Enfermedad de Hand-Hüller-Christian
Introducción
Introducción a Hande-Schüller-Kesi Hand-Schüller-Christiandisease, también conocida como histiocitosis subaguda o crónicamente diferenciada, es más probable que cause destrucción ósea que la histiocitosis aguda diferenciada, pero mejor que Letterer- El pronóstico de la enfermedad de Siwe es bueno. Puede causar insuficiencia cardíaca derecha, compromiso hipofisario o hipotalámico y diabetes insípida. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños mayores de 3 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sangrado de úlcera
Patógeno
La causa de Hande-Schüller-Kesi
Causa de la enfermedad:
La causa es desconocida, puede estar relacionada con la disfunción inmune, la enfermedad es más común en niños mayores de 3 años, los adultos son raros, las complicaciones de la enfermedad en la etapa tardía de la enfermedad son principalmente diabetes insípida.
Patogenia
La patogenia no está clara. La cara, los párpados, el tronco, el perineo y las axilas de la piel del paciente o los tumores amarillos, las úlceras de la mucosa oral, la fibrosis intersticial hilar y pulmonar debido a la infiltración de células de tejido y células inflamatorias.
Prevención
Prevención de la enfermedad de Hande-Schüller-Kesi
1, principalmente basado en alimentos ligeros, preste atención a la ley de la dieta.
2. Coma adecuadamente de acuerdo con los consejos del médico.
3, la enfermedad no tiene demasiado tabú en la dieta, puede ser una dieta razonable.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Hande-Schüller-Kesi Complicaciones úlcera enfermedad sangrado
Se forman múltiples úlceras en todo el cuerpo.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Hande-Schüller-Kisser Síntomas comunes Úlceras en la mucosa oral Globos oculares defectos óseos prominentes en forma de mapa Insuficiencia cardíaca derecha Tríadas Colapso urinario infiltración de células inflamatorias
La enfermedad es más común en niños mayores de 3 años, rara en adultos, úlceras o xantomas en la cara, párpados, tronco, perineo y piel de las axilas, úlceras de la mucosa oral, células hiliares e intersticiales debido a células de tejido y células inflamatorias. La infiltración y la fibrosis pueden causar insuficiencia cardíaca derecha, compromiso hipofisario o hipotalámico y diabetes insípida, cráneo, base del cráneo, silla, mandíbula superior e inferior, pelvis, fémur, costillas y tibia pueden verse afectadas, especialmente limitaciones Sexual, de tamaño desigual, bordes irregulares, bordes claros, sin área de defecto esclerosante, con forma de mapa, por lo que el defecto óseo similar a un mapa, la pared externa del párpado y el hueso del domo están dañados, el tejido blando del párpado puede verse afectado para producir protrusión del globo ocular, pero el globo ocular es prominente Se desconoce la causa real. En los casos típicos, hay defectos en forma de cráneo, exoftalmos y diabetes insípida. Sin embargo, las tres características de los casos atípicos no ocurren al mismo tiempo, o solo uno o dos de ellos. La diabetes insípida es la etapa tardía de la enfermedad. Complicaciones
Examinar
Inspección de la enfermedad de Hande-Schüller-Kisser
Se deben realizar pruebas de laboratorio en lesiones atípicas, y se puede encontrar anemia de la médula ósea, leucopenia y trombocitopenia. Se encuentran células gigantes lipídicas, linfocitos, eosinófilos en la médula ósea y, si es necesario, se realiza una biopsia para determinar el diagnóstico y determinar la presencia o ausencia de médula ósea. Anemia
Examen patológico: se puede ver que el núcleo de la célula del tejido maduro es ovalado, la membrana nuclear está ligeramente deprimida, la cromatina es gruesa y densa, el eosinófilo citoplasmático es obvio y las células inflamatorias mononucleares aparecen en el fondo de las células del tejido maduro, y hay más Los eosinófilos, dispersos en linfocitos y células plasmáticas, también se pueden ver en células gigantes multinucleadas, células tisulares y células gigantes multinucleadas que fagocitan lípidos para lipidar, las lesiones pueden curarse mediante hiperplasia fibrosa del tejido conectivo.
1. Verificación de la función cardíaca: determine si hay insuficiencia cardíaca derecha.
2. Examen de imagen: examen de rayos X, tomografía computarizada o resonancia magnética para determinar la destrucción del cráneo, la pared externa del párpado y la pared superior.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de Hande-Schüller-Kesi
Los pacientes con tríadas típicas, diabetes insípida, exoftalmos y defectos óseos similares a los de un mapa no son difíciles de diagnosticar.Las pruebas de laboratorio deben realizarse en lesiones atípicas, combinadas con hallazgos de imágenes para determinar el diagnóstico.
Las lesiones que causan la destrucción de la pared ósea también son mieloma, metástasis, etc. La edad del mieloma es mayor de 40 años. Las lesiones son pequeñas y frecuentes, y puede haber propóleos en la orina. Los pacientes con tumores metastásicos generalmente son mayores y tienen lesiones. Más pequeños, los bordes pueden no ser claros, y el rendimiento del tumor primario puede ayudar a diagnosticar.
