síndrome endotelial iridocorneal
Introducción
Introducción al síndrome endotelial corneal del iris Síndrome endotelial corneal del iris (síndrome endotelial iridocorneal, síndrome ICE) más de un ojo, más común en 20 a 50 años, más mujeres que hombres, manifestado como endotelio corneal anormal, atrofia progresiva de la matriz del iris, adhesión pre-irisal periférica extensa, ángulo cerrado Y un grupo de enfermedades de glaucoma secundario. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.007% -0.008% Personas susceptibles: más comunes en mujeres de 20 a 50 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: queratopatía ampollosa
Patógeno
Iris etiología del síndrome endotelial corneal
(1) Causas de la enfermedad
La causa exacta del síndrome endotelial corneal del iris aún no se ha dilucidado. Los pacientes con síndrome ICE carecen de antecedentes familiares positivos, enfermedad joven o de mediana edad y desarrollo adecuado de la membrana histológica de Dick, lo que sugiere que este síndrome es una enfermedad adquirida. Las siguientes razones incluyen: inflamación de la matriz del iris, anomalías vasculares e isquemia, degeneración proliferativa del endotelio corneal, enfermedad tumoral endotelial corneal progresiva, diferenciación anormal de células de la cresta neural, etc., después de que se encuentran linfocitos en la capa de células endoteliales de pacientes con síndrome de ICE Se ha propuesto la hipótesis de inflamación crónica y etiología viral, pero también se han encontrado linfocitos en la capa de células endoteliales del polimorfismo corneal posterior o enfermedad corneal hereditaria.
(dos) patogénesis
Debido a que hay pocos antecedentes familiares y cambios obvios en la histología corneal, pero también aparecen después del nacimiento, se considera una enfermedad ocular adquirida en lugar de una enfermedad ocular hereditaria o congénita. Según la investigación actual de clínica e histopatología, existen los siguientes Tipo de teoría:
1.Teoría de la membrana de la campana: Rochat y Mulder observaron que la raíz del iris se adhirió a la parte periférica de la córnea, la pupila se desplazó hacia el lado de adhesión, y el lado opuesto del iris se estiró y adelgazó, y al mismo tiempo había una sola capa de células endoteliales. La composición de la membrana de vidrio, que cubre el ángulo corneal del iris y el iris en el área de la lesión, basada en la observación clínica de 82 casos de atrofia primaria del iris y el estudio histológico de 10 casos de muestras de extracción del globo ocular, propuso la teoría de la membrana, señalando las lesiones básicas. Una anormalidad del endotelio corneal, caracterizada por edema corneal, y una membrana que consiste en una sola capa de células endoteliales y una capa de tejido post-elástico, que se extiende a través del ángulo corneal abierto del iris, que se extiende hacia el iris, cubriendo la superficie anterior del iris, a medida que la membrana se contrae, Conduciendo a la adhesión anterior del iris, la malla trabecular está cubierta por la membrana, el ángulo de la cámara anterior se cierra, la pupila se deforma y el cuadrante se desplaza hacia el iris periférico, y el iris correspondiente al cuadrante se estira y adelgaza, y el iris se forma en un agujero afilado. Al mismo tiempo, se produce glaucoma secundario.
2. Teoría de la isquemia: el suministro insuficiente de sangre al iris puede ser la patogenia de la atrofia primaria progresiva del iris. Algunas personas piensan que el iris está endurecido e isquémico. También se sugiere que la toxina inflamatoria local causa isquemia del iris, y algunas personas piensan que el iris está agrandado. La isquemia segmentaria del músculo causa atrofia del músculo grande en un cuadrante, y la pupila se desplaza hacia su cuadrante correspondiente. Finalmente, la adhesión anterior y la formación de membrana alrededor del iris conduce al glaucoma.
3. Teoría de las células de la cresta neural: el tejido mesenquimatoso de la línea celular de la cresta neural se diferencia en el endotelio corneal y el parénquima. Bajo el microscopio endoscópico corneal, las células endoteliales del síndrome ICE temprano se reducen significativamente, de forma similar a la de los bebés. Por lo tanto, se especula que debido a la proliferación anormal de las células de la cresta neural original, se causan varios tipos de síndrome de ICE.
