angiosarcoma hepático
Introducción
Introducción al angiosarcoma hepático. El angiosarcoma (angiosarcoma), también conocido como hemangioma maligno hepático (hemangioma maligno del hígado), sarcoma vascular hepático, sarcoma de células de Kupffer, sarcoma de células endoteliales vasculares o hemangioendotelioma maligno, es el tipo más común de sarcoma de hígado en los países occidentales desarrollados. Es un tumor maligno primario formado por el crecimiento anormal de las células sinusoides hepáticas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cirrosis, insuficiencia cardíaca congestiva, coagulación intravascular diseminada, anemia hemolítica
Patógeno
Etiología del angiosarcoma hepático
(1) Causas de la enfermedad
El angiosarcoma hepático es un tumor intersticial con un alto grado de malignidad. Se desconoce la etiología de la mayoría de los pacientes. Folk et al investigaron 168 casos, de los cuales el 75% eran inexplicables. En los últimos años, se ha informado sobre angiosarcoma hepático relacionado con sustancias químicas en el extranjero. A la gente le preocupa que esté relacionada con la exposición al cloruro de vinilo. Siete de los 1,183 trabajadores en una planta de cloruro de vinilo en los Estados Unidos tienen angiosarcoma hepático con un período de incubación promedio de 17 años. Algunos también pueden ocurrir después de tomar esteroides sintéticos, estrógenos y anticonceptivos. El período de incubación es de más de 10 años.
El cloruro de vinilo es un gas producido por el proceso de producción de polietileno. El cloroetileno se convierte en metabolitos mutagénicos y cancerígenos por la acción de las enzimas del retículo endoplásmico, y luego se une covalentemente al ADN. Los experimentos muestran que las ratas o los humanos pueden estar expuestos al cloruro de vinilo durante mucho tiempo. Induciendo angiosarcoma hepático, agua potable que contiene arsénico inorgánico, pesticidas como arsénico inorgánico y sulfato de cobre en el viñedo, el angiosarcoma hepático puede ocurrir en la exposición a largo plazo, la explosión de la bomba atómica de Hiroshima y la exposición externa a la infusión de radio durante 36 años y 3 años respectivamente Hubo 1 caso de angiosarcoma, que también se encontró en pacientes con aplicación prolongada de arsenito de potasio para el tratamiento de la psoriasis.Otras sustancias que causan angiosarcoma hepático fueron los inhibidores de radio, cobre inorgánico y monoamino oxidasa, y angiosarcoma con hemocromatosis idiopática. Factores informados relacionados con la aparición de angiosarcoma hepático humano (Tabla 1).
(dos ) fisiopatología
Examen general
El angiosarcoma a menudo ocurre de manera multicéntrica, involucrando dos lóbulos hepáticos. Sus características macroscópicas son muchos sacos llenos de sangre con un diámetro de 1 a 15 cm. Es más común en 5 cm, y el tumor es principalmente un solo círculo. La superficie es multinodular, con límites claros, pero sin cápsula. La masa más grande es esponjosa. El peso máximo es de 3 kg, que puede estar acompañado de trombosis y necrosis secundaria. La superficie de corte es gelatina gris o amarillo parduzco. El tejido hinchado y la hemorragia y los focos necróticos están escalonados. La gran cavidad llena de líquido no coagulante puede verse en el tumor. En el caso del contacto con óxido de cerio coloidal o cloruro de vinilo, la fibrosis reticular es común y el bazo está inflamado. Sin embargo, los pacientes con cirrosis son raros.
