oclusión de vénulas hepáticas
Introducción
Introducción a la enfermedad oclusiva venular hepática La oclusión venosa hepática (HVOD) se refiere a la hinchazón y la fibrosis de la vena lobular hepática y la rama de la vénula hepática, lo que causa estenosis o incluso oclusión de la luz, seguida de atrofia de hepatocitos, fibrosis hepática difusa y hepatomegalia clínica. Dolor, ascitis, etc., más de la mitad de los pacientes pueden recuperarse, el 20% de los pacientes muere de insuficiencia hepática y un pequeño número de pacientes desarrolla hipertensión portal cirrótica. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión pulmonar
Patógeno
Causas de la enfermedad oclusiva venular hepática
Causa de la enfermedad:
Algunas toxinas biológicas, drogas químicas y otros factores conducen a edema venoso hepático, engrosamiento seguido de estenosis, oclusión, acompañadas de lesiones correspondientes en la vena porta intrahepática. La mayor parte de esta enfermedad es la ingesta de alcaloides tóxicos: lirio silvestre. Causados por hierbas, como la ragwort, frijol de cerdo, heliotropo, savia de tierra, etc., las drogas químicas como el uretano, vincristina, azatioprina, etc., también pueden ser aflatoxinas, dimetil nitrosamina, Causado por radiación, tratamiento, etc. Otros factores que causan HOVD pueden ser: 1 arsénico, mercurio, sustancias sub tóxicas; 2 síndrome de inmunodeficiencia congénita o adquirida; 3 estrógeno.
Patogenia
En la fase aguda, el hígado está agrandado y la superficie es lisa. Los vasos linfáticos están dilatados y los signos de "llanto hepático" son visibles. Bajo el microscopio óptico, la vena central y la íntima venosa inferior están obviamente inflamadas, la luz es estrecha u ocluida, el flujo sanguíneo está bloqueado y el seno hepático está obviamente expandido. , congestión, acompañada de diversos grados de opacidad de los hepatocitos, degeneración y necrosis, los hepatocitos desaparecieron en áreas severas de necrosis, andamio residual de fibra reticular, glóbulos rojos infiltrados en el seno hepático y el espacio de Disse, que muestra la necrosis hemorrágica típica . En la etapa subaguda, la superficie del hígado es la contracción regional reticular, la vena central y el endotelio de la vena subvalvular proliferan, se espesan, forman fibrosis y estenosis, oclusión, y aún puede haber expansión del seno hepático, congestión y necrosis hepatocitaria hemorrágica. Hay fibrosis en la vena central y no se forman valvas falsas. Cirrosis hepática crónica adicional, atrofia de las células hepáticas en el área central de los lóbulos hepáticos, colapso del andamio reticular e hiperplasia del tejido fibroso, formación pseudo-lobular y finalmente formación de cirrosis nodular pequeña, algunos casos pueden estar asociados con fibrosis portal y trombosis, pero La vena hepática principal rara vez se ve afectada.
Prevención
Prevención de la oclusión venosa hepática
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad. Desarrolla buenos hábitos. En primer lugar, trate de quedarse despierto hasta tarde y deje que el hígado descanse lo suficiente. Segundo, coma menos alimentos grasosos y coma más frutas y verduras frescas. Verduras recomendadas, espinacas de agua, puerros, repollo, champiñones, hongos, zanahorias, tomates, melón, pepino, etc. Además, es mejor no beber alcohol ni abusar de las drogas.
Complicación
Complicaciones de oclusión venosa hepática Complicaciones hipertensión pulmonar
La intoxicación por alcaloides de lirio salvaje a menudo no se limita al hígado, sino que también puede causar lesiones similares de las vénulas pulmonares, que pueden manifestarse como hipertensión pulmonar, congestión pulmonar e hipertrofia ventricular derecha, lo que debería causar atención clínica.