4. Teoría de la infección viral: dado que se observa la presencia de linfocitos en la capa de células endoteliales corneales, se especula que puede ser una inflamación crónica causada por el virus, aunque el examen serológico de pacientes con síndrome de ICE no confirma la infección por el virus de Epstein-Barr, sino para los pacientes con ICE Las muestras corneales se detectaron por PCR y se encontró que tenían ADN del virus del herpes simple en la capa de células endoteliales corneales, pero no en las muestras de la córnea humana normal y otros pacientes con queratopatía crónica.
Además de la teoría anterior, también existe la teoría de la inflamación y la teoría de la deficiencia primaria del iris, es decir, la enfermedad es causada por una inflamación de bajo grado en el ojo, pero en la mayoría de los casos clínicos, no solo no hay una reacción inflamatoria activa, y el examen histológico no es compatible Inflamación; se cree que la teoría del defecto primario del iris está relacionada con defectos del iris como las distrofias locales y la pérdida muscular abierta.
En las muchas doctrinas actuales, la teoría de la membrana de Campbell es muy valorada.
Prevención
Iris prevención del síndrome endotelial corneal
El edema corneal se usa principalmente para solución salina hipertónica y pomada ocular de alta tecnología y otras gotas para los ojos.Los pacientes con presión intraocular alta deben tratarse con esputo y, si es necesario, se pueden usar acetazolamida y manitol para reducir la presión intraocular. La enfermedad puede estar relacionada con la infección por el virus del herpes, se debe mantener la salud de los ojos, se debe prevenir la infección. Después de la cirugía se deben usar antibióticos y gotas hormonales para los ojos, y se puede inyectar gentamicina y dexametasona bajo la conjuntiva si es necesario. . Para el trasplante de córnea, la ciclosporina A puede tomarse por vía oral o instilada.
Complicación
Iris complicaciones del síndrome endotelial corneal Complicaciones , queratopatía ampollosa
Queratopatía vesicular grande, adhesión anterior alrededor del iris y atrofia del iris.
Síntoma
Síntomas del síndrome endotelial corneal del iris Síntomas comunes Deformación de la pupila Dolor ocular niebla Nódulos amarillos aumento de la presión intraocular del tamaño de la córnea ... Arco iris deshidratado
1. Rendimiento general: el síndrome de ICE es básicamente una afectación monocular, común en personas de mediana edad, y en su mayoría mujeres, la relación hombre a mujer es 1: 2 ~ 1: 5, sin predisposición genética, antecedentes familiares raros, sin comorbilidades sistémicas o fusión Otras enfermedades oculares, aunque en su mayoría blancas, también se informan en China: atrofia progresiva primaria del iris, síndrome de Chandler y síndrome de Cogan-Reese, aunque tres enfermedades diferentes, en realidad representan diferentes variaciones de una enfermedad. Debido a que el grado de severidad de las lesiones es diferente y se muestran diferentes tipos, el síndrome de Chandler es más común en los tres y los cambios degenerativos de las células endoteliales corneales son comunes. La diferencia entre los tres es principalmente el cambio del iris.
El síndrome de ICE tiene un curso crónico y progresivo. Lleva más de 10 años desde la etapa inicial hasta la etapa avanzada. La visión temprana puede aparecer visión borrosa e intermitente del arco iris. Es más común en la mañana, y la mayoría de ellos comienzan con anormalidades corneales y atrofia del iris. Más tarde, debido a edema corneal. La adhesión anterior del iris aumenta y la presión intraocular aumenta, por lo tanto, la agudeza visual se ve afectada en diversos grados en diferentes etapas de la enfermedad, desde una leve turbidez hasta una disminución significativa, hasta la etapa tardía de la enfermedad debido a edema corneal y daño al nervio óptico glaucomatoso. Hay una discapacidad visual grave y la visión empeora al levantarse por la mañana, porque el edema corneal se agrava después del sueño nocturno a ojos cerrados, y la córnea puede deshidratarse después de la exposición al aire durante el día, a menudo acompañada de dolor ocular, dolor de cabeza y otros efectos secundarios. Los síntomas del glaucoma se encontraron por casualidad en los exámenes oftalmológicos tempranos.El primer signo del individuo fue principalmente anomalías del iris, que se caracterizaron por deformación pupilar, poliposis o pequeños nódulos nodulares oscuros en forma de mancha en el iris.