2. Examen histopatológico.
El tumor está compuesto por células endoteliales malignas en forma de huso o de forma irregular. El límite no está claro, el citoplasma es eosinofílico, el núcleo está profundamente manchado, la forma es estrecha o irregular, el núcleo del núcleo puede ser grande o pequeño, y el mismo eosinofílico también es visible. Los núcleos heteromórficos y las células multinucleadas, las figuras mitóticas son comunes, las venas de paredes delgadas se encuentran dispersas en los tumores, y se observan células hematopoyéticas en aproximadamente la mitad de los casos. La proliferación de la cavidad, las vénulas terminales hepáticas y las ramas de la vena porta también muestran proliferación, las células tumorales que proliferan en los sinusoides hepáticos pueden provocar atrofia de las células hepáticas, rotura de la placa hepática, agrandamiento de la luz vascular para formar cavidades de diferentes tamaños, pared rugosa La pared interna está revestida con células de tejido tumoral, a veces protuberancias papilares o polipoides. La cavidad está llena de coágulos y fragmentos tumorales. La invasión tumoral en las vénulas terminales y las venas porta del hígado puede causar el bloqueo de estos vasos sanguíneos, lo que explica por qué los tumores A menudo es propenso a sangrado, infarto y necrosis, y a veces las células tumorales están densamente agrupadas en pequeñas masas sólidas nodulares, similares al fibrosarcoma.
Se pueden usar técnicas inmunohistoquímicas para detectar el antígeno positivo asociado al factor VIII en las células tumorales.
En la mayoría de los casos, el tumor puede invadir la vena porta o la vena central. Esto ocurre principalmente en los nódulos tumorales, pero también puede ocurrir en lóbulos hepáticos distantes. Los focos hematopoyéticos extramedulares son comunes y pueden ser secundarios a la anemia hemolítica microvascular. Deposición de hierro, en el angiosarcoma hepático inducido por óxido de cerio coloidal, es fácil ver dióxido de cerio glial depositado en las células reticuloendoteliales o en el área portal, la vaina de Glisson o la pared de la vena terminal hepática. El sedimento es incoloro y puede ser refracción. Los depósitos de tinción de HE generalmente son de color rosa y amarillo parduzco. La autorradiografía puede mostrar rayos emitidos por el óxido de cerio, que es una trayectoria de punto corto. También se puede medir el microanálisis de rayos X dispersivo de energía. Antraquinona, angiosarcoma causado por óxido de cerio, arsénico o cloruro de vinilo, cirrosis y fibrosis en tejidos no tumorales, aproximadamente un tercio de los pacientes con cirrosis idiopática, tumores causados por factores patogénicos claros. No hay diferencia morfológica entre este y los tumores idiopáticos.
Prevención
Prevención del angiosarcoma hepático
Dado que la aparición de esta enfermedad está relacionada con la exposición a sustancias químicas nocivas y sustancias radiactivas, debe evitarse, y los trabajadores ocupacionales deben hacer su propia protección.
Complicación
Complicaciones del angiosarcoma hepático Complicaciones, cirrosis, insuficiencia cardíaca congestiva, coagulación intravascular diseminada, anemia hemolítica
Alrededor del 25% de la enfermedad con cirrosis, la ruptura del tumor puede causar sangre en el abdomen, el angiosarcoma hepático es fácil de complicar por sangrado intraabdominal y gastrointestinal, debido a la presencia de derivación en el tumor puede complicarse por insuficiencia cardíaca congestiva, pacientes con angiosarcoma hepático debido a plaquetas en el tumor La acumulación a menudo tiene trombocitopenia y coagulación sanguínea anormal.Las plaquetas se consumen en grandes cantidades en el tumor, lo que puede causar coagulación intravascular diseminada con fibrinólisis secundaria y anemia hemolítica microvascular causada por la ruptura de los glóbulos rojos en la circulación sanguínea del tumor.
Síntoma
Síntomas de angiosarcoma hepático Síntomas comunes Función hepática anormal, dolor abdominal, ictericia, molestias abdominales, náuseas, ascitis, pérdida de apetito, abdomen agudo, pérdida de peso.
Los síntomas principales al principio son dolor o molestias abdominales.Otras quejas comunes incluyen hinchazón, progresión rápida de insuficiencia hepática, debilidad, pérdida de apetito, pérdida de peso y las siguientes formas:
1. Más de la mitad del hígado no se explica, acompañado de algunos síntomas gastrointestinales, como agrandamiento del hígado, dolor abdominal, molestias abdominales, fatiga, náuseas, falta de apetito, pérdida de peso, vómitos y fiebre ocasionales, etc. En la etapa avanzada, puede haber ictericia, ascitis y ascitis.
