síndrome del leucocito perezoso
Introducción
Introducción al síndrome de glóbulos blancos perezosos El síndrome de leucocitos perezosos, también conocido como parálisis de neutrófilos, es causado por la quimiotaxis de neutrófilos y la insuficiencia de la función de granulocitos, lo que resulta en infecciones repetidas. Más común en niños. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sinusitis, otitis, neumonía media
Patógeno
Síndrome de glóbulos blancos perezosos
(1) Causas de la enfermedad
Actualmente se cree que su causa es un defecto en el gen. La parálisis secundaria de neutrófilos se encuentra en la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, uremia, infección grave, mieloma, cirrosis, respuesta injerto contra huésped, complejos inmunes, El eccema severo y otras enfermedades, la parálisis de los granulocitos puede estar relacionada con inmunoglobulinas de la sangre, complejos inmunes, adsorción de endotoxinas bacterianas en las membranas de los granulocitos, cetoacidosis diabética o niveles altos de azúcar en la sangre pueden deberse a una presión osmótica sanguínea excesiva.
(dos) patogénesis
La disfunción de la quimiotaxis de neutrófilos afecta su migración desde la médula ósea a la sangre periférica, los granulocitos se reducen y las monocapas de actina en los neutrófilos no pueden agregarse para formar fibrillas, lo que resulta en dos defectos: 1 no puede formar pseudopodios; 2 no puede regular la fusión de partículas y membrana, los neutrófilos del paciente son normales en morfología y metabolismo del oxígeno, pero no se moverán al sitio inflamado, la función fagocítica también es pobre, pero en el caso de engullir Puede liberar demasiada enzima de las partículas al extracelular y al fagosoma, y la función de monocitos del paciente es normal.
Además, algunas personas piensan que la función de migración de granulocitos de los pacientes con esta enfermedad es anormal, puede deberse a la anormalidad estructural o funcional de la proteína microfilamentosa de la membrana de granulocitos, lo que resulta en la rigidez de la membrana celular, que no se libera fácilmente de la médula ósea a la circulación sanguínea o se recicla al tejido. .
Prevención
Prevención del síndrome de glóbulos blancos perezosos
La enfermedad es una enfermedad defectuosa del gen y la causa no está clara. Puede tener cierta correlación con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y estado de ánimo y nutrición durante el embarazo. Por lo tanto, la enfermedad no se puede prevenir directamente. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son importantes para prevenir esta enfermedad. Se debe realizar un examen regular durante el embarazo.Si el niño tiene tendencia a desarrollar anormalidades, el aborto debe realizarse a tiempo para evitar el nacimiento del niño.
Complicación
Complicaciones del síndrome de glóbulos blancos perezosos Complicaciones sinusitis otitis neumonía media
Las principales complicaciones son: las infecciones refractarias, como estomatitis, sinusitis, otitis media, neumonía, infecciones de la piel, etc., pueden repetirse; el recuento de leucocitos en sangre periférica puede disminuir ligeramente, los neutrófilos se reducen significativamente, los linfocitos aumentan relativamente La parálisis primaria de neutrófilos se encuentra en la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la uremia, las infecciones graves, el mieloma, la cirrosis, la respuesta injerto contra huésped, los complejos inmunes, el eccema grave y otras enfermedades.
Síntoma
Síntomas de síndrome de glóbulos blancos perezosos síntomas comunes gingivitis
Las infecciones bacterianas grampositivas o negativas, como otitis media, estomatitis, gingivitis e hipotermia, ocurren después del nacimiento, y la infección afecta la piel y el tracto gastrointestinal, pero no es purulenta.
Examinar
Revisión del síndrome de glóbulos blancos perezosos
Sangre periférica
La cantidad total de glóbulos blancos y neutrófilos disminuyó, y los linfocitos aumentaron relativamente.
2. La médula ósea es normal.
3. El experimento de la ventana de la piel no mostró agregación de neutrófilos, adhesión y fagocitosis, y se aplicó cortisol.
4. Adrenalina, la inyección de una fuente de calor bacteriana no puede promover el aumento de granulocitos, lo que indica el almacenamiento de trastornos de liberación de granulocitos, migración anormal de granulocitos.
5. Las inmunoglobulinas son normales.
Según la condición, manifestaciones clínicas, síntomas, signos, rayos X, ultrasonido B, examen bioquímico.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación del síndrome de glóbulos blancos perezosos
1 infecciones refractarias: como estomatitis, sinusitis, otitis media, neumonía, infecciones de la piel, etc., pueden repetirse;
2 los recuentos de leucocitos en sangre periférica pueden disminuir ligeramente, los neutrófilos se reducen significativamente y los linfocitos aumentan relativamente;
3 La prueba de adrenalina no puede aumentar los neutrófilos de la sangre periférica;
4 el movimiento quimiotáctico de neutrófilos y el movimiento de deformación debilitado, la función fagocítica y la función bactericida intracelular fueron normales;
5 médula ósea es normal;
6 Las pruebas de función inmune celular y de fluidos corporales fueron normales.
Identificar a través de los aspectos anteriores.
