liposarcoma hepático primario
Introducción
Introducción al liposarcoma hepático primario. El liposarcoma es un tumor maligno que se origina en el tejido mesenquimatoso primitivo. Por lo general, ocurre en el muslo y el retroperitoneo. También se puede ver en las nalgas y las axilas. En ocasiones, también se pueden ver tejidos blandos en otras partes, rara vez en el hígado. El liposarcoma primario hepático tiene una gran similitud con la morfología patológica de otras partes del liposarcoma. El tumor es elipsoidal o irregular, blando, y el volumen a menudo es grande. La superficie del tumor es de color amarillo grisáceo. O blanco grisáceo, área necrótica común, el área necrótica es fácil de ablandar, quebradiza, el tejido que rodea el tumor está comprimido, puede formar una pseudo-envoltura de capa delgada incompleta, el liposarcoma bien diferenciado puede aparecer envoltura intacta, observada bajo el microscopio, Hay células grasas maduras diferenciadas y células mesenquimales inmaduras y células atípicas en el sarcoma. El citoplasma muestra gotas de lípidos, el núcleo es elíptico o redondo, las partículas son gruesas, manchadas y el moco es visible. Hay una rica matriz similar a la mucosidad entre las células, que es positiva para la tinción con azul de acina y sin cirrosis del tejido hepático circundante. El liposarcoma es un tumor moderadamente maligno en el sarcoma de tejidos blandos. La tasa de supervivencia a 5 años puede alcanzar del 35% al 40%. Alrededor del 40% al 50% del liposarcoma tiene metástasis pulmonar. La edad de inicio principal es la mediana y la vejez. En el caso del sarcoma hepático primario del hígado, dos casos fueron mujeres de mediana edad y dos niños. Se notificaron dos casos en adultos, uno masculino y uno femenino, con tipos bien diferenciados y mucinosos, ya que no se observó ningún rastro. Informó que todavía no hay datos sobre su pronóstico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipo
Patógeno
Etiología primaria del liposarcoma hepático
(1) Causas de la enfermedad
El liposarcoma es un tumor maligno de tejido blando común, que se origina a partir de células mesenquimales diferenciadas de adipocitos en adipocitos, por lo tanto, las células grasas heterotróficas con diferentes grados de diferenciación contienen lípidos, dependiendo del grado y tipo de células tumorales. Se puede dividir en cuatro tipos: tipo bien diferenciado, tipo mucina, tipo de células redondas y tipo polimórfico, pero el tumor generalmente se mezcla con células polimórficas.
Desde el punto de vista del origen, hay casos de sarcoma adiposo en el tejido adiposo, 60% en las extremidades, 15% en el espacio retroperitoneal y 15% en el tronco. El liposarcoma en el hígado es extremadamente raro. El número de liposarcomas primarios del hígado reportados hasta la fecha no ha excedido los 10 casos.
(dos) patogénesis
El liposarcoma primario hepático tiene una gran similitud con la morfología patológica de otras partes del liposarcoma. El tumor es elipsoidal o irregular, blando, y el volumen a menudo es grande. La superficie del tumor es de color amarillo grisáceo. O blanco grisáceo, área necrótica común, el área necrótica es fácil de ablandar, quebradiza, el tejido que rodea el tumor está comprimido, puede formar una pseudo-envoltura de capa delgada incompleta, el liposarcoma bien diferenciado puede aparecer envoltura intacta, observada bajo el microscopio, Hay células grasas maduras diferenciadas y células mesenquimales inmaduras y células atípicas en el sarcoma. El citoplasma muestra gotas de lípidos, el núcleo es elíptico o redondo, las partículas son gruesas, manchadas y el moco es visible. Hay una rica matriz similar a la mucosidad entre las células, que es positiva para la tinción con azul de acina y sin cirrosis del tejido hepático circundante.
El liposarcoma es un tumor moderadamente maligno en el sarcoma de tejidos blandos. La tasa de supervivencia a 5 años puede alcanzar del 35% al 40%. Alrededor del 40% al 50% del liposarcoma tiene metástasis pulmonar. La edad de inicio principal es la mediana y la vejez. En el caso del sarcoma hepático primario del hígado, dos casos fueron mujeres de mediana edad y dos niños. Se notificaron dos casos en adultos, uno masculino y uno femenino, con tipos bien diferenciados y mucinosos, ya que no se observó ningún rastro. Informó que todavía no hay datos sobre su pronóstico.