2. Manifestaciones comunes del tipo III: cambios en el síndrome típico de ICE con córnea, ángulo corneal del iris y anomalías del iris.
(1) lesiones corneales: los cambios endoteliales corneales son las características principales del síndrome ICE, el síndrome de Chandler es más común, en su mayoría acompañado de edema corneal, y la gravedad del glaucoma es menor que los otros dos tipos, el examen con lámpara de hendidura ver córnea central Hay cambios finos parecidos a la plata en la parte posterior, similares a la distrofia corneal de Fuchs, pero las partículas son más finas. Bajo microscopía endoscópica o espectroscópica corneal microscópica de gran aumento, se pueden ver cambios característicos de las células endoteliales corneales. Anormalidades difusas, que se expresan en células de diferentes tamaños, formas, densidades y áreas oscuras en las células. Las células pierden una apariencia hexagonal clara, por lo que estas células se llaman "células ICE", y estas células pueden dispersarse y cubrirse lentamente. Córnea llena
(2) lesiones del ángulo corneal del iris: una amplia gama de adhesión periférica anterior del iris es otra característica del síndrome ICE. La adhesión anterior periférica puede alcanzar o exceder la línea de Schwalbe, y la adhesión anterior de la pequeña periferia en forma de cono puede intensificarse gradualmente desde el principio hasta una base ancha. O la adhesión anterior del puente, que eventualmente alcanza todo el ángulo de la cámara anterior, lo que provoca un aumento de la presión intraocular.Casi la mitad de los pacientes con síndrome de ICE desarrollan glaucoma, que ocurre en la atrofia progresiva del iris y el síndrome de Cogan-Reese, que es más grave que el síndrome de Chandler. Aunque la aparición de glaucoma está relacionada con el grado de cierre del ángulo anterior de la adhesión anterior, también hay informes de casos en los que el ángulo completo de la cámara anterior está abierto.El estudio histopatológico del ángulo corneal del iris revela una sola capa de células endoteliales y una capa post-elástica similar. La membrana cubre el área de la esquina abierta y el área de la esquina donde se ha formado la parte frontal del perímetro.
(3) lesiones del iris: diferentes manifestaciones de tres tipos de síndrome de ICE, basadas en el estado anormal del iris, atrofia progresiva del iris con atrofia significativa del iris y diferentes grados de desplazamiento pupilar y valgo ovárico, después El cuadrante contralateral más prominente está presente en la adherencia anterior periférica. La atrofia progresiva del iris se caracteriza por el orificio del iris formado por la expansión y disolución del iris, porque el estiramiento del agujero deforma la pupila en la dirección opuesta, y el iris de la zona de estiramiento cambia. Delgado puede formar agujeros.
Los estudios de angiografía con fluoresceína indican que si los poros disueltos no se acompañan de deformación pupilar o adelgazamiento del iris, como resultado de la adhesión periférica preirisalina causada por la formación no de membrana, se asocia con isquemia combinada del iris.
3. Distintas manifestaciones del tipo III: las lesiones de iris son el punto básico para distinguir tres tipos de síndrome de ICE, pero el tipo 3 tiene las siguientes características.
(1) Atrofia progresiva del iris primario: el ángulo del iris del iris es normal en la etapa inicial de la enfermedad, y la presión intraocular es normal. Después de la parte media del iris, la matriz del iris es atrofia tipo placa, y gradualmente se forma la capa epitelial del pigmento, formando finalmente un agujero del iris y una pupila hacia el iris. La dirección de adhesión anterior de la periferia se desplaza y deforma; al mismo tiempo, la tracción de la adhesión anterior del iris a menudo se combina con la displasia de la capa epitelial del pigmento en la región de la pupila. Cuando la matriz del iris se atrofia y adelgaza, es difícil encontrar el vaso sanguíneo del iris bajo el examen con lámpara de hendidura. Clínicamente, Se pueden ver dos formas de hiato de iris:
1 Agujero de tracción: debido a la contracción de la membrana, el iris estirado se adelgaza, la matriz se atrofia y se desgarra, y el epitelio pigmentario se disuelve para formar una hendidura.
