neumonía intersticial aguda
Introducción
Introducción a la neumonía intersticial aguda. La neumonía intersticial aguda (AIP) es una lesión pulmonar fulminante rara y de rápido desarrollo. AIP tiene un inicio agudo (en días o semanas), con fiebre, tos y falta de aliento, seguido de insuficiencia respiratoria. La edad promedio de inicio fue de 49 años, y no hubo diferencias significativas de género. Las pruebas de laboratorio de rutina no son específicas. La tasa de mortalidad de AIP es extremadamente alta (> 60%), y la mayoría de ellos muere en 1 a 2 meses. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: más común, la tasa de incidencia en enfermedades respiratorias es de aproximadamente 5% -10% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumotórax espontáneo
Patógeno
Causa de neumonía intersticial aguda
(1) Causas de la enfermedad
Aunque se ha clasificado como neumonía intersticial idiopática (PII), sus manifestaciones clínicas y patológicas son casi idénticas a las del SDRA, y no hay una causa clara de su aparición, por lo que algunas personas piensan que su aparición y virus La infección aguda está estrechamente relacionada. Solo se limita a la tecnología de detección actual. La relación entre el virus y la PII siempre ha sido uno de los puntos críticos de la etiología de la enfermedad. Los más estudiados son el adenovirus y el virus de Epstein-Barr.
(dos) patogénesis
Ahora se cree preliminarmente que el papel del virus en el desarrollo de IIP puede ser el siguiente: 1. La proteína viral expresada por las células humanas infectadas con el virus puede promover inflamación crónica y procesos de reparación, como la proteína de membrana recesiva del virus de Epstein-Barr. Aumenta la expresión del antígeno de clase II de los linfocitos B; la infección por el virus 2 puede activar el gen de colágeno tipo I de las células epiteliales alveolares; el gen del virus 3 es un factor de activación que puede unirse o contactar al ADN para regular la transcripción de la proteína de ARN y Modificando las características biológicas de las células, desafortunadamente, todos estos hallazgos provienen del tipo crónico de IIP; quizás debido al pequeño número de casos, no ha habido ningún informe de investigación sobre la relación entre AIP y el virus.
Los estudios han informado de que algunos pacientes tienen autoanticuerpos en linfocitos periféricos, folículos linfoides y células plasmáticas, y los complejos inmunes se depositan en la pared alveolar, como la VSG, algunos pacientes tienen un aumento de la gammaglobulina y aumentan los títulos de anticuerpos antinucleares. El factor reumatoide, la inmunoglobulina fría, las células positivas para el lupus y la disminución de los niveles de complemento indican que la enfermedad puede estar relacionada con el proceso inmune inflamatorio. También se ha informado que la enfermedad puede tener factores genéticos.
La lesión pulmonar aguda en AIP es más propensa a una amplia gama de cambios pulmonares: insuficiencia respiratoria aguda; es bastante diferente de la lesión multifocal recurrente por lesión aguda observada en otros tipos de IIP, esta diferencia Ambos tienen sus propias características en histopatología y manifestaciones clínicas, y se especula que la patogénesis de los dos también es diferente, aunque la investigación actual ha alcanzado el nivel de proteínas e incluso genes, como los factores proinflamatorios y antiinflamatorios. El papel correspondiente de las metaloproteinasas e inhibidores y la apoptosis en la IIP, pero la patogenia exacta de la AIP aún no está clara.
