadas con formaldehído. El verdadero p-ANCA es c-ANCA, mientras que el ANA falso positivo es negativo.
Desde el primer informe de ANCA, la gama de enfermedades involucradas también ha aumentado, como la enfermedad inflamatoria intestinal, la enfermedad hepática autoinmune, la infección, los tumores malignos y otras enfermedades del tejido conectivo (Tabla 9), pero aún con sus vasos sanguíneos. Existen muchos estudios sobre la relación entre la inflamación, especialmente c-ANCA y la granulomatosis de Wegener, y la relación entre p-ANCA y la poliangitis microscópica. La tasa de detección de c-ANCA en la granulomatosis de Wegener es de entre 80% y 90%. %, su sensibilidad está relacionada con el tipo de enfermedad y actividad, el granuloma de Wegener inactivo inicial tiene la tasa positiva más baja y la tasa de actividad positiva típica es aproximadamente del 100%, por lo que c-ANCA es la granulación de Wegener Otra importancia clínica importante de c-ANCA es que su título está relacionado con la actividad de la enfermedad. Cuando la condición es estable, el título disminuye y el título aumenta cuando la enfermedad está activa. El p-ANCA se observa principalmente bajo el microscopio. La inflamación, el síndrome de Churg-Strauss y la glomerulonefritis necrótica crescentic, el título también está relacionado con la actividad de la enfermedad, se puede utilizar para guiar el tratamiento, para juzgar la eficacia, la importancia de ANCA en otras enfermedades debe aclararse aún más.
2. El anticuerpo de células anti-endoteliales (AECA) se descubrió por primera vez mediante detección inmunohistoquímica de muestras de riñón, tiene casi 30 años y se ha encontrado que incluye vasculitis. La AEEA se puede detectar en una variedad de enfermedades reumáticas, como el lupus eritematoso sistémico y la esclerosis sistémica, y la AECA puede desempeñar un papel en la patogénesis de estas enfermedades. La AECA tiene múltiples subtipos de IgG, IgM e IgA. Principalmente a través del segmento F (ab) 2 de su unión de inmunoglobulina a diferentes partes de la membrana de las células endoteliales, las propiedades del antígeno diana AECA en las células endoteliales no se han determinado por completo, pero ciertamente es heterogéneo. AECA puede usarse con varias fuentes de endotelio. Respuestas celulares, desde aorta (aorta), venas (vena umbilical, vena safena) a varias venas pequeñas, como los riñones, la piel, el epiplón y los microvasos del cerebro. Además, AECA es específico de la especie y se deriva de los humanos. Hay una reacción cruzada entre terneros y AECA de rata. AECA producido por células endoteliales de diferentes fuentes de macrovascular y microvascular puede desempeñar diferentes funciones en la patogénesis, por lo que se aprende. De acuerdo con esto, AECA se divide en dos categorías, a saber, AECA derivada de macrovascular y AECA derivada de microvascular.
Se sabe que AECA está involucrado en la patogénesis de diversas enfermedades, especialmente en relación con la vasculitis. En la granulomatosis de Wegener, el crecimiento y la disminución del título de AECA están relacionados con la actividad de la enfermedad, y la enfermedad en sí misma puede usarse La actividad es diferente de la infección concurrente, la insuficiencia renal o los efectos secundarios de los medicamentos. En la enfermedad de Kawasaki, el AECA puede usarse como un anticuerpo marcado, que tiene importancia diagnóstica, y su título también se correlaciona positivamente con la actividad de la enfermedad, en el eritema sistémico. En el síndrome de lupus y antifosfolípidos y la esclerosis sistémica, la AECA está estrechamente relacionada con la hipertensión pulmonar, la enfermedad neurológica, la úlcera de los dedos, el fenómeno de Raynaud y la fibrosis intersticial pulmonar. Se han informado informes similares en dermatomiositis. La tasa de detección de la enfermedad.