2 Solubilidad: no hay pigmentación obvia en valgo o adelgazamiento del iris en el orificio. La angiografía con iris de fluorescencia confirma que el orificio es causado por isquemia. Clínicamente, el orificio disuelto es más raro que el orificio de tracción (Fig. 1).
(2) Síndrome de Chandler: edema corneal secundario a distrofia endotelial corneal, con leve atrofia del iris, desplazamiento pupilar, algunos casos aún no pueden detectar cambios en el iris, cierto grado de atrofia de la matriz del iris y desplazamiento pupilar. Posición, pero no cavidad del iris causada por atrofia del iris, porque la capa epitelial del pigmento del iris mantiene una integridad relativa, la capa de pigmentación del iris no muestra valgo o solo un valgo leve, la presión intraocular puede ser normal o moderadamente elevada a largo plazo Observación de seguimiento, la preadhesión del área circundante no progresa, el progreso de la enfermedad es muy lento, porque el edema corneal puede causar dificultad en la queratoscopia del iris, incluso mal diagnosticada como glaucoma primario de ángulo abierto.
Clínicamente, también existe una variante entre la atrofia primaria del iris y el síndrome de Chandler. La lesión del iris es más obvia, pero no se forma el iris.
(3) Síndrome de Cogan-Reese: aunque el iris puede atrofiarse en diversos grados, la enfermedad se caracteriza por nódulos pigmentados difusos y esputo en la superficie del iris, debido a la hiperplasia difusa de células endoteliales corneales, que involucra el ángulo de la cámara anterior. El iris forma una adhesión anterior periférica, lo que resulta en un glaucoma secundario de ángulo cerrado. La pupila se desplaza hacia la adhesión anterior periférica, que puede estar acompañada por una displasia pupilar del margen pupilar, pero rara vez se ve el iris. Se examina la lámpara de hendidura: la superficie inicial del iris es escasamente escasa. Nódulos de color amarillo claro, luego convertidos a marrón oscuro, la matriz del iris que rodea los nódulos es muy plana, pero perdió su estructura normal del iris, en algunos casos de síndrome ICE aparecen nódulos en la superficie del iris muchos años después de la enfermedad, hay dos lesiones del iris. Tipos: uno es el nódulo de la superficie del iris, como un pequeño bulto en forma de isla, compuesto de tejido parenquimatoso pigmentado de alta densidad, la periferia del nódulo está cubierta en la superficie del iris y la capa endotelial a través del ángulo de la córnea del iris y una estructura de capa post-elástica similar. El tejido similar a la membrana basal está envuelto; el otro tipo se caracteriza por un vórtice similar a un vórtice en la superficie del iris, y la cripta del iris desaparece. Los dos tipos de lesiones del iris anteriores aparecen en el mismo ojo. Rara.
Examinar
Examen del síndrome endotelial corneal del iris
1. Microscopía de superficie endoscópica corneal: para comprender el número y la morfología de las células endoteliales, y puede diferenciarse de otras enfermedades del endotelio corneal.
2. Examen de espejo de esquina: se puede encontrar que hay una morfología de preadhesión en la periferia, y la estructura en la esquina no está clara.