La patología mostró que los pulmones eran de color rojo oscuro, el peso aumentó, la apariencia era completa, la textura era firme y dura, la presión táctil no colapsó, la superficie de corte del pulmón tenía manchas rojas oscuras y blanco grisáceo, y había líneas de tejido de fibra gris escalonadas y pequeños puntos focales. Tejido cicatricial, microscopía óptica: lesiones tempranas (exudativas) (aproximadamente 1 semana después de la lesión pulmonar), tabique alveolar debido a vasodilatación, edema matricial e infiltración de células inflamatorias y engrosamiento difuso, que es principalmente infiltración de linfocitos También hay células plasmáticas, mononucleares (o macrófagos), neutros y eosinófilos y algunos fibroblastos; la hiperplasia epitelial alveolar y la metaplasia forman una columna, ensanchando el tabique alveolar; normal o una pequeña cantidad de proteína dentro del espacio alveolar Sustancias sexuales y exudación celular, el tabique alveolar en este momento es relativamente delgado, la estructura alveolar sigue siendo normal y la respuesta al tratamiento es buena. A medida que avanza la enfermedad, el endotelio vascular y las células epiteliales alveolares están dañadas, necróticas y desprendidas; la cavidad alveolar se forma uniformemente. Eosinófilos en polvo: membranas transparentes, aproximadamente 2 semanas, el DAD ingresa tarde (proliferación o mecanización), los septos alveolares aparecen fibroblastos y miofibroblastos en proliferación extensa, mientras que la deposición de colágeno es menor Esto hace que el espacio alveolar se ensanche significativamente; los capilares se reemplazan por tejido fibroso y el número se reduce; la hiperplasia intimal de las arteriolas pulmonares, el engrosamiento de la pared y, a veces, la embolia mecanizada en las arterias pulmonares pequeñas y medianas; la fibrosis alveolar y la atresia Disminuidos, los alvéolos residuales son de forma irregular, varían en tamaño, o tienen una fisura o expansión anormal.Debido a la necrosis de las células epiteliales alveolares tipo I, las células epiteliales tipo II proliferan en forma de columna o en forma de espárrago, cubriendo la superficie alveolar; Hay una serie de células epiteliales bronquiales en la UIP que están involucradas en la distribución en la superficie alveolar. Además, puede ocurrir metaplasia escamosa en el epitelio bronquiolo respiratorio, y el pulmón en forma de panal puede aparecer varias semanas después.
Microscopía electrónica: pérdida de células epiteliales alveolares tipo I, área local o incluso grande de exfoliación de membrana basal de células epiteliales alveolares, edema citoplasmático y necrosis de células epiteliales alveolares tipo II y células endoteliales capilares, restos celulares y fibrina, glóbulos rojos y actividad superficial Una mezcla de sustancias se distribuye a lo largo de la superficie de los alvéolos, especialmente en el área de formación de membrana transparente bajo el microscopio, células inflamatorias dispersas, especialmente macrófagos, células linfoides y plasmáticas están presentes en el espacio alveolar; y la matriz de edema intersticial y diferentes Una gran cantidad de fibroblastos, una pequeña cantidad de células inflamatorias y células primitivas dispersas del parénquima se distribuyen alrededor de la cantidad de colágeno y fibras elásticas. Otros estudios han encontrado que la presencia de una gran cantidad de fibroblastos y una pequeña cantidad de colágeno en el intersticial no es la única causa del engrosamiento intersticial. La razón es que la mayoría de las células alveolares tienen diferentes grados de colapso debido a la exfoliación de la capa basal de las células epiteliales alveolares. Otra característica de este colapso es que en la parte alveolar colapsada, hay muchas capas de bases de células epiteliales adyacentes superpuestas y plegadas entre sí. Una estructura que consiste en una capa basal de dos capas insertada en la pared alveolar de manera floja, a intervalos En el interior se forman fisuras profundas. Cuando las células epiteliales alveolares tipo II se reepitelizan a lo largo de la capa basal exfoliada, las células no penetran profundamente en las fisuras, sino que cubren los dos lados exteriores de las fisuras, y si los alvéolos se colapsan por completo, se separan entre sí. El tabique alveolar también se pliega en este momento. Cuando las células epiteliales alveolares tipo II vuelven a crecer, no crece directamente en la superficie de la capa basal desprendida. Hay una capa de inflamación residual entre las células epiteliales y la capa basal. El resultado de los dos fenómenos en la cavidad alveolar es que cuando las células epiteliales alveolares tipo II proliferan para cubrir la capa basal epitelial desprendida, las células están cubiertas por la parte colapsada en lugar de alinearse a lo largo de la capa basal intacta. Organice y vuelva a expandir los alvéolos, porque una capa de paredes alveolares parcialmente superpuestas incorpora un solo tabique alveolar engrosado, más el "intervalo de infiltración" del exudado en la cavidad alveolar en algunas áreas, que se combina con otros factores Fibrosis intersticial vista bajo el microscopio.
Prevención
Prevención de la neumonía intersticial aguda
La prevención de infecciones bacterianas es particularmente importante debido al uso de grandes cantidades de glucocorticoides.
Complicación
Neumonía intersticial aguda Complicaciones neumotórax espontáneo
Neumotórax espontáneo y disfunción del corazón derecho.
