Estrabismo paraneoplásico oftalmoclono-mioclono
Introducción
Estrabismo Paraneoplásico Ojo Mioclono - Mioclono Paraneoplasicopsoclonus-myoclnia (POM) es un síndrome de anomalía del globo ocular desorganizado, arritmético y que cambia rápidamente que no está relacionado con la dirección de la mirada. A menudo se asocia con mioclono. Existe Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: más comunes en niños y adultos. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neuroblastoma
Patógeno
Estrabismo paraneoplásico del ojo mioclono - mioclono etiología
(1) Causas de la enfermedad
Actualmente se prefiere que la causa sea una respuesta autoinmune causada por tumores sistémicos o potenciales.
(dos) patogénesis
La patogenia de esta enfermedad actualmente no está clara, y el mecanismo autoinmune juega un papel importante. Los anticuerpos anti-Ri están presentes en el suero y el líquido cefalorraquídeo de algunas pacientes con cáncer de mama, aunque el papel de este anticuerpo en la enfermedad no es muy importante. Claro, pero cuando la paciente tiene estrabismo paraneoplásico y ataxia cerebelosa, la presencia de anticuerpos anti-Ri sugiere la posibilidad de cáncer de mama. Algunas personas creen que la lesión se encuentra en la red central de la protuberancia. En el presente, debido a que la enfermedad responde bien a los corticosteroides, se especula que los corticosteroides pueden inhibir las respuestas autoinmunes mediadas por anticuerpos al sistema nervioso central; o modificar y regular ciertos neurotransmisores.
No existe un cambio patológico específico en esta enfermedad, y las lesiones focales del mioclono ocular siguen sin estar claras. Los cambios patológicos y los síntomas de esta enfermedad no son consistentes. Las manifestaciones patológicas de algunos pacientes no son obvias, pero los cambios patológicos de la mayoría de los pacientes son La pérdida difusa de células de Purkinje en el cerebelo, la pérdida de neuronas en el núcleo inferior del olivo, reacción inflamatoria leve, etc., algunos datos patológicos muestran que las células inflamatorias se infiltran alrededor de los pequeños vasos sanguíneos en el cerebro, y la infiltración de células mononucleares es la causa principal. Cerebelo, tronco encefálico, compañeros de pia, etc.
Prevención
Estrabismo paraneoplásico del ojo mioclono - prevención del mioclono
Detección temprana, tratamiento temprano.
Complicación
Estrabismo paraneoplásico del ojo mioclono - complicaciones mioclónicas Complicaciones neuroblastoma
Hay manifestaciones clínicas de tumores en el sitio primario, los niños a menudo tienen neuroblastoma; los adultos pueden estar asociados con una variedad de tumores.
Síntoma
Estrabismo paraneoplásico ojo mioclono - síntomas mioclónicos síntomas comunes movimiento involuntario ataxia cerebelosa disartria vértigo mioclono inestabilidad de la marcha
Mioclono paraneoplásico estrabismo ocular: el mioclono es un síndrome de anomalía del globo ocular desordenado, libre de arritmias y que cambia rápidamente, que no está relacionado con la dirección de la mirada, a menudo asociado con el mioclono.
El mioclono ocular (opsoclono) se deriva del polaco y es el significado del baile del globo ocular. Puede ocurrir tanto en niños como en adultos. La edad promedio de inicio de los niños es de 18 meses. Las mujeres son un poco más que los hombres. El inicio agudo es más común. Los pacientes adultos están enfermos. En diferentes edades, la enfermedad es principalmente subaguda, progresa durante varias semanas, y algunos casos son de inicio agudo o de progresión lenta.
La enfermedad es de aparición subaguda, los síntomas clínicos son involuntarios, no arríticos, movimientos sacádicos de alta amplitud sin dirección fija, acompañados de movimientos parpadeantes, cuando los ojos están cerrados o durmiendo, el movimiento anterior todavía existe; Cuando el globo ocular rastrea o repara el globo ocular, el movimiento involuntario mencionado anteriormente se agrava, y el globo ocular multidireccional tiene una arritmia grande, que no es arbitraria ni cooperativa, a veces acompañada de mioclono extenso, a menudo acompañado de síndrome cerebeloso y tronco encefálico. El daño extenso es una manifestación característica de esta enfermedad. La POM generalmente muestra volatilidad. Los niños con neuroblastoma pueden desarrollar POM, bajo tono muscular e irritabilidad, y la parálisis ocular estrabística puede aparecer como un síntoma único. Se puede usar como un síntoma especial con otros síntomas, como ataxia, disartria, inestabilidad de la marcha, etc.