2. La ruptura del tumor causa síntomas y signos de abdomen agudo causado por el abdomen ensangrentado.
3. Un pequeño número de pacientes puede tener esplenomegalia con o sin citopenia completa.
4. A menudo hay metástasis extrahepáticas, principalmente transmitidas por la sangre, que pueden tener signos y signos de metástasis en los pulmones, páncreas, bazo, riñón y glándulas suprarrenales o huesos, siendo las metástasis pulmonares las más comunes, los síntomas duran de 1 semana a 6 meses. Por 2 años.
El hígado está inflamado y tiene nódulos en la superficie. En algunos pacientes, la superficie del hígado puede tocar la masa. La mayoría de ellos tiene sensibilidad. La superficie del hígado a veces puede oler soplos arteriales. El bazo puede estar inflamado. La ascitis es rara, pero puede ser ascitis con sangre. Los pacientes a menudo van acompañados de Huang Wei.
Los síntomas y signos clínicos no son específicos, tienen antecedentes de exposición al cloruro de vinilo, a menudo tienen glóbulos blancos, trombocitopenia, tiempo prolongado de protrombina, función hepática anormal, ALP elevada, hiperbilirrubinemia, rayos X, tomografía computarizada, núcleo del hígado Las exploraciones encontraron variaciones en la masa hepática y los defectos de llenado, y Burston propuso tres criterios de diagnóstico para referencia:
1 morfología patológica como las células de Kupffer.
2 tiene tendencia a formar vasos sanguíneos.
3 Existe fagocitosis, y el diagnóstico es más confiable con biopsia hepática.
Examinar
Examen de angiosarcoma hepático
1. Examen de sangre: puede tener anemia, anemia hemolítica microvascular, leucocitosis (65%) o leucopenia (25%), trombocitopenia (62%).
2. Pruebas de función hepática: aproximadamente 2/3 de los pacientes tienen una función hepática anormal: el 100% de los pacientes con prueba de retención de bromuro de sulfonio (BSP) positiva, el 85% de ALP y el 60% de hiperbilirrubinemia Algunos pacientes tienen ALT elevada.
Aproximadamente el 50% de los pacientes tienen una elevación leve a moderada de la transaminasa.
3. Coagulación intravascular difusa: una complicación rara de la enfermedad, el tiempo prolongado de protrombina representó el 72%.
4. Gen p53: Smith informó que la mutación del producto del gen supresor de tumores p53 se puede detectar en el suero de 225 pacientes con angiosarcoma hepático con exposición prolongada al cloruro de vinilo, lo que sugiere que el gen p53 se puede utilizar como uno de los indicadores de monitoreo para la población de alto riesgo de angiosarcoma hepático. .
5. Examen de rayos X: algunos pacientes con radiografía de tórax pueden mostrar elevación de la sentadilla u otros signos raros, como derrame pleural derecho, atelectasia o masa pleural, en el caso de angiosarcoma asociado con óxido de cerio coloidal En el medio, la película plana del abdomen se puede encontrar en el hígado opaco, el bazo y los ganglios linfáticos abdominales.
6. Tomografía computarizada: la mayoría de los casos de tomografías computarizadas del hígado tienen hallazgos anormales y pueden encontrar lesiones desiguales de baja densidad que ocupan espacio e imágenes de ruptura tumoral, y mejorar la calcificación visible.
7. Angiografía hepática: la angiografía hepática puede proporcionar información valiosa para el diagnóstico de la enfermedad, y la morfología anormal de los vasos sanguíneos, la tinción continua alrededor del tumor y el área central de transmisión de luz radial son muy sugestivos de angiosarcoma hepático.
8. Las exploraciones con radionúclidos mostraron defectos en el 70% de los pacientes.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de angiosarcoma hepático.
