enfermedad de kimura
Introducción
Introducción a la enfermedad de Kimura. La enfermedad de Kimura (enfermedad de Kimura), también conocida como hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia), es una lesión inflamatoria con abundantes vasos sanguíneos, proliferación de células endoteliales y una gran cantidad de linfocitos y eosinófilos. Los asiáticos son propensos a esta enfermedad, que ocurre en la piel de la cabeza y el cuello, y también puede afectar los párpados. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: asma bronquial
Patógeno
Causa de la enfermedad de Kimura
(1) Causas de la enfermedad En pacientes con lesiones cutáneas, se encontró que algunos pacientes tenían asma bronquial e IgE sérica elevada. En pacientes con glomerulopatía, se encontró que la IgE estaba depositada en la lesión, y algunos pacientes tenían eosinófilos en la sangre circundante. El aumento de las células indica una función inmune anormal y puede ser una enfermedad alérgica.
(2) Se desconoce la patogenia de la patogenia.
Prevención
Prevención de la enfermedad de Kimura
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el tratamiento temprano son la clave para la prevención.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de Kimura Complicaciones, asma bronquial.
Alrededor del 12% de los pacientes con KD tienen síndrome nefrótico y algunos tienen asma bronquial.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de Kimura Síntomas comunes Nódulos, protrusión ocular, ptosis y agrandamiento de la glándula lagrimal
La edad de inicio varió de 38 a 72 años, con una edad promedio de 51 años. Las lesiones cutáneas en la cabeza y el cuello eran de color azul púrpura. Los bordes no estaban claros y los nódulos o masas en la superficie de la piel. La piel del párpado y la conjuntiva estaban involucradas, mostrando nudos purpúreos azules o únicos. Sección, que indica que hay más vasos sanguíneos e infiltración inflamatoria en las lesiones, la lesión afecta principalmente a la glándula lagrimal, la glándula lagrimal se hincha cuando se invade la glándula lagrimal, el párpado superior está rojo e hinchado cerca de la glándula lagrimal, y los síntomas clínicos son similares a la inflamación de la glándula lagrimal; pero la mayoría de las lesiones se localizan por encima de la zona lumbar. Para que el globo ocular sobresalga, la masa puede invadir el músculo ilíaco superior para producir la ptosis; el músculo recto superior invade el globo ocular y, a veces, los bultos se adhieren al periostio. Las lesiones orbitarias generalmente no involucran lesiones sistémicas. Las lesiones coroidales pueden estar asociadas con Nódulos de piel de cabeza y cuello, examen de CT reveló glándula lagrimal, agrandamiento muscular extraocular.
Examinar
Chequeo de la enfermedad de Kimura
Examen inmunológico
Principalmente para el examen de indicadores inmunes, proporcionando una referencia para el diagnóstico de enfermedades (Figura 4).
2. Examen patológico.
El ojo desnudo ve la lesión como roja o marrón, el límite de la masa no está claro, hay linfocitos en el tejido conectivo alrededor de la lesión y los folículos linfoides están asociados con el centro germinal. Hay más vasos sanguíneos pequeños en la lesión, principalmente capilares y vénulas. Pequeñas arterias, hinchazón de las células endoteliales, vacuolas en el núcleo, pliegues de la membrana nuclear, citoplasma eosinofílico, formación de grandes vacuolas, imitan la pseudocavidad; las células endoteliales hipertróficas pueden sobresalir hacia la luz, pero también a través del daño. Y la pared inflamada de los vasos sanguíneos que sobresale del tejido circundante, hay más eosinófilos entre el espacio vascular, hay infiltración de células plasmáticas, mastocitos y linfocitos, la lesión puede tener sangrado fresco o viejo, generalmente sin fibra extensa No hubo necrosis en el tejido enfermo y no se observó mitosis. La sección patológica continua mostraba vasos sanguíneos inmaduros que se originaban en las arterias. La pared de la arteria proliferaba y se extendía al tejido conectivo circundante. Los vasos sanguíneos más grandes a menudo tenían inflamación de la pared y la capa elástica se interrumpía. Y destrucción, hay depósito de mucopolisacáridos en la región endometrial, se invade el ganglio linfático, existe la estructura de los ganglios linfáticos, hay la mayoría de los folículos linfoides y hay una gran cantidad de eosinófilos finos entre los folículos. Células, vasos sanguíneos aumentados; al invadir la glándula lagrimal, puede haber muchos folículos linfoides de diferentes tamaños, hay una gran cantidad de eosinófilos y vasos sanguíneos entre los folículos, las células endoteliales vasculares están inflamadas, el examen microscópico electrónico de las células endoteliales es rico en filamentos, similar Actina, más mitocondrias, un pequeño cuerpo de Weibel-Palade, la membrana plasmática se invade en la vesícula, la superficie de la célula tiene microvellosidades que sobresalen en la cavidad y la capa externa de células endoteliales y pericitos está rodeada por múltiples capas de material de membrana basal.
La TC se puede encontrar en la glándula lagrimal y los músculos extraoculares se agrandan.
Diagnóstico
Diagnóstico de la enfermedad de Kimura
Diagnóstico
La piel del párpado, la conjuntiva con nódulos de color azul púrpura o protuberancias del globo ocular, puede considerar la posibilidad de esta enfermedad, se puede usar para el examen de CT, se observó glándula lagrimal, inflamación del músculo extraocular, se puede ver esputo en el borde, la densidad no es masa homogénea Sombra, pero es indistinguible de otras masas en el esputo. El examen patológico de la piel, la masa subconjuntival o intraorbital puede confirmar el diagnóstico. En pacientes con enfermedad sistémica, el recuento de eosinófilos en sangre periférica aumenta.
Diagnóstico diferencial
La tomografía computarizada y la resonancia magnética no son fáciles de distinguir de esta enfermedad de los tumores malignos, linfomas y hemangiomas.