3. Ultraestructura: estudio ultraestructural de las muestras corneales posteriores de pacientes con síndrome de ICE. Se descubrió que algunas células anormales cubrían el tejido de colágeno detrás de la membrana elástica normal, incluida la capa sin cinturón en la membrana elástica posterior y la membrana elástica posterior. Capa, colágeno anormalmente denso y colágeno suelto y otras cuatro capas de estructura de colágeno, se informa que la ultraestructura de la capa celular es bastante diferente y compleja, y puede estar relacionada con la respuesta celular endotelial corneal de esta enfermedad, algunas células exhiben actividad metabólica y características de diferenciación, algunas Las células tienen propiedades de células migratorias (pseudopodos filamentosos y filamentos de actina intracitoplasmáticos), otras son disruptivas o necróticas, y la controversia que rodea las propiedades celulares es si la capa celular pertenece a las células endoteliales o células superiores, y la investigación reciente apoya Hay dos tipos de componentes celulares: células endoteliales normales y células ICE (células epiteliales), y todavía se encuentran células similares a fibroblastos y células inflamatorias crónicas (linfocitos). En la densidad celular, algunos especímenes se encuentran como células multicapa, pero la mayoría de ellos Para las células monocapa, la densidad se reduce significativamente o incluso la exfoliación celular se expone al tejido de colágeno de membrana elástica subyacente, el ángulo corneal del iris. El estudio del tejido encontró una membrana celular que consiste en una monocapa dispersa de células anormales y una membrana elástica posterior. Esta membrana es continua con las células endoteliales de la córnea posterior y la capa de colágeno de la membrana elástica posterior. Se extiende hacia abajo desde la córnea periférica y cubre la periferia de la córnea del iris. En el área de adhesión anterior o en la malla trabecular con ángulos abiertos, una membrana celular similar en la superficie del iris, ubicada con mayor frecuencia en las regiones pupilar ectópica y valgo uveal, se origina a partir de la extensión de la membrana del queratinocito corneal del iris y forma nódulos alrededor del tejido estromal del iris.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del síndrome endotelial corneal del iris.
De acuerdo con la aparición de la destrucción típica unilateral progresiva del iris, la adherencia anterior única del ángulo corneal del iris, el glaucoma secundario y la falla corneal, la enfermedad no es difícil de diagnosticar, la microscopía endoscópica de la superficie corneal es útil para el diagnóstico temprano y el diagnóstico diferencial.
Diagnóstico diferencial
Algunas enfermedades corneales e iris con glaucoma pueden confundirse con diferentes tipos de síndrome de ICE y deben identificarse.
Enfermedad del endotelio corneal
(1) Distrofia fuchsendotelial-epitelial: una desnutrición primaria del endotelio corneal, similar al síndrome ICE, pero sin cambios en el ángulo iridocorneal y el iris, que pueden distinguirse del síndrome ICE. Y su edema del estroma corneal es secundario, es una enfermedad de doble ojo, tiene una tendencia hereditaria familiar, más común en mujeres, más de 40 años, el examen con lámpara de hendidura ve la superficie corneal de la apariencia de la córnea posterior, fácil para el síndrome ICE Confundido, el examen histopatológico mostró un engrosamiento de la capa elástica corneal posterior, y las neoplasias sobresalieron hacia la parte posterior. Debido al edema corneal, la capa estromal se sumergió en el líquido, y la lisis era como una placa, a veces líquido y restos celulares podrían ser La capa elástica frontal se separa de la capa de parénquima, y la capa epitelial es edema para formar una gran burbuja, y del 10% al 15% de los casos se combinan con glaucoma.
(2) distrofia polimorfa posterior (PPMD): el compromiso del iris y el ángulo corneal del iris es muy similar al síndrome ICE, es una enfermedad autosómica dominante de dos ojos, tiene una predisposición genética familiar, más común en la infancia El curso de la enfermedad es extremadamente lento y progresivo, principalmente para las lesiones corneales. El examen con lámpara de hendidura muestra que el cuerpo opaco del mapa polimórfico está recogido en la capa elástica post-corneal, y la capa elástica posterior está engrosada, como el esputo en forma de banda gruesa, lo que resulta en La descompensación endotelial causa edema corneal, algunos tienen adherencia anterior alrededor del iris, lo que causa deformación pupilar, eversión de pigmentación pupilar y glaucoma secundario, tan similar al síndrome de Chandler, pero el síndrome de Chandler es a menudo monocular, sin antecedentes familiares. En comparación con la enfermedad, la enfermedad progresa relativamente rápido, y también hay diferencias obvias entre los dos exámenes con lámpara de hendidura. Examen histopatológico: el ángulo de la cámara anterior puede estar cubierto por el endotelio corneal, pero la morfología de las células endoteliales ectópicas y la síntesis de Chandler. Diferentes signos tienen características de células epiteliales.