Síntoma
Síntomas de neumonía intersticial aguda Síntomas comunes Insuficiencia respiratoria, disnea, tos seca, tórax purulento, opresión torácica o vendaje, fatiga, opresión torácica, cianosis, retención de insuficiencia respiratoria
La AIP es de inicio repentino, progreso rápido, insuficiencia respiratoria rápida, mantenimiento de la ventilación mecánica, el tiempo promedio de supervivencia es corto, la mayoría de ellos mueren en 1 a 2 meses, no hay diferencia de género en la incidencia de AIP, el rango de edad de inicio en la literatura Tiene entre 7 y 83 años, con una edad promedio de 49 años. La mayoría de los pacientes tienen salud física y aparición repentina; la mayoría de los pacientes tienen síntomas similares a la infección del virus de las vías respiratorias superiores en la etapa inicial de aparición, que puede durar de 1 día a varias semanas, aunque se estudió ampliamente. No hay evidencia de infección viral, más de la mitad de los pacientes tienen fiebre repentina, tos seca, la infección secundaria puede tener esputo purulento; opresión en el pecho, fatiga, con agravamiento progresivo de las dificultades respiratorias, puede tener cianosis, sibilancias, opresión en el pecho o sensación de cinturón El golpeteo (dedo del pie) aparece muy rápidamente, y las grietas se pueden escuchar en el fondo de los pulmones. Algunos pacientes pueden tener neumotórax espontáneo, el tratamiento con antibióticos no es efectivo y fallecieron por insuficiencia respiratoria aguda e insuficiencia cardíaca derecha más de 2 semanas a 6 meses. Si el glucocorticoide se aplica en cantidad suficiente en la etapa inicial, la afección se puede aliviar o incluso curar.
Examinar
Examen de neumonía intersticial aguda
Las pruebas de laboratorio no son específicas; los leucocitos de sangre periférica se pueden aumentar, un pequeño número de eosinófilos se incrementa ligeramente, los glóbulos rojos y la hemoglobina se incrementan como consecuencia de la hipoxia, y la velocidad de sedimentación globular se acelera, hasta 60 mm / h, y la electroforesis de proteínas séricas muestra 2 O la gammaglobulina aumentó, las IgG e IgM a menudo aumentaron, la IgA aumentó menos; el análisis de gases en sangre para la insuficiencia respiratoria tipo I, ocasionalmente tipo II
El rendimiento de imagen de AIP no es muy diferente del SDRA, o no es específico. En la etapa inicial, las radiografías de tórax de algunos pacientes pueden ser normales; la mayoría de ellos son parches dispersos o extensos, parches en los pulmones inferiores. Sombra, en este momento y la neumonía bronquial no es fácil de identificar, a medida que la enfermedad progresa progresivamente, los pulmones aparecen sombras infiltrativas reticulares difusas asimétricas, en forma de tira y manchadas, y se extienden gradualmente hasta el campo pulmonar medio superior, especialmente La banda es obvia; pero la lesión de la punta del pulmón es rara, el ganglio linfático hiliar no es grande; ocasionalmente neumotórax, derrame pleural y engrosamiento pleural, la TC de tórax es principalmente textura pulmonar engrosada, trastorno estructural, pequeña sombra y bronquiectasia visible También hay cambios de vidrio esmerilado en ambos lados del borde, o sombras lineales, reticulares, nodulares pequeñas o incluso sólidas distribuidas bilateralmente, ocasionalmente pequeñas imágenes en forma de panal, Ichikado et al. Resumieron 14 casos de AIP (3 casos) La relación entre los hallazgos patológicos de la biopsia pulmonar abierta y 11 casos de autopsia se relacionó con la TCAR. Primero dividió las manifestaciones patológicas del pulmón en exudación aguda, proliferación subaguda y fibrosis crónica, que respectivamente representaban la presencia de lo siguiente: transparente Membrana, Edema, exudación o hemorragia en la vesícula; las células epiteliales alveolares tipo II proliferan, los fibroblastos proliferan en los espacios intersticiales y alveolares; una gran cantidad de fibroblastos y tejido conectivo de colágeno proliferan y los cambios intracelulares en los pulmones, seguidos de técnicas HRCT, Al comparar la relación entre la estadificación patológica y los hallazgos de imágenes, descubrió que:
1 Durante el período de exudación, algunas imágenes residuales normales de tejido pulmonar están cerca del área de sombra [en referencia al área vítrea y / o sólida] o existen en el área de sombra; no importa cuál sea la sombra, no va acompañada de La aparición de imágenes de bronquiectasias.