El AECA es un anticuerpo heterogéneo que se dirige a un grupo de antígenos expresados por las células endoteliales. Sus propiedades no se entienden completamente. El AECA y sus antígenos reconocidos pueden no ser idénticos en diferentes enfermedades. La liberación por la CE de diferentes lesiones es diferente. El antígeno estimula al cuerpo a producir ACEA contra el antígeno. El antígeno reconocido por la AECA puede ser un antígeno expresado continuamente, un antígeno expresado después de la activación o un antígeno implantado, y algunos antígenos pueden expresarse o regularse después de que las citocinas activen las células endoteliales, y algunos antígenos también pueden ser Es un componente celular que se adhiere a la membrana interna de las células endoteliales, como los complejos de ADN y / o ADN-histona, así como PR-3 y MPO. Casi todos los AECA reconocen proteoglicanos vaginales que son expresados constitutivamente por las células endoteliales, similares a la heparina. Las moléculas y otros componentes, y no están relacionados con los antígenos de los grupos sanguíneos y las moléculas de MHC de clase I y II, pero los antígenos reconocidos por AECA en cada enfermedad no son idénticos y tienen una correlación con la enfermedad primaria. Componentes antigénicos claros reconocidos por AECA.
AECA tiene una variedad de métodos de detección, utilizando células endoteliales umbilicales humanas (HUVEC) como sustrato, que se pueden analizar mediante ELISA, inmunofluorescencia, citometría de flujo, inmunotransferencia y ensayos de citotoxicidad mediada por complemento. Se detectó un anticuerpo de tipo IgM de AECA.
En la gran familia de AECA, hay anticuerpos correspondientes contra diferentes estructuras de células endoteliales, y hay correlaciones entre diferentes anticuerpos y enfermedades correspondientes y manifestaciones clínicas específicas. Con el avance del aislamiento de células endoteliales y técnicas de cultivo, además Análisis comparativo de las similitudes y diferencias de las propiedades bioquímicas de las células endoteliales derivadas de los vasos sanguíneos grandes y los vasos sanguíneos pequeños. Las células endoteliales de diferentes fuentes tienen ciertas características comunes en la estructura, como la estructura monocapa, que puede producir factor VIII, prostaciclina (PGI2) y Weibel-Palade. Los corpúsculos, pero su heterogeneidad antigénica es más interesante, y una mayor aclaración de estas preguntas ayudará a comprender el significado patológico de AECA y también contribuirá al estudio de la patogénesis de la vasculitis.
Se requiere electrocardiograma, película de rayos X de tórax y película de rayos X de seno para la afectación visceral.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de vasculitis sistémica.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico de vasculitis se basa en una combinación de manifestaciones clínicas, serología, patología y angiografía, y el diagnóstico y diagnóstico diferencial de sospecha de vasculitis:
1 Recopilar una historia y experiencia completas es un paso extremadamente importante porque muchas manifestaciones clínicas de vasculitis son más diagnósticas que las pruebas de laboratorio, como la eosinofilia y las alergias y los antecedentes de asma sugieren el síndrome de Churg-Strauss Una base importante para el diagnóstico: la discinesia intermitente o la incomodidad de la mandíbula inferior y la lengua sugieren la posibilidad de arteritis de células gigantes. La Tabla 7 enumera las condiciones generales y las principales características clínicas de la vasculitis común.
2 examen serológico, que incluye principalmente la determinación de autoanticuerpos, el examen de algunos factores infecciosos relacionados con la vasculitis como el virus de la hepatitis B, el virus del VIH, la determinación del complemento y la crioglobulina, y se debe determinar el alcance y el alcance de la afectación del sistema orgánico. El examen serológico de ciertas enfermedades vasculitis puede ser confirmado.
3 exámenes traumáticos especiales, como la biopsia de la lesión, la angiografía o el examen del líquido de lavado broncoalveolar pueden proporcionar evidencia objetiva para el diagnóstico de vasculitis.