Prevención
Prevención primaria del liposarcoma hepático
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
1, la dieta debe prestar atención a la luz, principalmente con gachas de comida, sopa de fideos y otros alimentos que son fáciles de digerir y absorber. 2, puede comer más frutas y verduras frescas para garantizar la ingesta de vitaminas. 3, dar alimentos líquidos o semilíquidos, como una variedad de gachas, sopa de arroz, etc.Complicación
Complicaciones primarias del liposarcoma hepático Complicacion
1. A menudo hay pérdida de apetito, pérdida de peso, fatiga e hipo intratable ocasional.
2. Los pacientes con estadio avanzado pueden tener tórax y abdomen y metástasis a distancia y discrasia.
Síntoma
Síntomas del liposarcoma hepático primario Síntomas comunes Pérdida del apetito, pérdida de peso, hipo, dolor sordo, araña, hígado, palma, fatiga, flacidez hepática
No hay síntomas obvios en la etapa temprana del liposarcoma primario hepático. Con el agrandamiento del tumor, el paciente tiene dolor sordo o dolor sordo en el cuadrante superior derecho, que a menudo se irradia hacia el hombro derecho. El dolor es causado por la hinchazón del tumor y la tracción de la cápsula hepática. A menudo, pérdida de apetito, pérdida de peso, fatiga, hipo ocasionalmente intratable, liposarcoma primario del hígado y otros tumores malignos hepáticos, los pacientes generalmente no tienen un rendimiento de ictericia, se han reportado varios casos, el volumen del tumor es enorme, generalmente 10 cm × 10 cm × 10 cm o más, el peso es de varios kilogramos, pero no aparece ictericia. El examen físico reveló que el flanco derecho del paciente estaba lleno y lleno, el volumen del hígado aumentaba obviamente, la textura era suave, los bordes eran opacos, la superficie era lisa y no había sensibilidad ni parálisis. Dolor, palma del hígado visible, ácaros.
Examinar
Examen de liposarcoma hepático primario
El liposarcoma primario hepático mostró signos de insuficiencia hepática. El examen enzimático y los marcadores tumorales como AFP y CEA fueron negativos. Los pacientes a menudo presentaban dolor en el cuadrante superior derecho. Después de encontrar el hígado enorme, el diagnóstico inicial se realizó mediante un examen de imágenes, pero se confirmó el diagnóstico. Todavía se necesita biopsia de hígado.
Los hallazgos de imagen de esta enfermedad son bastante característicos.
1. La ecografía B se puede ver en el hígado con una zona de eco fuerte grande y uniforme.
2. La CT mostró un área de baja densidad con bordes claros. El valor de CT fue pequeño, hasta -90Hu, que fue el valor de CT más bajo de los tumores intrahepáticos. No hubo una respuesta mejorada después de la inyección del agente de contraste.
3. La imagen MRI T1, T2 ponderada es un área de alta señal.
El liposarcoma hepático es indistinguible del lipoma hepático en el examen por imágenes.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de liposarcoma hepático primario.
El diagnóstico de esta enfermedad es difícil antes de la cirugía, y la tasa de diagnósticos erróneos es extremadamente alta. El diagnóstico depende del examen patológico intraoperatorio y postoperatorio.
1. Manifestaciones clínicas.
2. Laboratorio y otras inspecciones auxiliares.
Debido a que esta enfermedad es extremadamente rara y no existe un método de diagnóstico y manifestación clínica específica, a menudo es ignorada por los médicos en la práctica clínica. Es fácil ser diagnosticada erróneamente como cáncer de hígado, quiste hepático, absceso hepático, hemangioma hepático, etc., sin antecedentes de hepatitis, cirrosis, función hepática normal. La A-fetoproteína negativa, incluso si la masa hepática es enorme, pero sin ictericia, ascitis, esplenomegalia, etc., ayuda a distinguir del cáncer de hígado, el gran liposarcoma hepático primario, a menudo combinado con necrosis de tejido central, licuefacción, formación de cavidad quística, Se asemeja a un quiste hepático, pero el paciente a menudo se acompaña de fiebre, pérdida de peso y se puede ver un ultrasonido B dentro de la cápsula. El grosor de la cápsula es desigual. Durante la operación, el examen patológico congelado puede confirmar la naturaleza de la lesión para evitar un mal diagnóstico y maltrato. .