Los niños a menudo tienen neuroblastoma, y los adultos pueden estar asociados con una variedad de tumores. La identificación temprana de la parálisis cerebral estrabística es una pista muy importante para la existencia de neuroblastoma. Alrededor del 20% de los pacientes adultos pueden tener tumores malignos. El más común es el cáncer de pulmón, seguido de cáncer de mama, cáncer de cuello uterino, cáncer de ovario, linfoma, cáncer de tiroides o cáncer de vejiga. En pacientes adultos, los síntomas a menudo se asocian con ataxia cerebelosa, disartria, mioclono, Los mareos y las lesiones del parénquima cerebral ocurren en combinación.
Puede haber anticuerpos anti-Yo en el suero y el líquido cefalorraquídeo del paciente, así como la presencia de anticuerpos anti-Ri, que pueden responder a las proteínas nucleares de todas las neuronas del sistema nervioso central, no a las proteínas en el citoplasma neuronal. En respuesta, el anticuerpo anti-Ri reacciona específicamente con proteínas que tienen un peso molecular relativo de 53 a 61 kDa y 79 a 84 kDa aisladas de neuronas y núcleo humanos, que es diferente del anticuerpo anti-Hu.
Los anticuerpos anti-Ri tienen especificidad. Los anticuerpos anti-Ri no se pueden detectar en pacientes con parálisis cerebral estrabismática no paraneoplásica. A veces, los anticuerpos anti-Ri no se detectan en algunos tumores y se observan resultados falsos negativos. La presencia del anticuerpo -Ri se puede usar como una indicación para la parálisis ocular estrabística complicada con cáncer, y también se puede usar como un indicador de pronóstico, debido a los síntomas clínicos y anticuerpos del paciente en sangre y LCR después del tratamiento tumoral o el tratamiento con corticosteroides. El título se puede mejorar al mismo tiempo.
Las tomografías computarizadas a menudo no tienen hallazgos anormales. Los exámenes de resonancia magnética a veces muestran señales anormales en el tronco encefálico. El examen de LCR revela leucopenia leve y contenido leve de proteínas.
La extirpación de tumores primarios y el uso de corticosteroides (ACTH) o corticosteroides pueden mejorar los síntomas clínicos. Aproximadamente la mitad de los pacientes con parálisis cerebral u otros síntomas pueden desaparecer. Se ha informado de remisión natural, pero es muy raro. Hay tratamiento sintomático disponible. Clonazepam (clodroxetina).
Examinar
Estrabismo paraneoplásico del ojo mioclono - examen de mioclono
1. El examen de LCR reveló leucopenia leve y contenido de proteína leve.
2. Pueden existir anticuerpos anti-Yo en el suero y el líquido cefalorraquídeo, y también pueden existir anticuerpos anti-Ri. La presencia de anticuerpos anti-Ri puede usarse como una indicación para la parálisis ocular estrabística complicada con cáncer y pronóstico.
3. Las tomografías computarizadas a menudo no tienen hallazgos anormales.
4. El examen de MRI a veces muestra señales anormales en el tronco encefálico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del estrabismo paraneoplásico ojo mioclono-mioclono
Basado principalmente en las manifestaciones clínicas del paciente y las pruebas de anticuerpos relacionadas, el examen sistémico no encontró cáncer, debe revisarse regularmente, el líquido cefalorraquídeo y el examen electrofisiológico son útiles para el diagnóstico, los autoanticuerpos específicos de suero o LCR pueden confirmar el síndrome paraneoplásico (síndrome paraneoplásico, PNS) y sugieren posibles propiedades tumorales.
Presta atención a la identificación de enfermedades primarias del sistema nervioso.