2 En la fase proliferativa, la incidencia de bronquiectasias en el vidrio esmerilado y las áreas metamórficas es casi la misma.
3 En la etapa de fibrosis, casi todas las áreas de sombra pulmonar estuvieron acompañadas por la aparición de bronquiectasias, y se descubrió que un paciente tenía pequeños cambios similares a las células. Del análisis de este resultado, podemos ver que HRCT no diagnostica AIP. La especificidad, el rendimiento de la imagen no puede ser tan bien delineado como las manifestaciones patológicas; pero la aparición de imágenes de expansión de tracción bronquial indica que el período de exudación será completo y ha surgido cierto grado de mecanización, pero pase lo que pase, Todavía es beneficioso realizar un examen de TCAR oportuno de pacientes sospechosos de tener AIP, al menos para el sitio de muestreo que guía la biopsia pulmonar abierta, lo antes posible para obtener el diagnóstico correcto y el tratamiento oportuno.
Akira comparó los cambios en la TC en la exacerbación aguda de AIP y IIP. Encontró que los pacientes con AIP nunca tuvieron hallazgos de imágenes de hialinización subpleural, y solo después de 7 días, la expansión del estiramiento bronquial y los pulmones de panal aparecieron gradualmente. En la exacerbación aguda de la PII, se pueden observar cambios vítreos focales bilaterales difusos o múltiples y cambios subpleurales parecidos al panal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de neumonía intersticial aguda.
La enfermedad no tiene indicadores de diagnóstico clínico específicos, por lo que lo más importante es pensar en la posibilidad de la enfermedad, y luego debe identificarse entre AIP y ARDS, este último a menudo tiene un incentivo claro, mientras que el primero es más difícil de encontrar Si desea confirmar el diagnóstico, debe confiar en el diagnóstico clínico y la biopsia pulmonar, especialmente la biopsia pulmonar abierta.
Diagnóstico diferencial
Neumonía intersticial
Incluyendo UIP, DIP y NSIP, sus características comunes son inicio más insidioso, curso más largo, más pacientes con opresión progresiva en el pecho, dificultad para respirar, TC visible o sombra reticular en la TC torácica, sombra de línea arqueada subpleural y bronquios Expansión: Tianshan Yaxing ha informado que todos estos pacientes tienen imágenes radiográficas de diversos grados en imágenes. La característica común de la histología es que las células fibróticas maduras son principalmente fibras de colágeno maduras, mientras que los fibroblastos activados rara vez aparecen. Ni siquiera, esto es exactamente lo contrario del rendimiento de AIP. Las manifestaciones patológicas específicas de un cierto tipo se describen a continuación.
(1) UIP: su principal característica es: al convertir el campo de visión de baja potencia, el tejido pulmonar normal, la fibrosis intersticial, la infiltración de células inflamatorias y los cambios en forma de panal están bajo el microscopio, la mayor parte del tejido fibroso consiste en una gran cantidad de colágeno eosinofílico y Una pequeña cantidad de inflamación correspondiente o composición de células estromales, la deposición de colágeno engrosa la pared alveolar y forma rastros escamosos o cambios con cambios similares al panal.En la cavidad del panal agrandada, las células epiteliales bronquiales o las células epiteliales alveolares proliferativas tipo II están cubiertas. La superficie de la cavidad del aire; la cavidad del aire contiene tejido mucoso concentrado, neutrófilos y otras células inflamatorias.Los alvéolos están separados por paredes alveolares engrosadas causadas por colágeno y diferentes cantidades de células inflamatorias crónicas, aunque la mayoría de ellas El área fibrótica está compuesta de tejido de colágeno libre de tejido acelular, que revela la "vejez" de la fibrosis, sin embargo, en algunas áreas hay una acumulación de fibroblastos activados, lo que indica que la fibrosis todavía está activa; La aparición de esta fibrosis "nueva y antigua" al mismo tiempo en la muestra es la clave para el diagnóstico de la UIP. En toda la muestra, la respuesta inflamatoria generalmente es moderada, principalmente linfocitos. Primarias, seguidas de macrófagos y neutrófilos, estas células inflamatorias aparecen principalmente en áreas de deposición de colágeno o cambios en forma de panal, lo que está relacionado con la inflamación crónica inexplicada causada por la inflamación crónica, que es IIP, especialmente UIP. La hipótesis de la patogénesis es consistente: para la exacerbación aguda ocasional de los casos de UIP, además de las manifestaciones patológicas, las manifestaciones clínicas también son un poderoso medio de identificación.
