enfermedad de Castleman
Introducción
Introducción a la enfermedad de Castleman La enfermedad de Castleman (EC) es una de las linfadenopatías reactivas no explicadas, clínicamente rara, caracterizada por una inflamación significativa de los ganglios linfáticos profundos o superficiales, y algunos casos pueden estar asociados con síntomas sistémicos y / o daño sistémico múltiple. En la mayoría de los casos, el tratamiento quirúrgico de los ganglios linfáticos inflamados es efectivo. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0004% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: púrpura trombocitopénica trombótica del sarcoma de Kaposi
Patógeno
La causa de la enfermedad de Castleman.
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la etiología de la EC y se cree que el tipo de células plasmáticas está relacionado con la infección y la inflamación. Algunos autores han sugerido que las anormalidades inmunorreguladoras son los factores iniciadores de la EC. Clínicamente, se confirma que el 25% de los casos centrales están asociados con la infección por HHV-8, y se considera al menos una parte de la EC. En el riesgo de hiperplasia maligna de células B, algunos tipos policéntricos pueden convertirse en linfoma maligno, pero la mayoría de los casos siguen a los resultados que no se tradujeron en tumores malignos.
(dos) patogénesis
Debido a que hay más de un centro germinal vascular en los folículos de los ganglios linfáticos, algunos casos también tienen componentes de angiolipoma, y las lesiones también pueden ocurrir en ausencia normal de tejido linfoide, por lo que se consideró un hamartoma, angiografía. Las imágenes son similares a otros hamartomas vasculares: se cree que los CD dominados por la proliferación de células plasmáticas están asociados con infección (principalmente infección viral), inflamación, debido a cambios inflamatorios patológicos como células plasmáticas, inmunoblastos. Y proliferación capilar, al tiempo que conserva la estructura de los ganglios linfáticos restantes; signos clínicos de lesiones inflamatorias, como anemia por enfermedad crónica, aumento de la velocidad de sedimentación globular, hipoalbuminemia e inmunoglobulina policlonal aumentada, etc. Es el factor originario de la EC, como la enfermedad de inmunodeficiencia típica: el SIDA puede ocurrir simultáneamente con la EC y el sarcoma de Kaposi, una pequeña cantidad de EC también puede convertirse en sarcoma de Kaposi; clínicamente algunos pacientes con células sanguíneas autoinmunes Prueba de anticuerpos antinucleares positivos reducidos, factor reumatoide positivo o prueba de globulina antihumana positiva; algunas pruebas inmunológicas mostraron pacientes con EC parcial con reactividad antigénica Pérdida, T inhibe la deficiencia celular, etc. Algunos autores creen que la CD es una lesión preneoplásica, porque la tinción inmunohistoquímica de las células plasmáticas de las lesiones de CD es monoclonal, los pacientes individuales tienen inmunoglobulina única en la sangre, algunos centros múltiples Los pacientes pueden convertirse en linfoma maligno.
Se ha informado que la IL-6 está involucrada en la patogénesis de la EC. Por ejemplo, el gen de la IL-6 se transfiere a las células madre hematopoyéticas de los ratones, y se puede obtener con éxito un modelo patológico similar a la CD. También se ha confirmado que se pueden obtener los linfocitos B del centro germinal de los ganglios linfáticos CD. Se secreta una gran cantidad de IL-6, y después de eliminar la lesión, el nivel de IL-6 en suero también disminuye a medida que mejora la condición clínica. Además, se confirma en experimentos con animales que el virus del herpes humano 8 (HHV-8), es decir, la tarjeta El herpesvirus del sarcoma de Posey (KSHV) está involucrado en la patogénesis de la EC.
Prevención
Prevención de la enfermedad de Castleman
Pronóstico: esta enfermedad es una lesión focal con un buen pronóstico, sin embargo, cuando el multicéntrico se acompaña de hipergammaglobulinemia monoclonal, el pronóstico es malo, propenso a la transformación, transformación o linfoma maligno.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Castleman Complicaciones Sarcoma de Kaposi púrpura trombocitopénica trombótica
1. Alrededor de un tercio de los pacientes pueden tener sarcoma de Kaposi o linfoma de células B.
2. En combinación con el sistema nervioso, las lesiones endocrinas y renales, también se pueden combinar con el síndrome de Sjogren (síndrome de Sjogren), púrpura trombocitopénica trombótica, etc.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Castleman síntomas comunes queratitis hepatoesplenomegalia fiebre baja fiebre alta agrandamiento de los ganglios linfáticos
El CD se divide clínicamente en tipo focal y tipo multicéntrico.