Síntoma
Síntomas de los síntomas de oclusión venular hepática Síntomas comunes Disfunción hepática Dilatación sinusoidal Enfermedad de la vena hepática Náuseas hinchazón Pérdida del apetito Hipertensión portal Ascitis Aumento del hígado Reducción del volumen de la vesícula biliar
La mayoría de los pacientes pueden tener síntomas del tracto gastrointestinal, del tracto respiratorio y sistémicos antes del inicio, inicio agudo de enfermedad aguda, dolor intenso en la parte superior del abdomen, distensión abdominal, inflamación rápida del hígado, sensibilidad, ascitis, pueden estar asociados con pérdida de apetito, náuseas, vómitos, etc. El edema de las extremidades inferiores es poco frecuente, a menudo con una función hepática anormal. La fase subaguda se caracteriza por agrandamiento hepático persistente y aparición repetida de ascitis. La fase crónica se caracteriza por hipertensión portal, que es lo mismo que otros tipos de cirrosis.
Examinar
Examen de la enfermedad oclusiva venular hepática
Los exámenes de laboratorio y de imagen no son característicos, por lo tanto, en casos sospechosos, se debe consultar y analizar cuidadosamente el historial médico, y se deben realizar los exámenes auxiliares necesarios. El factor más decisivo es la biopsia hepática bajo visión directa laparoscópica, que no solo es confiable sino también segura. (El sangrado se puede observar en el sitio del material, y se aplica una hemostasia efectiva al mismo tiempo). Sin embargo, debido a que la comprensión de la enfermedad no es lo suficientemente profunda y los pacientes y los médicos temen complicaciones como el sangrado, es raro realizar esta prueba. Y la angiografía de la vena cava inferior tiene un valor diagnóstico limitado para esta enfermedad, pero puede usarse para la identificación del síndrome de Budd-Chiari.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de oclusión venular hepática
El diagnóstico de HVOD es difícil. Los pacientes con los síntomas típicos mencionados anteriormente deben buscarse cuidadosamente por causas o incentivos relacionados. Debido a la característica patología del tejido hepático, el diagnóstico de HVOD depende principalmente de la biopsia hepática.
El más fácilmente confundido con HOVD es el síndrome de Budd-Chiari (B-CS), los siguientes puntos ayudan a identificar:
Diagnóstico diferencial
1 La causa de ambos es diferente: la causa más común de B-CS es el aumento de la coagulación de la sangre, como trauma, deshidratación, período perinatal de la mujer, infección, tumor abdominal y después de un trabajo de parto intenso; y HOVD y tomar hierbas, té de arbustos y té de hierbas. Plantas que contienen lirio silvestre, relacionadas con radioterapia, quimioterapia o fármacos inmunosupresores.
Aunque la fase aguda de 2B-CS también puede tener síntomas como distensión abdominal y dolor en el área del hígado, hay pocos síntomas como fiebre, vómitos y diarrea.Más de la mitad de la fase aguda se acompaña de síndrome de vena cava inferior, como congestión venosa de la pared torácica y abdominal. Edema de las extremidades inferiores, venas varicosas superficiales del perineo y las extremidades inferiores, ulceración del tobillo y el pie, etc., pero no hay HOVD.
3 La vena cava inferior, la venografía hepática puede confirmar la obstrucción de la vena hepática principal y la vena cava inferior en B-CS, grado, extensión y formación de circulación colateral, etc., HOVD no tiene resultados positivos.
4B super se puede encontrar en el B-CS cuando la vena cava inferior es estenosis, oclusión, obstrucción, presencia o ausencia de trombosis y formación de la rama medial del hígado, mientras que HOVD solo muestra hepatomegalia, mejora de sonido de fase aguda, mejora de eco de fase crónica, aumento Distribución gruesa y desigual de los puntos de luz, eco de malla mejorado, no hay diferencia con B-CS.
La biopsia hepática 5 tiene el significado más discriminatorio para B-CS y HOVD. B-CS puede tener trombosis en la vena hepática, y la mayoría de ellos están involucrados en la salida de la vena hepática principal. HOVD no tiene trombosis en la vena hepática, y la lesión afecta principalmente a la vena central y Las venas lobulares inferiores, con estenosis edematosa o estenosis fibrosa, la DOP aguda también debe diferenciarse de la hepatitis aguda y la hepatitis aguda grave.