(2) DIP: la característica más importante es que se acumula una gran cantidad de macrófagos en el espacio alveolar, al igual que una gran cantidad de células epiteliales alveolares se caen, de ahí el nombre. De hecho, estas células son en su mayoría células mononucleares, y existe una pequeña cantidad de células gigantes multinucleadas dispersas, alvéolos Las células epiteliales alveolares en la pared mostraron una forma hiperplásica. Los septos alveolares eran ligeros y moderadamente ensanchados debido al depósito de colágeno y la infiltración de una pequeña cantidad de células inflamatorias. Bajo aumento, el rendimiento de DIP fue muy simple, no solo la ausencia de fibrillas. La agregación celular, los cambios similares a las células también son raros; esto está en marcado contraste con las características histológicas de la UIP.
(3) NSIP: el grado de inflamación y fibrosis en la pared alveolar varía enormemente, sin las indicaciones específicas para el diagnóstico de UIP, DIP y AIP, naturalmente es imposible incluir ninguno de los tipos anteriores, casi la mitad de las muestras de NSIP La inflamación intersticial es predominante, y el grado de fibrosis es leve o incluso ausente. Las células inflamatorias crónicas que infiltran el estroma alveolar incluyen: linfocitos y una gran cantidad de células plasmáticas; la densidad de infiltración de estas células se considera la más alta entre todos los tipos de PII. Por lo tanto, este rendimiento es altamente identificable en histología y se considera una manifestación específica de NSIP. En otro 40% de los casos de NSIP, el grado de infiltración y fibrosis de las células inflamatorias es similar; pero a veces, este rendimiento También es difícil distinguirlo de UIP, y el punto principal de identificación es que el cambio general de la muestra es bastante consistente, no hay un cambio obvio similar al panal, el área de acumulación de fibroblastos también es rara y el 10% restante está compuesto principalmente por deposición intersticial de colágeno. Puede localizarse o dispersarse; sin embargo, los fibroblastos activos rara vez se ven en el área sedimentaria, pero en su mayoría haces de colágeno maduros; por lo tanto, es fácil de identificar con AIP.
2.ARDS
Sus características histológicas son edema pulmonar intersticial y DAD, y las manifestaciones patológicas de AIP son la proliferación o mecanización de DAD, por lo que ambas son difíciles de identificar en manifestaciones clínicas y tejidos, pero el SDRA tiene múltiples enfermedades primarias y está claro La causa de la enfermedad, como infección, trauma, etc., el diagnóstico de SDRA no debe basarse en la biopsia pulmonar, combinada con ensayos clínicos para casos típicos no es difícil, algunos académicos aún especulan que AIP se debe a ciertas infecciones virales y pertenece a la categoría de SDRA, desafortunadamente No hay evidencia, por lo que Ash cree que la identificación de los dos a veces requiere mucho trabajo para encontrar la causa del SDRA. Desde aquí podemos ver por qué algunos libros se refieren a AIP como SDRA idiopático y clínicamente AIP. Se considera ARDS. En la actualidad, existe una diferencia entre los dos. La causa es un aspecto. Por otro lado, después de la aplicación de glucocorticoides, se espera que el pronóstico de la AIP mejore y la respuesta al tratamiento de las ARD a los glucocorticoides a menudo es ineficaz. .
3. Bronquiolitis oclusiva con neumonía organizada (BOOP) La incidencia es más urgente, pero el progreso es lento. Las placas múltiples en la radiografía de tórax con rayos X a menudo tienen una migración obvia durante el curso de la enfermedad. La TC de tórax puede verse como una capa o un nudo. En el área de aumento de densidad de la distribución nodular, no se observa una imagen vascular y el área marginal presenta un "estancamiento de gases". La característica patológica es la bronquiolitis obstructiva. El tejido de granulación está bloqueado en la vía aérea pequeña y ampliada, que a veces se extiende hasta el conducto alveolar; la pared alveolar y Hay infiltraciones de células mononucleares; estos cambios se limitan principalmente al rango sublobular, y las lesiones y las áreas normales de la imagen y la patología están claramente definidas y generalmente no se confunden con AIP. Debido a que el DAD tiene un período mecanizado, es extremadamente En casos raros, no se pueden distinguir las manifestaciones patológicas de BOOP y NSIP y AIP. En este momento, la historia y las manifestaciones clínicas se convierten en los puntos principales del diagnóstico diferencial.