1. Los jóvenes focales son más comunes, la edad media de inicio es de 20 años, el 90% de la patología es de tipo vascular transparente, el paciente tiene una hinchazón indolora de un solo ganglio linfático, crecimiento lento, formando una masa enorme, que varía desde unos pocos centímetros hasta Aproximadamente 20 cm, puede ocurrir en cualquier parte del tejido linfoide, pero los ganglios linfáticos mediastínicos más comunes, seguidos por el cuello, la hernia y los ganglios linfáticos abdominales, ocasionalmente en tejidos extranodales, como la garganta, la vulva, el pericardio, intracraneal, subcutáneo, músculo, pulmón Hay casos de párpados, etc., la mayoría de los cuales no tienen síntomas sistémicos. El tumor puede sobrevivir mucho tiempo después de la resección, que es un curso benigno. El 10% de la patología es de tipo de células plasmáticas. Los ganglios linfáticos abdominales son más comunes, a menudo acompañados de síntomas sistémicos, como fiebre baja a largo plazo o Fiebre alta, fatiga, pérdida de peso, anemia, etc., los síntomas pueden resolverse por completo después de la resección quirúrgica y sin recurrencia.
2. El tipo multicéntrico es raro en comparación con el tipo focal, la edad de inicio es menor, la edad promedio es de 57 años, el paciente tiene múltiples ganglios linfáticos, fácil de propagar a los ganglios linfáticos superficiales, con síntomas sistémicos (como fiebre) y hepatoesplenomegalia, A menudo, múltiples manifestaciones sistémicas, como síndrome nefrótico, amiloidosis, miastenia gravis, neuropatía periférica, arteritis temporal, síndrome de Sjogren (síndrome de Sjogren), púrpura trombocitopénica trombótica y cavidad oral, queratitis Reacción sexual: del 20% al 30% de los pacientes pueden complicarse con el sarcoma de Kaposi o el linfoma de células B en el curso de la enfermedad, un pequeño número de pacientes con neuropatía múltiple, agrandamiento de órganos (hígado, bazo), lesiones endocrinas, suero individual Las inmunoglobulinas y las lesiones cutáneas constituyen un signo clínico del síndrome POEMS y, además, las manifestaciones clínicas multicéntricas suelen ser invasivas y propensas a la infección.
Examinar
Control de la enfermedad de Castleman
1. La sangre periférica es anemia celular positiva leve a moderada, y en algunos casos hay glóbulos blancos y / o trombocitopenia, que también pueden manifestarse como anemia crónica típica.
2. En la médula ósea, algunos pacientes tienen células plasmáticas elevadas, que van del 2% al 20%, y la morfología es básicamente normal.
3. La bioquímica sanguínea y el examen inmunológico pueden ser anormales en la función hepática, que se caracteriza por niveles elevados de transaminasas séricas y bilirrubina, compromiso de la función renal en un pequeño número de pacientes, niveles elevados de creatinina sérica e inmunoglobulinas séricas elevadas, más común, algunos La proteína M apareció en el suero y la velocidad de sedimentación globular aumentó en consecuencia. Algunos pacientes dieron positivo para anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y prueba de globulina humana.
4. La proteína urinaria de rutina en orina está ligeramente elevada, como ocurre con el síndrome nefrótico, aparece una gran cantidad de proteína urinaria.
5. La biopsia de ganglios linfáticos histopatológicamente agrandada muestra los cambios patológicos especiales de la EC anterior. La lesión afecta principalmente al tejido linfoide en cualquier parte del cuerpo e incluso extiende el tejido extraganglionar. La patología de la EC se divide en los siguientes dos tipos:
(1) Tipo vascular transparente: 80% a 90%, muchas estructuras foliculares linfoides agrandadas en los ganglios linfáticos, distribución dispersa, varios vasos sanguíneos pequeños que penetran en los folículos, el endotelio vascular está obviamente hinchado y la pared está engrosada. En la etapa posterior, hay un cambio vítreo. Hay una gran cantidad de sustancias eosinófilas o transparentes distribuidas alrededor de los vasos sanguíneos. Los linfocitos dispuestos alrededor de los folículos están formados por una pluralidad de capas de linfocitos en forma de corazón, formando una estructura especial en forma de cebolla o una banda con forma de tapa. Más capilares engrosados capilares y linfocitos, células plasmáticas, inmunoblastos, seno linfático desaparecido o fibrosis, la muestra general ve un diámetro de ganglios linfáticos de 3 ~ 7 cm, el más grande puede alcanzar los 25 cm, el peso de 700 g.