2. Enfermedad disuelta en iris
(1) Síndrome de Axenfeld-Rieger: una enfermedad de displasia de mesodermo, que se manifiesta como hipoplasia del iris de los ojos, con una amplia adhesión anterior periférica del iris, ectópico pupilar, valgo pigmentado, atrofia del iris y formación de lágrimas. Ocasionalmente, los nódulos del iris, combinados con glaucoma de ángulo cerrado representaron el 50%, los antecedentes familiares congénitos, generalmente en la infancia tardía y la edad adulta temprana, se pueden combinar con malformación edéntula completa o parcial, hipoplasia maxilar, etc. Las manifestaciones sistémicas, además de un importante bucle de alambre de Schwalbe hacia adelante, la enfermedad debe identificarse con el síndrome de Cogan-Reese, este último es monocular, común en mujeres de mediana edad y se caracteriza por nódulos pigmentados de iris.
(2) Aniridia: la incidencia de ambos ojos es una herencia autosómica dominante, con antecedentes familiares, a menudo combinados con otras anomalías congénitas del ojo, como globo ocular pequeño, córnea pequeña, defecto de la lente, disco óptico pequeño, defecto coroideo y lente. Hay pequeños cuerpos opacos congénitos, pero también anomalías congénitas, como retraso mental, malformaciones de las extremidades y del oído externo, deformidad de varios dedos (dedos del pie), etc., examen con lámpara de hendidura, ver tejido residual de la raíz del iris, ocasionalmente queratoscopia del iris. El tejido de la raíz del iris que queda en el cordón, o el tejido mesodérmico anormal, que cubre el trabecular o que permanece en el tejido de la raíz del iris, la ausencia de iris debe diferenciarse de la rara atrofia progresiva del iris con la mayor parte de la deficiencia del iris. .
(3) Iridosquisis: la incidencia de ambos ojos, que se observa en los ancianos, se manifiesta como división y liberación espontánea de la capa estromal ipsilateral, pero sin agujeros en el iris, edema corneal ocasional y glaucoma secundario de ángulo cerrado.
(4) ectopia lentis et pupillae: displasia ectodérmica, que involucra ambos ojos, herencia autosómica recesiva, más antecedentes familiares de matrimonio sanguíneo, manifestaciones oculares de lentes pequeñas, lentes y pupilas Desplazamiento y deformación, las pupilas no son fáciles de aflojar y la atrofia del esfínter, puede haber visión doble monocular, la luxación del cristalino es la causa del glaucoma secundario.
3. Nódulos de iris y lesiones pigmentarias difusas.
(1) Neurofibromatosis (Von Recklinghausen): es una displasia neuroectodérmica, principalmente monocular, o ambos ojos de la enfermedad genética autosómica dominante, debido a la proliferación de células neuronales, células de Schwann, fibras nerviosas y células pigmentarias, lo que resulta en El engrosamiento de la membrana pigmentaria, el tejido ocular puede verse ampliamente afectado, como párpados, párpados, úvea, retina, córnea, conjuntiva palpebral y conjuntiva bulbar, examen con lámpara de hendidura, ver nódulos pigmentados en la superficie del iris, su morfología es diferente del síndrome de Cogan-Reese Es plano y no tiene tallo, acompañado de heterocromía del iris y neovascularización del iris. Si se invade la córnea o la raíz del iris, puede formar una adhesión anterior periférica, causando glaucoma secundario.
(2) pigmento maligno difuso del iris: clínicamente, el síndrome del iris se diagnostica erróneamente como melanoma maligno y se extrae el globo ocular, por lo que la identificación de ambos es bastante importante. La enfermedad se caracteriza por un iris más grueso y un color más oscuro. Hay pocas deformaciones pupilares, adherencias periféricas y glaucoma, y las células tumorales libres se pueden detectar en el humor acuoso, lo que puede estar asociado con iritis leve.
(3) Uveítis sarcoídica: la sarcoidosis es una enfermedad sistémica crónica benigna de etiología desconocida.El 10% al 50% de los pacientes tienen afectación ocular, y el iris y los márgenes pupilares se pueden dispersar en nódulos de color blanco grisáceo o gris amarillento. La mayoría de las manifestaciones inflamatorias uveales anteriores (KP de grasa masculina, destello de humor acuoso), a menudo combinadas con lesiones retinianas, coroidales y vítreas, debido a la inflamación de la malla trabecular, la obstrucción por exudado o la formación de adherencias anteriores periféricas, pueden causar secundaria Glaucoma sexual
