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Síndrome de insuficiencia C5

Introducción

Introducción al síndrome de disfunción C5 El síndrome de disfunción C5, también conocido como disfunción familiar C5, fue reportado por primera vez por Miller en 1968. Se encuentra principalmente en lactantes, caracterizado por un contenido normal de C5 en suero, pero defectos funcionales. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: se encuentran principalmente en bebés Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: meningitis supurativa

Patógeno

Causas del síndrome de disfunción C5

(1) Causas de la enfermedad

Las anomalías autosómicas, que son dominantes o recesivas, aún no se han determinado, y existe una tendencia familiar.

(dos) patogénesis

El complemento en la respuesta inmune del huésped a los microorganismos patógenos, principalmente a través de la inmunomodulación, mejora la quimiotaxis y la adhesión inmune de las células fagocíticas (incluidos los neutrófilos), juega y disuelve los efectos antigénicos, cuando la naturaleza primaria del complemento Cuando la función inmune es incompleta, la susceptibilidad a diversas infecciones aumenta y varias enfermedades autoinmunes son fácilmente secundarias, causadas por la insuficiencia de C5 y el trastorno de la producción de quimiocinas en el suero, pero aún se desconoce la patogénesis específica.

Prevención

Prevención del síndrome de disfunción C5

Evite el exceso de trabajo y haga ejercicio adecuadamente. El propósito del ejercicio físico es mejorar la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades y promover la recuperación del cuerpo. Puede elegir el método de ejercicio apropiado de acuerdo con su propia situación específica, pero la cantidad de ejercicio no debe ser demasiado grande, debe persistir todos los días, perseverar, para recibir buenos resultados.

Complicación

Complicaciones del síndrome de disfunción C5 Complicaciones, meningitis purulenta.

En casos severos, puede estar acompañado de dermatitis exudativa exudativa, sepsis y meningitis purulenta.

Síntoma

Síntomas del síndrome de disfunción C5 síntomas comunes diarrea delgada

La dermatitis exudativa por sebo ocurre desde la infancia y puede comenzar desde cualquier parte, extenderse rápidamente a todo el cuerpo, acompañada de diarrea crónica, pérdida de peso, baja capacidad de vida, debido a la baja capacidad antiinfecciosa de los pacientes, es fácil tener infecciones bacterianas repetidas ( Bacterias gramnegativas, como otitis media, neumonía, enteritis.

Examinar

Examen del síndrome de disfunción C5

Los niveles séricos de complemento total (CH50) y C5, la motilidad de natación y el antígeno estuvieron en el rango normal, la actividad de C5 disminuyó y el suero de los niños no pudo mejorar la fagocitosis de granulocitos y estafilococos por las células fagocíticas normales. Otros neutrófilos funcionan normalmente, pero algunos casos pueden estar asociados con disfunción de células T e hiperglobulinemia.

Diagnóstico

Diagnóstico e identificación del síndrome de disfunción C5

Según el inicio infantil, se confirman las manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio.

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