(2) Tipo de células plasmáticas: 10% a 20%, la hiperplasia folicular también se muestra en los ganglios linfáticos, pero la proliferación de linfocitos alrededor de los vasos sanguíneos y folículos pequeños es mucho menor que la de los vasos sanguíneos transparentes, y no hay una muestra típica de piel de cebolla. Estructura, la característica principal de este tipo es la proliferación de células plasmáticas entre los folículos. El cuerpo de Russell es pequeño, y todavía hay una pequeña cantidad de linfocitos e inmunoblastos. Algunas personas llaman a este tipo un período activo de tipo vascular transparente, que puede tener TCR. O el reordenamiento del gen IgH, un pequeño número de pacientes con múltiples sitios que involucran ganglios linfáticos y múltiples afecciones extra-orgánicas, patológicamente tienen las características de los dos tipos anteriores, conocidos como tipo mixto, también hay algunas lesiones únicas, patológicamente tienen los dos tipos anteriores Las características se mezclan en otro sentido: se ha informado que un pequeño número de pacientes con células plasmáticas puede complicarse con el sarcoma de Kaposi, y es más común en pacientes con SIDA.
6. Según manifestaciones clínicas, síntomas, signos, rayos X, tomografía computarizada, ultrasonido B y electrocardiograma.
Diagnóstico
Diagnóstico de la enfermedad de Castleman
Criterios diagnósticos
Las manifestaciones clínicas de la EC no son específicas. Si los ganglios linfáticos están obviamente hinchados, con o sin síntomas sistémicos, se debe considerar la posibilidad de EC. La biopsia de los ganglios linfáticos se puede diagnosticar mediante los cambios patológicos típicos de EC mencionados anteriormente, es decir, el diagnóstico de EC debe tener evidencia patológica. Luego, de acuerdo con las manifestaciones clínicas y la patología, se realiza el diagnóstico de clasificación y se deben excluir varias posibles enfermedades relacionadas antes del diagnóstico.
La EC debe diferenciarse del linfoma maligno, la hiperplasia reactiva de varios ganglios linfáticos (causada principalmente por infección viral), el tumor de células plasmáticas, el SIDA y las enfermedades reumáticas, tienen algunas manifestaciones clínicas y / o cambios patológicos similares, cuidadosamente El examen patológico, incluido el examen inmunohistoquímico, y la detección de ciertas enfermedades primarias son los puntos de identificación. La linfadenopatía de esta enfermedad debe diferenciarse de las siguientes enfermedades:
Diagnóstico diferencial
1. Aunque hay ganglios linfáticos en ambos linfomas, los resultados son diferentes: los linfomas pueden tener fiebre persistente o periódica, picazón generalizada, esplenomegalia, pérdida de peso, etc., pero los síntomas clínicos de esta enfermedad son leves, solo fatiga o suciedad. El síntoma más común de los síntomas después de la compresión es la diferencia patológica, las características histológicas de esta enfermedad son la proliferación vascular significativa.
2. La linfadenopatía angioinmunoblástica es una enfermedad inmunoproliferativa no neoplásica anormal, clínicamente más común en mujeres, que se manifiesta como fiebre, linfadenopatía sistémica, puede tener erupción cutánea y picazón en la piel, examen auxiliar de glóbulos blancos, aumento de la sedimentación sanguínea. El tratamiento antibiótico rápido es ineficaz, las hormonas pueden mejorar los síntomas, la patología de los ganglios linfáticos es la destrucción de los ganglios linfáticos, la hiperplasia de la pared capilar, las células madre inmunes, las células endoteliales vasculares PAS positivo, la deposición de sustancias amorfas, la deposición intersticial de sustancias sin estructura eosinofílica , se puede identificar la biopsia.
3. La macroglobulinemia primaria es causada principalmente por la proliferación de células plasmáticas linfoides y la secreción de una gran cantidad de macroglobulinas monoclonales, y una infiltración extensa de médula ósea y órganos extramedulares, una gran cantidad de IgM individual en suero, sin destrucción ósea, sin Daño renal, clínicamente hígado, bazo, ganglios linfáticos, aproximadamente la mitad con alta viscosidad.
4. El mieloma múltiple es un tipo común de enfermedad de las células plasmáticas. Las células plasmáticas (o células de mieloma) que proliferan en la médula ósea se infiltran en los huesos y tejidos blandos, causando una serie de disfunción orgánica. Las manifestaciones clínicas incluyen dolor óseo, anemia y disfunción renal. Y la disfunción inmune, la hipercalcemia, las células de mieloma que se infiltran en el hígado y el bazo, los ganglios linfáticos y los riñones, los ganglios linfáticos CD son evidentes, la biopsia de los ganglios linfáticos se puede identificar.