Criterios diagnósticos
Antecedentes de exposición al cloruro de vinilo, a menudo glóbulos blancos, trombocitopenia, tiempo prolongado de protrombina, función hepática anormal, ALP elevada, hiperbilirrubinemia, rayos X, tomografía computarizada, la exploración hepática con radionucleidos encontró defectos de ocupación y llenado del hígado. Variación igual. Burston propuso tres criterios de diagnóstico para referencia: 1 morfología patológica como las células de Kupffer; 2 tendencia a la angiogénesis; 3 fagocitosis. El diagnóstico se basa en el examen patológico, y la biopsia hepática es la más confiable.
Diagnóstico diferencial
Clínicamente, el angiosarcoma hepático se confunde fácilmente con el hemangioma difuso del hígado, y es difícil distinguirlo del hepatoblastoma. En los adultos, el angiosarcoma hepático debe diferenciarse del carcinoma hepatocelular indiferenciado. El primero es la parte patológica, el citoplasma tumoral. Es eosinófilo, este último es basófilo y la heterogeneidad es evidente: las células cancerosas con rasgos de hepatocitos pueden identificarse desde muchos lugares.
Hemangioma hepático
Es el tumor benigno más común del hígado, puede ocurrir a cualquier edad, pero a menudo en adultos con síntomas, más común en mujeres, los tumores pueden localizarse en cualquier parte del hígado, a menudo debajo de la cápsula, en su mayoría solos (alrededor del 10% para múltiples), El diámetro del tumor es inferior a 5 cm, pero puede ser tan pequeño como unos pocos milímetros, y algunos son tan grandes como 30 cm. El tumor tiene menos de 5 cm de diámetro y es más asintomático. Casi la mitad de los pacientes mayores de 5 cm tienen molestias abdominales, hígado, pérdida de apetito, indigestión y otros síntomas. La función hepática es generalmente normal. El examen de ultrasonido es una zona típica de realce de eco con borde mejorado. Internamente, se puede ver el conducto. Se puede ver un hemangioma hepático grande con ecogenicidad desigual. A veces es visible la calcificación. El realce del agente de contraste de CT o la exploración diferida son características. Las principales manifestaciones fueron que la periferia del tumor se sobreexplotó y se llenó gradualmente hasta el centro con la misma densidad. La resonancia magnética se realizó en la imagen ponderada en T1 de la secuencia SE. El tumor mostró una región de señal baja circular bien definida, y la señal del tumor se mejoró significativamente en la imagen ponderada en T2. Y se incrementó de manera uniforme, mientras que la intensidad de la señal normal del parénquima hepático se atenúa significativamente, la relación de intensidad de la señal tumor / hígado aumenta significativamente, y el escaneo del pool de sangre del hígado con radionúclidos obviamente se llena, debido al hígado tumor tubo se benigno, por lo que los síntomas y signos clínicos del paciente no son evidentes, el pronóstico es bueno.
2. Cáncer primario de hígado
Es uno de los tumores malignos comunes en China. La mayoría de los pacientes con esta enfermedad tienen hepatitis crónica, antecedentes de cirrosis, síntomas clínicos como dolor en el área del hígado, fatiga, anorexia, pérdida de peso, etc. El hígado se agranda progresivamente, la textura es dura y la superficie y los bordes no son Regular, a menudo nodular, esplenomegalia, ascitis amarilla o sanguinolenta, la ictericia puede ser hepatocelular u obstructiva, se puede escuchar el área del hígado y soplo vascular, algunos pacientes pueden tener signos correspondientes de metástasis, como la clavícula El agrandamiento de los ganglios linfáticos, el derrame pleural o el hemotórax ocurre en la metástasis pleural, la superficie del hueso parece sobresalir hacia afuera cuando ocurre la metástasis ósea, a veces puede ocurrir fractura patológica, puede ocurrir paraplejia cuando se comprime la médula espinal y puede ocurrir hemiplejia en la metástasis intracraneal. Signos neurológicos sexuales, el examen de laboratorio del aumento de AFP es un marcador relativamente específico para el diagnóstico de carcinoma hepatocelular, que se puede diferenciar del hemangioma maligno hepático.Otros como el examen de imágenes también se pueden diferenciar del hemangioma maligno hepático.