Diagnóstico diferencial
Algunas enfermedades tienen manifestaciones similares a la vasculitis. Además, la mayoría de los pacientes con vasculitis generalmente muestran síntomas sistémicos inespecíficos y / o afectación de órganos, por lo que el diagnóstico diferencial de vasculitis es importante:
1 Algunas vasculitis son una enfermedad bien prevenida, como la púrpura de Henoch-Schönlein, generalmente solo un tratamiento sintomático, secundario a la vasculitis alérgica del medicamento, siempre que se suspendan los medicamentos relevantes.
2 La mayoría de las vasculitis sistémicas tienen muchas afectaciones importantes de los órganos, a menudo necesitan tratarse con altas dosis de glucocorticoides, o con medicamentos inmunosupresores, plasmaféresis, inmunoglobulina, etc., el efecto del tratamiento también es diferente, como se muestra en la Figura 4. El procedimiento de diagnóstico diferencial para la vasculitis, cada proceso incluye la posibilidad de diagnóstico y diagnóstico de exclusión. El paso final es aquellos sin indicadores de diagnóstico de laboratorio y requieren biopsia o angiografía para excluir otras enfermedades similares.
En la práctica clínica, la biopsia o la angiografía deben usarse de acuerdo con la relación de riesgo y beneficio. Los resultados de la biopsia están relacionados con el tamaño de la muestra y la ubicación de la muestra. La patología de la biopsia suele ser una manifestación de algún daño de inflamación vascular común. La especificidad, por lo tanto, los resultados patológicos por sí solos no pueden conducir a un diagnóstico positivo, la angiografía es más segura que la biopsia cuando existen las siguientes condiciones, 1 si el riesgo de biopsia es mayor que la angiografía, como los hallazgos de imágenes sugieren lesiones cerebrales En este momento, la angiografía es más segura que la biopsia. Para algunos pacientes con función hepática anormal, la angiografía puede ser más segura que la penetración hepática.2 Algunos casos sospechosos de compromiso de grandes vasos sanguíneos, en general, vasculitis alérgica como Henoch - La púrpura de Schönlen y otros vasos sanguíneos involucrados son muy pequeños, la angiografía puede no ser capaz de obtener un resultado positivo, y la aortitis que afecta la aorta y sus ramas principales generalmente no se recomiendan para la biopsia, la angiografía puede confirmarse fácilmente.
Vale la pena señalar que los criterios de clasificación para la vasculitis desarrollados por ACR en 1990 y los criterios de definición para la clasificación de vasculitis desarrollados por la Conferencia de Chapel Hill en 1994 se desarrollaron principalmente con fines de investigación, no criterios de diagnóstico clínico, y son aplicables a diversas enfermedades de vasculitis. El diagnóstico diferencial entre ellos no se usa para confirmar si el paciente tiene vasculitis, pero la mayoría de los médicos los usan actualmente como criterios de diagnóstico para enfermedades clínicas. Recientemente, Rao et al. Utilizaron ACR para definir siete criterios de clasificación de vasculitis (nódulos). Poliarteritis, síndrome de Churg-Stratus, granulomatosis de Wegener, vasculitis alérgica, púrpura de Henoch-Schönlen, arteritis de células gigantes y arteritis de Takayasu) y criterios clínicos de oro (historia, síntomas, signos, biopsia o Una comparación exhaustiva del diagnóstico angiográfico y el diagnóstico de 198 pacientes mostró que solo 38 casos (75%) cumplían los criterios de ACR en 51 casos de vasculitis clínicamente diagnosticados, y 15 de ellos cumplían dos o dos. Más de un criterio de clasificación de ACR, 31 (21%) de los otros 147 casos de no angitis confirmados clínicamente cumplieron con los criterios de clasificación de vasculitis de ACR (14 casos cumplieron con el gigante En el caso de la arteritis, 18 casos fueron consistentes con la granulomatosis de Wegener o la poliarteritis nodular o ambas, lo que indica que los criterios de clasificación de ACR se usan mal para el diagnóstico clínico, por lo que el diagnóstico de vasculitis debe enfatizar , biopsia de tejido y angiografía combinadas.
