amiloidosis hepática
Introducción
Introducción a la amiloidosis hepática. La amiloidosis, también conocida como depósito de amiloide, se caracteriza por una variedad de causas de fibrina degradada con amiloide como la forma principal de depósito de amiloide en la pared y los órganos de los vasos sanguíneos, el tejido extracelular. Progresivo, mal pronóstico, la amiloidosis hepática es parte de la amiloidosis sistémica, y la amiloidosis que se encuentra solo en el hígado no se ha informado hasta ahora. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.02% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia renal, cirrosis, ascitis.
Patógeno
Causas de la amiloidosis hepática.
(1) Causas de la enfermedad
La etiología y la patogénesis de la amiloidosis aún no están claras.Generalmente se cree que las sustancias amiloidogénicas se infiltran principalmente entre las células debido a varias razones, o se depositan debajo de la membrana basal de los vasos sanguíneos pequeños, o se depositan a lo largo de andamios de fibra reticular.
(dos) patogénesis
Cuando las lesiones continuaron, estos sedimentos presionaron y destruyeron estos tejidos, lo que condujo a la insuficiencia orgánica y la muerte.Las fibras desnaturalizadas de amiloide se aislaron y purificaron para el análisis de la secuencia de aminoácidos y se encontraron tres tipos de proteínas:
1. La proteína de tipo AL se deriva de la cadena ligera de la inmunoglobulina (especialmente la región variable), y la secuencia N-terminal y la región parcial de la cadena ligera de inmunoglobulina son homólogas, incluyendo el tipo kappa y el tipo lambda, y la relación de la cadena ligera tipo lambda Es más probable que el tipo forme fibrillas amiloides, que se encuentran en la amiloidosis primaria y en el depósito de amiloide asociado con el mieloma múltiple.
2. La proteína AA tiene la misma secuencia N-terminal que la no inmunoglobulina llamada proteína AA, la fibra amiloide parece ser independiente de la cadena ligera y la fibra amiloide principal consiste en una proteína A diferente de la inmunoglobulina. Puede deberse a la acción proteolítica de las enzimas lisosómicas fagocíticas producidas por las células plasmáticas, que se encuentra en la fiebre mediterránea secundaria y familiar asociada con el depósito de amiloide.
3. La fibra amiloide de la proteína tipo AF es principalmente un complejo de prealbúmina normal o anormal (peso molecular 14000), generalmente un solo producto de reemplazo de aminoácidos de transtiretina (prealbúmina), seguido de microglobulina 2, que se encuentra principalmente en Deposición familiar de amiloide.
Clínicamente, de acuerdo con la condición de la amiloidosis que afecta los órganos, se puede dividir en sistémica y localizada y, según la presencia o ausencia de la enfermedad original, se puede dividir en primaria, secundaria o hereditaria (Tabla 1).
Prevención
Prevención de la amiloidosis hepática.
1. Tratamiento activo de la enfermedad primaria Para los pacientes con amiloidosis secundaria, como el control de la artritis reumatoide, la osteomielitis crónica, la tuberculosis y el mieloma múltiple y otras enfermedades primarias, la amiloidosis hepática puede disminuir.
2. Ejercita activamente el cuerpo para mejorar la inmunidad del cuerpo, y es útil para prevenir la aparición de esta enfermedad. Además, se debe recordar a los pacientes que ajusten sus emociones y mantengan su estado de ánimo cómodo.
3. La causa de muerte en pacientes con amiloidosis hepática es la infección secundaria y la insuficiencia cardíaca y renal. Por lo tanto, es necesario observar de cerca los cambios en la condición. Una vez que esto sucede, debe rescatarse de inmediato para reducir la tasa de mortalidad.
Complicación
Complicaciones de la amiloidosis hepática Complicaciones, insuficiencia renal, cirrosis, ascitis.
Hay infecciones secundarias, insuficiencia cardíaca y renal y ascitis por cirrosis.
Síntoma
Síntomas de amiloidosis hepática Síntomas comunes Amiloidosis, distensión abdominal, ictericia, ascitis, amiloidosis hepática, venas varicosas, tensión de la cápsula hepática
No existen síntomas y signos específicos en la amiloidosis. Los síntomas están determinados por la ubicación de la enfermedad original y los depósitos de amiloide, la cantidad de deposición y los órganos y sistemas involucrados. Los síntomas a menudo están enmascarados por la enfermedad primaria.
Secundaria, más del 95% de la amiloidosis sistémica tiene afectación hepática, a menudo manifestada como hígado grande, plenitud abdominal superior, anorexia, algunas pueden ser agrandamiento hepático severo (el peso hepático puede alcanzar más de 7 kg), pero daño hepático Ligeramente, ocasionalmente hipertensión portal alta y manifestada como esófago, varices gástricas y ascitis, etc., muy pocos pueden tener ictericia.
Examinar
Amiloidosis hepática
1, función hepática (alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa), el tiempo de coagulación es mayormente normal o cambios anormales leves, expresados principalmente como gamma glutamil transpeptidasa y aumento de fosfatasa alcalina, bilirrubina excedió 85.5 mol / L En raras ocasiones, puede ocurrir anemia, proteinuria, etc., y la velocidad de sedimentación globular puede ser normal o aumentada.
2, el examen de imágenes carece de especificidad, el examen de ultrasonido se cambia principalmente a: el volumen del hígado aumenta, el parénquima hepático es grueso y tiene un eco uniforme, la vena porta se puede ensanchar, a veces se puede formar ascitis, la TC se manifiesta principalmente como: hígado, hígado difuso En el área de baja densidad, la mejora no es obvia y los vasos sanguíneos en el hígado no se desplazan.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de amiloidosis hepática.
Diagnóstico
De acuerdo con los síntomas, signos y exámenes auxiliares, se puede hacer un diagnóstico preliminar de amiloidosis. El diagnóstico requiere biopsia de tejido. La biopsia de piel y mucosa rectal es el método de detección más utilizado. Otros sitios de biopsia incluyen encías, nervios, riñones e hígado. Sospecha de amiloidosis hepática primaria, la biopsia hepática se puede realizar directamente. Para pacientes con amiloidosis con agrandamiento obvio del hígado, puede ocurrir ruptura hepática o hemorragia hepática debido a la tensión de la membrana hepática. La clínica debe ser cautelosa para todo el cuerpo. Las biopsias de la mucosa gástrica y rectal son en su mayoría seguras y efectivas en pacientes con amiloidosis.
Diagnóstico diferencial
La amiloidosis hepática debe diferenciarse de varias enfermedades hepáticas que causan hepatomegalia, como hepatitis aguda, cirrosis causada por diversas causas, cáncer de hígado primario o secundario y degeneración hepatolenticular.
